Este documento describe la leucemia mieloide aguda (LMA), incluyendo su definición, epidemiología, etiología, patogenia, clasificación, manifestaciones clínicas, pruebas de diagnóstico y tratamiento. La LMA es una proliferación maligna de células precursoras de la sangre con capacidad de maduración alterada. Su tratamiento incluye inducción, consolidación y mantenimiento para erradicar el clon leucémico, aunque el pronóstico sigue siendo malo con tasas de curación menores al 50%.

1. Leucemia Mieloblastica Aguda
Noviembre 2022
República Bolivariana de Venezuela
M. P.P. para la Educación Universitaria, Ciencia y Tecnología
Ministerio del Poder Popular Para la Salud.
U.C.S Hugo Rafael Chávez Frías.
PNFA Pediatría y Puericultura
Autora:
Dra. Carlina Finol

2. Hematopoyesisnormal
Hematopoyesis: formación (“fabricación”)células en Médula Osea
La Médula Osea (MO): “fábrica” las células de la sangre
Leucocitos (=Glóbulos Blancos); Hematies (=Glóbulos Rojos); Plaquetas

3. Hematopoyesisnormal
Proceso “ Diferenciación” de la “célula madre”, hasta la salida a la circulación
de sangre periférica (SP) de los diferentes tipos celulares

4. DEFINICIÓN
 Proliferación clonal de células malignas que
recuerdan progenitores hematopoyéticos
 Sin capacidad de diferenciarse.
 Impiden proliferación normal

5. EPIDEMIOLOGIA
 Baja tasa de curación
 Incidencia baja en niños menor al 20%
 1 caso / 100.000 niños /año

6. ETIOLOGÍA
Incidencia:
 10 casos / 1000.000 niños
 1.5 casos /100.000 adultos
Etiología desconocida (????)
Factores individuales
Inestabilidad cromosómica
( S. Down, Anemia Fanconi)
Tratamientos previos
(Quimioterapia / Radioterapia)
Evolución de otras enfermedades
hematológicas
(SMPc / SMD)
Factores ambientales
Exposición a radiaciones ionizantes
Productos Químicos
(Benzenos, disolventes)
Agentes que dañen el “ADN”

7. PATOGENIA: LAM
LeucemiaAguda
Blastos
(células de la Leucemia)
proceden de un progenitor
hematopoyético
Capacidad de maduración
alterada
Desplazan a las célulasnormales
Proliferación neoplásica (maligna) de las células precursoras de la
sangre, con origen en la M.O, puede afectar a otros tejidos del sistema
inmune y puede infiltrar otros órganos

8. CLASIFICACIÓN FAB
 M0 Indiferenciada
 M1 Mielocito inmaduro
M7
 M2 Mielocito maduro (mieloblastoma)
 M3 Promielocito (CID)
 M4 Eo Mielomonocito (eosinofilia, infiltra SNC)
 M4 mielomonocito (infiltración extramedular)
 M5 Monocito (afecta latantes extramedular )
 M6 Eritrocito
 M7 Megacariocitos (niños menores de 1 año)

9. MANIFESTACIONES CLINICAS
DEBUT:
 Fiebre
 Decaimiento
 Anorexia
 Palidez
 Hemorragias cutáneas
 Inicio brusco: sme febril o hemorrágico
grave.

10. INFILTRACIÓN EXTRAMEDULAR:
 En 30%
 Cutánea
 SNC
 Mieloblastoma o Sarcoma granulocítico
 Gingival
 Hepatoesplenomegalia (menos fr)
MANIFESTACIONES CLINICAS

11.  Hiperleucosis › 200.000
 Leucoestasis: infarto hemorrágicos en SNC,
convulsiones, disnea, hipoxia.
 Alteración de la hemostasis
MANIFESTACIONES CLINICAS

12. ALTERACIÓN CITOGENÉTICA
 M2 mielocito maduro: t(8;21) proteína
AML/ETO Buen pronóstico
 M4 milomonocito: alteraciones de cromosoma
16. Buen pronóstico
 M4 y M5 alteración de banda 23 de cromosoma
11, Mal pronóstico
 Monosomías 5 y 7 Mal pronóstico
MANIFESTACIONES CLINICAS

13. PRUEBA DIAGNOSTICA
Alteración analítica
Anemia
Leucocitosis /Leucopenia
Trombopenia
Identificar tipo de Leucemia
Mieloide
Linfoide
Características
Genéticas de la
Célula leucémica

14. Ingreso urgente
(en la mayoría de los casos)
Completar estudios ( extensión / evaluar situación basal)
Estudios imagen (radiografía, ecografía y/o TAC…)
Ecocardiograma ( Función cardiaca )
Análisis Liquido Cefaloraquídeo (punción lumbar)
Inicio de tratamiento

15. TRATAMIENTO
INDUCCIÓN
CONSOLIDACIÓN
TPH /
MANTENIMIENTO

16. TRATAMIENTO
 SOSTÉN:
 Evitar complicaciones
 Sme de lisis tumoral
 Leucoestasis: citorreducción con hidroxiurea o
lecoaféresis
 Sepsis
 Hemorragias por coagulopatía
 Aislamiento
 Nutrición

17. TRATAMIENTO
INDUCCIÓN ALTA MORTALIDAD
 Obejetivo: erradicar el clon leucémico.
 Duración 2 meses (internado)
 DOS FASES
 AIE :arabinocido de citocina, idarrubicina,
etoposido
 HAM: altas dosis de arabinósido,
mitoxantrona

18. TRATAMIENTO
CONSOLIDACIÓN
Duración de 6 semanas aprox.
DOS PROTOCOLOS
1. HDA/E
2. AI+HAM+INTENSIFICACIÓN (4 semanas)

19. TRATAMIENTO
 Durante neutropenia: usar Profilaxis con
ciprofloxacina, TMS, aciclovir y fluconazol
 Luego de remisión: factor de crecimiento
hematopoyético
 Controlar función cardiológica (hasta 15 años
dps)

20. TRATAMIENTO
TPH (transplante progenitor de cel
hematopoyéticas)
Indicado en pacientes con alto riesgo. No en RE
con buena respuesta a tto
 Transplante alogénico fliar HLA idéntico
Tto de acondicionamiento mieloablativo:
 Busulfan ₊ Ciclofosfamida₊ VP16
 Radiación corporal total

21. PRONÓSTICO
 Tasa de curación no mayor a 50%
 Recaída: 40% recae, de ellos un tercio se cura.

22. Hemos avanzado en el conocimiento
La LAM representa una neoplasia
muy heterogénea, con una compleja
biología subyacente, que sugiere que
existen múltiples patrones de alteraciones
genéticas y epigenéticas
Nos queda mucho por descubrir

23. Autores
 PEDIATRIA M CRUZ
 SOCIEDAD VENEZOLANA DE PEDIATRÍA
 WHO: WORLD HEALTH ORGANIZATION ( ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE
LA SALUD)