Este caso clínico describe una paciente femenina de 4 años con dolor y enrojecimiento en el ojo izquierdo durante una semana. La exploración reveló una tumoración vascularizada en el cuerpo ciliar del ojo afectado. Tras una semana, la presión intraocular aumentó. Se realizó una enucleación y el diagnóstico histológico fue meduloepiteloma, un tumor primario intraocular congénito y raro compuesto de células neuroepiteliales.

1. CASO CLÍNICO

2. DRA. ERICKA NAVARRO MARTÍNEZ
DRA. MA. CRISTINA GONZÁLEZ GLEZ
DRA. MARIANA TAKANE IMAY
DR. GILBERTO ISLAS DE LA VEGA
DR. WILSON KOGA NAKAMURA
DRA. ANGELES Y. HERNÁNDEZ RODRÍGUEZ

3. HISTORIA CLINICA
PADECIMIENTO ACTUAL
Paciente Femenino
•Edad: 4 años
•Motivo de consulta
Una semana con dolor y enrojecimiento de ojo izquierdo
•APER: Producto de la GI, normoevolutivo, eutócico, 2.8kg al
nacer
•AHF: (-)
•APP: (-)
•Atx: (-)

4. OD OI
20/30 AV 20/400
NORMALES REFLEJOS DISMINUIDOS
PUPILARES
SIN LIMITACIÓN MOV. OCULARES SIN LIMITACIÓN
NORMAL ANEXOS Y VIA NORMAL
LAGRIMAL
CORNEA TRANSPARENTE, CAMARA
NORMAL SEG. ANTERIOR ANTERIOR FORMADA,TUMORACIÓN
VASCULARIZADA
10 mm hg TIO 25 mm hg
NORMAL FONDO DE OJO NORMAL

5. OD : Anexos sdp, conjuntiva tarsal y bulbar •AO: retina aplicada, papila
sdp, cornea transparente, iris naranja, exc 30%, mielinización de
integro, pupila normorrefléctica, cristalino fibras nerviosas, ANR
transparente conservado, brillo foveolar
presente, sin lesiones
predisponentes.

10. EVOLUCIÓN
Una semana después
GNV
TIO 40mmhg
Tx:
Enucleación

12. CELULAS NEUROEPITELIALES EN TÚBULOS Y CORDONES

13. MEDULOEPITELIOMA
•Tumor primario intraocular congénito raro
•Nace del epitelio ciliar no pigmentado
•Típico en la infancia
•Localización: cuerpo ciliar
•Puede ocurrir en el n. óptico o retina
•Unilateral
•No predisposición por raza

14. MEDULOEPITELIOMA
•Masa no pigmentada del cuerpo ciliar
•Color gris a rosáceo
•La presencia de quistes es fuertemente sugestivo
del dx
•Crecimiento lento
•Es invasivo y se disemina a otras estructuras
intraoculares

15. MEDULOEPITELIOMA
•EPIDEMIOLOGIA
•Poco común
•Un caso por 450 000 a 1 000 000 personas
•Afecta por igual todos los grupos étnicos
•No hay distinción de sexo
•No se conocen factores predisponentes

16. MEDULOEPITELIOMA
Manifestaciones clínicas
•Ojo rojo
•Cambios en el color del iris
•Masa visible a nivel del iris
•Puede ocluir el ángulo
•Vasos prominentes intrínsecos
•Complicación: GNV

17. MEDULOEPITELIOMA
UBM
•Localización
•Irregular, lobulado, sólido y heterogéneo
•Presencia de quistes
•Reflectividad interna irregular

18. MEDULOEPITELIOMA
Diagnóstico diferencial
•Retinoblastoma
•Melanoma amelanico maligno del cpo ciliar
•Leiomioma de cpo. Ciliar
•Xantogranuloma juvenil

19. MEDULOEPITELIOMA
•Histología
•Células neuroepiteliales dispuestas en
cordones y túbulos
•Disposición en roseta
•Los espacios quísticos poseen
mucopolisacáridos
•Meduloepitelioma teratoide

20. MEDULOEPITELIOMA
•Tratamiento
•Resección local
-Tumores pequeños bien localizados
•Enucleación
-Tratamiento más común