Este documento describe la macrocefalia y la microcefalia, condiciones que implican un crecimiento anormal del perímetro craneal. La macrocefalia se define como un perímetro craneal por encima de 3 desviaciones estándar para la edad, mientras que la microcefalia es un perímetro craneal por debajo de 3 desviaciones estándar. Las causas pueden incluir hidrocefalia, lesiones cerebrales, trastornos genéticos u otras afecciones. El tratamiento depende de la causa subyacente

1. MACROCEFALIA Y
MICROCEFALIA

2. INTRODUCCIÓN
La medición del perímetro cefálico o perímetro craneal (PC) es una técnica
sencilla y rutinaria en las consultas del recién nacido sano. Debe realizarse
de forma rutinaria desde el nacimiento hasta los 3 años en todos los niños
sanos. En pacientes con patología neurológica / del neurodesarrollo, deberá
realizarse esta medición durante todo el periodo de crecimiento

3. El crecimiento de la cabeza se ve afectado por los distintos componentes
del cráneo: cerebro, sangre y tejido vascular, líquido cefalorraquídeo (LCR)
y hueso. Los cambios en el volumen de cualquier componente se producen
antes del cierre de fontanelas y suturas, pueden alterar el perímetro craneal.

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TRASTORNOS DEL
CRECIMIENTO CRANEAL!
MACROCEFALIA: crecimiento
anormal del perímetro cefálico,
estando éste por encima de 3
desviaciones standard para la media
de edad, sexo y edad gestacional.
MICROCEFALIA: crecimiento
anormal del perímetro cefálico,
estando este por debajo de 3
desviaciones estándar, para la media
de edad, sexo y edad gestacional.

5. MACROCEFALIA
La macrocefalia es una alteración biológica
por la cual la circunferencia de la cabeza es
mayor de lo esperado para el sexo y la edad
de un niño o niña. La macrocefalia también
puede ser hereditaria.

6. La macrocefalia puede estar producida por una gran variedad de
alteraciones. Muchas veces es de raíz hereditaria aunque puede deberse a
diversas causas como:
Por lesiones o complicaciones durante el embarazo o el parto. Por un
trastorno conocido como hidrocefalia, en el cual se produce más líquido
cefalorraquídeo (una sustancia que envuelve el encéfalo y la médula
espinal) del que puede caber dentro del cráneo.Por un crecimiento anormal
de los huesos del cráneo o del cerebro.Y por otras como las alteraciones del
crecimiento de los huesos, el sangrado intracraneal o el enanismo.

8. Megalencefalia: Corresponde a un aumento
del volumen del parénquima cerebral sin
signos de hipertensión intracraneal, aumento
del LCR o lesiones ocupantes de espacio.
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10. ¿ CUÁLES SON LOS
SÍNTOMAS ?
Ausencia de síntomas
Problemas en el desarrollo cognitivo
ConvulsionesDeterioro neurológico
Deformidad craneal
Cefaleas
Alteraciones en la marcha
Vómitos Irritabilidad

11. Algunos de estos síntomas pueden remitir con el paso del tiempo y dependiendo de
la intervención que se realice, aunque también pueden volverse más intensos,
dependiendo del caso.

12. La hidrocefalia se define como un
aumento del LCR intracraneal,
observándose en las imágenes
aumento del tamaño ventricular y/o del
espacio subaracnoideo. Se clasifica en
hidrocefalia comunicante y no
comunicante dependiendo de la
permeabilidad entre el sistema
ventricular y el espacio subaracnoideo.
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14. HIDROCEFALIA EXTERNA
BENIGNA
Causa frecuente de macrocefalia. Más frecuente en varones. Frecuente
asociación familiar o La velocidad de crecimiento del PC suele estar elevada
hasta los 6 meses, estabilizándose a los 18 meses. El PC suele
normalizarse a los 3 años. o Pacientes asintomáticos o con leve desfase en
la psicomotricidad gruesa y el hablao Neuroimagen → aumento del espacio
subaracnoideo en las áreas frontal o frontoparietal, con fisura
interhemisférica prominente y ventrículos normales

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TRATAMIENT
O
Las medidas terapéuticas que se aplicarán serán
variables según la naturaleza y origen de la
macrocefalia. En el caso de estar ante una macrocefalia
constitucional y en la hidrocefalia externa benigna, nos
limitaremos a tranquilizar a la familia. Se indicará
tratamiento quirúrgico si existe una hidrocefalia o una
lesión ocupante de espacio. Se hará un tratamiento
dietético restrictivo de proteínas, y sustitutivo
enzimático si existe una enfermedad metabólica que lo
requiera.

20. MICROCEFALIA
Microcefalia límite:
circunferencia
occipitofrontal (OFC)
entre 2 y 3 desviaciones
estándar (DE) por debajo
de la media para la edad,
el sexo y la gestación
Microcefalia moderada:
OFC entre 3 y 5 SD por
debajo de la media de
edad, sexo y gestación
Microcefalia grave: OFC
≥5 SD por debajo de la
media de edad, sexo y
gestación

21. PATOGENIA:
La microcefalia tiene dos mecanismos principales:
• La falta de desarrollo cerebral o el desarrollo anormal del cerebro
relacionado con un insulto de desarrollo durante el período específico de
tiempo de inducción y la migración celular importante; este tipo de
microcefalia se cree que es el resultado de una reducción en el número de
neuronas generadas durante la neurogénesis; el cerebro anterior está más
severamente afectado
• Lesión o insulto a un cerebro previamente normal (a veces llamado
microcefalia secundaria); este tipo de microcefalia se cree que es el
resultado de una reducción en el número de procesos dendríticos y
conexiones sinápticas

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TRATAMI
ENTO
El tratamiento se limita a medidas sintomáticas, a
base de rehabilitación, estimulación, educación
especial, y si existen convulsiones se
administrarán antiepilépticos. Tratamiento
quirúrgico para la corrección de defectos
añadidos y sin olvidar el apoyo social y humano a
la familia. Es posible el consejo genético en
algunos casos.

26. GRACIAS
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