La leucemia es el cáncer más frecuente en niños, con síntomas inespecíficos. La leucemia linfoblástica aguda representa el 80% de los casos y tiene una tasa de cura de hasta 75% con tratamiento multidisciplinario complejo que incluye quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea. El pronóstico depende de factores como la edad y los hallazgos clínicos y de laboratorio.

1. LEUCEMIA EN
PEDIATRÍA
Juan Pablo Henríquez Escudero
I. Pediatría 2012

3. Introducción
 Neoplasia más frecuente en población infantil
= 30 – 40 % cánceres población infantil
 > 95% leucemias infantiles  agudas
 LLA: predominante
 Síntomas inespecíficos  mayor índice de
sospecha
 Tratamiento actual: 50-80% tasa de cura
 Depende del tipo, diagnóstico inicial y tto.
 LLA, sobrevida de 75 % a 5 años.
 LMA, sobrevida de 50% a 5 años.
 LMC, sobrevida de 60% a 5 años.

4. Epidemiología
 Leucemia: proliferación clonal
descontrolada de células hematopoyéticas
en la médula ósea.
 Incidencia de 2500-3500 aprox. nuevos
casos en E.U.A.
 LLA es la más frecuente en el niño (80% de
todas las leucemias)
 LMA es la más frecuente en el adulto (80%
de todas las leucemias)
Cancer statistics, 2008. Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Murray
T, Thun MJCA Cancer J Clin. 2008;58(2):71.

5. En Chile…
 Último registro 1988: 2240 pacientes <15 a.
 Incidencia esperada: 4 - 5 casos por 100.000
niños = 144 -160 casos nuevos/año. (Pob
2002 < 15 a: 3.658.631 habs).
 LMC es el 1,2 % de todas las leucemias en el
niño.
Estimación PINDA – Base de datos nacional 1988 - 2002
DEIS MINSAL 2001

11. Fisiopatología
 Mutación particular
regional
 Clon favorecido para su
replicación
 Etapas tempranas:
mutación “congénita”
activada
 Los linfoblastos se
acumulan en la MO 
reemplazan las células
sanas y se diseminan
a otros órganos:
hígado, bazo, ganglios
linfáticos, SNC, riñone
s y gónadas.

12. Clasificación
LLA
LMA
Promielocítica
Aguda
Indiferenciada
Leucemia Difenotípica
LMC
Crónica
LLC

13. Clasificación
 LLA: compromete los linfocitos.
 LMA: afecta los granulocitos, los monocitos y
las plaquetas.
 LPA:subtipo de la LMA. Se caracteriza por
promielocitos anormales, fuertemente
granulados.
 Indiferenciada: clones linfoblásticos y
mieloblásticos
 Difenotípica: 1 solo clon con marcadores
linfoides y mieloides

14. Anamnesis
 Ant familiares: tu, muertes, exposición
materna Rx
 Enf genéticas: Sd
down, fanconi, neurofibromatosis.
 Enf
autoinmunes, inmunodeficiencias, malformaci
ones congénitas
 Osteosarcoma tratado
 LMA

15. Presentación clínica
 DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR
Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS
BLASTOS
 Cuadro insidioso, subagudo
 Astenia, adinamia, compromiso del estado
general
 Síndrome febril, taquicardia
 Dolor óseo  osteosarcoma
 Hemorragias, petequias, epistaxis
 “Evolución rápida”, 2 semanas  PEOR
PRONÓSTICO

16. Examen físico
 Hepato-esplenomegalia
 Adenopatías
 Estudio con bp (*)
 Aumento de volumen testicular
 Alteraciones cutáneas
 Ectima gangrenosa
 Proptosis

17. Blueberry muffin baby Ectima gangrenoso

18. Afectación gingival Cloroma orbitario

20. Laboratorio
 Hemograma
 WBC > 10000 50% (*)
 Cito-bicitopenia
 Anemia normo-normo
 Mielograma:
 Tinción de MGG , BLASTOS SOBRE 25%
 Tinción de mieloperoxidasa: mieloide (+)
 Tinción de Schiff: linfoide (+)
 Citometría de flujo: marcadores de superficie
 Línea T o B; tardía o temprana (*)
 Citogenética: búsqueda de cromosomas de
blastos
 Traslocaciones, depleciones (*)

21.  Otras pruebas:
 LDH
 PCR
 VSG
 Transaminasas elevadas
 LTF
 TP-TTPA prolongados
 LMA

22.  Tinción MGG

23. Imagenología

25.  Rx cráneo

26. Imagenología
 RM

28. Diagnóstico diferencial
 Artritis idiopática juvenil
 Infecciones: VEB, VH6, toxoplasmosis, CMV
 Tumores óseos: sarcoma de
Ewing, osteosarcoma
 Ca testicular
 Tumores SNC (neuroblastoma)
 Parasitosis (Leishmaniasis)

29. Urgencias en leucemia
 Síndrome de lisis tumoral: saturación
sistema renal
 Hiperuricemia
 Hipocalcemia
 Hiperfosfemia
 Hiperkalemia
 Hiperleucostasis: WBC >200000
 SNC – pulmón
 Insf respiratoria
 Sepsis por neutropenia

30. Tratamiento
 Principal herramienta: QMT
 RT
 Trasplante MO (LLA T)
 Regido por protocolos internacionales
 Chile: PINDA
 Tiempo de duración
 Niñas: 24 meses
 Niños: 36 meses
 Definido por fases
 Inducción de remisión
 Intensificación
 Mantención

31.  Se considera sano
luego de que a 5 a de
tto no se detecten
eventos
 Administración
mediante CVC
 Precaución con
complicaciones
 Celulitis
 Ectima
 Micosis

36. Conducta según GES

37.  Cínica sugerente
 Mielograma >
25% blastos

39. Sobrevida LLA

40. Sobrevida LMA

41. Resumen
 La leucemia es el cáncer más frecuente en la
edad pediátrica, con un cuadro poco
específico y generalmente subagudo.
 Dentro de sus variantes, la LLA alcanza una
tasa de hasta un 80%
 Su sintomatología dependerá del grado de
infiltración medular y extramedular.
 Tratamiento multidisciplinario y complejo, con
una buena tasa de sobrevida

42.  Considerar otras patologías, aún manteniendo
el índice de sospecha elevado
 Riesgo estará definido por la
edad, manifestaciones clínicas y valores de
laboratorio
 QMT principal arma de tratamiento, pudiendo
agregarse RT y trasplante de MO

43. Bibliografía
 Cancer Incidence Among Children and Adolescents in the United
States, 2001–2003 Jun Li et al, Pediatrics 2008;121;e1470
 Guía Clínica GES, Leucemia en menores de 15 años, MINSAL
2005.
 Leucemia en la infancia: signos de alerta, Marta García Bernala.
Isabel Badell Serrab, An Pediatr Contin. 2012;10(1):1-7
 LEUKEMIA National Cancer Institute, Malcolm A. Smith et.
al, SEER Pediatric Monograph ,1998
 Metabolic emergencies in the child with acute leukemia /
Dargart and Hijiya, Vol. 12, Nº 3, 2011
 Clase Magistral Hematología: Patología maligna serie
blanca, Dra. Cecilia Montero Osorio, UV-CSF, 2011
 Pediatric Bone Marrow MR Imaging, Alvaro Burdiles, MD, Paul
S. Babyn, MD, Radiol Clin N Am 47 (2009) 879–897