La leucemia mieloide aguda es un trastorno caracterizado por la proliferación maligna e incontrolada de células mieloides inmaduras en la médula ósea. Se presenta principalmente en adultos mayores de 50 años. El diagnóstico requiere la presencia de al menos un 20% de blastos en la médula ósea. El tratamiento consiste en quimioterapia de inducción, consolidación y mantenimiento con el objetivo de lograr la remisión de la enfermedad.
3. Introducción El diagnóstico según la OMS
requiere de la presencia de
20% o más blastos en médula
ósea.
Trastornos de la célula progenitora
caracterizados por una proliferación neoplásica
maligna y acumulación de células hematopoyéticas
inmaduras de la médula ósea.
Afección en la célula progenitora mieloide.
Se presenta principalmente en adultos y
lactantes menores de un año.
15-20% de las Aumento de la incidencia en
leucemias en niños adultos después de los 50
años.
4. Las células madre mieloides
habitualmente pasan a ser un tipo
de glóbulos blancos que son
llamados mieloblastos.
Los mieloblastos
en la LMA
son anormales y no
se convierten en
glóbulos blancos
sanos.
Llamados:
Blastos
5. LMA
Malignización de un Dando Progenie incapaz de
precursor lugar diferenciarse pero con
hematopoyético. proliferación
incontrolada.
Consecuencia
Reemplazo del tejido Rápida acumulación de células
hematopoyético normal por mieloides inmaduras en
blastos médula ósea
Provocando
Reducción en la producción Infiltración del bazo, los
de leucocitos, hematíes y ganglios, el hígado y otros
plaquetas órganos vitales.
6. ETIOLOGÍA
HERENCIA
Síndromes con Enfermedades hereditarias con
aneuploidías reparación defectuosa del DNA.
cromosómicas de células Anemia de Fanconi.
somáticas.
Neutropenia congénita Mutación en el receptor del Síndromes
(síndrome de Kostman) factor estimulador de las mieloproliferativos.
colonias de granulocitos.
R a d i a c i o n e s
Mayor incidencia en quienes sobrevivieron a las explosiones
de las bombas atómicas lanzadas sobre Japón
Poco aumento de riesgo en el caso de radiación terapéutica.
7. EXPOSICIÓN A SUSTANCIAS QUÍMICAS Y
OTRS PRODUCTOS
Benceno
Cigarro
Derivados del
petróleo
Pinturas
Líquidos para
embalsamar
Óxido de etileno
Herbicidas y
plaguicidas
9. EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
3.0
3.7 casos por 100000 habitantes al año.
Aumento de incidencia con la edad
4.6
< 65 años : 1.9 casos
>65 años: 18.6 casos
En el caso de las leucemias agudas en México, el único registro con estas
características es el registro Epidemiológico de Neoplasias Malignas
(RHNM),
Compendio de Cáncer 2001 de la Secretaría de Salud del Gobierno
de México.
Leucemia mieloide aguda (LMA) es de 0.7/100,000 habitantes/año.
10. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Síntomas inespecíficos de comienzo paulatino o brusco
consecutivos a la anemia, leucocitosis, leucopenia o trastornos
funcionales de los leucocitos .
Cansancio como primer 50%
síntoma
Fiebre con o sin Primer
infección síntoma en
10%
Signos físicos al momento del
diagnóstico.
En ocasiones puede haber:
•Dolores óseos Fiebre, esplenomegalia, hepatomegalia, linf
•Adenopatías adenopatía, dolor del esternón a la
•Tos inespecífica palpación y manifestaciones de infección
•Cefalalgias y hemorragia.
•Sudores
11. MORFOLOGÍA
En la serie granulocítica hay tres tipos de blastos que se
diferencian por la cantidad de gránulos:
- Tipo I: sin gránulos, son los mas indiferenciados;
generalmente, en la LMA mínimamente diferenciada (FAB-MO).
- Tipo II: con 20 gránulos en el citoplasma
- Tipo III: con mas de 20 gránulos
en el núcleo y citoplasma
14. CLASIFICACIÓN DE LAS LMA
FAB (FRANCO-AMÉRICO-BRITÁNICO
Tipo de LAM Clasificación morfológica
M1 ó Leucemia Considerada dentro del grupo de diferenciación granulocítica, esta variedad
mieloblástica particularmente muestra una clara imagen de diferenciación granulocítica,
indiferenciada pero no de maduración, por lo que puede confundirse con LAL con
(---------) microscopía de luz.
M2 ó Leucemia A diferencia de la anterior esta presenta una mayor maduración hacia la
mieloblástica con línea mieloide; se pueden identificar gránulos azurófilos escasos, pocas
diferenciación celúlas muestran bastones de Auer y más diferenciación hacia promielocito.
(granulocítica) M3 ó Leucemia promielocítica.
M3 ó Leucemia Aquí se encuentran gran cantidad de gránulos azurófilos aberrantes que
promielocítica incluso pueden ocultar el núcleo celular, junto con numerosos cuerpos de
(granulocítica) Auer.
M4 ó Leucemia Se encuentran en las líneas mieloide como monocitoide, pero predomina el
mielomonoblástica monoblasto que posee un núcleo de aspecto “arriñonado”, con cromatina
(granulocítica y fina semejante al mieloblasto, pero reticular y con más citoplasma que este,
monocítica) con bordes irregulares.
15. Tipo de LAM Clasificación morfológica
M5 ó Leucemia Células con aspecto monocitoide, son de gran tamaño, con núcleo
monoblástica pura. irregular, de aspecto “arriñonado”, citoplasma abundante con bordes
(monocítica) aserrados y rara vez hay cuerpos de Auer.
M6 ó En la MO hay precursores eritroides donde además existe gran
Eritroleucemia. cantidad de proeritroblastos, hay una cantidad variable de
(eritrocítica mieloblastos, mielocitos, monocitos y promielocitos con
granulocítica) anormalidades que incluyen cuerpos de Auer, gránulos eosinófilos y
azurófilos gigantes, así como megaloblastosis.
M7 ó Leucemia Es la más reciente, debe existir un infiltrado celular de estirpe
megacarioblástica. megacariocítica que comprenda el 30% o más de todas las células, las
(megacariocítica) cuales son identificadas de manera anormal en la MO y parece estar
en relación con la capacidad de recuperación postquimioterápica.
16. DIAGNÓSTICO
Se basa en resultados por mielograma y biopsia de medula ósea,
con presencia de blastos igual o mayor al 20%.
Cuerpos Auer: diferencian LAM de LLA.
LMA: menos de 3% de blastos positivos a peroxidasa, LLA
negativo.
Desde el punto de vista morfológico, se
clasifica como LMA si se observa el
cuerpo de Auer; de no ser así, se le
llamará leucemia aguda hasta tener los
resultados de la
inmunología, citoquímica y genética
17. EXÁMENES
Examen físico
Biopsia
Análisis de
sangre
Aspirado de
Recuento médula ósea
sanguíneo
completo
Citogenética
Radiografía de
Punción lumbar
pecho
Extracción de
líquido Estudio de los cromosomas
cefalorraquídeo de las células de muestra
de sangre, de médula ósea
o de ganglios linfáticos
18. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se realiza mediante una serie de
estudios complementarios entre sí:
Morfológico con tinción corriente
de hemograma (May-Grunwald Citogenética
Giemsa)
Biología molecular y, en
algunos casos citoquímico, es
Inmunofenotipo
esencial para la correcta
tipificación de una LMA.
20. TRATAMIENTO
Los tratamientos de las LMA no ha mostrado resultados tan
espectaculares como los avances en el conocimiento inmunológico
y génico de estas enfermedades.
La LMA es una enfermedad
rápidamente progresiva si no se
trata es letal en el curso de días o La quimioterapia en una LMA
semanas, por lo tanto de no existir posee fase de
una contraindicación de peso, el inducción, consolidación o
tratamiento debes ser intensificación y mantención
rápidamente instaurado.
21. La selección del tratamiento depende principalmente de los
siguientes factores:
- El tipo de leucemia (aguda o crónica)
- Su edad
- Si se encontraron células leucémicas en su liquido
cefalorraquídeo
La meta del tratamiento es destruir los signos de leucemia en el
cuerpo y hacer que desaparezcan los síntomas. Esto se llama
remisión. Después de que las personas entran en remisión se les
puede administrar mas terapia para evitar recaída.
Este tipo de terapia se llama terapia de consolidación o terapia
de mantenimiento.
Muchas personas con leucemia aguda pueden curarse.