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Este documento presenta el caso de un hombre de 48 años con debilidad muscular progresiva. Presenta hiperpigmentación, rash generalizado y alteraciones hormonales. Exámenes revelan polineuropatía y gammapatía monoclonal, cumpliendo criterios para el diagnóstico de Síndrome POEMS. El pronóstico es reservado debido a la afectación multisistémica que incluye mieloma múltiple.
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- 1. Presentación de casoclínico Hombre de 48 años con debilidad muscular de miembros superiores e inferiores Marcos Gonzales Matilde Macías Amada García Pedro Macías Israel Jara
- 2. Datos de filiación Fechade ingreso: 2 de Febrero del 2014 Cama Género Edad 52-2 Masculino 48 años Estado civil Religión Lugar de nacimiento Lugar de residencia Casado No refiere Guayaquil Guayaquil Destreza manual Diestro
- 3. Motivo de ingreso Debilidadmuscular de miembros superiores e inferiores de forma gradual y ascendente. Hiperpigmentación de mucosas, dedos, palmas y planta de los pies. Rash generalizado
- 4. Historia de enfermedadactual Paciente masculino de 48 años de edad orientado en tiempo y espacio con cuadro espástico que progreso a cuadriparesia con arreflexia y amiotrofia para sesión de plasmaferisis Tumor condrogeno en la tibia en MID Hipotiroidismo Debilidad muscular Forma ascendente hacia los tobillos y miembros superiores Testosterona
- 5. Antecedentes Patológicos Personales SINO Especificar Cardiovasculares X Cardiomegalia. Metabólicos X Diabetes Mellitus tipo 2 No controlada, recién diagnosticada. Hipotiroidismo , hipogonadismo. Quirúrgicos X Traumáticos X Tumor condrogeno
- 6. Hábitos Alcohol Tabaco DrogasCafé X +
- 7. + Antecedentes Patológicos Familiares Padre MadreAbuelos Hijos Otros Diabetes M. X X HTA X Cardiopatía Oncológicos Otros Hipotiroidismo
- 8. Examen General No aparentaedad que refiere tener. Colabora con el interrogatorio Orientado y descansa en posición de cubito doral, activo no electivo. Llama la atención: *Hiperpigmentación de mucosas *Unas en vidrio de relojero *Deformación estructural de la cara *Flacidez de MI y MS *Rash Presión arterial • 120/70mmHg Frecuencia cardiaca • 74 lpm Temperatura • 37C Frecuencia respiratoria • 20 rpm Signos Vitales
- 9. Examen Físico Regional -Dolicocefalo -Alopecia -hhipermentacion de mucosas - RsCs audibles - No soplo - No ruidos agregados - Tórax simétrico - CsRs ventilados - No patrones respiratorios patológicos - Abdomen blando y globuloso no depresible no doloroso a la palpación superficial y profunda -RsHs presentes
- 10. Extremidades Escala de daniels izqderecha Miembros superios 4 4 Miembro inferior 3 3
- 11. Exámenes Complementarios EXAMEN VALORESVALORES NORMALES FSH 4,62mUI/ml 1.50-2.40mUI/ml ACTH 23.0 0.00-46.00pg/ml Testosterona total 1,18 ng/ml 2490-8360ng/ml T4 tetrayodotironina 1.12 0.890-1760 ng/dl TSH 2.41 0.4000-4000ulU/ml Hormonal
- 12. Hematología EXAMEN VALORES VALORESNORMALES Hematocrito 40.0 42.0-52.0% Volum. Corpuscular medio(MCV) 77.5 80.0-94.0FL Exámenes Complementarios
- 13.
- 14.
- 20. Examen Neurológico Estado deConciencia • Alerta Pares Craneales •Funcionantes Examen Motor • Hipotonía • Fuerza muscular (Escala de Daniels): MSD: 4/5; MSI 4/5; MID: 3/5; MII: 3/5
- 21. Examen Neurológico Reflejos • Osteotendinosos:bicipital 0/4, rotuliano: 0/4. Sensibilidad • No afectada Marcha, Postura y Coordinación • No valorable por debilidad muscular
- 22. Examen Neurológico: Reflejos +1 + 1 + 1 + 1 + 1 + 1 + 0 +0+0 + 0
- 23. SX POEMS ? Lospacientes con polineuropatía crónica desmielinizante deben ser investigados en búsqueda de gammapatías monoclonales. La electroforesis de proteínas séricas, inmunoelectroforesis e inmunofijación, así como la serie ósea radiológica, constituyen pruebas esenciales en la investigación. Sobre todo realizar un diagnostico diferencial, descartando otras patologías, q puedan confundirse dada la clínica y evolución del paciente.
- 24. Criterios diagnósticos delSíndrome de POEMS Se requieren para el dx 2 criterios mayores y 1 criterio menor
- 25. Diagnóstico Diferencial Miastenia Gravis •Por la debilidad muscular que refiere el pcte. Inicio tardío mayor a 40 años(hombres) • Debilidad muscular fluctuante que aumenta con el esfuerzo y mejora con el reposo • Debilidad ocular , síntoma inicial mas común. • TIMO anormal • Afecta trasmisión neuromuscular • Alteración Postsináptica • existe afectación de pares craneales Síndrome de Guillain Barré • Polirradiculoneuropatía diesmilizante • Parestesias de pies y manos • Debilidad muscular y arreflexia • presenta insuficiencia respiratoria gastrointestinales y implica parálisis facial bifásica • Progresión del caso 2-4 semanas y después comienza a recuperarse a las 6 semanas
- 26. Diagnóstico Diferencial CIPD • Picode incidencia 5-6 etapa de la vida • Más frecuente en varones • Debe tener antecedentes sépticos previos • Descartar infección por VIH • Evolución en forma gradual • Isntauracion lenta y cuadro crónico • Puede presentar recurrencias • Responde a cortico esteroides • LCR similar al Guillain barre Síndrome de Eaton-Lambert (SEL) • Es causado por una neoplasia en el pulmón • Alteración Pre Sinaptica • Ataca canales de calcio • Síntomas bulbares • Sequedad en boca • Reflejos abolidos y disminuidos
- 27. Discusión Dada las característicasclínicas y la evolución posterior del paciente, se puede concluir que estamos frente a una enfermedad multisistémica, cumpliendo con los criterios diagnósticos de POEMS. Presentando disminución de la testosterona , la organomegalia (hepatoesplenomegalia), endocrinopatía, cambios en la piel, y sobre todo lo mas característico la polineuropatía, orientándonos a un diagnostico muy específico.
- 28. PRONÓSTICO El Sx dePOEMS, es tratable con un promedio de vida de aproximadamente 10 años, según los últimos estudios, más no si el compromiso multisistemico del paciente , involucra un mioloma, disminuyendo a 3 años el promedio de vida. La terapia médica combina altas dosis de corticosteroides y quimioterapia (melfalán). El tratamiento suele ser efectivo, y dado a tiempo, mejora la calidad de vida de estos pacientes.
- 29. CONCLUSION Dada la clínicadel paciente y cumpliendo con los criterios diagnósticos de POEMS, podemos concluir que nuestro paciente presenta SX POEMS o también llamado síndrome de Crow Fukase o síndrome de Takatsuki. Con un prognóstico de vida, no muy alentador, ya que su afectación multisistémica ya involucra miloma multiple