El documento describe el osteosarcoma, un tumor maligno frecuente en niños y adolescentes. Es más común en varones y se origina en las células que forman hueso. Suele afectar los huesos largos como el fémur y la tibia, causando dolor e inflamación. El tratamiento incluye quimioterapia y cirugía agresiva para mejorar las tasas de supervivencia por encima del 50%.
Clasificación de la oms de tumores del sistema nervioso central en niños kcm (1)Sandro Casavilca Zambrano
Tumores del SNC, síndromes hereditarios:
Síndrome de Gorlin (NBCCS):
Gen PTCH en 9q22.3 (o Gen SUFU en 10q24.32)
Infantes, meduloblastoma desmoplásico/nodular/SHH
Turcot tipo 2:
Gen APC en 5q21
FAP, cáncer de colon y meduloblastomas
Síndrome Li Fraumeni:
Gen TP53 en 17p13
Meduloblastomas, PNETs y CPCs
Síndrome de predisposición Rabdoide:
SMARCB1 (INI1) Gen en 22q11.2
ATRTs y MRTs en niños
Clasificación de la oms de tumores del sistema nervioso central en niños kcm (1)Sandro Casavilca Zambrano
Tumores del SNC, síndromes hereditarios:
Síndrome de Gorlin (NBCCS):
Gen PTCH en 9q22.3 (o Gen SUFU en 10q24.32)
Infantes, meduloblastoma desmoplásico/nodular/SHH
Turcot tipo 2:
Gen APC en 5q21
FAP, cáncer de colon y meduloblastomas
Síndrome Li Fraumeni:
Gen TP53 en 17p13
Meduloblastomas, PNETs y CPCs
Síndrome de predisposición Rabdoide:
SMARCB1 (INI1) Gen en 22q11.2
ATRTs y MRTs en niños
El síndrome de destrucción vertebral es un concepto nuevo, de gran importancia en la medicina por lo que consideramos que es necesario que todo mundo tenga acceso a esta información.
El síndrome de destrucción vertebral es un término reciente que es de gran importancia para la medicina, por lo que nos gustaría hacer público este trabajo para que todos lo puedan conocer.
Presentación utilizada en la conferencia impartida en el X Congreso Nacional de Médicos y Médicas Jubiladas, bajo el título: "Edadismo: afectos y efectos. Por un pacto intergeneracional".
2. Neoplasiaósea maligna más frecuente en niños
y adolescentes, porque es la población que se
encuentra en la edad de crecimiento,
Siendo más característica en varones.
Es de gran agresividad causada por células
fusiformes formadoras de osteoide.
La afectación predominante de huesos largos
3. El
osteosarcoma
es un tumor
maligno formado
por células
mesenquimales
productoras de
hueso y/o
sustancia osteoide
(hueso inmaduro).
4. Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes
causales “conocidos” en :
Químicos
Víricos
Físicos(radiaciones)
Otros (misceláneos)
5. Químicos: incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno .
Víricos : virus del sarcoma de Rous* , agente viral FJB **
*Es un RETROVIRUS dotado de RNA, contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las
células normales un homólogo no patógeno, es decir, un proto-oncogén.
** El oncogén del FBJ está relacionado con un proto-oncogén (presente en condiciones normales
en las células) llamado c-Fos , que ha demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la
quimioterapia en pacientes con osteosarcoma .
Físicos (radiaciones)
Otros (misceláneos)
6. Una de las alteraciones genéticas asociadas con
el osteosarcoma mejor caracterizadas es la
pérdida de heterocigocidad del gen del
retinoblastoma (RB).
Mutaciones de p53, otro gen supresor.
Enla mayoría de los osteosarcomas se
encuentra algún tipo de inactivación combinada
de RB y p53.
7. El receptor para el factor de crecimiento epidérmico
(HER-2 o ERB-2) es otra alteración molecular asociada
con el osteosarcoma. Su sobreexpresión se relaciona
con tumores de curso clínico más agresivo, de potencial
metastásico incrementado, intervalos libres de
enfermedad más cortos y peores tasas de supervivencia
global.
Si bien existen numerosas variaciones citogenéticas en
los osteosarcomas, la presencia de patrones
diagnósticos predecibles permanece ausente de forma
generalizada.
8. Se asocian con un inicio gradual y progresivo de
dolor e inflamación (especialmente en la rodilla).
El dolor puede ser mas intenso al practicar ejercicio
de tipo físico o durante la noche.
Pudiendo aparecer hinchazón en el área afectada
incluso semanas después de que comience el dolor
COMPLICACIONES:
Restricción de la motilidad de la articulación
Algunas veces el primer signo es una fractura
(“fractura patológica”)
9.
10. 1. Existencia de enfermedad ósea previa:
o Primario: sobre hueso sano
o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones
benignas que se irradiaron)
2. Localización en el hueso:
o Clásico o central
o Periostal
o Paraostal
11. 3. Formas especiales
o Telangectásico
o De células pequeñas
o Central de bajo grado
4. Localizaciones especiales
o De mandíbula y huesos craneofaciales
o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple)
o De partes blandas ( extraesquelético)
12. También conocido como osteosarcoma clásico, común,
convencional.
Es el tipo más frecuente de osteosarcoma, constituyendo
el 80 - 85% de todas las formas.
Es el tumor maligno de hueso en el que la neoformación
de osteoide o hueso se produce por células tumorales y
constituye un criterio de diagnóstico.
Su incidencia más alta se da en la segunda década de la
vida, y es ligeramente más frecuente en hombres.
13. Las complicaciones más frecuentes del osteosarcoma
clásico son la fractura patológica y las metástasis
pulmonares.
Sitios afectados:
Ocurre en la región de rodilla (fémur distal o tibia proximal) en el 50% de
pacientes
Otros sitios incluyen húmero proximal, fémur proximal, y la pelvis.
Infrecuentemente ocurre en la columna
14. El osteosarcoma clásico nace en el centro
(intramedularmente), penetra y destruye la cortical, levanta
y traspasa el periostio e invade los tejidos vecinos.
15. Macroscópicamente el tumor tiene aspecto
parenquimatoso o encefaloide en sus zonas no
osteógenas. Las zonas osteógenas son más duras y
menos vascularizadas.
En el aspecto histológico el osteosarcoma se puede
dividir en:
Osteoblástico
Condroblástico
Fibroblástico
17. EXAMEN MICROSCÓPICO
- Osteoblastos tumorales
- Gran pleomorfismo
celular
- Destrucción tisular
-Polimorfismo de los
nucleolos, atipias,
hipercromía
- Reestructuración :
necrosis
hemorragias
18.
19. Quimioterapia +++
- Eje central del tratamiento
- Poli quimioterapia secuencial 3 a 4 días por mes durante 6 a 12 meses:
metotrexato (citostático)
Adriamicina
Cisplatino
Cirugía
Amputación: La resección quirúrgica agresiva mejorará el índice de
supervivencia a los 5 años.
20. El
osteosarcoma tiende a tener metástasis
hematógenas tempranas:
Pulmones (radiografía y TAC) : 10% .1 año después del
diagnóstico
Cerebro
Hígado
21. En el pasado la tasa de
supervivencia estaba
alrededor de 15%, pero
con la terapia
complementaria la
supervivencia es mayor
del 50%.
22. Tratamiento de osteosarcoma:
experiencia de tres años en el
servicio de ortopedia del Hospital
Escuela.
*Palabras clave: Osteosarcoma, metástasis, tumor óseo.
23. Objetivo:
Describir los resultados del tratamiento quirúrgico
combinado con quimioterapia de pacientes con
diagnóstico de osteosarcoma en el Hospital Escuela.
Material y Métodos:
El tipo de muestreo empleado fue no probabilística por
conveniencia.
Resultados:
Se obtuvieron un total de 12 casos, tomando pacientes
mayores de 13 años, 83.3% correspondió al sexo masculino,
la media del tiempo de evolución de los síntomas al
diagnóstico fue de 8.7 meses y las lesiones que se ubicaron
con mayor frecuencia metafisis de tibia proximal 25%, fémur
distal 16.7%. En 50% de los casos se logró documentar metástasis.
24. Conclusiones:
Los resultados de
este estudio son
aceptables dada la
avanzada etapa de la
enfermedad en que
son diagnosticados
los pacientes.