La macrocefalia es una alteración en la que la circunferencia de la cabeza es más grande que lo normal para la edad y sexo. Es un término descriptivo y no de diagnóstico, y puede ser causada por un cerebro agrandado, hidrocefalia u otros trastornos como enanismo o neurofibromatosis. El diagnóstico se realiza midiendo el perímetro craneal y comparándolo con las tablas, y puede requerir pruebas adicionales.

1. Macrocefalia.Esuna alteraciónen la cual la circunferencia de la cabezaesmásgrande que el promedio correspondientea la
edad y el sexo del bebé o del niño. Esun términodescriptivo másque de diagnósticoy escaracterística de una variedadde
trastornos que pueden hereditarioso ser causada por un cerebro agrandadoo hidrocefalia.Puede ser asociada a otros
trastornos talescomo el enanismo, la neurofibromatosisy la esclerosistuberosa.
Sumario
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 1 Características
 2 Causas
 3 Diagnóstico
o 3.1 Examen físico
 4 Tiposde macrocefalias
 5 Síntomas
 6 Tratamiento
 7 Fuentes
Características
Es un defecto raro del desarrollo cerebral enel queel cerebro crece de formaexcesiva durante losprimerosmesesde vida de l
bebé, y esto provoca un crecimiento anormalmenterápido del cráneo.La macrocefalia se definecomoel aumento del
perímetro craneal en másde dosdesviacionesestándar por encimade losrangosnormalessegún lastablasde crecimiento
craneal diferenciadaspor sexo y edad, grupo étnico y edad.Esun término descriptivomásque de diagnóstico y esuna
característica de una variedad de trastornos, aunquesi su hijo tienesólo la cabeza grande, inclusive sobrepasandoloslímites
normalespero su desarrollo en general esnormal (puede controlar su cabeza, tiene buentonomuscular, tensión enlos
músculosque permite moverlos, mantener una posición, etc.); y si tiene predisposición familiar a tener cabeza grande, se
trataría de una Macrocefalia familiar benigna.
Causas
El tamaño de la cabeza del bebé esuna característica quedebeser cuidadosamenteobservada desde el nacimiento, y forma
parte medicionesque debe realizar el pediatra. El tamañose evalúa de acuerdo a tablasde crecimiento cefálicodesde el
nacimientohasta los18 años. El volumen de cada unode lostrescomponentesdel cráneo (cerebro, líquido cefalorraquídeo
y sangre) determinan el tamañode la cavidad craneal durantela infancia. El crecimiento exagerado deuno de estostres
componentes, se realiza a expensasde losotros dos para mantener constantesel volumen y la presión dentro del cráneo
(intracraneal). Si la curva de crecimiento del perímetro cefálicotiende a salirse de losrangosnormales, puede ser un síntoma
de algún problema. Cuandoel perímetro esmenor se dice que hay Microcefaliay cuando esmayor, se dice que hay
Macrocefalia.El crecimientodel cráneo está íntimamenterelacionado con el crecimiento del cerebro y con la circulacióndel
liquido cefalorraquídeo ; cualquier entidad quecondicione un aumentodel tamaño del cerebro o de lacantidad de liquido
cefalorraquídeo,va a reflejarse en el tamaño del cráneo.
Diagnóstico
Perímetro craneal esimportante porque ofreceinformación sobre el desarrollo del cerebro del bebé. En el reciénnacido el
perímetro cefálico puedeestar disminuido por la presiónproducida al pasar por el canal del parto. Como sabemos, el cráneo de
los bebésestá formado por placasóseasmóviles, no soldadas, que puedan montarse entre sí: lasllamadas fontanelas. A
veces es evidente que loshuesosse han montado unossobre otros, o puede haber alguna deformidad. Lamedida mediadel
perímetro craneal al nacer esde 35 ó 36 centímetrosy en losprimerosañosde vida experimenta ungran aumento debido al
crecimientodel encéfalo y a la maduración del sistema nervioso central.
Para realizar el diagnóstico el pediatra medirá el perímetro craneal del bebédesde que nacehasta lostres años
aproximadamente, para valorar si el crecimiento esnormal o si ha aumentadosignificativamente.Sin embargo, en algunos
casos una sola medición essuficiente para confirmar el incremento. El diagnóstico de lamacrocefalia se hace al comprobar
que la medida del perímetro craneal está por encimade la normalidad. (Esesencial medir el perímetro craneal de lospadresy
hermanos, para valorar losfactoresde la constituciónfamiliar). El médicose basará en la historia clínica del bebé en laque
anotará losantecedentespersonalesy familiares, lossíntomasque presenta en ese momento,lo queobserva al hacer el
examen físico y losresultadosde laspruebasde laboratorioy de imagen complementarias.

2. Examen físico
1. Exploracióndel cráneo: el pediatra tomará la medidadel perímetro craneal y comprobaráesta medida en lastablas,
al mismo tiempo valorará laconfiguración del cráneo, loauscultaráy buscará palpar lassuturas y fontanelas(según
edad).
2. Exploraciónneurológica habitual,continuará valorando laactitud, movilidad(verá si hay presencia de movimientos
anormales), fuerza, tono, coordinación, marcha,sensibilidad, déficitssensoriales, estado de losreflejos, etc.
3. Exploracióngeneral pediátrica y despuésvalorará si hay alguna anomalía fenotípica quepueda sugerir procesos
genéticos, alteracionescutáneas, presencia de hepatopesplenomegalia (crecimiento del hígadoy del bazo), soplos
cardiacos, olor corporal y de la orina, obtenciónde otrospercentilesde crecimiento, letomarála presión arterial,
etc.
Tipos de macrocefalias
Las macrocefaliasse dividenen dosgrupos: uno que abarca lasque son producidaspor patología cerebral y del líquido
cefalorraquídeo y otro que correspondea lasrelacionadascon padecimientosde loshuesosdel cráneo o generalizada.
Macrocefaliasproducidaspor problemasdel cerebro y del líquidocefalorraquídeo. Entre ellasse encuentran:
1. Macrocefalia producidapor aumentodel tamaño y peso del cerebro(existe un mayor númerode célulasnerviosaso
éstas tienen un mayor tamaño), como la Macrocefalia Familiar (Constitucional) y la Hemimegalencefalia(losdos
hemisferiosdel cerebro son asimétricos).
2. Macrocefalia por derrame benigno que aparece en lactantescon dilatación de losespaciossubaracnoideos(se
hallan entre la aracnoidesy la piamadre, están ocupadospor el líquido cefalorraquídeo) y hay ciertossignosde
hidrocefaliacomunicante constituyendola Hidrocefaliaexterna benigna.
3. Macrocefalia secundariasdebidasa:
 Presencia de masas, colecciones, malformacionesde losvasos sanguíneosdentro del cerebro,y otroscorrespondiendo
a las lesionesque ocupan el espacio dentro del cerebro como pueden ser losderramessanguíneos(hematomas):
 Los quistesporencefalicos(esun trastorno extremadamente raro del sistema nervioso central queinvolucra un quiste o
una cavidad en unode loshemisferioscerebrales. Éstos son generalmente el resultadode lesionesdestructivas, aunque
también pueden ser debidosa un desarrollo anormal. El trastorno puedeocurrir anteso despuésdel nacimiento), los
quistesaracnoideos(son sacos de líquidocefalorraquídeo queaparecen entre la superficiedel cerebro hu manoy la base
del cráneo o en la membranaaracnoidea, una de lastresmembranasque cubren el cerebro y la médulaespinal),los
tumorescerebrales, loshemangiomascerebrales(desorden vascular del sistema nervioso central en dondeexiste una
anormal acumulaciónde vasossanguíneosdel cerebro que tienen tendencia a romperse) y las malformacionesde las
arteriaso de las venasdel cerebro.
 Aumento del LCR porque hay dificultadesen el drenaje, o algún defectoen la reabsorción, o bien porque hay
hiperproducción, o algunamalformación cerebral queforma partede algúnsíndrome mal formativo cerebral,lo que es
causa de una Hidrocefalia
Síntomas
 La sintomatología va a depender de la causa, de esta manera podemosencontrar:
 Ausencia de síntomasen la Macrocefaliaconstitucional y en la macrocefalia por derrame benigno.
 Retraso mental, convulsionesy parálisisde la mitaddel cuerpo en lahemimegalencefalia.
 Cefaleas, vómitos, irritabilidad, somnolencia, rechazode la alimentación, alteracionesen la marcha, dé ficitsvisuales,
hinchazón de lapapila óptica (está situada en el fondodel ojo y esel lugar por el cual el nervio ópticoabandona el globo
ocular e iniciasu camino hasta el cerebro) debidageneralmentea un aumentode la presiónintracraneal, déficits de la
coordinación motora y convulsiones, apareciendo esto en la hidrocefalia y en laslesionesocupantesde espacio.
 Deterioro neurológico,retraso mental, distonía (trastornosdel movimiento), convulsiones, alteracionesen la marcha,
alteracionesen el tono muscular, crecimiento del hígadoy del bazo,alteracionespsicológicas, convulsionesy fenotipo
atípico en lasmacrocefalíasproducidaspor acumulación de sustanciasorgánicas.
 Retraso mental, manchasblancasy de “café con leche” en la piel, rasgosfísicos(fenotipo) especiales, alteraciones
psicológicas, y macrosomía (desarrollo o tamañoexcesivo del cuerpo) en lasmacrocefaliasque formanparte de
determinadossíndromesgenéticos.
 Deformidad craneal variablesegún la sutura del cráneo queha sido afectada, signosde hipertensióndentro del cráneo y
pérdida visual en lascraneoestenosis.
 Síntomasgenerales, vómitos, escasa ganancia de peso, anemia, deformidadesesqueléticasy alteracionesbioquímicas,
en lasenfermedadesóseas sistémicas, que cursan con macrocefalia.
 Presencia de coleccionesintracranealeslíquidas(higroma), hemorrágicas(hematoma), o sólidas(tumores, abscesos,
granulomas);
 Engrosamientodel cráneo (displasia ósea)
 Por otra parte, algunosniñoscon seudotumor cerebral, pueden desarrollar macrocefaliade forma evolutiva

3. Tratamiento
 La macrocefalia no precisa tratamientoporqueno esuna enfermedad. Se tratará lapatologíaque laprovoca,si es el
caso.
 Las medidasterapéuticasque se aplicaránserán variablessegún la causa de la *macrocefalia.
 En el caso de estar ante una macrocefalia constitucional y en la hidrocefaliaexterna benigna, el médicodeberá
tranquilizar a la familia.
 El tratamiento esquirúrgico si existe una hidrocefaliao una lesión ocupante de espacio.
 Se hará un tratamiento dietético restrictivode proteínas, ó sustitutivo enzimático si existe una enfermedadmetabólica que
lo requiera.
 Estará indicado el trasplantede médula ósea si se detecta una enfermedad de depósitoo degenerativasusceptibledel
mismo.
 Antiepilépticossi existen convulsiones, y el médico promoverá medidasde rehabilitación,estimulación, educación
especial, medidasortopédicasy el apoyo social necesariosegún lossíntomasque presente el bebé.
El líquidocefalorraquídeo, conocidocomoLCR, esun líquidode color transparente, que baña el encéfalo y la médulaespinal.
Circula por el espacio subaracnoideo,losventrículoscerebralesy el canal medular central sumandoun volumen entre100 y
150 ml, en condicionesnormales. La función del líquidocefalorraquídeo esla de proteger, alimentar, lubricar, ayudar en la
función eléctricaal sistema nervioso central,entre otras. O sea proporciona el mediomásadecuado para lasupervivenciay
función del principal sistema de coordinacióny comunicación del cuerpohumano.
La hemimegalencefalia es un trastorno de la proliferación neuronal que produce un excesivo
crecimiento de todo o parte de un hemisferio cerebral. Su patogenia aún se desconoce. es una
patología rara en la que el cerebro crece de forma asimétrica. Su causa es desconocida y su
tratamiento radical, ya que consiste en la extirpación quirúrgica de partede la mitad alterada del cerebro.
Aracnoides. Cubierta del sistema nervioso central, que recubre por dentro a la duramadre
y envía un gran número de trabéculas a la piamadre. Entre la aracnoides y la piamadre se
encuentra el espacio subaracnoideo, ocupado por líquido cefalorraquídeo.
La duramadre es la meninge exterior que protege al sistema nervioso central (encéfaloy médula espinal). Se encuentracerca
de lasestructuras nerviosas. Tapiza lascircunvolucionesdel cerebro y se insinúa hasta el fondode surcosy cisuras.
La porencefalia esun trastorno médico extremadamente raro del sistema nervioso central que involucraun quiste o una
cavidad en un hemisferiocerebral. Estosson generalmente el resultadode lesionesdestructivas, aunque también puedenser
debidosa un desarrollo anormal.
El hemangioma cerebral. El hemangioma cerebral, también denominado angioma cavernoso, esun tipo
de hemangioma que surge en alguna de lasáreasdel encéfalo.Generalmente se consideran productode malformaciones
congénitasque se padecen desde la infanciay durante el desarrollo.
Un hemangiomaesuna marca de nacimiento quegeneralmentelucecomo un grannódulorojo,brillantey gomoso, de vasos
sanguíneosadicionalesen la piel.