ACTITUD DIAGNÓSTICA - TERAPÉUTA ACTUAL        Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000




         ACTITUD DIAGNÓSTICA ANTE UNA MASA
              ABDOMINAL EN LA INFANCIA
  R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez**

 *Departamento de Pediatría. Unidad de Oncología. Hospital Nuestra Señora de
      Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. **Departamento de Pediatría.
    Unidad de Oncología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna.

     La manera más común de presentarse una tumoración maligna abdominal en el
niño es mediante la constatación de una masa palpable. Sin embargo, en más de la
mitad de los casos, esta palpación corresponderá a crecimientos no malignos o a con-
diciones pseudotumorales como la presencia de impactaciones fecales o vejiga urina-
ria llena. Los datos que el pediatra debe obtener de una correcta y minuciosa anamnesis
y exploración física son relevantes para confirmar que se trata de una auténtica proli-
feración tumoral, y para evaluar su situación, procedencia y extensión. La sospecha
clínica inicial generalmente si está bien fundamentada puede confirmarse con estudios
inicialmente básicos de analítica sencilla y radiología. Evidentemente se precisan lue-
go estudios más complejos que asentarán el diagnóstico inicialmente planteado, la
extensión definitiva de la neoplasia y sus características biológicas y citogenéticas.
Completado este proceso, podemos proporcionar al niño el tratamiento más eficaz a la
luz de las mejores evidencias científicas disponibles en la actualidad.

ANAMNESIS. SOSPECHA CLÍNICA INICIAL

     Usualmente los síntomas acompañantes son causados por el crecimiento de la
propia masa tumoral y por la alteración de los órganos en los que se asienta o a los que
invade o comprime. Otras veces los síntomas de presentación son “inusuales” y el
diagnóstico por tanto más dificultoso, esto ocurre aproximadamente en el 10-15% de
los tumores pediátricos, y la neoplasia más comunmente asociada con estas presenta-
ciones inusuales es el neuroblastoma.
     Podemos considerar tres grandes grupos de síntomas en las masas abdominales del
niño: inespecíficos y por tanto de presentación en cualquier masa de asiento en el
abdomen, sugestivos de determinados tumores e indicativos de diseminación metastásica.

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Actitud diagnóstica - Terapéutica actual


     Cualquier tumoración abdominal es fácil que ocasione síntomas como distensión,
irritabilidad, nauseas, vómitos o alteraciones del ritmo intestinal. Sin embargo, otro
grupo de síntomas son indicativos de localización más precisa: la presencia de sínto-
mas urinarios sugiere tumoración de asiento renal o bien retroperitoneal no renal que
pueda invadir o comprimir la vía excretora.
     El sangrado digestivo bajo con cuadro oclusivo indica fehacientemente el asiento
de la tumoración en tracto intestinal dando lugar a invaginación y/o obstrucción, cua-
dro frecuente en los linfomas intestinales. La sudoración, pérdida de peso y prurito
sugiere enfermedad de Hodgkin. La ictericia obstructiva es propia de tumores de vías
biliares o hepáticos, los signos de virilización en niños o puberales en niñas pequeñas
sugieren tumores ováricos, suprarrenales o a veces hepáticos.
     Además es preciso investigar en la anamnesis la presencia de dolores óseos locali-
zados o difusos, síntomas respiratorios que sugieran metástasis pulmonares o pleurales,
fácil sangrado, cansancio por anemia, etc.

              TIPOS DE SÍNTOMAS DE LAS MASAS ABDOMINALES

   Inespecíficos                Específicos               De diseminación
   Masa palpable                Hematuria                 Dolor óseo localizado
   Distensión                   Hipertensión              Dolor óseo difuso
   Naúseas                      Cólico nefrítico          Adenomegalias
   Vómitos                      Sangrado digestivo        Nódulos cutáneos
   Irritabilidad                Ictericia                 Paraparesia
   Estreñimiento                Cuadro oclusivo           Síntomas respiratorios
   Diarrea                      Sangrado o masa vaginal
                                Diarrea crónica
                                Opsomioclonus
                                Sudoración y prurito
                                Virilización
                                Cushing


EXPLORACIÓN FÍSICA. DATOS RELEVANTES A OBTENER

    Es importante tener en cuenta que se pueden obtener signos muy valiosos no sólo
de la cuidadosa palpación del abdomen, sino de una valoración precisa del resto de los
órganos y aparatos. Cuando se examina el abdomen sobre todo en los niños más pe-
queños, recordar que algunas estructuras como hígado, bazo, riñones, aorta abdomi-
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Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000


nal, marco cólico, masas fecales, columna y vejiga repleta son a menudo palpables en
este grupo de edades.
    En ocasiones si se plantean dudas será preciso explorar de nuevo al niño tras
evacuar el intestino con enemas, o la vejiga con sondaje o micción espontánea, muchas
veces desaparece la masa palpable que en realidad era un “pseudotumor”.
    La palpación de la masa debe recoger la mayor cantidad de datos:
    · Localización precisa. Superficie y bordes.
    · Tamaño en cm. en todos sus diametros.
    · Movilidad a la palpación y con movimientos respiratorios.
    · Consistencia: blanda, firme, elástica, dura.
    · Contacto lumbar.

    La finalidad de esta precisa palpación es que los datos de la exploración, sumados
a los de la anamnesis conduzcan a precisar el origen de la tumoración: renal,
retroperitoneal no renal, hepática o de vía biliar, gastrointestinal o de la esfera genital.
Además el examen físico debe necesariamente incluir el tacto rectal y la inspección
vaginal en las niñas.
    El examen necesariamente se completa con la búsqueda de signos que pueden ser
de tanta importancia como la valoración de la propia masa abdominal:
    · Adenomegalias significativas a cualquier nivel.
    · Signos de compresión de cava inferior (varicocele, edema de EE II).
    · Nódulos cutáneos o cuadro purpúrico.
    · Zonas de hipoventilación por consolidación o derrame a la auscultación pulmonar
    · Fuerza, movilidad y ROT de EE II buscando datos de compresión medular
       espinal.
    · Palpación cuidadosa ósea en busca de zonas dolorosas localizadas metastásicas
       o difusas por infiltración de médula ósea.
    · Valoración oftalmológica en busca de movimientos anormales, equímosis
       palpebrales, anomalías del iris.

    En un enfoque general de los tumores abdominales, distribuyendo los pacientes
por grupos de edad, observamos que en el período neonatal, el 90% son benignos y
corresponden a malformaciones (renales, digestivas), teratomas y tumores embrionarios.
En lactantes, el 50% son malignos, predominando el neuroblastoma y tumor de Wilms.
En preescolares persiste la predominancia de neuroblastoma y tumor de Wilms, apare-
ciendo también linfomas, rabdomiosarcomas, hepatoblastomas y otros. En escolares y
adolescentes, tienden a desaparecer del “ranking” algunos como neuroblastoma,
hepatoblastoma y tumores embrionarios, predominando los tumores linfoides y
mesenquimales.



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Actitud diagnóstica - Terapéutica actual


CLASIFICACIÓN DE LAS MASAS ABDOMINALES SEGÚN LOCALIZA-
CIÓN

     A.- PARED ABDOMINAL

    Benignas: Abcesos. Hematomas. Angiomas. Hernias. Adenomegalias reactivas.
    Malignas: Radomiosarcomas. Linfomas. Hemangiopericitomas. Otros sarcomas.
Metástasis (neuroblastoma, leucemia).
    En la gran mayoría de casos, los tumores (masas) de pared abdominal son de fácil
diagnóstico por anamnesis, inspección y palpación. En caso de duda se realizará
ecografía y biopsia.

     B.- INTRAPERITONEALES

     Higado y vías biliares

     Benignas (30%): Hemangioendotelioma. Hemangioma. Teratoma. Hiperplasia
nodular. Hamartoma. Quistes y Abcesos. Quiste de colédoco.
     Malignas (70%): Hepatoblastoma. Hepatocarcinoma. Sarcomas y Metástasis
(Linfoma, Histiocitosis, Neuroblastoma, T. Wilms).
     La forma más común de presentación es la hepatomegalia, que si bien puede ser
difusa y plantear diagnóstico diferencial muy amplio, en otras ocasiones es asimétrica,
lo que orienta directamente hacia patología tumoral.
     La edad del niño nos puede orientar tanto en el aspecto diagnóstico como pronós-
tico. En recién nacidos y lactantes pequeños, el más frecuente es el hemangioendotelioma
(tumor benigno). En la edad preescolar, es más frecuente el hepatoblastoma, que por
otra parte supone el 55% de todas las neoplasias primarias del hígado. En escolares y
adolescentes, predomina el hepatocarcinoma con pico de máxima incidencia a los 12
años.

     Bazo

    Benignas: Absceso. Quiste. Hematoma. Hemangioma.
    Malignas: Linfomas y Leucemias.
    Las masas observadas en el área esplénica y flanco izquierdo, corresponden casi
siempre a esplenomegalia. Pero pueden ser de origen renal o perirenal, en este caso
tienen a la palpación contacto lumbar y son fijas “no se desplazan con el movimiento
diafragamático”. En otros casos corresponderá al lóbulo hepático izquierdo, a un fe-
caloma o incluso a tumoración ovárica.



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Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000


    Intestino y mesenterio

    Benignas: Fecalomas. Plastrones. Linfangiomas. Malformaciones.
    Malignas: Linfomas. Leiomiosarcoma. Epitelioma tipo adulto.
    Este es el grupo de presentación más polimorfa, tanto por la clínica, como por los
hallazgos exploratorios; requiere habilidad diagnóstica y uso adecuado de exámenes
complementarios.

    C.- RENALES Y RETROPERITONEALES

     Benignas: Hidronefrosis y malformaciones renales. Trombosis renal. Hematoma
suprarrenal. Ganglioneuroma.Teratoma benigno. Adenoma corticosuprarrenal.
Feocromocitoma. Quiste. Pseudoquiste. Adenoma de páncreas.
     Malignas: Neuroblastoma. Tumor de Wilms. Linfoma. Sarcomas. Teratoma ma-
ligno. Nesidioblastoma y epitelioma de páncreas.
     La gran mayoría de los tumores abdominales (65-80%), se encuadran dentro de
éste grupo, especialmente en lactantes y preescolares, disminuyendo su frecuencia re-
lativa al 40% a partir de los 6-7 años de edad.
     Los más frecuentes y ampliamene conocidos, son el neuroblastoma y el tumor de
Wilms. Los tumores de pancreas son extremadamente raros en la infancia.

    D.- PELVIS Y ANEXOS

    Benignas: Teratoma. Ganglioneuroma. Quiste ovárico. Hidrocolpos. Hematocolpos.
Globo vesical. Fecaloma. Malformación genitourinaria. Embarazo.
    Malignas: Teratoma maligno. Rabdomiosarcomas. Neuroblastoma. Tumores de
células germinales. Linfoma.
    La sospecha de una masa en la cavidad pélvica, nos obliga de forma inexcusable a
complementar la exploración con tacto rectal. Debe descartarse la existencia de emba-
razo en las adolescentes.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

    PRIMER NIVEL

    Pruebas elementales, de uso común, económicas, poco invasivas, pero de gran
importancia. Bien interpretadas pueden ser suficientes para, junto a la clínica, estable-
cer el diagnóstico definitivo.
    · Hemograma. Por sí solo puede confirmar algunos diagnósticos, como leucemia,
        linfoma y neuroblastoma que invadan medula ósea.
    · Perfil bioquímico, perfil enzimático, ionograma: Refleja las alteraciones rena-
        les o hepáticas si las hubiese.

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Actitud diagnóstica - Terapéutica actual


     · Orina A y S.
     · RX abdomen simple: buscar efecto masa, calcificaciones y su forma de mani-
       festarse, visceromegalias, niveles hidroaéreos, etc.
     · RX torax: puede evidenciar metástasis o derrame pleural.
     · Ecografía abdominal: Considerada actualmente uno de los pilares fundamenta-
       les para el estudio de las masas abdominales, tal es su importancia que ha
       relegado a un segundo plano a la urografía endovenosa, la angiografía, y otros
       procedimientos radiográficos que hasta hace unos años se consideraban de im-
       portancia capital.

     El examen ecográfico se ha consolidado como la primera técnica de diagnóstico
por imagen en el estudio de las masas abdominales, tal es así que la ecografía es por sí
sola suficiente para acometer el tratamiento de un gran número de masas abdominales.
Como ejemplo de su utilidad, véase la sistemática a seguir cuando detectamos una
masa en fosa renal (Fig.1).
     Cuando tras la anamnesis y los exámenes de primer nivel se confirme el diagnós-
tico de tumor abdominal, los pacientes deben ser remitidos a centros de referencia para
continuar su evaluación

                          ECOGRAFIA DE MASA EN FOSA RENAL



                                                                            EXTRARRENAL
           INTRARRENAL

                                           SOLIDA
                                                                      QUISTICA            SOLIDA
           QUISTICA

                                               T. de Willms
           UNICA              MULTIPLE                                                    Neuroblastoma
                                               Carcinoma renal      Hematoma
                                                                                          Ganglioneuroma
                                                                    Duplicación
                                                                                          Sarcoma
           Quiste                                                   Linfangioma
                          Continuidad                                                     Linfoma
           benigno
                          pielocalicial


                              NO                      SI
                                                                  Hidronefrosis
                       Enfermedad
                       multiquística
                                              Megacaliosis        Ureter dilatado

                       Tabicación

              Fina            Gruesa                         SI                      NO


           Riñón displásico            Nefropatía          Obstrucción              Obstrucción
           multiquístico               poliquística        baja                     pieloureteral
                                       del adulto

                                                      Fig. 1

62
Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000


    SEGUNDO NIVEL

    Pruebas específicas a realizar de forma dirigida de acuerdo con la sospecha
diagnóstica. Pueden tener además un importante valor para establecer el pronóstico y
como criterio evolutivo.

Marcadores tumorales séricos (s) y urinarios (o)

    Marcador                                    Tumor
    LDH (s)                                     Todos
    Alfafetoproteina y Beta HCG (s)             Hepatoblastoma, Germinales
    Ferritina (s)                               Neuroblastoma, Linfoma, Leucemia
    Beta 2 microglobulina (s)                   Linfoma, Leucemia
    Enolasa neuroespecífica (s)                 Neuroblastoma, Neuroectodérmicos
    Fosfatasa alcalina (s)                      Oseos, Hepáticos
    Eritropoyetina (s)                          Willms ¿
    Catecolaminas y metabolitos (o)             Neuroblastoma


Estudios hematológicos, citológicos e histológicos

    Prueba                                      Tumor
    Aspirado médula ósea                        Linfoma, Neuroblastoma, Sarcomas
    Biopsia médula ósea                         Linfoma, Neuroblastoma
    Citología LCR                               Leucemias, Linfomas
    Citología líquido peritoneal                Tumores con ascitis
    Citología orina                             Tumores renales y de vías urinarias
    Punción-aspiración aguja fina (PAAF)        Cualquier masa


   Técnicas de imagen

     TAC y RMN: Delimitan con precisión el tumor y detectan posibles metástasis o
infiltración en proximidades (ganglios, vasos, otros órganos). Son de gran utilidad
para el cirujano.



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Actitud diagnóstica - Terapéutica actual


     Estudios con isótopos

    MIBG-I: específico para tejido cromafín, de enorme utilidad para el diagnóstico y
estudio de extensión del neuroblastoma y feocromocitoma.

     Galio-67: muy útil para estudio de linfomas, especialmente Hodgkin.

     Tecnecio y Talio: para estudio de afectación ósea metastásica o primaria.

    Actualmente se realizan también diversos test de biología molecular y citogenética
que tienen un enorme valor para establecer subtipos diagnósticos que a su vez nos
ayudan a realizar un tratamiento más idóneo, a dar un pronóstico preciso y a detectar
la enfermedad mínima residual.

BIBLIOGRAFÍA

1. Álvarez AM, Alfar J, Pineda G: Tumores malignos de abdomen y pelvis en el niño.
   Pediatr Integral 1995; 1: 51-58
2. Lanzkowsky P: Manual of pediatric hematology and oncology. 2ª ed. New York:
   Churchill Livinstone; 1995
3. Muñoz A, Madero L: Hematología y oncología pediatrícas. 1ªed. Madrid: Ed.
   Ergón S.A.; 1997
4. Steuber CPh, Nesbit ME: Clinical Assessment and Differential Diagnosis of the
   Child With Suspected Cancer. En: Pizzo PhA, Poplack DG (eds). Principles and
   Practice of Pediatric Oncology. 3ªed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers;
   1997. P. 129-139
5. Swischuk LE, Keith Hayden C: Masas abdominales en niños. Clin Pediatr. N.A.
   1985; 5:1333-1350




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Masas abdominales en pediatría

  • 1.
    ACTITUD DIAGNÓSTICA -TERAPÉUTA ACTUAL Canarias Pediátrica, Vol.24 - nº 1 - Enero-Abril, 2000 ACTITUD DIAGNÓSTICA ANTE UNA MASA ABDOMINAL EN LA INFANCIA R. Ramos*, J.C. Rodríguez-Luis**, J. Gómez*, M. Domínguez**, R. Pérez** *Departamento de Pediatría. Unidad de Oncología. Hospital Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. **Departamento de Pediatría. Unidad de Oncología. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. La manera más común de presentarse una tumoración maligna abdominal en el niño es mediante la constatación de una masa palpable. Sin embargo, en más de la mitad de los casos, esta palpación corresponderá a crecimientos no malignos o a con- diciones pseudotumorales como la presencia de impactaciones fecales o vejiga urina- ria llena. Los datos que el pediatra debe obtener de una correcta y minuciosa anamnesis y exploración física son relevantes para confirmar que se trata de una auténtica proli- feración tumoral, y para evaluar su situación, procedencia y extensión. La sospecha clínica inicial generalmente si está bien fundamentada puede confirmarse con estudios inicialmente básicos de analítica sencilla y radiología. Evidentemente se precisan lue- go estudios más complejos que asentarán el diagnóstico inicialmente planteado, la extensión definitiva de la neoplasia y sus características biológicas y citogenéticas. Completado este proceso, podemos proporcionar al niño el tratamiento más eficaz a la luz de las mejores evidencias científicas disponibles en la actualidad. ANAMNESIS. SOSPECHA CLÍNICA INICIAL Usualmente los síntomas acompañantes son causados por el crecimiento de la propia masa tumoral y por la alteración de los órganos en los que se asienta o a los que invade o comprime. Otras veces los síntomas de presentación son “inusuales” y el diagnóstico por tanto más dificultoso, esto ocurre aproximadamente en el 10-15% de los tumores pediátricos, y la neoplasia más comunmente asociada con estas presenta- ciones inusuales es el neuroblastoma. Podemos considerar tres grandes grupos de síntomas en las masas abdominales del niño: inespecíficos y por tanto de presentación en cualquier masa de asiento en el abdomen, sugestivos de determinados tumores e indicativos de diseminación metastásica. 57
  • 2.
    Actitud diagnóstica -Terapéutica actual Cualquier tumoración abdominal es fácil que ocasione síntomas como distensión, irritabilidad, nauseas, vómitos o alteraciones del ritmo intestinal. Sin embargo, otro grupo de síntomas son indicativos de localización más precisa: la presencia de sínto- mas urinarios sugiere tumoración de asiento renal o bien retroperitoneal no renal que pueda invadir o comprimir la vía excretora. El sangrado digestivo bajo con cuadro oclusivo indica fehacientemente el asiento de la tumoración en tracto intestinal dando lugar a invaginación y/o obstrucción, cua- dro frecuente en los linfomas intestinales. La sudoración, pérdida de peso y prurito sugiere enfermedad de Hodgkin. La ictericia obstructiva es propia de tumores de vías biliares o hepáticos, los signos de virilización en niños o puberales en niñas pequeñas sugieren tumores ováricos, suprarrenales o a veces hepáticos. Además es preciso investigar en la anamnesis la presencia de dolores óseos locali- zados o difusos, síntomas respiratorios que sugieran metástasis pulmonares o pleurales, fácil sangrado, cansancio por anemia, etc. TIPOS DE SÍNTOMAS DE LAS MASAS ABDOMINALES Inespecíficos Específicos De diseminación Masa palpable Hematuria Dolor óseo localizado Distensión Hipertensión Dolor óseo difuso Naúseas Cólico nefrítico Adenomegalias Vómitos Sangrado digestivo Nódulos cutáneos Irritabilidad Ictericia Paraparesia Estreñimiento Cuadro oclusivo Síntomas respiratorios Diarrea Sangrado o masa vaginal Diarrea crónica Opsomioclonus Sudoración y prurito Virilización Cushing EXPLORACIÓN FÍSICA. DATOS RELEVANTES A OBTENER Es importante tener en cuenta que se pueden obtener signos muy valiosos no sólo de la cuidadosa palpación del abdomen, sino de una valoración precisa del resto de los órganos y aparatos. Cuando se examina el abdomen sobre todo en los niños más pe- queños, recordar que algunas estructuras como hígado, bazo, riñones, aorta abdomi- 58
  • 3.
    Canarias Pediátrica, Vol.24- nº 1 - Enero-Abril, 2000 nal, marco cólico, masas fecales, columna y vejiga repleta son a menudo palpables en este grupo de edades. En ocasiones si se plantean dudas será preciso explorar de nuevo al niño tras evacuar el intestino con enemas, o la vejiga con sondaje o micción espontánea, muchas veces desaparece la masa palpable que en realidad era un “pseudotumor”. La palpación de la masa debe recoger la mayor cantidad de datos: · Localización precisa. Superficie y bordes. · Tamaño en cm. en todos sus diametros. · Movilidad a la palpación y con movimientos respiratorios. · Consistencia: blanda, firme, elástica, dura. · Contacto lumbar. La finalidad de esta precisa palpación es que los datos de la exploración, sumados a los de la anamnesis conduzcan a precisar el origen de la tumoración: renal, retroperitoneal no renal, hepática o de vía biliar, gastrointestinal o de la esfera genital. Además el examen físico debe necesariamente incluir el tacto rectal y la inspección vaginal en las niñas. El examen necesariamente se completa con la búsqueda de signos que pueden ser de tanta importancia como la valoración de la propia masa abdominal: · Adenomegalias significativas a cualquier nivel. · Signos de compresión de cava inferior (varicocele, edema de EE II). · Nódulos cutáneos o cuadro purpúrico. · Zonas de hipoventilación por consolidación o derrame a la auscultación pulmonar · Fuerza, movilidad y ROT de EE II buscando datos de compresión medular espinal. · Palpación cuidadosa ósea en busca de zonas dolorosas localizadas metastásicas o difusas por infiltración de médula ósea. · Valoración oftalmológica en busca de movimientos anormales, equímosis palpebrales, anomalías del iris. En un enfoque general de los tumores abdominales, distribuyendo los pacientes por grupos de edad, observamos que en el período neonatal, el 90% son benignos y corresponden a malformaciones (renales, digestivas), teratomas y tumores embrionarios. En lactantes, el 50% son malignos, predominando el neuroblastoma y tumor de Wilms. En preescolares persiste la predominancia de neuroblastoma y tumor de Wilms, apare- ciendo también linfomas, rabdomiosarcomas, hepatoblastomas y otros. En escolares y adolescentes, tienden a desaparecer del “ranking” algunos como neuroblastoma, hepatoblastoma y tumores embrionarios, predominando los tumores linfoides y mesenquimales. 59
  • 4.
    Actitud diagnóstica -Terapéutica actual CLASIFICACIÓN DE LAS MASAS ABDOMINALES SEGÚN LOCALIZA- CIÓN A.- PARED ABDOMINAL Benignas: Abcesos. Hematomas. Angiomas. Hernias. Adenomegalias reactivas. Malignas: Radomiosarcomas. Linfomas. Hemangiopericitomas. Otros sarcomas. Metástasis (neuroblastoma, leucemia). En la gran mayoría de casos, los tumores (masas) de pared abdominal son de fácil diagnóstico por anamnesis, inspección y palpación. En caso de duda se realizará ecografía y biopsia. B.- INTRAPERITONEALES Higado y vías biliares Benignas (30%): Hemangioendotelioma. Hemangioma. Teratoma. Hiperplasia nodular. Hamartoma. Quistes y Abcesos. Quiste de colédoco. Malignas (70%): Hepatoblastoma. Hepatocarcinoma. Sarcomas y Metástasis (Linfoma, Histiocitosis, Neuroblastoma, T. Wilms). La forma más común de presentación es la hepatomegalia, que si bien puede ser difusa y plantear diagnóstico diferencial muy amplio, en otras ocasiones es asimétrica, lo que orienta directamente hacia patología tumoral. La edad del niño nos puede orientar tanto en el aspecto diagnóstico como pronós- tico. En recién nacidos y lactantes pequeños, el más frecuente es el hemangioendotelioma (tumor benigno). En la edad preescolar, es más frecuente el hepatoblastoma, que por otra parte supone el 55% de todas las neoplasias primarias del hígado. En escolares y adolescentes, predomina el hepatocarcinoma con pico de máxima incidencia a los 12 años. Bazo Benignas: Absceso. Quiste. Hematoma. Hemangioma. Malignas: Linfomas y Leucemias. Las masas observadas en el área esplénica y flanco izquierdo, corresponden casi siempre a esplenomegalia. Pero pueden ser de origen renal o perirenal, en este caso tienen a la palpación contacto lumbar y son fijas “no se desplazan con el movimiento diafragamático”. En otros casos corresponderá al lóbulo hepático izquierdo, a un fe- caloma o incluso a tumoración ovárica. 60
  • 5.
    Canarias Pediátrica, Vol.24- nº 1 - Enero-Abril, 2000 Intestino y mesenterio Benignas: Fecalomas. Plastrones. Linfangiomas. Malformaciones. Malignas: Linfomas. Leiomiosarcoma. Epitelioma tipo adulto. Este es el grupo de presentación más polimorfa, tanto por la clínica, como por los hallazgos exploratorios; requiere habilidad diagnóstica y uso adecuado de exámenes complementarios. C.- RENALES Y RETROPERITONEALES Benignas: Hidronefrosis y malformaciones renales. Trombosis renal. Hematoma suprarrenal. Ganglioneuroma.Teratoma benigno. Adenoma corticosuprarrenal. Feocromocitoma. Quiste. Pseudoquiste. Adenoma de páncreas. Malignas: Neuroblastoma. Tumor de Wilms. Linfoma. Sarcomas. Teratoma ma- ligno. Nesidioblastoma y epitelioma de páncreas. La gran mayoría de los tumores abdominales (65-80%), se encuadran dentro de éste grupo, especialmente en lactantes y preescolares, disminuyendo su frecuencia re- lativa al 40% a partir de los 6-7 años de edad. Los más frecuentes y ampliamene conocidos, son el neuroblastoma y el tumor de Wilms. Los tumores de pancreas son extremadamente raros en la infancia. D.- PELVIS Y ANEXOS Benignas: Teratoma. Ganglioneuroma. Quiste ovárico. Hidrocolpos. Hematocolpos. Globo vesical. Fecaloma. Malformación genitourinaria. Embarazo. Malignas: Teratoma maligno. Rabdomiosarcomas. Neuroblastoma. Tumores de células germinales. Linfoma. La sospecha de una masa en la cavidad pélvica, nos obliga de forma inexcusable a complementar la exploración con tacto rectal. Debe descartarse la existencia de emba- razo en las adolescentes. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS PRIMER NIVEL Pruebas elementales, de uso común, económicas, poco invasivas, pero de gran importancia. Bien interpretadas pueden ser suficientes para, junto a la clínica, estable- cer el diagnóstico definitivo. · Hemograma. Por sí solo puede confirmar algunos diagnósticos, como leucemia, linfoma y neuroblastoma que invadan medula ósea. · Perfil bioquímico, perfil enzimático, ionograma: Refleja las alteraciones rena- les o hepáticas si las hubiese. 61
  • 6.
    Actitud diagnóstica -Terapéutica actual · Orina A y S. · RX abdomen simple: buscar efecto masa, calcificaciones y su forma de mani- festarse, visceromegalias, niveles hidroaéreos, etc. · RX torax: puede evidenciar metástasis o derrame pleural. · Ecografía abdominal: Considerada actualmente uno de los pilares fundamenta- les para el estudio de las masas abdominales, tal es su importancia que ha relegado a un segundo plano a la urografía endovenosa, la angiografía, y otros procedimientos radiográficos que hasta hace unos años se consideraban de im- portancia capital. El examen ecográfico se ha consolidado como la primera técnica de diagnóstico por imagen en el estudio de las masas abdominales, tal es así que la ecografía es por sí sola suficiente para acometer el tratamiento de un gran número de masas abdominales. Como ejemplo de su utilidad, véase la sistemática a seguir cuando detectamos una masa en fosa renal (Fig.1). Cuando tras la anamnesis y los exámenes de primer nivel se confirme el diagnós- tico de tumor abdominal, los pacientes deben ser remitidos a centros de referencia para continuar su evaluación ECOGRAFIA DE MASA EN FOSA RENAL EXTRARRENAL INTRARRENAL SOLIDA QUISTICA SOLIDA QUISTICA T. de Willms UNICA MULTIPLE Neuroblastoma Carcinoma renal Hematoma Ganglioneuroma Duplicación Sarcoma Quiste Linfangioma Continuidad Linfoma benigno pielocalicial NO SI Hidronefrosis Enfermedad multiquística Megacaliosis Ureter dilatado Tabicación Fina Gruesa SI NO Riñón displásico Nefropatía Obstrucción Obstrucción multiquístico poliquística baja pieloureteral del adulto Fig. 1 62
  • 7.
    Canarias Pediátrica, Vol.24- nº 1 - Enero-Abril, 2000 SEGUNDO NIVEL Pruebas específicas a realizar de forma dirigida de acuerdo con la sospecha diagnóstica. Pueden tener además un importante valor para establecer el pronóstico y como criterio evolutivo. Marcadores tumorales séricos (s) y urinarios (o) Marcador Tumor LDH (s) Todos Alfafetoproteina y Beta HCG (s) Hepatoblastoma, Germinales Ferritina (s) Neuroblastoma, Linfoma, Leucemia Beta 2 microglobulina (s) Linfoma, Leucemia Enolasa neuroespecífica (s) Neuroblastoma, Neuroectodérmicos Fosfatasa alcalina (s) Oseos, Hepáticos Eritropoyetina (s) Willms ¿ Catecolaminas y metabolitos (o) Neuroblastoma Estudios hematológicos, citológicos e histológicos Prueba Tumor Aspirado médula ósea Linfoma, Neuroblastoma, Sarcomas Biopsia médula ósea Linfoma, Neuroblastoma Citología LCR Leucemias, Linfomas Citología líquido peritoneal Tumores con ascitis Citología orina Tumores renales y de vías urinarias Punción-aspiración aguja fina (PAAF) Cualquier masa Técnicas de imagen TAC y RMN: Delimitan con precisión el tumor y detectan posibles metástasis o infiltración en proximidades (ganglios, vasos, otros órganos). Son de gran utilidad para el cirujano. 63
  • 8.
    Actitud diagnóstica -Terapéutica actual Estudios con isótopos MIBG-I: específico para tejido cromafín, de enorme utilidad para el diagnóstico y estudio de extensión del neuroblastoma y feocromocitoma. Galio-67: muy útil para estudio de linfomas, especialmente Hodgkin. Tecnecio y Talio: para estudio de afectación ósea metastásica o primaria. Actualmente se realizan también diversos test de biología molecular y citogenética que tienen un enorme valor para establecer subtipos diagnósticos que a su vez nos ayudan a realizar un tratamiento más idóneo, a dar un pronóstico preciso y a detectar la enfermedad mínima residual. BIBLIOGRAFÍA 1. Álvarez AM, Alfar J, Pineda G: Tumores malignos de abdomen y pelvis en el niño. Pediatr Integral 1995; 1: 51-58 2. Lanzkowsky P: Manual of pediatric hematology and oncology. 2ª ed. New York: Churchill Livinstone; 1995 3. Muñoz A, Madero L: Hematología y oncología pediatrícas. 1ªed. Madrid: Ed. Ergón S.A.; 1997 4. Steuber CPh, Nesbit ME: Clinical Assessment and Differential Diagnosis of the Child With Suspected Cancer. En: Pizzo PhA, Poplack DG (eds). Principles and Practice of Pediatric Oncology. 3ªed. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers; 1997. P. 129-139 5. Swischuk LE, Keith Hayden C: Masas abdominales en niños. Clin Pediatr. N.A. 1985; 5:1333-1350 64