Este documento describe cómo orientar una púrpura en atención primaria. Se clasifican las púrpuras en no palpables u palpables. Las no palpables pueden deberse a causas cutáneas, alteraciones de la coagulación, fragilidad capilar o fenómenos trombóticos. Las palpables siempre son sistémicas y se deben a vasculitis o causas embólicas. El abordaje incluye determinar si es primaria o secundaria, realizar pruebas complementarias y descartar patologías

1. Raúl Soriano
Carceller.
MFyC C.S Tías.

2.  La púrpura se define como la presencia de elementos hemorrágicos
punteados y diseminados en la piel o mucosas que no se blanquean
completamente tras su presión.

3.  Pueden observarse lesiones menores a 4 mm (petequias),
entre 4 mm y 1 cm y mayores a 1 cm (equimosis).

4.  Se trata de una patología común (especialmente en pacientes de
edad avanzada).
 Puede darse por múltiples desencadenantes y constituir un
síntoma de una enfermedad sistémica grave.
 Presentación muy variada.
 Desde la púrpura localizada en una zona corporal hasta la
diseminada y generalizada.
 Desde la que no muestra sintomatología añadida o la que
afecta gravemente el estado general del paciente.

5.  Objetivo de la sesión:
¿Cómo podemos orientar una púrpura en una consulta
de Atención Primaria?.

6.  Interrogar sobre la forma de presentación inicial de las lesiones.
 Ayuda a clasificarla y a orientar su etiología.
 Si donde se halla localizada la púrpura había una lesión previa o
agente externo hablaremos de púrpura secundaria (como ocurre
tardíamente en ciertas picaduras, en algunas celulitis, en la dermatitis
de estasis o eccematoide grave o tras traumatismos).
 Si la púrpura ha aparecido espontáneamente hablaremos de
púrpura primaria y, en este caso, la hemorragia formaría la
lesión íntegramente.

8.  La púrpura primaria es más frecuente y precisa de
estudios complementarios.
 En su abordaje es imprescindible distinguir entre
lesiones no palpables y lesiones palpables. (grado de
recomendación C).

9.  Abordaje de una púrpura.
 Púrpura primaria o secundaria.
 Si púrpura primaria  distinguir entre palpable o no palpable.

10.  Púrpuras no palpables.
 Etiología:
 Origen cutáneo.
 Origen sistémico:
 Alteraciones de la coagulación.
 Fragilidad capilar.
 Fenómenos trombóticos.
 Otras causas.

11.  Púrpuras no palpables. Origen cutáneo.
 Púrpura de Bateman o púrpura senil.
 Aparición de equimosis en los antebrazos.
 Es frecuente en pacientes de edad avanzada.
 Se debe a la atrofia cutánea y el fotoenvejecimiento, y se agrava por
traumatismos y el uso de antiagregantes, anticoagulantes o esteroides.
 Capilaritis.
 Aparece en forma de petequias dentro de máculas de color
marronáceo, de morfología numular, y suele afectar a las
extremidades inferiores a causa de una extravasación de hematíes por
un proceso inflamatorio perivascular de origen desconocido.

13.  Púrpuras no palpables. Origen sistémico.
 1.- Alteraciones de la coagulación:
 Trombopenia (cifras < 20.000 plaquetas), incluyendo la púrpura
trombocitopénica idiopática (PTI).
 Alteración en el funcionamiento de las plaquetas (algunos Fs como
el AAS y los AINEs pueden producir un mal funcionamiento de las plaquetas
que produzca púrpura).
 Defectos de los factores de coagulación.

14.  Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).
 Trastorno caracterizado por la destrucción de plaquetas por
auto-anticuerpos antiplaquetarios.
 En adultos se manifiesta de forma crónica con sangrado
mucocutáneo (equimosis, petequias, sangrado oral,
gastrointestinal o pérdida menstrual abundante) y recuento bajo
de plaquetas.

15.  Púrpuras no palpables. Origen sistémico.
 2.- Fragilidad capilar (subyace en una serie de trastornos poco
frecuentes: amiloidosis, Ehlers-Danlos, escorbuto).
 3.- Fenómenos trombóticos.
 Coagulación intravascular diseminada (CID).
 Crioglobulinemia.
 Púrpura trombopénica trombótica (PTT).
 Necrosis cutánea por dicumarínicos.
 Enfermedad por émbolos de colesterol.

16.  Púrpura trombopénica trombótica (PTT).
 Microangiopatía trombopénica trombótica de base genética o
adquirida (idiopática).
 La forma idiopática es más frecuente en mujeres, pacientes con
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o gestantes, o bien
está relacionada con medicamentos por la formación de
anticuerpos (clopidogrel y ticlopidina).
 La descripción clásica incluye la presencia de anemia hemolítica
microangiopática, trombopenia, insuficiencia renal,
sintomatología neurológica y fiebre

17.  Necrosis cutánea por dicumarínicos.
 Se observa, sobre todo, en mujeres y en zonas con panículo adiposo
abundante (mama, abdomen, glúteos y muslos).
 Aparece entre el tercer y décimo día como consecuencia de un
probable déficit en algún factor de coagulación (más frecuentemente
de proteína C).
 La manifestación inicial es de parestesia, sensación de presión y
dolor, luego aparece un área endurecida, eritematosa y localizada.
 A las 24-48 horas, desarrolla petequias y equimosis con formación de
una ampolla hemorrágica que finalmente culmina con necrosis
gangrenosa.

18. Necrosis cutánea por dicumarínicos.

19.  Enfermedad por émbolos de colesterol.
 Afecta a las extremidades inferiores en pacientes con
enfermedad aterosclerótica.
 Suele observarse tras iniciar anticoagulación o después de una
intervención vascular invasiva.
 Se asocia a otras lesiones cutáneas como livedo, gangrena,
cianosis y ulceraciones distales.
 Debe descartarse una afectación sistémica en forma de
insuficiencia renal.

20. Enfermedad por émbolos de colesterol.

21.  Púrpuras no palpables.
 Etiología:
 Origen cutáneo.
 Origen sistémico:
 Alteraciones de la coagulación.
 Fragilidad capilar.
 Fenómenos trombóticos.
 Otras causas.

22.  Púrpuras no palpables. Otras causas.
 La elevación de la presión venosa intravascular durante los
fenómenos de Valsalva.
 Fenómenos de presión local, como la que ejerce el manguito
del esfignomanómetro.

23.  Púrpuras no palpables.
 Origen cutáneo.
 Púrpura de Bateman o púrpura senil.
 Capilaritis.
 Origen sistémico.
 Alteraciones de la coagulación.
 Trombopenia. PTI.
 Alteración en el funcionamiento de las plaquetas.
 Defectos de los factores de la coagulación.
 Fragilidad capilar.
 Fenómenos trombóticos.
 Coagulación intravascular diseminada (CID).
 Crioglobulinemia.
 Púrpura trombopénica trombótica (PTT).
 Necrosis cutánea por dicumarínicos.
 Enfermedad por émbolos de colesterol.
 Otras causas.

24.  Púrpuras palpables.
 Las púrpuras palpables son siempre de causa sistémica.
 Según su etiología se clasifican en:
 Vasculitis.
 Causas embólicas.

25.  Púrpuras palpables. Vasculitis.
 Vasculitis leucocitoclástica o vasculitis de pequeño vaso
(inflamación de las vénulas postcapilares), también referida como
alérgica o de hipersensibilidad.
 Otras vasculitis reconocidas: la enfermedad de Wegener, la
vasculitis de Churg-Strauss, la poliangitis microscópica y la
crioglobulinemia esencial.

26.  Púrpuras palpables.
Causas embólicas.
 Se producen en el contexto de
enfermedades infecciosas de gravedad,
como la meningococemia aguda, la
gonococia diseminada, la fiebre
manchada por Rickettsia y la ectima
gangrenosa.
 Suelen acompañarse de fiebre y de
afectación grave del estado general y
constituyen una urgencia hospitalaria.

27.  Púrpuras no palpables.
 Origen cutáneo.
 Púrpura de Bateman o púrpura senil.
 Capilaritis.
 Origen sistémico.
 Alteraciones de la coagulación.
 Trombopenia. PTI.
 Alteración en el funcionamiento
de las plaquetas.
 Defectos de los factores de la
coagulación.
 Fragilidad capilar.
 Fenómenos trombóticos.
 Coagulación intravascular
diseminada (CID).
 Crioglobulinemia.
 Púrpura trombopénica trombótica
(PTT).
 Necrosis cutánea por
dicumarínicos.
 Enfermedad por émbolos de
colesterol.
 Otras causas.
 Púrpuras palpables.
 Vasculitis.
 Vasculitis leucocitoclástica.
 Otras vasculitis (la enfermedad de
Wegener, la vasculitis de Churg-
Strauss, la poliangitis microscópica
y la crioglobulinemia esencial.
 Causas embólicas.

28.  ¿Cómo abordamos a un paciente con una púrpura?.
 a) Valorar si hay una lesión previa sobre la que se ha
desarrollado una púrpura, y por tanto, ésta será secundaria
y perderá entidad y gravedad.
 b) Valorar si la púrpura es primaria y no palpable, debiendo
pensar en trombopatía o en enfermedades de carácter
grave no habituales en el entorno de AP.
 C) Si estamos ante una púrpura palpable en un paciente
con estado general conservado  indica que hay una
afectación de pequeño vaso en la parte más superficial de
la dermis y su origen será casi siempre una vasculitis
leucocitoclástica (grado de recomendación C).

30.  Debe realizarse una valoración global e íntegra para buscar la
etiología más probable y así poder descartar patologías de
potencial gravedad.
 Indagar si existen síntomas y signos respiratorios, digestivos,
urinarios y articulares.
 Solicitar un hemograma, estudio de orina, serologías de
hepatitis y, si es posible, un cribado de enfermedades
autoinmunes.
 La decisión de si efectuar o no una biopsia recae en el
especialista en Dermatología.

32.  ¿Cómo se clasifican las vasculitis sistémicas?.
 El estudio de las vasculitis sistémicas ha experimentado cambios
notables desde 1990 con la introducción de conceptos de gran
importancia:
 El reconocimiento del tamaño dominante de los vasos afectados.
 La distinción entre primarias y secundarias.
 La incorporación de marcadores humorales, especialmente los ANCA.

33.  En 1990, el American College of Reumathology publicó los
criterios de clasificación esenciales y, en 1994, la conferencia
de Consenso de Chapell Hill consolidó el nombre y la definición
para 10 tipos de vasculitis primarias, entre ellas la vasculitis
leucocitoclástica.
 Conviene retener también que entonces quedó establecido que
la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss y la
poliangitis microscópica son vasculitis asociadas a ANCA
(grado de recomendación A).

35.  La bibliografía todavía muestra lagunas en el conocimiento y
clasificación de las vasculitis.
 Dificultad de efectuar el correcto diagnóstico de muchos casos.
 Una aportación reciente propone un algoritmo de estudio de las
vasculitis primarias que engloba las seis entidades de pequeño
vaso más la poliarteritis nudosa cutánea (PNC).
 Señalemos que la PNC es una entidad diferente de la poliarteritis nudosa (PAN) en
cuanto que parece comprobado que no evoluciona a PAN.
 La PNC sería una forma crónica recurrente con expresión cutánea, pero de
evolución benigna y sin afectación sistémica, según ha evidenciado el seguimiento
de los pacientes

37.  Fármacos: alopurinol, tiazidas, oro, sulfamida, fenitoína y penicilina

38.  Vasculitis leucocitoclástica en el ámbito de la A.P.
 Constituye la causa más común de púrpura palpable.
 Se atribuye a una reacción de hipersensibilidad anormal frente a un
agente infeccioso, un fármaco o antígenos endógenos
(inmunoglobulinas), aunque por lo general el antígeno no es
identificado.
 También se habla de «vasculitis predominantemente cutánea».
 Este grupo de enfermedades son mucho más frecuentes que las
vasculitis necrosantes generalizadas (Wegener, poliarteritis nudosa,
tromboangitis, etc.).

39.  Vasculitis leucocitoclástica en el ámbito de la A.P.
 Se trata de una vasculitis de pequeño vaso que afecta sobre todo a
las venas postcapilares.
 Se caracteriza por un fenómeno denominado «leucocitoclasia»,
que consiste en la aparición en la pared de los vasos de residuos
nucleares de los neutrófilos que participaron en la fase aguda de la
reacción inflamatoria.
 En la fase crónica predominan células mononucleares y a veces
eosinófilos.
 La extravasación de hematíes es consecuencia del daño vascular,
que se traduce clínicamente en la lesión purpúrica.

40.  Vasculitis leucocitoclástica en el ámbito de la A.P.
 Si bien la púrpura es la manifestación clínica predominante, pueden
aparecer otras lesiones cutáneas como máculas, pápulas, vesículas,
ampollas, nódulos o úlceras y urticaria crónica y recurrente, y se
observan sobre todo en miembros inferiores o en la región sacra en
encamados.
 Suelen acompañarse de escasa afectación sistémica, aunque se
describe astenia, artromialgias, febrícula y molestias abdominales.
 Los estudios de laboratorio son inespecíficos, y es habitual hallar
elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y ligera
leucocitosis con o sin eosinofilia.
 En ocasiones puede asociarse crioglobulinemia y factor reumatoide
positivo.

41.  Vasculitis leucocitoclástica en el ámbito de la A.P.
 La púrpura de Schönlein-Henoch es un subtipo de vasculitis
leucocitoclástica que aparece de forma aguda en niños tras una
infección de las vías respiratorias superiores.
 Se caracteriza porque el paciente presenta púrpura en
extremidades inferiores y glúteos, así como fiebre, artralgias, dolor
abdominal, sangrado digestivo y nefritis.
 No olvidar la forma adulta de esta entidad: un cuadro poco
frecuente que cursa con púrpura palpable en el 70% de casos,
asociada a poliartralgias (menos habitual la artritis) y afectación
renal que, si aparece, es insidiosa y obliga a hacer un seguimiento
del paciente

42.  Vasculitis leucocitoclástica en el ámbito de la A.P.
 La vasculitis leucocitoclástica se ha asociado:
 infecciones.
 fármacos (alopurinol, tiazidas, oro, sulfamida, fenitoína y penicilina).
 enfermedades del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide y enfermedad de Sjögren).
 la enfermedad por depósito de crioglobulinas
 algunas neoplasias.
 y una constelación de enfermedades en las que la vasculitis no una
manifestación preferente.

43.  Vasculitis leucocitoclástica en el ámbito de la A.P.
 La mayoría de los casos remiten espontáneamente, por lo que solo
debemos recomendar reposo (grado de recomendación A).
 Es aconsejable informar a los pacientes de posibles reactivaciones
antes de su completa remisión.
 En casos crónicos en los que no pueda tratarse su factor
desencadenante o en los que existan manifestaciones sistémicas
graves, podemos optar por prescribir tratamientos como corticoides
sistémicos, dapsona, colchicine o inmunosupresores, aunque los
escasos ensayos clínicos realizados no ofrecen resultados
consistentes (grado de recomendación C).

44.  Paciente varón de 67 años,
acude a consulta por lesiones
en brazo derecho que relaciona
con traumatismo con rocas del
mar mientras pescaba.
 Asintomático.
 Su mujer le ha obligado a que
acuda a la consulta, pero él no
le da importancia (“cosas de la
pesca doctor”).

45. Púrpura secundaria.

46.  Paciente mujer de 87 años, con antecedentes personales de DM2
 En tratamiento con metformina y antiagregada con 100 mg de AAS.
 Acude a consulta por las siguientes lesiones.

47. Púrpura senil o púrpura de Bateman.

48.  Paciente varón 46 años, con antecedentes personales de:
 vitíligo.
 alcoholismo crónico con múltiples repercusiones sistémicas en
forma de anemia multifactorial (déficit de hierro por pérdidas
digestivas más déficit de vit B12), insuficiencia cardiaca por
miocardiopatía dilatada, hepatopatía.
 trastornos tróficos en MsIs secundarios a insuficiencia venosa
crónica, con episodios de repetición de úlceras cutáneas.
 déficit importante en su higiene personal.
 Un desastre en resumen!!! (pero de esos también tenemos).

49.  Acude a la consulta de enfermería por el enésimo episodio de úlcera
cutánea en MsIs tras traumatismo accidental.
 Valoramos la lesión como infectada, se instaura tratamiento con
cobertura antibiótica (amoxicilina-clavulámico).
 Se recomienda el uso de crema hidratante en MsIs.
 Se aprovecha una vez más para insistir en que no consuma alcohol,
evite la exposición solar sin protección y mejore la higiene personal.
 Que sí, que sí … .

50.  Vuelve a nuestra consulta cinco días después por aparición de la
siguientes lesiones.
 Lesiones palpables.
 No traumatismo previo.
 Sin afectación del estado general.
 Constantes estables.
 Púrpura primaria palpable.
 Analítica al día siguiente para control por
cardiología (incluye estudio coagulación).

52.  ¿Y ahora qué?.
 ¿Iniciamos estudio?.
 ¿Derivamos al Servicio de Urgencias?.
 ¿Realizamos interconsulta a un especialista?.
 ¿A cuál?.
 Decidimos actitud expectante.
 Suspendemos la penicilina (el paciente retira también la crema).
 Citamos en 48 horas para valorarlo junto con la analítica de cardiología.
 Inicialmente nos lo planteamos como posible vasculitis leucocitoclástica
(por la penicilina?).
 Analítica estrictamente normal.
 El paciente mantiene las lesiones, con extensión de algunas en sentido
proximal y ya más claramente palpables que el primer día.

53.  ¿Y ahora qué?.
 Iniciamos estudio desde Atención Primaria, solicitando lo que faltaba
(incluido los ANCA, a sabiendas que no nos lo harán).
 Solicitamos interconsulta con Dermatología para valorar realizar biopsia
que confirme diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica.
 Citamos al paciente de forma periódica para valorar su evolución,
dándole consejos sobre señales de alarma.
 Se le recomienda reposo.
 En aproximadamente una semana las lesiones habían desaparecido.

55. Imagen captada en el estrecho de la Bocaina, frente a las aguas
de Playa Blanca (Lanzarote) y Corralejo (Fuerteventura).