1. Dr. Jorge Luis Marín Guevara.
Profesor Asistente . Especialista de
1er grado en Medicina General
Integral y Dermatología. MSC.
Lepra
2. DEFINICION
La lepra es una enfermedad
crónica muy contagiosa
producida por el
bacilo(Mycobacterium leprae),
descubierto por Gerhard
Armauer Hansen en 1874, en
Noruega. No puede ser
cultivada pero es inoculable en
algunos animales; en honor a
éste, se la denomina
técnicamente enfermedad de
Hansen. La lepra es una
enfermedad bacteriana crónica
que afecta la piel, mucosas,
nervios periféricos otros
órganos y estructuras como
ojos, hígado ganglios
3.
4. GENERALIDADES
• Enfermedad milenaria, las primeras descripciones
escritas datan de 600 AC en India.
• Durante la Edad Media fue una enfermedad muy
difundida que afecta ambos sexos y cualquier edad.
• Raramente mortal, es una patología deformante,
estigmatizante, discriminante y causa invalidez.
• Catalogada como problema especial de salud
pública por la OMS.
• Su difusión es muy vasta, pero es más frecuente en
los países tropicales o templados.
5. Patogenía e
inmunidad
• La clínica del paciente
depende de su reacción
inmune a la bacteria. La
bacteria produce
citoquinas que inducen y
median la activación
macrofágica y
fagocitosis.
• La enfermedad produce
contagio de persona
enferma no tratada a
persona sana.
• Afecta a grupos
poblacionales de
acuerdo a la respuesta
inmune de cada persona.
6. Contagio
Cualquier persona puede adquirir lepra
Es directo cuando se transmite por las gotitas de
Flügge, por las secreciones y por el contacto con las
deyecciones o con las ulceraciones de los leprosos. Es
indirecto cuando se realiza por fómites (ropa u objetos
que hayan estado en contacto con los enfermos), o por
alimentos contaminados por moscas que llevan en sus
patas los bacilos de Hansen.
Todavía no está claro cómo se transmite la lepra, pero el
vivir en la misma casa y el contacto prolongado con una
persona con lepra parece aumentar el riesgo de la
enfermedad.
7. Cuadro clínico.
• Los síntomas de la lepra pueden ser muy diferentes
dependiendo del tipo de lepra y a qué parte del
cuerpo afecta. Algunos síntomas comunes incluyen
dolores en la piel, entumecimiento en las manos y
los pies, nódulos en el cuerpo y nariz
tapada/congestionada.
• Macula o mancha con perdida de la sensibilidad.
• Tomas de los nervios tanto los sensitivos cutáneos
como os periféricos.
8. CLASIFICACION LI LT LB LL
CLINICA Macula o
placa hiper o
hipopigmenta
das con
discreta
anestesia.
Nervios
normales
Puede
progresar a
LL o LT
macula únicas
o escasas en
numero de
gran tamaño,
bordes
eritematosos
elevados
zona central
deprimida o
hipopigmenta
das, secas sin
pelo y
anestesia.
Nervios se
alteran los
sensitivos de
la lesión y
periféricos
cercas de
estas.
Forma
inestable que
puede
evolucionar a
los LL y a la
LT
Maculas
múltiples y
simétricas m
pequeñas con
bordes menos
deprimidas e
infiltrados y
menos
anestesia
Afectación
nerviosa de
los cutáneos
pequeños y
troncos
periféricos.
Multiplicidad
de lesiones,
simetría
marcadas,
con maculas
placas ,
nódulos
infiltrados
aspecto
tosco,
Congestión
del
tabique,epista
sis,
perforaciones
tabique y
otras
alteraciones
9. CLASIFICACION LI LT LB LL
Bacteriología
Inmunología
(mitzuda)
Histología
Negativa o
positiva
Positiva o
negativo
Proceso
inflamatorio
crónico simple
inespecífico
Negativa
positiva
Granuloma
tuberculoide
Positiva o
negativo
Positiva o
débil positiva
o negativa
Granuloma
tuberculoide o
Lepromarosa
Positiva
Negativa
Células de
bircho,
histiocitos con
vacuolas
cargadas de
bacilos.
10. Clasificación de Ridley y jopling
• TT BT BB BL LL
Polar tuberculoide Polar Lepromarosa
forma intermedia
No Baciliferas Baciliferas
11. Clasificación de la O M S
• Basados en criterios clínicos y
bacteriológicos con el objetivo de la
conducta y el tto:
Lepra Paucibacilar con lesión
única en piel.
Lepra Paucibacilar con lesión en
piel entre (2 y 5)
Lepra multibacilar con mas de 5
lesiones en piel.
12. DIAGNOSTICO POSITIVO
• CC
• Se habla de un diagnostico precoz en los 12 meses
posteriores del inicio de los síntomas si no existen
discapacidades.
• Hay complementarios que confirman la sospecha clínica
como son
Biopsia
Frotis nasal.
Baciloscopía
Dentro de los estudios inmunológicos esta la prueba de
lepromina. con sus reacciones de Fernández y mitzuda.
13. TRATAMIENTO
DIAS ADULTOS NIÑOS de 10 a
14 años
MULTIBACILAR 1ER Rifampicina (cap.
de 150 y 300)
dosis 600mg
Clofazimina( 50 y
100) dosis 300mg
Dapsona ( 50 y
100)100mg
Rifampicina (cap.
de 150 y 300)
dosis 450mg
Clofazimina( 50 y
100) dosis 150mg
Dapsona ( 50 y
100)50mg
DEL 2 AL 28 Clofazimina( 50 y
100) dosis 50mg
Dapsona ( 50 y
100)100mg
Clofazimina( 50 y
100) dosis 50mg
días alternos.
Dapsona ( 50 y
100)50mg diario
tiempo 12 meses. 12 meses
14. DIAS ADULTOS NIÑOS de 10 a
14 años
PAUCIBACILAR 1ER Rifampicina (cap.
de 150 y 300)
dosis 600mg
Dapsona ( 50 y
100)100mg
Rifampicina (cap.
de 150 y 300)
dosis 450mg
Dapsona ( 50 y
100)50mg
DEL 2 AL 28
Dapsona ( 50 y
100)100mg
Dapsona ( 50 y
100)50mg diario
tiempo De 6 a 9 meses De 6 a 9 meses
17. Secuelas de la lepra
facies Leonidas
madarosis (pérdida de cejas)
lagooftalmos, anestesia córnea,
queratitis, episcleritis, ceguera
Nariz de la silla de montar (destrucción
del cartílago y del hueso nasales)
lóbulos alargados, suaves
del oído.
ginecomastia (pechos que se convierten en
el varón debido a la orquitis)
flexión de la mano en garra, la contraccion
de todos los dedos (implicación del nervio
mediano y cubital)
gota del pie
dedos del pie del martillo
Orquitis que conduce a
la esterilidad
acortamiento de los dígitos
(resorción del hueso)
extremidades más bajas adquiridas de
la ictiosis especialmente
úlceras neurotropicas
de la superficie plantar
(neuropatía sensorial)
Mano papal contracciones
de la flexión de los 4tos y
5tos dedos (implicación
cubital del nervio)
18.
19. Grados Mano Pie Ojo
Lesiones
Laringe.
Signo I D Signo I D Signo I D
I Insensibilidad Insensibilidad Conjuntivitis Si No
II Ulceras y lesiones
traumáticas
Mal perforante lagoftalmía Aplasta
miento
de
nariz
si no
Mano en garra,
cubital movible
Mano en garra, cubito
mediana movible
Dedos en garfio
Iritis o
queratitis
Pie caído Parálisi
s
facial
Visión
borrosa
si no
Mutilación Leve Mutilación Leve
Glauco
ma
III Muñeca caída contractura Perdida
grave de la
visión.
si no
Articulaciones
rígidas
alteracion psicológi
cas
si no
Mutilación grave Mutilación grave Ceguera
Grado
Máxim
20. Dos tipos importantes de reacciones de la lepra
Tipo 1 - reacción de la
revocación (que aumenta o
que retrocede).
Tipo 2 – vasculitis (mas
comúnmente heritema
nodoso lepromatoso).
Patogénesis Tipo IV reacciones de
hipersensibilidad
complejos inmunes con
cutánea y sistémicas
vasculitis vesiculas pequeña.
Características
clínicas
- Incremento de la
inflamación en la lesión de
piel establecida.
- Dolor agudo del nervio o
dulzura y pérdida de
función.
- Reciente (< 6 meses) o
progresiva debilidad de la
función de los nervios en
ausencia de dolor .
- Aparición de lesiones
nuevas.
- Fiebre, mialgias, malestar.
- Hinchazón y dolor comunes
severos.
- Iridociclitis.
- Ampliación hepática y
esplénica.
- Orchitis.
- Limfadenitis.
- Glomérulonefritis.
- Lesiones de piel nodulares.
- Amilidosis secundaria
(amiloide a una proteína)
22. Historia Clínica
• Nombre: J. Q.
• Cédula: 4-218-372
• Edad: 41 años
• Origen: Chiriquí
• Sexo: Masculino
• Dirección Actual: San Miguelito.
• Ocupación: Transportista
• Informante: Paciente
• Paciente refiere que hace 15 años presentó cuadro
caracterizado por máculas eritematosas de la cintura
hacia arriba que le aparecieron súbitamente y luego
a los 3 meses desaparecen.
23. • 10 años después cursó con reactivación de carácter
generalizado, acompañada por dolor óseo, fiebre y
pérdida de peso de más o menos 18 kg. Cursó con
remisión espontánea. Actualmente acude por
padecimiento similar de dos meses de evolución.
• Antecedentes heredofamiliares
– Padre muerto por ECV
– Desconoce de otras patologías en la familia
• Antecedentes personales no patológicos
– Alcohol: 3 veces a la semana hasta la embriaguez.
– Niega tabaco o drogas.
24. • Antecedentes personales patológicos
– absceso en pie derecho hace 3 meses
• Cirugías
– Drenaje de absceso hace tres meses
• Hospitalizaciones:
– Solo por absceso ya mencionado
Alergias
– Niega
• Traumas
– Negados
• Transfusiones
– Negadas
25. Examen Físico
• Signos vitales:
– PA: 120/70 Fc: 84 Fr: 16
• Paciente conciente, alerta, orientado, cooperador.
• Cabeza: normocéfalo, sin malformaciones de bóveda
craneana.
• Ojos: madarosis y pérdida de las pestañas bilateral,
pupilas reactivas a la luz, se observa pupila derecha
achatada.
• Nariz: deformación del tabique nasal, sin secreciones.
• Boca: hidratada, sin lesiones
• Oídos: sin deformaciones ni secreciones
• Cuello: simétrico, sin masas ni adenopatías
• Tórax: simétrico, sin tirajes ni retracciones
26. Examen Físico
• Corazón: sin soplos ni galopes
• Pulmones: Buena entrada y salida de aire, sin ruidos
agregados
• Abdomen: Plano, blando, depresible, indoloro, sin masas
ni visceromegalias, RHA presentes y normales.
• Genitales: sin lesiones ni deformidades
• Extremidades:
– Manos con úlceras no dolorosas múltiples en los dedos,
acortamiento de las falanges distales, asociada a
anestesia en guante.
– Extremidades inferiores normales con pequeña úlcera
plantar derecha indolora.
• Neurológico: GSC 15/15, sin signos meníngeos ni de
focalización, no clono ni Babinski, ROT normales, FM
normal
27.
28.
29. Examen Físico
• Neurológico: Engrosamiento de ambos nervios
cubitales. Anestesia, pérdida de sensibilidad al frío,
calor y dolor en tronco y extremidades, asociadas a
lesiones en piel.
• Piel: con placas eritematosas infiltradas
generalizadas y simétricas en cara, extremidades y
tronco. Infiltración difusa de tejidos de la cara.
34. HISTOPATOLOGÍA
PATRÓN LEPROMATOSO
• Infiltrado en dermis y subcutis, células de
Virchow, linfocitos, plasmocitos.
• Los bacilos, solos o en globi, se detectan
con tinciones especiales (Gram, ZN, Fite).
• Banda de Unna o zona de Grenz.
• Nervios con laminación del perineurium
(aspecto de cebolla).
35. • En las secciones
histológicas se
observa un leve
infiltrado crónico en la
dermis,
perineurovascular y
alrededor de
apéndices cutáneos.
H & E, 4X
Biopsia de piel
36. • Se observa una zona de colágeno normal, zona de
Grenz, que separa la epidermis aplanada del
infiltrado inflamatorio
• H&E, 40X
37. Evaluación por ORL
• Nariz con deformación de tabique nasal y a la
laringoscopía directa se observa engrosamiento del
borde libre de la epiglotis, engrosamiento y úlceras
de los pliegues ariepiglóticos y una banda posterior
a los mismos.
38. Evaluación por Oftalmología
• Madarosis y pérdida de
las pestañas bilateral,
pupilas reactivas a la
luz. Se observa pupila
derecha achatada, y a la
oftalmoscopía directa se
observa sinequia
posterior en el mismo
ojo.
39. • Posteriormente presentan:
– Nariz en silla de montar
– Madarosis
– Infiltración de lóbulos auriculares
• Anestesia en guante.
• Engrosamiento de nervios periféricos con cambios
tróficos.
• También se afectan otros sistemas
– Ulceración de mucosa nasal
– Infiltración laríngea
– Lagoftalmos
– Infiltrados hepáticos y esplénicos
40. Del caso presentado responda:
• Diagnóstico de la enfermedad.
• Etiología.
• Diferenciación de este cuadro atendiendo a las
manifestaciones clínicas con los diferentes
formas de presentarse la enfermedad según la
clasificación de Madrid.
• Criterios diagnóstico que usted tubo para
realizar el diagnostico.
• Tratamiento del caso.