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- 2. Hipertensión Pulmonar: Enfoque del paciente Juan Mauricio Cárdenas C. MD Medicina Interna - Cardiología Pontificia Universidad Javeriana Docente Postgrado Medicina Interna – U. T. P. Pereira
- 3. HIPERTENSION PULMONAR Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición hemodinámica y fisiopatológica definida como un incremento de la Presión Arterial Pulmonar media ≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo cardíaco derecho. HP puede encontrarse en múltiples condiciones clínicas. Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg en reposo European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 4. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una condición clínica caracterizada por la presencia de HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP tromboembólica crónica u otras causas. HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un cuadro clínico similar y cambios patológicos virtualmente idénticos en la microcirculación pulmonar. European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 5. Definición hemodinámica de Hipertensión Pulmonar Definición Características Grupos Clínicos Hipertensión Pulmonar(HP) PAPm ≥ 25 mm Hg Todos HP Precapilar PAPm ≥ 25 mm Hg PCP ≤ 15 mm Hg 1. Hipertensión Arterial Pulmonar. 3. HP por Enfermedad Pulmonar. 4. HP tromboembólica crónica. 5. HP de causa no conocida/múltiple. HP Postcapilar PAPm ≥ 25 mm Hg PCP > 15 mm Hg 2. HP por Enf. Cardíaca izquierda. 5. HP de causa no conocida/múltiple. HP Postcapilar aislada GPD < 7 mm Hg y/o RVP ≤ 3 UW HP combinada Pre y postcapilar GPD ≥ 7 mm Hg y/o RVP > 3 UW European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015 PAPm: Presión mediaArterial Pulmonar. PCP: Presión oclusión AP, cuña. GPD: Gradiente Presión Diastólica= PAP diastólica – PCPm RVP: ResistenciaVascular Pulmonar UW: UnidadesWood: dinas.s.cm-5
- 6. Clasificación de Hipertensión Pulmonar J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 1. Hipertensión Arterial Pulmonar. 2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda. 3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia. 4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción arterias pulmonares. 5. HP de mecanismo no claro o multifactorial.
- 7. 1. Hipertensión Arterial Pulmonar I. Hipertensión Arterial Pulmonar. I.I Idiopática. I.2 Hereditaria I.2.1 BMPR2 mutación I.2.2 Otras mutaciones I.3 Inducida por drogas y toxinas I.4 Asociada con: I.4.1 Enfermedades del tejido conectivo. I.4.2 Infección porVIH. I.4.3 Hipertensión Portal I.4.4 Enfermedad cardíaca congénita* I.4.5 Esquistosomiasis. I´. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar I´.I Idiopática. I´.2 Hereditaria I´.2.1 EIF2AK4 mutación I´.2.2Otras mutaciones I´.3 Inducida por drogas , toxinas y radiación. I´.4 Asociada con: I´.4.1 Enfermedades del tejido conectivo. I´.4.2 Infección porVIH. I´´. Hipertensión Pulmonar Persistente del recién nacido. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
- 8. 2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda 2.1 Disfunción ventricular izquierda sistólica. 2.2 Disfunción ventricular izquierda diastólica. 2.3 Enfermedad valvular. 2.4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o entrada y cardiomiopatías congénitas. 2.5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≥ 15 mm Hg, GPD < 7
- 9. 3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial. 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo. 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño. 3.5 Desórdenes hipoventilación alveolar. 3.6 Exposición crónica a grandes alturas. 3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
- 10. 4. HP sec. a Enf.Trombembólica y obstrucción arterias pulmonares. 4.1 HP tromboembólica crónica. 4.2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares. 4.2.1 Angiosarcoma 4.2.2 Otros tumores intravasculares 4.2.3 Arteritis 4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares 4.2.5 Parasitosis(Hidatidosis) J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW
- 11. 5. HP de mecanismo no claro o multifactorial. 5.1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía. 5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis. 5.3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos. 5.4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores pulmonares, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónica(con/ sin diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≥ 15 mm Hg, GPD > 7
- 12. Diagnóstico
- 13. Historia Clínica Disnea. Fatiga. Dolor torácico. Síncope. Presíncope. Palpitaciones. Edemas. Tos. Factores de riesgo y condiciones asociadas.
- 14. Exámen Físico Reforzamiento S2. Soplo. Insuf.Tricuspídea y pulmonar. Ingurgitación yugular. Edema MsIs. Ascitis. Soplos. Hepatomegalia.
- 15. Electrocardiograma Circulation, 2009. 119: 2250-2294
- 17. Radiografía deTórax Circulation, 2009. 119: 2250-2294
- 18. Laboratorio clínico Hemograma Glicemia Azoados Pruebas función hepática Perfil tiroideo Estudios de Enf autoinmune SerologíaVIH CLASE NIVEL I C BNP-NT-proBNP
- 19. Ecocardiograma CLASE NIVEL Se recomienda el Ecocardiograma como prueba diagnóstica no invasiva de primera elección en caso de sospecha de HP I C
- 20. Cuantificación PSAP Bernoulli Modificado. Gradiente: 4V2 PSAP: 4 V2(RT) + P AD
- 21. Cuantificación PSAP PSAP: 4V2(RT) + P AD V.C. mm C.I. % P.A.D. mm Hg < 17 >50% 0-5 >17 >50% 6-10 >17 <50% 11-15 >17 Fijo. >15
- 22. Función ventricular derecha-HTP. Dimensión de cavidades. Motilidad segmentaria del V.D Septum interventricular y geometría ventricular. Evaluación de vena cava. Indice de TAPSE. Indice de Tei.
- 23. Ecocardiograma European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 24. Ecocardiograma European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 25. Pruebas de función pulmonar Curva Flujo Volumen. Test de Difusión. Gasimetría Arterial. Prueba de Caminata de 6 minutos. Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar.
- 26. Gamagrafía Pulmonar CLASE NIVEL Se recomienda la Gamagrafía V/Q o perfusión pulmonar para descartar HPTC en pacientes con HP no explicada. I C
- 27. AngioTAC deTórax CLASE NIVEL Se recomienda el Angiografía de la AP con TC de contraste en el estudio de pacientes con HPTC I C
- 30. Recomendaciones para Cateterismo derecho European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 31. Recomendaciones para Cateterismo derecho European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 32. CCD:Test de vasoreactividad European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 33. CCD:Test de vasoreactividad European Heart Journal. Doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. Access published August 29/2015
- 34. Algoritmo diagnóstico. Síntomas, signos, historia compatible con HP Probabilidad ecocardiográfica de HP European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
- 35. Algoritmo diagnóstico. Síntomas, signos, historia compatible con HP Probabilidad ecocardiográfica de HP Considere otras causas o seguimiento Considere la cardiopatía izquierda y Enf. pulmonares por síntomas, signos, factores de riesgo, EKG, PFP, Rx, TAC Tórax de alta resolución y gases arteriales Se confirma el dx de Cardiopatía Izquierda o Enf. Pulmonar? Signos de HP/disfunción del VD grave Ausencia de signos de HP/disfunción del VD grave Referir a un centro especializado de HP Tratar la enfermedad subyacente Gamagrafía V/Q* Alta o intermedia Baja Si Si No European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62
- 36. Algoritmo diagnóstico. CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW HAP posible Pruebas dx específicas Considere otras causas Referir a un centro especializado de HP Gamagrafía V/Q* Defectos de perfusión incompatibles Si No European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62 Posible HPTC AngioTAC pulmonar CCD + Angiografía pulmonar Si No
- 37. Algoritmo diagnóstico. HAP posible Pruebas dx específicas Grupo 5 European Heart Journal 2015. doi:10.193/eurheartj/evh317 Rev Esp Cardiol;2016:69(2):177.e1-e62 Enf. Tej Conectivo Fármacos-toxinas VIH Cardiopatía congénita Portopulmonar Esquistosomiasis EVOP/HCP Idiopática HAP Idiopática HAP heredable EVOP/HCP heredable
- 38. Evaluación de riesgo en HP. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015 ALTO RIESGO: Signos de IC derecha. Progresión rápida de los síntomas. Síncopes a repetición. CF IV. Test de caminata: < 165 metros. Consumo pico de O2 menor al 35% del predicho*. BNP > 300 ng/L o NT-ProBNP > 1400 ng/L Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico. PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m2.
- 39. Evaluación y seguimiento de pacientes con HP. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D34-41 EHJ, doi: 10.1093/eurheartj/ehv317. August 29/2015
- 40. Conclusiones Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico. Disnea síntoma predominante. Condicionada por múltiples patologías. Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos y disponibles en nuestro medio.
Notas del editor
- A diferencia de este colega, declaro no tener conflicto de intereses para dar esta charla.
- Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición hemodinámica y fisiopatológica definida como un incremento de la Presión Arterial Pulmonar media ≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo cardíaco derecho. HP puede encontrarse en múltiples condiciones clínicas. Se excluyen de la definición: (PAPs) > 35 mm Hg. o 30 mm Hg. al esfuerzo. Por falta de evidencia para estas variables.
- Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una condición clínica caracterizada por la presencia de HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP tromboembólica crónica u otras causas. HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un cuadro clínico similar y cambios patológicos virtualmente idénticos en la microcirculación pulmonar.
- IDIOPATICA Y HEREDITARIA Enfermedades del tejido conectivo, Enfermedades cardíacas congénitas, VIH, Esquistosomiasis, Hipertensión Portal. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.
- 2.1 Disfunción ventricular izquierda sistólica. 2.2 Disfunción ventricular izquierda diastólica. CAUSA EMERGENTE DE HTP. 2.3 Enfermedad valvular. 2.4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o entrada y cardiomiopatías congénitas. 2.5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida
- 3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. 3.2 Enfermedad pulmonar intersticial. 3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo. 3.4 Desórdenes respiratorios del sueño. 3.5 Desórdenes hipoventilación alveolar. 3.6 Exposición crónica a grandes alturas. 3.7 Enfermedades pulmonares del desarrollo.
- 4.1 HP tromboembólica crónica. 4.2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares. 4.2.1 Angiosarcoma 4.2.2 Otros tumores intravasculares 4.2.3 Arteritis 4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares 4.2.5 Parasitosis(Hidatidosis)
- Pueden presentarse ambos patrones 5.1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía. 5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis. 5.3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos. 5.4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores pulmonares, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónica(con/sin diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria.
- SOSPECHA CLINICA ES FUNDAMENTAL PARA LOGRAR UN DIAGNOSTICO TEMPRANO- REGISTROS CLINICOS HAN DEMOSTRADO UN RETARDO PROMEDIO DE 2,8 AÑOS EN EL DIAGNOSTICO DE LA PATOLOGIA.
- Síntomas inespecíficos, relacionados con sobrecarga de presión del ventrículo derecho y disfunción ventricular derecha: Inicialmente se presentan solo con el esfuerzo. Disnea, principal síntoma Disnea. Fatiga. Dolor torácico. Síncope. Presíncope. Palpitaciones. Edemas. Tos. Factores de riesgo y condiciones asociadas.
- Hallazgos en relación a la Enfermedad de base. Y manifestaciones clínicas de disfunción ventricular derecha. Reforzamiento S2. Soplo. Insuf. Tricuspídea Ingurgitación yugular. Edema MsIs. Ascitis. Soplos. Hepatomegalia.
- Un EKG normal, no excluye el diagnóstico. Los hallazgos anormales, son más frecuentes en enfermedad avanzada. Desviación del eje a la derecha, P pulmonar. Hipertrofia ventricular derecha. Bloqueo de rama derecha. Arritmias supraventriculares. Hallazgos de Enfermedad Cardíaca izquierda.
- El 90% de los pacientes con HAPI tienen Rx anormal. Diagnosticos diferenciales, patología pulmonar, Enfermedad Cardíaca Izquierda. Una Rx de Tórax normal, no excluye el diagnóstico.
- Hemograma Glicemia Azoados Pruebas función hepática Perfil tiroideo Estudios de Enf autoinmune Serología VIH Hepatitis C
- Evaluar PSAP, evaluar el impacto de la HTP en la función ventricular derecha. Diagnósticos diferenciales.
- Cálculo de la PSAP, basado en el gradiente regurgitante tricuspídeo.
- Adicional al cálculo de PSAP, se evalúa geometría y función ventricular derecha, signos indirectos de HTP.
- Velocidad pico de regurgitación tricuspídea nos permite clasificar los pacientes. Velocidad Mayor a 3,4 m/seg, inmediatamente implica alta probabilidad. Si es menor a 2,8 m/seg o no se puede medir y no hay signos indirectos de HTP, la probabilidad es baja. Si tiene signos indirectos la probabilidad es intermedia. Velocidades entre 2,9 y 3,4, depende de la presencia de otros signos, si no existen es probabilidad intermedia y si existen es alta.
- Crecimento ventricular derecho, Rectificación de septum interventricular, Velocidad de regurgitación pulmonar mayor a 2,2 m/seg. Diámetro AP mayor a 25 mm. Vena cava inferior mayor a 21 mm y colapso inspiratorio < 50%. Area AD mayor a 18 cm2.
- Util para el diagnóstico de HTP del grupo 3. En HAP 1, pueden comprometerse volumenes pulmonares y Difusión de CO2, (<45%) lo cual empeora el pronóstico. Se debe sospechar en HAP con difusión baja EVOP, Escleroderma y Enfermedad pulmonar parenquimatosa, predominio intersticial. TAC DE ALTA RESOLUCION: TACAR. Test de caminata de 6 minutos: Fundamental para la evaluación pronóstica de los pacientes y seguimiento de respuesta a intervenciones. Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar: Evaluación funcional y pronóstico.
- Estudio indicado para diagnóstico de HTP tromboembólica crónica. Más sensible que el AngioTAC en centros de baja experiencia. Si es negativa o baja probabilidad la excluye con certeza del 90% la posibilidad de HTTC, Especificidad: 94% Muchas no son diagnósticas. HAP pueden haber pequeños defectos y en la EVOP, pueden haber defectos segmentarios de perfusión.
- Dependiendo del recurso y la experiencia del centro puede ser una alternativa para el Dx de HTPC Util para evaluar si es posible intervención quirúrgica: Endarterectomía
- Uso en HTPC para identificar pacientes que se beneficien de Endarterectomía pulmonar.
- Centros de Experiencia. Confirmar el diagnóstico de HAP 1 y orientar intervenciones. Pacientes con corcircuitos cardíacos congénitos para respaldar decisión de corregirlos.
- En Cardiopatía Izquierda(2) y Enfermedad Pulmonar(3), si se considera transplante de órganos. Indicado en grupos HTPC(grupo 4) para confirmas diagnóstico y respaldar decisiones.
- Solo en centros de experiencia. HAPI, HAPH y HAP asociado a consumo de medicamentos. Identificar pacientes que se benefician de BCC. 15%. Se define como reactivo: Descenso de PAPm ≥ 10 mm Hg y valor absoluto ≤ 40 mm Hg. Se recomienda oxido Nitrico. Alternativa Epoprostenol.
- Adenosina e Iloprost inhalados como alternativa para test de vasoreactividad.
- EVOP/HCP: Enfermedad venooclusiva pulmonar-Hemangiomatosis capilar pulmonar
- ALTO RIESGO: Signos de IC derecha, Progresión rápida de los síntomas, Síncopes a repetición. CF IV. Test de caminata: < 165 metros. Consumo pico de O2 menor al 35% del predicho: < 11 ml/kg/min. BNP > 300 ng/L o NT-ProBNP > 1400 ng/L Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico. PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m2.
- Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico. Disnea síntoma predominante. Condicionada por múltiples patologías. Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos y disponibles en nuestro medio.