3. Cresta urogenital se fusionan y
forma la uretra esponjosa
Cresta urogenital se fusionan y
formala uretraesponjosa
El glande del pene se formaun
cordon ectodermico que crece
hasta encontrar a la uretra
esponjosa
El glande del pene se forma un
cordon ectodermico que crece
hasta encontrar a la uretra
esponjosa
A medida que el falocrece y se
alarga para convertirse en pene, las
crestas urogenitales forman paredes
laterales del surco ureteral
A medida que el falocrece y se
alarga para convertirse en pene, las
crestas urogenitales forman paredes
laterales del surco ureteral
Desarrollo Embrionario
5. CLASIFICACÍON
Obstructivas:
- Válvulas de
uretra posterior
- Divertículo de
uretra anterior
-Válvulas de
uretra anterior
-Estenosis uretral
congénita
No
obstructivas
-Duplicación de la
uretra
-Fístula uretral
-Hipospadias
-Conductos de
glándulas de
Cowper
-Megauretra
6. Válvulas de uretra posterior
GENERALIDADES
• 1/3000 nacidos,
varones
• Repliegues
menbranosos que
afectan a la uretra
posterior
(verumontanum).
• Obstruccion
urinaria
• IRC
DX:
• CUMS
• PIV
• Ecografia
• Gammagrafía
renal
TTO:
• • Drenaje vesical
(estabilizar al
niño)
• • Resección
endoscópica
• • Vesicostomía
(para recuperar la
función renal)
7. Válvulas de
uretra posterior
Pliegues membranosos dentro
de la luz uretral de los
varones.
Se extienden desde el verum
montanum distalmente.
Son la primera causa de fallo
renal y trasplante en la
población pediátrica.
La incidencia es de 1/5.000-
8.000 varones.
10. Válvulas de uretra posterior. Diagnostico.
Clínica: chorro urinario deficiente, intermitente y con goteo, masa
palpable en la línea, media del abdomen inferior, fosa renal, retraso
en el desarrollo
Ecografía pre o posnatal: ureterohidronefrosis bilateral, aumento del
tamaño de la vejiga y uretra posterior dilatada.
Laboratorio: determinación de urea, creatinina y electrolitos para
evaluar la función renal.
11. Válvulas de uretra posterior.
Diagnostico.
La CUMS: uretra posterior con importante dilatación y el cuello dela vejiga
está estrechado y engrosado con el canal urinario desplazado hacia la
parte anterior
Gammagrafia: DMSA y el MAG-3, estado del parénquima renal y grado de
obstrucción.
12. Válvulas de uretra posterior. Tratamiento
Drenaje vesical colocación de un catéter vesical o Vesicostomía para el
drenaje del tracto urinario (estabilizar al niño y recuperar función renal)
Profilaxis antibiótica mientras se mantenga ésta.
Cistoscopia diagnóstica y terapéutica, mediante ablación endoscópica
13. Válvulas De Uretra Anterior Y
Divertículo Uretral.
Raro 1/5000-8000
nacidos
Por un intento fallido
en la duplicación de
la uretra.
Son pliegues
mucosos en el
diafragma, a lo largo
de la superficie
ventral de la uretra.
Sintomas:
Hiperactividad del
detrusor y
descompensación
parcial del esfínter,
predisponiendo al
paciente a
incontinencia o
enuresis nocturna.
15. Generalidades
• Deriva de los términos griegos Hypo (baja) y spadon
(fisura)
• Una de las anomalías congénitas más comunes de los
genitales externos en los hombres
• 1:200 o 1:300 niños
• No existe una técnica ideal universal para la corrección de
hipospadias.
16. DEFINICIÓ
N
Hipoplasia de los tejidos que forman la
superficie ventral del pene después de la
división del cuerpo esponjoso
Hipoplasia de los tejidos que forman la
superficie ventral del pene después de la
división del cuerpo esponjoso
20. Factores de riesgo
Niños nacidos de madres jóvenes o de edad
avanzada
Niños con bajo peso al nacer
Padre afectado( 6-8%);hermanos (14%)
Gemelos monocigotos
Madre vegetariana
Factores ambientales (alteradores hormonales y
pesticidas)
21. ETIOLOGÍA Y ANATOMÍA
Causada por la detención del desarrollo uretra entre
las semanas 9ªy 14ªde gestación
La interrupción en el crecimiento de la uretra
afecta también al prepucio, cuerpo del pene, y
rafe.
Prepucio encapuchado dorsal con la piel ventral
del pene distrófica y ocasionalmente fija a la fascia
profunda del pene
24. Diagnóstico
Las hipospadias graves con testículo impalpable uni o bilateral, o
con genitales ambiguos, requiere un examen genético y endocrino
completo.
La expulsion de un hilo de orina y el abombamiento de la uretra,
requiere la exclusión de estenosis el meato
27. Edad en el momento de la cirugía
Según la Guía sobre Urología Pediátrica
6-18meses
Se ha descrito una reparación mas
precoz, entre los 4y 6 meses de edad
28. Tratamiento
Objetivos terapéuticos:
Corregir la curvatura del pene
Formar una neouretra de tamaño adecuado
Llevar el neomeato a la punta del glande, si es
posible.
Conseguir un aspecto estético general aceptable
de los genitales del niño
30. GENERALIDADES
La extrofia vesical, la extrofia cloacal y la
epispadias son las variantes clínicas del
complejo.
1 caso por cada 50.000 recién nacidos.
Más frecuente en el varón
Defectos de la pared abdominal, vejiga,
genitales, huesos pélvicos, recto y ano.
31. Epispadias Aislado
Definición: Anomalía peneana en la cual la uretra se abre
sobre la pared dorsal del pene. En niñas existe con clítoris
bífido, uretra redundante y un cuello vesical deforme.
En el varón el meato uretral se abre en la cara dorsal del
pene, como una verdadera fisura.
La incontinencia urinaria suele ser la regla en las niñas y
en cerca de un 70% de los varones, dependiendo del grado.
32. GENERALIDADES
Alteraciones embriológicas de la formación
y el desarrollo de la membrana cloacal y el
tubérculo genital
Factores de riesgo se han identificado la
raza caucásica, la edad materna temprana,
la multiparidad y las técnicas de
reproducción asistida.
Asociado a obstrucción de la unión
ureteropiélica, riñones ectópicos, riñón en
herradura, megauréter y ureterocele en el
2,8 al 33% de los pacientes
33. GENERALIDADES
Se presenta mayor ocurrencia de casos en parientes de primer grado; también
se ha encontrado concordancia entre gemelos monocigotos y asociación a
aberraciones cromosómicas
Expresión disminuida del p63.
Alteraciones en la vía del ISL1 y en los genes SLC20A1 y CELSR3
34. Epispadias Aislado
3 formas de presentación:
Total o penopúbico: La abertura uretral es la unión penopúbica y
todo el pene tiene una ranura dorsal distal que se extiende a
través del glande
Mediopeneano: El meato uretral se localiza en la sínfisis púbica y
el surco coronal. Por lo cual se extiende una ranura distal desde el
meato a través del glande.
Distal o balánica: La uretra se abre sobre la cara dorsal del
glande.
35. Epispadias Aislado
Tratamiento:
Objetivo:
Reparación de genitales externos y lograr la
continencia.
Alargamiento del pene, corregir la incurvación,
situar la uretra en posición ventral y lograr un
glande cónico con el meato en punta