Son enfermedades clonales originadas en un precursor
hematopoyético ya sea de estirpe linfoide o mieloide.
Etiología
La causa suele ser multifactorial e incluye factores
genéticos y ambientales.
Enfermedades genéticas que aumentan la predisposición
Síndrome de Down
Anemia de Fanconi
Factores ambientales
Radiaciones ionizantes
Clasificación
La clasificación fundamental se basa de acuerdo a la estirpe
hematopoyética dónde ha ocurrido la transformación
maligna.
LA
LAL LAM
Es un tipo de LA debida a la proliferación de precursores
linfoides inmaduros, ya sean de línea B o T.
Las LAL comprende un conjunto heterogéneo de
entidades, para cuya clasificación se precisa la
integración de criterios:
-Morfológicos
-Inmunofenotípicos
-Genéticos
Cuadro Clínico
-Insuficiencia medular. -Astenia.
-Anorexia. -Pérdida de peso.
-Fiebre
-Diátesis hemorrágica cutánea. -Dolores articulares.
-Infiltración por linfoblastos en el hígado, bazo y ganglios
linfáticos.
-En menos del 5% de los pacientes se presenta infiltración en el
SNC caracterizándose por parálisis de los pares craneales.
Cuadro Clínico
-Las LAL de la línea B madura suelen cursar con
hepatoesplenomegalia de gran tamaño, masa
abdominal y afección del SNC.
-Las LAL de la línea T afecta con frecuencia a
varones, en general adolescentes, cursa con masa
mediastínica en más de la mitad de los casos y
también puede infiltrar tempranamente al SNC.
Datos de laboratorio
- La anemia es un dato prácticamente
constante, por lo general es normocrómica,
normocítica.
-La cifra de Leucocitos se halla aumentada.
-Hiperuricemia -Hipocalcemia
-Hiperfosfatemia -Hiperpotasemia
-Incremento de la actividad sérica de HDL.
-Hipogammaglobulinemia.
-El examen de la médula ósea suele demostrar
un aumento de la celularidad.
Pronóstico
-La edad es un factor importante; el mejor pronóstico
corresponde a los niños de 1 a 9 años, seguidos de los
adolescentes, adultos y jóvenes.
-Los menores de 1 año y los mayores de 50 años tienen peor
pronóstico.
Tratamiento
-El objetivo inicial es conseguir la respuesta
completa, para eliminar sucesivamente la
enfermedad residual hasta lograr la eventual
curación de la enfermedad.
-Por ello cabe distinguir cuatro fases:
1. Inducción a la remisión.
2. Intensificación o consolidación.
3. Profilaxis de la leucemia en el SNC.
4. Tratamiento de mantenimiento

Leucemias aguda linfoblastica

  • 2.
    Son enfermedades clonalesoriginadas en un precursor hematopoyético ya sea de estirpe linfoide o mieloide. Etiología La causa suele ser multifactorial e incluye factores genéticos y ambientales. Enfermedades genéticas que aumentan la predisposición Síndrome de Down Anemia de Fanconi Factores ambientales Radiaciones ionizantes
  • 3.
    Clasificación La clasificación fundamentalse basa de acuerdo a la estirpe hematopoyética dónde ha ocurrido la transformación maligna. LA LAL LAM
  • 4.
    Es un tipode LA debida a la proliferación de precursores linfoides inmaduros, ya sean de línea B o T. Las LAL comprende un conjunto heterogéneo de entidades, para cuya clasificación se precisa la integración de criterios: -Morfológicos -Inmunofenotípicos -Genéticos
  • 6.
    Cuadro Clínico -Insuficiencia medular.-Astenia. -Anorexia. -Pérdida de peso. -Fiebre -Diátesis hemorrágica cutánea. -Dolores articulares. -Infiltración por linfoblastos en el hígado, bazo y ganglios linfáticos. -En menos del 5% de los pacientes se presenta infiltración en el SNC caracterizándose por parálisis de los pares craneales.
  • 7.
    Cuadro Clínico -Las LALde la línea B madura suelen cursar con hepatoesplenomegalia de gran tamaño, masa abdominal y afección del SNC. -Las LAL de la línea T afecta con frecuencia a varones, en general adolescentes, cursa con masa mediastínica en más de la mitad de los casos y también puede infiltrar tempranamente al SNC.
  • 8.
    Datos de laboratorio -La anemia es un dato prácticamente constante, por lo general es normocrómica, normocítica. -La cifra de Leucocitos se halla aumentada. -Hiperuricemia -Hipocalcemia -Hiperfosfatemia -Hiperpotasemia -Incremento de la actividad sérica de HDL. -Hipogammaglobulinemia. -El examen de la médula ósea suele demostrar un aumento de la celularidad.
  • 9.
    Pronóstico -La edad esun factor importante; el mejor pronóstico corresponde a los niños de 1 a 9 años, seguidos de los adolescentes, adultos y jóvenes. -Los menores de 1 año y los mayores de 50 años tienen peor pronóstico.
  • 10.
    Tratamiento -El objetivo iniciales conseguir la respuesta completa, para eliminar sucesivamente la enfermedad residual hasta lograr la eventual curación de la enfermedad. -Por ello cabe distinguir cuatro fases: 1. Inducción a la remisión. 2. Intensificación o consolidación. 3. Profilaxis de la leucemia en el SNC. 4. Tratamiento de mantenimiento