Este documento describe las gammapatías monoclonales, que son enfermedades originadas por la producción anormal de inmunoglobulinas por parte de los linfocitos B. Se clasifican en malignas como el mieloma múltiple y benignas. El mieloma múltiple se caracteriza por la proliferación de células plasmáticas en la médula ósea, produciendo anemia, lesiones óseas y falla renal. Otras gammapatías incluyen la macroglobulinemia de Waldenström y enfermedades de cadenas pes

1. GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
Padecimientos inmunoproliferativos malignos

2. INTRODUCCIÓN
Incluyen todas las enfermedades que se originan a partir del
linfocito B, caracterizadas por la producción de moléculas o
fragmentos de inmunoglobulinas, absolutamente idénticas
entre sí y que se identifican en el suero u orina en forma de
banda proteica llamada componente monoclonal.
Sinonimia:
 Enfermedades o discrasias de células plasmáticas
 Inmunoglobulinopatías
 Paraprotéinemias
 Disproteinemias
 Disglobulinemias.

3. INTRODUCCIÓN

4. CLASIFICACIÓN DE LAS GAMMAPATÍAS MONOCLONALES
Malignas
Mieloma múltiple: Ig G, Ig A, Ig M, Ig D, Ig E y de cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones)
Leucemia de células plasmáticas
Mieloma no secretor
Plasmacitoma:
•Oseo solitario
•Extramedular, solitario y múltiple
Enfermedades linfoproliferativas malignas
Macroglobulinemia de Waldenström
Linfoma maligno
Enfermedades de cadenas pesadas
•Gama
•Alfa
•Mu
•Delta
Amiloidosis
•Primaria
•Con mieloma
De significado indeterminado
Benignas (IgG, IgA, IgM, IgD e infrecuentemente de cadenas ligeras o cadenas pesadas gama)
Asociadas a neoplasias de células no productoras de proteínas monoclonales gammapatías
biclonales

5. POLICLONALIDAD Y MONOCLONALIDAD

6. POLICLONALIDAD Y MONOCLONALIDAD
Policlonal
•Hepatopatías
•LES e
•infecciones
crónicas
Monoclonal

7. MIELOMA MÚLTIPLE
Etiología: desconocida  radiaciones ionizantes, infecciones
virales, tóxicos, genéticos, etc.
Frecuencia:
• E.U. 10% de todas las enfermedades hematológicas
• México  3.7 %
Patogenia: proliferación de células plasmáticas causan:
1) Desplazamiento del tejido hematopoyético en MO anemia, leucopenia,
granulocitopenia y plaquetopenia.
2) Destrucción ósea
3) Deficiencias inmunológicas
4) Sobreproducción de Ig´shiperviscosidad, crioglobulinemia,
amiloidosis e interferencia con procesos de coagulación.
5) Excresión de cadenas ligeras  insuficiencia renal

8. MIELOMA MÚLTIPLE
Electroforesis de proteínas
Normal Gammapatía policlonal

9. MIELOMA MÚLTIPLE
Electroforesis de proteínas
MM IgA MM IgG
MM IgM

10. MIELOMA MÚLTIPLE
Laboratorio
•Anemia normocítica normocrómica
•Rouleaux
•Células plasmáticas anormales y linfocitos inmaduros a veces
•Si hay > 2000 C. Plasmáticas = Leucemia de células plamáticas
•MO: infiltración de c. Plasmáticas >15%
•Electroforesis anormal: ratifica y establece el Dx.

11. MIELOMA MÚLTIPLE
Lesiones osteolíticas

12. Rouleaux

14. Células plasmáticas

15. Flama
Binucleada

17. Plamáticas alrededor Tesaurocito
de un histiocito

19. MIELOMA MÚLTIPLE
Fenotipo inmunológico
CD19 + en células plasmáticas normales y ténue en anormales
CD38+ instenso en normales
CD45+ ténue en anormales
CD56 + a veces en anormales

20. MIELOMA MÚLTIPLE
Diagnóstico
1) BH
2) Mielograma y biópsia de MO
3) Electroforesis de proteínas en suero y orina
4) Inmunoelectroforesis o inmunofijación del suero y orina
5) Cuantificar Ig´s
6) Cuantificar proteínas urinarias
7) Radiografías
Otros:
• Microglobulina β-2: pronóstico
• Viscosidad

21. MIELOMA MÚLTIPLE
Criterios Diagnósticos
Criterios Mayores
• Plasmocitosis en MO (>15%) con expresión de una clase de cadena
pesada y ligera de Igs.
• Componente M en el suero>3.5 g/dL de IgG, ó >2.0 g/dL de IgA.
• Excresión urinaria de cadenas ligeras >1 g/24 hrs de una sola clase (κ o
λ)
• Biopsia diagnóstica de plasmocitoma
Criterios Menores
A. Menos de 15% de células plasmáticas en MO, pero con predominio de una
clase de cadena pesada y ligera de Ig.
B. Un componente M cuantitativamente inferior al indicado antes.
• Lesiones líticas en huesos u osteopenia radiológica inexplicable
• Disminución de Ig´s (no del componente M)
• Anemia normocítica normocrómica inexplicable
• Concentraciones de b2-microglobulina > 4 mL
• Disfunción renal inexplicable
• Hipercalcemia inexplicable

22. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Enfermedad de edades avanzadas (60-70 años)
Frecuencia: México (7.5 % de las GM), EU (18.7%, Europa
(27.3%)
Clínica: Linfadenopatía, visceromegalia, Sx de hiperviscosidad y
proliferación de L. Plasmocitoides productores de una banda
monoclonal.
Laboratorio:
•Anemia normocítica normocrómica
•MO: infiltración de LP con pequeños linfocitos
•Electroforesis: banda monoclonal IgM.

23. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

24. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

25. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

26. Enfermedades de Cadenas Pesadas
Padecimientos muy raros
Excretan el fragmento Fc
Variantes: γ, α, µ, δ

27. Amiloidosis
Incluye un grupo de padecimientos que tienen en común el
depósito en diversos órganos y tejidos de un material
homogéneo y amorfo llamado amiloide por su afinidad al
yodo.
Grupos:
1. Generalizadas: variedades
a) Amiloidosis primaria
b) La que se asocia a enf. De cél. Plasmáticas (MM y MW)
c) Las secundarias que coexisten con AR, Inf. Cx y E. Hodgkin.
d) Heredofamiliares:
2. No generalizadas: se confinan a un órgano o sistema o estar localizadas.

28. Amiloidosis
Laboratorio:
•Proteinuria frecuente y a veces excresión de cadenas ligeras.
•Solo el 28% de los enfermos la electroforesis con componente
monoclonal.
Diagnóstico
Demostrar la birrefringencia típica verde esmeralda en el tejido
infiltrado, tinción de rojo Congo, examinado con microscopio de
luz polarizada.

29. Amiloidosis

30. CRIOGLOBULINEMIA
Por lo general se encuentra asociada a otros padecimientos.
Son proteínas que se precipitan en frío y redisuelven al calentarse
TIPOS
•Tipo I: proteínas IgG, M y A o B-J. Se observa en MM, MW, gammapatía
monoclonal de significado indeterminado, enfermedad por aglutininas frías y
otras afecciones linfoproliferativas.
•Tipo II: Ig´s monoclonales (IgM) y policlonales (IgG). Se encuentra en enf.
Infecciosas crónicas incluyendo Hepatitis C.
•Tipo III: una o más clases de Ig´s policlonales. [proteínas] baja (0.1 – 1.0
mg/dL) y la precipitación es difícil. Se encuentra en muchos enfermos afectados
de padecimientos inflamatorios o infecciosos. Se encuentra asociada a hepatitis,
lo cual determina falsos positivos para ac´s anti-HIV.

31. Vasculitis y crioglobulinemia asociadas a hepatitis
C.

32. FABIOLA:
Mecanismos hemostáticos
ARACELY:
Plaquetas y púrpura trombocitopénica