El documento trata sobre hipotiroidismo congénito. Define el hipotiroidismo congénito como una condición resultante de la deficiencia o ausencia de hormonas tiroideas circulantes. Explica que las hormonas tiroideas son importantes para regular el metabolismo y mantener la temperatura corporal. También describe las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento con levotiroxina sintética para lograr el eutiroidismo lo más rápidamente posible.

1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE
MEXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES
ZARAGOZA
HOSPITAL PEDIATRICO MOCTEZUMA
GRUPO 1505
ALUMNOS:
ALVARADO MALDONADO JUAN CARLOS
CONTRERAS TREJO MIGUEL ANGEL

2. HIPOTIROIDISMO
CONGENITO

3. DEFINICIÓN
Es una condición patológica resultante de la
deficiencia o ausencia de hormonas
tiroideas circulantes
Hipotiroidismo congenito = cretinismo

4. GENERALIDADES
 Se origina del piso de la faringe entre la primera y
segunda bolsa
 La glandula adquiere su madures a partir de las
12 semanas
 T4 materna cruza la barrera placentaria
 Al nacer hay una subita de TSH
 T4 alcanza su pico a las 24 hrs de nacido 14 – 26
ng/dl
 T3 incrementa sus niveles en las primeras 4 hrs

5. EFECTOS FISIOLOFICOS DE LAS
HORMONAS TIROIDEAS
Son importantes para mantener niveles optimos de
oxigenacion celular, regular el metabolismo
energetico y para mantener la temperatura corporal.
• Metabolismo proteico
Estimulan la sintesis y degradación de proteínas.

6. • Metabolismo de carbohidratos
- Estrecha interrelacion con catecolaminas e
insulina
- regulan actividad glucogenolitica e hiperglucemica
de la adrenalina
- potencializa la actividad de glucogenesis de la
insulina
- mejora la absorción intestinal de carbohidratos.

7. • Metabolismo de lípidos
- Influencia en la sintesis, movilizacion, degradación
y excreción.
- en el hipotiroidismo la degradación es
proporcionalmente mayor que las alteraciones de la
sintesis.

8. • Metabolismo vitaminico
- Es necesaria su participacion en la conversión de
caroteno - vitamina A – retineno
• Metabolismo mineral y del agua
- En el hipotiroidismo hay retensión extracelular de
agua debido a depositos hidrofilicos en los tejidos
intersticiales (mixedema).
- Es común la hiponatremia.

9. • Aparato cardiovascular
- El gasto cardiaco se encuentra bajo ya que el
rendimiento cardiaco es proporcional al estado
metabólico.
- Repercucion desfavorable en el flujo sanguíneo
tisular (hipoxia)

10. • Sitema nervioso
-Las hormonas tiroideas participan en múltiples
procesos que son fundamentales en el desarrollo
del cerebro humano desde la mitad de la gestacion
hasta el segundo año de vida.

11. - Reducción del tamaño
celular cerebral
- Detencion de la
proliferacion de células
gliales
- Alteración en los circuitos
neuronales
- Deficiencia axonal
- Disminucion de la
arborizaciones
dendriticas
- Reducción de
conecciones sinapticas
- Mielinizacion defectuosa
- Aplanamiento de las
circunvoluciones
cerebrales
- Aplanamiento de patrón
EEG
- Alteraciones del VII par
- Alteraciones del equilibrio
y la marcha
- Retraso mental profundo

12. • Crecimiento y desarrollo
-Actua junto con la somatotropina en el crecimiento
lineal del cuerpo.

13. • Piel y anexos
- Mixedema
- las glandulas sudoriparas y cebaceas disminuyen
su secrecion
-retardo en el crecimiento de pelo y uñas
• Sistema hematopoyetico
-Anemia normocitica
-Anemia hipocromica
• Aparato digestivo
- estreñimiento

14. ETIOLOGIA
1. Disgenesia de la glandula tiroides
a) Agenesia
b) Hipoplasia
2. Dishormogenesis
a) Error en la sintesis
b) Error en el metabolismo
3. Exposición materna a antitiroideos
4. Bocio endemico
5. Disfunción del eje hipotalamo - hipofisiario

15. MANIFESTACIONES CLINICAS
 Son dificiles de distinguir, escasas y por
ende muy dificiles de diagnosticar.
 En la 2da semana de vida son mas
floridos.
 En el 2do y 3er mes son mas evidentes.

16.  Cambios funcionales: retraso psicomotor,
cambios en la circulación y alteraciones
musculares.

17. Detección del crecimiento y desarrollo.
Talla baja, extremidades cortas en relación
al tronco retraso en cierre de la fontanelas y
dentarias.

18.  Otras cambios: piel seca, gruesa y dura.
Macroglosia, palidez, piel amarilla, voz débil
y lenta.
DIAGNOSTICO.
1. Cuadro clínico.
2. Radiología: medición del grado de
desarrollo epifisiario (edad ósea).
Recurso valioso, procedimiento no invasivo y
disponible en cualquier nivel.

19.  Ausencia de los núcleos de osificación
(rodilla vacía) en la parte distal del fémur
y proximal de la tibia.
 Exámenes de laboratorio:
 Radioinmunoanalisis mide la concentración
plasmática de la T3 , T4.
 Valores anormales de TSH dan o
establecen indiscutiblemente el
diagnostico de hipotiroidismo

20.  Exámenes de laboratorio:
 Anemia (normocitica o microcitica
hipocramica).
 Colesterol alto en edades mayores.
 Respuesta terapéutica:
 Se considera una prueba Dx concluyente.
 No es posible la determinación de T3, T4,
TSH, de 24 a 48 hrs.

21.  Se recomienda iniciar con Tx sustitutivo y
efectuar una revaloración de laboratorio
para evitar el daño neurológico (2años).
PRONOSTICO
 Depende de la edad en que se
diagnostique el hipotiroidismo.
 El pronostico de daño neurológico. Se
acentúa el interés de Dx temprano no
solamente por medio del tamiz.

22.  Sino en métodos de Dx intrauterino.
 Van Henle y Chpra: determinación de T3
reversa en L.A. (Inyecciones
intramnioticas de tiroxina.
 El pronostico intelectual es función , no
solo del tiempo en el que se inicie el Tx,
sino de la cantidad de hormona que el
niño dispuso en la vida intrauterina.

23. TRATAMIENTO.
 Lograr el eutiroidismo lo mas rápidamente
posible.
 Levotiroxina sintética (normalizar los
niveles de T4).
 RN normal dosis de 10 a 15 Ug/kg/dia. =
50 ug/dia.
 Prematuros < de 2000g 25ug/dia posterior
de 50 ug en 4 a 6 semanas.

24.  La T3 es metabolitamente activa a nivel
cerebral y proviene de la conversión de la
T4.
 La sobre dosificación de T3 causa
taquicardia, diarrea y perdida de peso.
 Y tiene consecuencias en la maduración
neurológica como en el no tratado.
 Ferroterapia y complementos de
vitaminas a, c, d.

25.  En caso de sospecha el hipotiroidismo por
datos subjetivos, la imposibilidad
corroborar el Dx.
 Se Tx los 2 primeros de vida:
 Se ha completado la división de la
circunvolaciones cerebrales.
 La mielinización es casi completa se
formado el 85 % de la masa cerebral.
 Sin daño cerebral.

26.  En la infancia las dosis de la levotiroxina
se deben de modificar.
1. Crecimiento pondoestatural.
2. Desarrollo psicomotor.
3. Signos de hipo e hipertiroidismo.
4. Edad ósea.
5. Niveles sericos normales de TSH y T4,
T3

27.  DOSIS DE L-TIROXINA
EN DIFERENTES EDADES
edad Dosis/ug/kg Dosis diariaug
< 6 meses 8 – 10 25 – 50
6 a 12 meses 6 – 8 50 – 75
1 a 5 años 5 – 6 75 – 100
6 a 12 años 4 – 5 100 – 150
> 12 años 2 - 3 150 - 200