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Julio Rambla Vilar, Raúl García Marcos, Óscar Ramírez Latorre, Maximiliano R.
Lloret Larrea, Gonzalo Sánchez Jordá, Carolina Ramírez Ribelles
Imágen de los tumores y
pseudotumores orbitarios
Anatomía
Frontal
Malar
Maxilar
Lagrimal
Esfenoides
Etmoides
Compartimento anterior: Conjuntiva bulbar y tarsal, grasa preseptal, globo ocular, párpados, apto lagrimal
Compartimento posterior o retrobulbar: Intraconal. Extraconal
Edad, Sexo
Clínica
Localización
Características de imagen
Benigno
64%
Maligno
36%
Orbital tumors and pseudotumors
Talan Hránilovic. Department of Pathology. Mestre Milosrdnice University Hospital. Croatia
Acta clin Croat Vol.43, No.2, 2004.
23%
25%
57%
0 – 18 años
19 – 59 años
60 – 92 años
3% Rabdomiosarcoma
10% Linfoma
624 pacientes
Intraconal
1.  Nervio óptico: glioma, meningioma
2.  Hemangioma cavernoso
3.  Schwanoma
4.  Histiocitoma fibroso
Extraconal
1.  Linfoma
2.  Metástasis
3.  Rabdomiosarcoma
4.  Dermoide / Epidermoide
5.  Otros: angioma capilar, linfangioma
Globo ocular
1.  Melanoma
2.  Retinoblastoma
3.  Metastasis
4.  Angioma coroideo
Glándula y saco lacrimal
Espacio intraconal
1.  Nervio óptico: glioma, meningioma
2.  Hemangioma cavernoso
3.  Schwanoma
4.  Histiocitoma fibroso
Tumores del nervio óptico
1. Glioma
–  Primario más frecuente (66%). 50% NF tipo 1 (Bilateral)
–  Juvenil (astrocitoma pilocítico). Adulto (GM, no NF tipo I)
2. Meningioma de la vaina (recubierto por meninges)
Glioma Meningioma
Edad 2-8 años (Rango 0-60) 40 -60 años.
Nv óptico Afecto. Curvado o recto Normal, envuelto por tumor
TC iso/hipo. iso/hiper.
Calcio Raro Si. Esclerosis ósea reactiva.
RM Homogéneo. IsoI T1. HiperI T2 IsoI T1. HiperI T2. Heterogéneo?
Contraste +/- Sat-grasa Gd ++ (vías tren).
Límites Circunscrito. Intracraneal?
Tumores del nv. óptico
1. Glioma
Engrosamiento difuso nv ópticos, tortuosidad
Hiperseñal T2
No captación significativa
STIR
T1
T2 T1 GdT1
Tumores del nv óptico
1. NF1 (glioma bilateral)
T1 T2
T2 FLAIR Gd
T2 FLAIR
Mujer. 11 a. Glioma nervio óptico bilateral. Neurofibroma plexiforme. Hamartomas SNC. IQ glaucoma.
Tumores del nv óptico
2. Meningioma de la vaina
T1
T2
T1
T1 Gd
2. Hemangioma cavernoso
•  Más frecuente vascular adulto (<5a, 25-40a)
•  Crece lento. Bien delimitado (pseudocápsula). No infiltra.
•  Eco: Hiperecogénico “panal abejas”.
•  TC: Hiperdenso, flebolitos. Remodelado óseo, no destruye.
•  RM: Heterogénea (trombos, vasos, calcificaciones). Gd+.
T1
T2
Lesión + frecuente de
la orbita bien
delimitada y captante
T1 sat grasa
T1 sat grasa Gd
3. Schwanoma (Neurilemoma)
•  Pares craneales.
•  Ovoide. Bien encapsulado. Envuelve o comprime nervio óptico.
•  TC: isodenso a músculo, no erosiona hueso
•  RM: isoI músculo T1, hiperI T2, ++hiperI STIR, ++ Gd
T2T1
T1 sat grasa
STIR
T1 sat grasa Gd
4. Histiocitoma fibroso
•  Adulto (42 a). Recto medial engrosado.
•  66% Benigno  bien delimitada. Homogéneo.
•  Maligno  erosión ósea, hemorragia. PostRT retinoblastoma
•  RM: Heterogéneo. Gd +
T1 FAME
T2
Espacio Extraconal
1.  Linfoma
2.  Metástasis
3.  Rabdomiosarcoma
4.  Dermoide / Epidermoide
5.  Otros: angioma capilar, linfangioma.
Intra y Extraconal
•  60 - 70s. Imagen no específica (DD pseudotumor)
•  75% tienen o tendrán linfoma sistémico primario.
•  TC: homogéneo, hiperdenso, contraste ++
•  RM: hipoI T1, iso STIR y T2.
•  Gl. lagrimal. Respeta estructuras órbita.
1. Linfoma
OI ODSTIR
T1
T1 Gd
Focal or diffuse, non-
granulomatous orbital
inflammation of unknown
aetiology affecting any
tissue within the orbit.
2. Metástasis
Ca pulmón
Melanoma
•  1/3 hueso, 1/3 globo, 1/3 ambos
•  Homogéneo. Borde irregular. Destrucción ósea. ++ vs.
•  Doppler: arterial bajo IR, diástole alta.
•  Mama enoftalmus.
•  Aumento aislado RE  M1 o pseudotumor, no Graves.
3. Rabdomiosarcoma
•  Primario más frecuente niños
•  90% <16a. Raro prenatal.
•  Región superior órbita (adelgaza borde sup).
•  Progresa rápido, indoloro.
•  US: Heterogéneo, mal definido. Doppler+
•  TC: Isodenso ms. Grande destruye hueso.
5 años
3. Rabdomiosarcoma
T1 fat sat
T1
T1 Gd
RM: hipoI T1, HiperI T2 y STIR. Gd++.
4. Dermoide / Epidermoide
•  Ángulo supero-externo.
•  Origen: suturas o diploe.
•  Redondo, bien delimitado, quístico.
•  Remodela hueso sin destruir.
•  Componentes: grasa, secreción sebácea, pelo.
T1
T2
T1
T1 Sat grasa
T2
Angioma capilar
5. Otros
T1
T1 Gd
Gd sat grasa
T2
T1
• Diagnóstico al nacimiento. Regresan
• Doppler: arterial y venoso baja resistencia
• RM: T1 lobulado niveles líquido-líquido. T2 HiperI. Gd variable
5. Otros
Linfangioma
STIR
T2
T2 sat grasa
T1
• Niños y adulto joven
• Extra e Intraconal. Supera planos.
• Quístico (nivel líquido-líquido). Bien delimitado. Hemorragia, celulitis
• RM: T1 (heterogéneo, quiste y hemorragia). T2 HiperI. Gd- (periferia)
• +vascular tabiques y bordes, avascular quiste
Tumores del globo ocular
1.  Melanoma coroideo
2.  Retinoblastoma
3.  Metástasis
4.  Angioma coroideo
1. Melanoma coroideo
•  Úvea: coroides, c. ciliar, iris
•  Raza blanca 15:1. Edad.
•  Nace coroides (“excavación coroidea”).
•  TC Pequeño: homogéneo.
Grande: necrosis, hemorragia.
•  RM: HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado. Amelanocíticos.
•  Post-RT  heterogéneo. < vs,< calibre.
Tumores intraoculares disminuye velocidad de flujo en:
- art. central de la retina
- art. ciliares post
- art. oftálmica
1. Melanoma coroideo
Coronal T1
Axial T2
Sagital T1
T1 con GD
Melanina??
Hiper T1 (atípicos no)
Hipo T2
Gd ++
2. Retinoblastoma
•  Más frecuente intraocular niño. 80% <3años. Media 13 meses
•  Raza y sexo no influyen.
•  Cromosoma 13q14  85 % bilateral. Unilateral 60 - 70%.
•  Asocia: sarcomas
•  Tri/Tetralateral  pineal, supraselar
•  CALCIO!!! Doppler + , artefacto “twinkling”
DER IZQ
2. Retinoblastoma
•  Complicaciones: trombosis art. central retina, hemorragia
vítrea, siembra tumoral, sinequias.
•  RM
•  Extensión extraocular, intracraneal.
•  HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado y heterogéneo.
•  Lesiones < 4mm  Eco > RM
•  Estadio
•  E1 globo ocular
•  E2 órbita o nervio óptico
•  E3 extraorbitario
•  Pronóstico
•  92% SPV 5 años si tratamiento enucleación
•  100 % mortalidad Estadio 3
2. Retinoblastoma
DER
IZQ
T1 T1 + Gd
T2 T2 Gradiente
T1 FAT SAT T1fat sat + Gd
3. Metástasis
•  Localización: coroides, retina.
•  Multifocal (“moteado”).
•  1/3 bilateral (raro melanoma).
•  altura / base baja (<0’3)
•  RM: meta mucinoso simula melanoma
•  Origen: pulmón, mama.
Metástasis
Ca. Papilar tiroides
4. Angioma coroideo
•  Hiperecogénico, homogéneo, superficie calcio “twykling”
•  No excavación coroidea
•  Temporal
•  Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal)
•  Doppler - : flujo +++ lento
Tumores de Gl lagrimal
•  50% inflamatorios / linfoproliferativo
• Ovalado. Moderado aumento de gl.
• Sarcoidosis, Sjögrem, Linfoma, Pseudotumor.
•  50% tumor epitelial
• Redondo. Remodela hueso / Destrucción.
• 50% Benigno
• 50% Maligno
Adenoma pleomórfico
Benigno mixto
Adenoquístico
Mixto maligno
Mucoepidermoide
Adenoescamoso
Anaplásico
Tumores de Gl lagrimal
•  Quiste
•  Anecoico, refuerzo posterior, bien delimitado
•  Tumor mixto benigno vs maligno (ADC)
Epidemiología Crecimiento Tamaño gl TC Cápsula
Mixto Benigno + frec. Lento +/- Homogéneo Sí
Maligno Dolor Rápido ++++ Heterogéneo. Calcio No. Destruye hueso
Aunque en algunos casos es necesaria la
práctica de biopsia, en la mayor parte de
los pacientes se puede llegar a un
diagnóstico preciso con la ayuda de
algunos datos epidemiológicos y las
características de imagen.
Bibliografía
1. Classification and Incidence of Space-Occupying Lesions of the Orbit. A Survey of 645 Biopsies.
Jerry A. Shields; Brock Bakewell; James J. Augsburger; Joseph C. Flanagan. Arch Oftalmol. Vol
102. 1984.
2. Vascular tumors in the orbit—capillary and cavernous hemangiomas. Tatiana I. Rosca, Monica I.
Pop, Manuela Curca, Teodora Gh. Vladescu, Cecilia St. Tihoan, Ana Tatiana T. Serban,Ecaterina
Al. Bontas, Gheorghe G.h. Gherghescu. Annals of Diagnostic Pathology 10 (2006) 13 – 19.
3. From the Archives of the AFIP Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Neuroepithelial
Lesions of the Ocular Globe and Optic Nerve. Ellen M. Chung, Charles S. Specht, Jason W.
Schroeder. RadioGraphics 2007; 27:1777–1799.
4. Vascular Lesions of the Orbit: More than Meets the Eye. Wendy R. K. Smoker, Lindell R. Gentry,
Norbert K. Yee, Deborah L. Reede, Jeffrey A. Nerad. RadioGraphics 2008; 28:185–204.
5. Differentiation of Cavernous Hemangioma from Schwannoma of the Orbit: A Dynamic MRI Study.
Atsuo Tanaka, Futoshi Mihara, Takashi Yoshiura, Osamu Togao, Yasuo Kuwabara, Yoshihiro
Natori, Tomio Sasaki, Hiroshi Honda. AJR:183, December 2004.
6. Spiral CT of an Orbital Venous Malformation. Peter A. D. Rubin, Jurij R. Bilyk, Ibrahim M. Dunya,
and Alfred L. Weber. AJNR 16:1255–1257, Jun 1995 0195-6108/95/1606 –1255.
7. Inflammatory Pseudotumor. Lakshmana Das Narla, Beverley Newman, Stephanie S. Spottswood,
Shireesha Narla, Rajasekhar Kolli. RadioGraphics 2003; 23:719 –729.

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Orbita.

  • 1. Julio Rambla Vilar, Raúl García Marcos, Óscar Ramírez Latorre, Maximiliano R. Lloret Larrea, Gonzalo Sánchez Jordá, Carolina Ramírez Ribelles Imágen de los tumores y pseudotumores orbitarios
  • 3. Compartimento anterior: Conjuntiva bulbar y tarsal, grasa preseptal, globo ocular, párpados, apto lagrimal Compartimento posterior o retrobulbar: Intraconal. Extraconal Edad, Sexo Clínica Localización Características de imagen
  • 4. Benigno 64% Maligno 36% Orbital tumors and pseudotumors Talan Hránilovic. Department of Pathology. Mestre Milosrdnice University Hospital. Croatia Acta clin Croat Vol.43, No.2, 2004. 23% 25% 57% 0 – 18 años 19 – 59 años 60 – 92 años 3% Rabdomiosarcoma 10% Linfoma 624 pacientes
  • 5. Intraconal 1.  Nervio óptico: glioma, meningioma 2.  Hemangioma cavernoso 3.  Schwanoma 4.  Histiocitoma fibroso Extraconal 1.  Linfoma 2.  Metástasis 3.  Rabdomiosarcoma 4.  Dermoide / Epidermoide 5.  Otros: angioma capilar, linfangioma Globo ocular 1.  Melanoma 2.  Retinoblastoma 3.  Metastasis 4.  Angioma coroideo Glándula y saco lacrimal
  • 6. Espacio intraconal 1.  Nervio óptico: glioma, meningioma 2.  Hemangioma cavernoso 3.  Schwanoma 4.  Histiocitoma fibroso
  • 7. Tumores del nervio óptico 1. Glioma –  Primario más frecuente (66%). 50% NF tipo 1 (Bilateral) –  Juvenil (astrocitoma pilocítico). Adulto (GM, no NF tipo I) 2. Meningioma de la vaina (recubierto por meninges) Glioma Meningioma Edad 2-8 años (Rango 0-60) 40 -60 años. Nv óptico Afecto. Curvado o recto Normal, envuelto por tumor TC iso/hipo. iso/hiper. Calcio Raro Si. Esclerosis ósea reactiva. RM Homogéneo. IsoI T1. HiperI T2 IsoI T1. HiperI T2. Heterogéneo? Contraste +/- Sat-grasa Gd ++ (vías tren). Límites Circunscrito. Intracraneal?
  • 8. Tumores del nv. óptico 1. Glioma Engrosamiento difuso nv ópticos, tortuosidad Hiperseñal T2 No captación significativa STIR T1 T2 T1 GdT1
  • 9. Tumores del nv óptico 1. NF1 (glioma bilateral) T1 T2 T2 FLAIR Gd T2 FLAIR Mujer. 11 a. Glioma nervio óptico bilateral. Neurofibroma plexiforme. Hamartomas SNC. IQ glaucoma.
  • 10. Tumores del nv óptico 2. Meningioma de la vaina T1 T2 T1 T1 Gd
  • 11. 2. Hemangioma cavernoso •  Más frecuente vascular adulto (<5a, 25-40a) •  Crece lento. Bien delimitado (pseudocápsula). No infiltra. •  Eco: Hiperecogénico “panal abejas”. •  TC: Hiperdenso, flebolitos. Remodelado óseo, no destruye. •  RM: Heterogénea (trombos, vasos, calcificaciones). Gd+. T1 T2 Lesión + frecuente de la orbita bien delimitada y captante T1 sat grasa T1 sat grasa Gd
  • 12. 3. Schwanoma (Neurilemoma) •  Pares craneales. •  Ovoide. Bien encapsulado. Envuelve o comprime nervio óptico. •  TC: isodenso a músculo, no erosiona hueso •  RM: isoI músculo T1, hiperI T2, ++hiperI STIR, ++ Gd T2T1 T1 sat grasa STIR T1 sat grasa Gd
  • 13. 4. Histiocitoma fibroso •  Adulto (42 a). Recto medial engrosado. •  66% Benigno  bien delimitada. Homogéneo. •  Maligno  erosión ósea, hemorragia. PostRT retinoblastoma •  RM: Heterogéneo. Gd + T1 FAME T2
  • 14. Espacio Extraconal 1.  Linfoma 2.  Metástasis 3.  Rabdomiosarcoma 4.  Dermoide / Epidermoide 5.  Otros: angioma capilar, linfangioma. Intra y Extraconal
  • 15. •  60 - 70s. Imagen no específica (DD pseudotumor) •  75% tienen o tendrán linfoma sistémico primario. •  TC: homogéneo, hiperdenso, contraste ++ •  RM: hipoI T1, iso STIR y T2. •  Gl. lagrimal. Respeta estructuras órbita. 1. Linfoma OI ODSTIR T1 T1 Gd Focal or diffuse, non- granulomatous orbital inflammation of unknown aetiology affecting any tissue within the orbit.
  • 16. 2. Metástasis Ca pulmón Melanoma •  1/3 hueso, 1/3 globo, 1/3 ambos •  Homogéneo. Borde irregular. Destrucción ósea. ++ vs. •  Doppler: arterial bajo IR, diástole alta. •  Mama enoftalmus. •  Aumento aislado RE  M1 o pseudotumor, no Graves.
  • 17. 3. Rabdomiosarcoma •  Primario más frecuente niños •  90% <16a. Raro prenatal. •  Región superior órbita (adelgaza borde sup). •  Progresa rápido, indoloro. •  US: Heterogéneo, mal definido. Doppler+ •  TC: Isodenso ms. Grande destruye hueso. 5 años
  • 18. 3. Rabdomiosarcoma T1 fat sat T1 T1 Gd RM: hipoI T1, HiperI T2 y STIR. Gd++.
  • 19. 4. Dermoide / Epidermoide •  Ángulo supero-externo. •  Origen: suturas o diploe. •  Redondo, bien delimitado, quístico. •  Remodela hueso sin destruir. •  Componentes: grasa, secreción sebácea, pelo. T1 T2 T1 T1 Sat grasa T2
  • 20. Angioma capilar 5. Otros T1 T1 Gd Gd sat grasa T2 T1 • Diagnóstico al nacimiento. Regresan • Doppler: arterial y venoso baja resistencia • RM: T1 lobulado niveles líquido-líquido. T2 HiperI. Gd variable
  • 21. 5. Otros Linfangioma STIR T2 T2 sat grasa T1 • Niños y adulto joven • Extra e Intraconal. Supera planos. • Quístico (nivel líquido-líquido). Bien delimitado. Hemorragia, celulitis • RM: T1 (heterogéneo, quiste y hemorragia). T2 HiperI. Gd- (periferia) • +vascular tabiques y bordes, avascular quiste
  • 22. Tumores del globo ocular 1.  Melanoma coroideo 2.  Retinoblastoma 3.  Metástasis 4.  Angioma coroideo
  • 23. 1. Melanoma coroideo •  Úvea: coroides, c. ciliar, iris •  Raza blanca 15:1. Edad. •  Nace coroides (“excavación coroidea”). •  TC Pequeño: homogéneo. Grande: necrosis, hemorragia. •  RM: HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado. Amelanocíticos. •  Post-RT  heterogéneo. < vs,< calibre. Tumores intraoculares disminuye velocidad de flujo en: - art. central de la retina - art. ciliares post - art. oftálmica
  • 24. 1. Melanoma coroideo Coronal T1 Axial T2 Sagital T1 T1 con GD Melanina?? Hiper T1 (atípicos no) Hipo T2 Gd ++
  • 25. 2. Retinoblastoma •  Más frecuente intraocular niño. 80% <3años. Media 13 meses •  Raza y sexo no influyen. •  Cromosoma 13q14  85 % bilateral. Unilateral 60 - 70%. •  Asocia: sarcomas •  Tri/Tetralateral  pineal, supraselar •  CALCIO!!! Doppler + , artefacto “twinkling” DER IZQ
  • 26. 2. Retinoblastoma •  Complicaciones: trombosis art. central retina, hemorragia vítrea, siembra tumoral, sinequias. •  RM •  Extensión extraocular, intracraneal. •  HiperI T1. HipoI T2. Gd moderado y heterogéneo. •  Lesiones < 4mm  Eco > RM •  Estadio •  E1 globo ocular •  E2 órbita o nervio óptico •  E3 extraorbitario •  Pronóstico •  92% SPV 5 años si tratamiento enucleación •  100 % mortalidad Estadio 3
  • 27. 2. Retinoblastoma DER IZQ T1 T1 + Gd T2 T2 Gradiente T1 FAT SAT T1fat sat + Gd
  • 28. 3. Metástasis •  Localización: coroides, retina. •  Multifocal (“moteado”). •  1/3 bilateral (raro melanoma). •  altura / base baja (<0’3) •  RM: meta mucinoso simula melanoma •  Origen: pulmón, mama. Metástasis Ca. Papilar tiroides
  • 29. 4. Angioma coroideo •  Hiperecogénico, homogéneo, superficie calcio “twykling” •  No excavación coroidea •  Temporal •  Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal) •  Doppler - : flujo +++ lento
  • 30. Tumores de Gl lagrimal •  50% inflamatorios / linfoproliferativo • Ovalado. Moderado aumento de gl. • Sarcoidosis, Sjögrem, Linfoma, Pseudotumor. •  50% tumor epitelial • Redondo. Remodela hueso / Destrucción. • 50% Benigno • 50% Maligno Adenoma pleomórfico Benigno mixto Adenoquístico Mixto maligno Mucoepidermoide Adenoescamoso Anaplásico
  • 31. Tumores de Gl lagrimal •  Quiste •  Anecoico, refuerzo posterior, bien delimitado •  Tumor mixto benigno vs maligno (ADC) Epidemiología Crecimiento Tamaño gl TC Cápsula Mixto Benigno + frec. Lento +/- Homogéneo Sí Maligno Dolor Rápido ++++ Heterogéneo. Calcio No. Destruye hueso
  • 32. Aunque en algunos casos es necesaria la práctica de biopsia, en la mayor parte de los pacientes se puede llegar a un diagnóstico preciso con la ayuda de algunos datos epidemiológicos y las características de imagen.
  • 33. Bibliografía 1. Classification and Incidence of Space-Occupying Lesions of the Orbit. A Survey of 645 Biopsies. Jerry A. Shields; Brock Bakewell; James J. Augsburger; Joseph C. Flanagan. Arch Oftalmol. Vol 102. 1984. 2. Vascular tumors in the orbit—capillary and cavernous hemangiomas. Tatiana I. Rosca, Monica I. Pop, Manuela Curca, Teodora Gh. Vladescu, Cecilia St. Tihoan, Ana Tatiana T. Serban,Ecaterina Al. Bontas, Gheorghe G.h. Gherghescu. Annals of Diagnostic Pathology 10 (2006) 13 – 19. 3. From the Archives of the AFIP Pediatric Orbit Tumors and Tumorlike Lesions: Neuroepithelial Lesions of the Ocular Globe and Optic Nerve. Ellen M. Chung, Charles S. Specht, Jason W. Schroeder. RadioGraphics 2007; 27:1777–1799. 4. Vascular Lesions of the Orbit: More than Meets the Eye. Wendy R. K. Smoker, Lindell R. Gentry, Norbert K. Yee, Deborah L. Reede, Jeffrey A. Nerad. RadioGraphics 2008; 28:185–204. 5. Differentiation of Cavernous Hemangioma from Schwannoma of the Orbit: A Dynamic MRI Study. Atsuo Tanaka, Futoshi Mihara, Takashi Yoshiura, Osamu Togao, Yasuo Kuwabara, Yoshihiro Natori, Tomio Sasaki, Hiroshi Honda. AJR:183, December 2004. 6. Spiral CT of an Orbital Venous Malformation. Peter A. D. Rubin, Jurij R. Bilyk, Ibrahim M. Dunya, and Alfred L. Weber. AJNR 16:1255–1257, Jun 1995 0195-6108/95/1606 –1255. 7. Inflammatory Pseudotumor. Lakshmana Das Narla, Beverley Newman, Stephanie S. Spottswood, Shireesha Narla, Rajasekhar Kolli. RadioGraphics 2003; 23:719 –729.