Este documento define la hipertensión pulmonar y describe su clasificación clínica en 5 grupos. Resume las características del grupo I (hipertensión arterial pulmonar idiopática), incluyendo su epidemiología, genética, presentación clínica y tratamiento con bloqueadores de canales de calcio e inhibidores del receptor de endotelina. También describe brevemente los objetivos del tratamiento general y las medidas de apoyo como diuréticos y oxígeno suplementario.

1. Hipertensión pulmonar
Dr. Miguel Gallardo Jiménez

2. Definición
 Estado hemodinámico y fisiopatológico caracterizado por un
aumento de la PAP media >25 mmHg en reposo, medido
mediante cateterismo cardiaco derecho.
 PAPm normal en reposo es 14 _+3 mmHg, con un limite superior
de la normalidad de 20 mmHg.
 PAPm 21-24 mmHg, seguimiento estrecho, franja de riesgo (Enf
tejido conectivo o familiares de paciente con HAP heredable)

3. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
 Describe a un grupo de pacientes con HP caracterizados
hemodinámicamente por HP precapilar, definida:
 Presión de de enclavamiento pulmonar (PEP) <15 mmHg
 Resistencia vascular pulmonar > 3 UW
En ausencia de otras causas de HP precapilar como la HP secundaria a
enfermedad pulmonar, HP tromboembolica crónica o enfermedades raras.

4. Clasificación clínica:
Pretende categorizar múltiples entidades clínicas en 5 grupos por
similitud:
 Presentación clínica.
 Hallazgos patológicos.
 Características hemodinámicas.
 Estrategia terapéutica.

5. Clasificación clínica completa de HAP
1.- HAP 1 ´Enf Venooclusiva
pulmonar
2.- HP secundaria a
cardiopatía izquierda
3.- HP secundaria a enf
pulmonares/Hipoxia
1.1 Idiopática 1.1 Idiopática 2.1 Disfunción sistólica del
VI
3.1 EPOC
3.2 Enf Intersticial pulmonar
1.2 Heredable
- Mut BMPR2
- Otras
1.2 Heredable
- Mut EIF2AK4
- Otras
2.2 Disfunción diastólica del
VI
3.3 Otras enf con patrón mixto
restrictivo y obstructivo
1.3 Inducida por drogas y
toxinas
1.3 Inducida por drogas
y toxinas
2.3 Valvulopatias 3.4 Trastornos respiratorios del sueño
1.4 Asociada con:
- Enf Tej conectivo
- Infección VIH
- Hipertensión portal
- Cardiopatías congénitas
1.4 Asociada con:
- Enf Tej conectivo
- Infección VIH
1 ´´HAP persistente
del RN
2.4 Obstrucción del tracto de
entrada/ salida del VI
congénita
2.5 Estenosis congénita/
Adquirida de las venas
pulmonares
3.5 Exposición crónica a grandes
alturas
3.6 Enf del desarrollo pulmonar
4. HP tromboembolica crónica y otras
obstrucciones de art pulmonares:
4.1 HP tromboembolica crónica
4.2 Otras obstrucciones art pulmonares
- Angiosarcoma
- Otros tumores intravasculares
- Arteritis
- Estenosis congénita de art pulmonares
- Parásitos
5.- HP de mecanismo desconocido y/o multifactorial:
5.1 Trastornos hematologicos:
- Anemia hemolítica crónica
- Trastornos mieloproliferativos
- Esplenectomía
5.2 Trastornos sistemicos:
- Sarcoidosis
- Histiocitosis pulmonar
- Neurofibromatosis
5.3 Trastornos metabólicos:
- Enf deposito de glucógeno.
- Enf Gaucher
- Trastornos tiroides

6.  ww

7. Epidemiologia
 Reino unido, prevalencia de 97 casos/millón de habitantes.
 Relación mujer/varón 1:8
 EUA, tasa de muerte estandarizada por edad oscila entre 4.5 y
12.3 casos/100 mil habitantes.
 La causa cardiaca izquierda (grupo 2) es la causa mas común
de HP, aunque este grupo la HP grave es poco frecuente.

8. Grupo I (HAP Idiopática)
 Enfermedad esporádica, sin relación con una historia familiar de
HAP ni un factor desencadenante conocido.
 La media edad de diagnostico es entre 50 a 65 años.
 Predomina en mujeres.
 La supervivencia a mejorado.

9. Grupo II (HP causada por cardiopatía izquierda)
 La prevalencia de HP en pacientes con ICC aumenta con el deterioro de la
clase funcional.
 60% con disfunción sistólica grave del VI y hasta 70% con IC y FEVI
conservada pueden presentar HP.
 Todos los paciente con valvulopatia mitral sintomática grave tiene HP.
 Hasta 65% de pacientes con estenosis aortica sintomática tienen HP.

10. Grupo 3 (HP por enfermedades pulmonares o
hipoxia)
 La HP leve es frecuente en la enfermedad pulmonar intersticial y en el
EPOC grane.
 La HP grave no es común.

11. Genética
 Las mutaciones heterocigotas del gen BMPR2 causan
aproximadamente el 75% de los casos de HAP familiar y hasta el
25% de los casos aparentemente esporádicos.
 BMPR2 codifica un receptor de tipo 2 para proteínas
morfogeneticas óseas que participa en el control de la
proliferación celular vascular.

12. Diagnostico
 Sospecha clínica basada en síntomas y exploración física
sugestiva.
 Exámenes de gabinete que cumplan criterios hemodinámicos.
 Determinar la etiología.
 Evaluar el deterioro hemodinámico y funcional.

13. Presentación clínica
 Los síntomas no son específicos y están relacionados con la
disfunción del VD progresiva.
 Inicialmente, inducidos por el esfuerzo, caracterizado por disnea,
fatiga, debilidad, angina y sincope. Menos frecuente tos seca,
nausea y vomito por esfuerzo.
 Síntomas en reposo, ocurre solo en enfermedad avanzada.

14. Cuadro clínico:
Complicaciones mecánicas HP y distribución anormal del flujo
sanguíneo en el lecho vascular pulmonar:
 Hemoptisis (rotura de arterias bronquiales hipertróficas)
 Ronquera (compresión del nervio laríngeo izq recurrente)
 Sibilancias (compresión de las vías aéreas)
 Angina (isquemia miocárdica, compresión tronco coronario izq)

15. Signos físicos
 Elevación paraesternal izquierdo.
 Acentuación de 2 ruido
 Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar.
 Presión yugular elevada
 Hepatomegalia.
 Ascitis.
 Edema periférico.
 Extremidades frías.
 Telangiectasia, ulceración digital y esclerodactilia =
esclerodermia.
 Crepitantes inspiratorios = Enf pulmonar intersticial
 Arañas vasculares, atrofia testicular y eritema
palmar = Enf hepática

16. Estudios de gabinete
EKG: HP grave
 Onda P pulmonale
 Desviación del eje a la derecha
 Hipertrofia VD
 Bloqueo completo de rama derecha.
 Prolongación del complejo QT.
Dx diferencial IAM
Tele tórax:
 Dilatación arterial pulmonar
central
 Agrandamiento de AD y VD.

17. Ecocardiografía
transtoracica
 gvf
- Se emplea para visualizar los efectos de
HP en el corazón y estimar la PAP.
- Deducir el diagnostico de HP.
- El calculo de la PAP se basa en la
velocidad pico de regurgitación
tricúspidea y la presión auricular derecha.

18.  ded

19. Gammagrafía pulmonar de ventilacion/perfusion
 Detección de HP por trombo embolismó crónico.
 Es el método de cribado preferido par ala HPTC por su mayor
sensibilidad.
TAC
- Proporciona información sobre alteraciones vasculares, cardiacas,
parenquimatosa y mediastinales.
- Puede indicar el dx, identificar la causa (HPTC o enfermedad pulmonar)

20. Cateterismo cardiaco derecho
 Confirmación del diagnostico de HAP.
 Evaluar el grado de deterioro hemodinámico.
 Realizar pruebas de vasorreactividad de la circulación pulmonar.
 Realizar, después de otras pruebas para dar respuesta a
preguntas especificas.

21. Pruebas de vasorreactividad pulmonar
 Identificar a los pacientes candidatos a tx con antagonistas de canales de
calcio.
 Solo en HAP Idiopática, HAP heredable o HAP inducida por drogas o
tóxicos.
 Se realizan con CCD con oxido nítrico.
 Una respuesta aguda positiva se define como una Reducción de la PAPm
>10 mmHg con un GC invariable o aumentados.

22.  ew

23. Evaluación de la gravedad clínica
Consulta de seguimiento:
 Cambios en la tolerancia de actividad
física.
 Dolor torácico.
 Arritmias.
 Hemoptisis o sincope.
 Cambios en la medicación.
 Apego al tratamiento farmacológico.
Exploración física:
 Presencia o ausencia cianosis
central o periférica.
 Ingurgitación yugular.
 Edema.
 Ascitis.
 Derrame pleural
 FC, Ritmo cardiaco y TA.
Gravedad de la enfermedad, mejoría clínica, deterioro o estabilidad del
paciente.

24.  e

25. Prueba de marcha de 6 minutos
 Es la prueba de ejercicio mas empleada.
 Sencilla, económica y conocida.
 Influyen factores como son genero, edad, talla, peso,
comorbilidades, necesidad O2, curva de aprendizaje y
motivación.
 Escala de Borg, para determinar el nivel de esfuerzo.

26. Marcadores bioquímicos
Disfunción vascular:
 Dimetilarginina asimétrica
 Angiopoyetinas de la endotelina
1
 Factor de von Willebrand
Marcadores de inflamación:
 Proteína C reactiva
 Interleucina 6
Marcadores de estrés miocárdico:
 BNP
 Troponinas
Marcadores de GC bajo o hipoxia tisular
 Pco2, acido úrico
Marcadores de daño orgánico
secundario:
 Creatinina y bilirrubina
No hay biomarcador especifico para la HAP o el remodelado
vascular pulmonar.
BNP y NT-proBNP se correlacionan con disfunción miocárdica y proporcionan información
pronostica. Elevados en todas las cardiopatías.

27.  131

28.  323

29. Objetivos general del tratamiento
Lograr un estado de riesgo BAJO, asociado a tolerancia al ejercicio,
calidad de vida, buena función del VD y bajo riesgo de muerte.
 CF-OMS II
 PM6M normal o casi normal (umbral >440 m)

30. Tratamiento: Medidas generales
3 años, 13 centros notificaron: 26 embarazadas:
 3 fallecieron (12%)
 1 sufrió IC derecha, requirió trasplante urgente cor-pul
(4%)
 8 abortos ( 2 espontáneos y 6 inducidos)
 16 embarazadas llegaron a buen termino con hijos
sanos (62%)
Son susceptibles de sufrir
Neumonía, causa de muerte del 7%
Consejo genético: Parejas con 1 portador
de la mutación del gen BMPR2
son NO tener hijos.

31. Tratamiento: Terapia de apoyo
 HAPI alta prevalencia de lesiones tromboticas vasculares,
estudios post mortem.
 Anomalías en las vías de coagulación y la fibrinólisis.
 Factores de riesgo tromboembolia venosa inespecífica (IC
e inmovilidad)
 IC derecha descompensada = retención de líquidos,
aumento PVC, congestión hepática, ascitis y edema
periférico.
 Diuréticos mejoran síntomas (evitar hipokalemia y
disminución del volumen intravascular, Insuficiencia
prerrenal.
 Digoxina mejora el GC en episodios agudos de HAPI, se
desconoce su eficacia en admón. crónica.

32. Bloqueadores de los canales de calcio
Características Nifedipino Diltiazem Amlodipino
Elección según FC Bradicardia Taquicardia Bradicardia
Recomendado X X
Dosis diarias 120 - 240 mg 240 – 720 mg 20 mg
Dosis inicial 30 mg c/12 h 60 mg c/8 h 2.5 mg c/24
Limitante aumento de dosis Hipotensión sistémica y edema periférico MP.
Seguimiento Cateterismo cardiaco derecho cada 3 a 4 meses de inicio
Contraindicaciones Prueba de vasorreactivida negativa
Respuesta adecuada, definida como CF-OMS I-II

33. Sistema de endotelina (Endotelina 1)
 Se ha demostrado su activación en el plasma como en tejidos
pulmonares en pacientes con HAP.
 No esta claro si el aumento de las concentraciones plasmáticas de de
endotelina -1 son la causa o consecuencia de HP.
 Tiene efectos vasoconstrictores y mitogenicos en células de musculo
liso de vasos pulmonares.

34. Inhibidores del receptor de endotelina
Características Ambrisentan Bosentan Macitentan
Receptor Endotelina A Entotelina A y B Endotelina A y B
Eficacia - Disminuye síntomas
- Mejora estado
hemodinámico
- Capacidad de ejercicio
- Intervalo de recaídas
- Mejora tolerancia a
ejercicio
- Clase funcional
- Estado hemodinámico
- Parámetros
ecocardiograficos
- Intervalo de recaídas
- Disminuyo la morbi
mortalidad
- Aumento capacidad
de ejercicio
Alteración PFH 0.8 a 3% 10% dosis dependiente 4 %
Efectos adversos Edema periférico
(aumenta incidencia)

35. inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (PDE-5)
 Producen VASODILATACION a través de la vía del oxido nítrico/GMPc.
 La vasculatura pulmonar contiene cantidades sustanciales de PDE-5. ocasionando
Vasodilatación pulmonar
 Cuenta con efectos antiproliferativos.
 Sildenafilo (Mejora capacidad de ejercicio, síntomas y parámetros
hemodinámicos) Dosis 20 mg c/8 h (Secundarios – cefalea, rubor y epistaxis)
 Tadalafilo ( 1 c/24 h)
 Vardenafilo (2 c/12 h)

36. Análogos de la prostaciclina y agonistas de los
receptores de prostaciclina
 Porstacilina, se produce por células endoteliales e induce una fuerte
vasodilatación en todos los lechos vasculares.
 Potente inhibidor endógeno de la agregación plaquetaria y tiene efectos
citoprotectores y antiproleferativos.
 Pacientes HAP tiene alterada la regulación de vías metabólicas de
prostaciclina, determinada por la reducción de la expresión de la
prostaciclina sintasa en las arterias pulmonares.

37. Beraprost
 Primer análogo de prsotaciclina estable y activo por vía oral.
 Mejora la capacidad de ejercicio que persiste hasta 3-6 meses.
 No beneficios en parámetros hemodinámicos o resultados a largo
plazo.
 Cefalea, rubor, dolor en mandíbula y diarrea.

38. Epoprostenol
 Vida media corta (3 a 5 min)
 Requiere refrigeración y admon continua mediante bomba de
infusión y catéter permanente.
 Mejora los síntomas, capacidad de ejercicio y parámetros
hemodinámicos y UNICO tratamiento que REDUCE la mortalidad
en HAPI (70%)
 Se inicia de 2-4 ng/kg/min y se aumenta dependiendo de efectos
secundarios (rubor, cefalea, diarrea)

39.  ddd

40. Septostomia auricular con balon
 Creación de un cortocircuito interauricular de Der-Izq, puede descomprimir las
cámaras cardiacas y aumenta la precarga del VD y el GC.
 Mejora el transporte sistémico de O2 a pesar de la desaturación arterial de oxigeno y
disminuye la hiperactividad simpática.
 Tratamiento paliativo o puente.
 Beneficia a pacientes CF-OMS IV con IC derecha refractaria a tratamiento medico o
con síntomas sincopales graves.
 La supervivencia a largo plazo no se ha establecido.