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DEFINICIÓN
• Origen: melanocitos
• Afecta: piel (90%) ojos(9%) y mucosas
(1%)
• Neoformación pigmentada
• Plano o exofítica
• Metástasis linfáticas y hematógenas
EPIDEMIOLOGIA
• Australia y Nueva Zelanda → incidencia mas
alta
• Países latinoamericanos → incidencia baja
• Constituye el 3% de las neoplasias malignas
• Afecta a todas las razas, pero es más
frecuente en caucásicos.
• Afecta ambos sexos, un poco mas frecuente
en mujeres
• Varón → tronco
• Mujer → extremidades
ETIOPATOGENIA
Genéticos
Ambientales
Comenzar: epidermis, dermis, mucosa, nevo
displásico, congénito gigante o lentigo maligno
Melanoma familiar 8-12%
HLA-A1
Locus de susceptibilidad cromosomas 9 y 10
gen supresor tumoral CDKN2A
Mutaciones genes p16 , BRAF, y receptor de melanocortina 1
Exposición frecuente a la luz solar, luz
artificial; psoralenos más luz ultravioleta A
y camas de bronceado
Antecedentes de cáncer, síndrome del nevo displásico familiar o xeroderma pigmentoso, piel blanca
estudios in vitro → ICAM-1; escape de células tumorales de efectos inmunitarios
Pasos en la tumorigénesis de expansión clonal, radial y vertical
Regresión histológica → mal pronostico
CLASIFICACIÓN
Lentigo maligno
Melanoma lentigo maligno
Melanoma de extensión superficial
Melanoma “nodular”
Melanoma acral lentiginoso
Melanoma amelánico
Melanoma de mucosas y del SNC o vísceras
CUADRO CLINICO
• Predomina: espalda, pierna, regiones
subungueales
• Tumoración pigmentada
• Color varia de café oscuro a negro
• Bordes irregulares
• Tamaño varia
• Principio lisa, después ulcera y costras
melicericosanguíneas
• Dolor o prurito y lesiones satélite
• Evolución rápida y progresiva
• Metástasis: pulmones e hígado
Lentigo maligno (10%)
(-) agresivo
- Crece con lentitud (10 - 20
a)
- >6ta década
- Zonas expuestas
- Inicia →plana, café oscuro.
- Elevaciones oscuras,
hiperqueratosis y
ulceración
- Melanoma lentigo maligno
Melanoma de extensión superficial (40-50%)
˗ 4to – 5to década
˗ Localización: espalda (v)
piernas (m)
˗ Lesión 2,5cm
˗ Plana, infiltrada, arciforme
˗ Bordes y pigmentación
irregulares
˗ Color café rojizo, azul grisáceo
o negro
Melanoma “nodular” (10-20%)
• Agresiva
• 5to -6ta década
• Varones → tronco
• Placa o tumoración semiesférica
“nodular”
• Color café a azul oscuro
• Superficie lisa, ulcerada o
vegetante
• Bordes irregulares
Melanoma acral lentiginoso
• Raza negra, Asiáticos y mestizos
• Palmas, plantas o falanges distales
• Periungueal o subungueal, dedo gordo, pulgar.
• Paroniquia y distrofia ungueal
• Signo de Hutchinson
Melanoma maligno múltiple.
Melanoma amelánico
Metástasis • 1 a 5%
• Ganglionares (60%)
Melanoma de mucosas
• Boca → paladar y mucosa gingival
• Conjuntival, intranasal, genital y anorrectal
Variantes raras
• Melanoma desmoplásico o neurotrópico
• Melanomas nevoide y spitzoide
6
6
Elevación
DERMOSCOPIA
• Áreas de color gris-azul
• Patrón vascular y red de pigmento
atípicos
• Pigmentación difusa con puntos y
glóbulos con condensación irregular
• Interrupción repentina en la periferia
• Patrón de regresión
• Extensión radial del pigmento
DATOS HISTOPATOLÓGICOS
• Inclusión en parafina
• Mitosis anormales, cantidad de melanina y
melanófagos.
• Dermis: infiltrado inflamatorio
• Inmunohistoquímica: HMB-45, proteínas S-100,
Melan-A, NKIC3 y FKH1.
• mapeo linfático intraoperatorio → ganglio
centinela
<0.76 mm (96)
0.77 a 1.49 mm (87)
1.5 a 2.49 mm (75)
2.50 a 3.99 mm (66)
>4 mm (47)
PRONÓSTICO
• Clasificación de Breslow, la presencia de ulceración y la afección del
ganglio centinela
• Tres grupos de riesgo
1. Riesgo bajo → in situ, < 1 mm de profundidad, 95% primario; cura es
de 100%
2. Riesgo intermedio→1 a 4 mm, riesgo de metástasis ganglionares 20 a
40%, distancia de 20%
3. Riesgo alto → grueso, > 4 mm; metástasis a distancia 70%
• Supervivencia (5 años) delgados es de 92.5%; intermedios de 72.6%, y
gruesos de 48%.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nevo azul
Nevo de unión Nevo compuesto Nevo intradérmico
carcinoma basocelular
pigmentado hematomas subungueales
sarcoma de Kaposi lentigo solar
TRATAMIENTO
• Quirúrgico
• Márgenes amplios
• Ganglio centinela
• Intervención quirúrgica micrográfica de Mohs
• Etapas avanzadas → radical, vaciamiento
ganglionar y amputación de extremidades
• Metastásico →intervención quirúrgica e
interferón
• Metástasis a órganos distantes → dacarbazina
o interleucina-2
• Ipilimumab

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Melanoma

  • 1.
  • 2. DEFINICIÓN • Origen: melanocitos • Afecta: piel (90%) ojos(9%) y mucosas (1%) • Neoformación pigmentada • Plano o exofítica • Metástasis linfáticas y hematógenas
  • 3. EPIDEMIOLOGIA • Australia y Nueva Zelanda → incidencia mas alta • Países latinoamericanos → incidencia baja • Constituye el 3% de las neoplasias malignas • Afecta a todas las razas, pero es más frecuente en caucásicos. • Afecta ambos sexos, un poco mas frecuente en mujeres • Varón → tronco • Mujer → extremidades
  • 4. ETIOPATOGENIA Genéticos Ambientales Comenzar: epidermis, dermis, mucosa, nevo displásico, congénito gigante o lentigo maligno Melanoma familiar 8-12% HLA-A1 Locus de susceptibilidad cromosomas 9 y 10 gen supresor tumoral CDKN2A Mutaciones genes p16 , BRAF, y receptor de melanocortina 1 Exposición frecuente a la luz solar, luz artificial; psoralenos más luz ultravioleta A y camas de bronceado Antecedentes de cáncer, síndrome del nevo displásico familiar o xeroderma pigmentoso, piel blanca estudios in vitro → ICAM-1; escape de células tumorales de efectos inmunitarios Pasos en la tumorigénesis de expansión clonal, radial y vertical Regresión histológica → mal pronostico
  • 5. CLASIFICACIÓN Lentigo maligno Melanoma lentigo maligno Melanoma de extensión superficial Melanoma “nodular” Melanoma acral lentiginoso Melanoma amelánico Melanoma de mucosas y del SNC o vísceras
  • 6. CUADRO CLINICO • Predomina: espalda, pierna, regiones subungueales • Tumoración pigmentada • Color varia de café oscuro a negro • Bordes irregulares • Tamaño varia • Principio lisa, después ulcera y costras melicericosanguíneas • Dolor o prurito y lesiones satélite • Evolución rápida y progresiva • Metástasis: pulmones e hígado
  • 7. Lentigo maligno (10%) (-) agresivo - Crece con lentitud (10 - 20 a) - >6ta década - Zonas expuestas - Inicia →plana, café oscuro. - Elevaciones oscuras, hiperqueratosis y ulceración - Melanoma lentigo maligno Melanoma de extensión superficial (40-50%) ˗ 4to – 5to década ˗ Localización: espalda (v) piernas (m) ˗ Lesión 2,5cm ˗ Plana, infiltrada, arciforme ˗ Bordes y pigmentación irregulares ˗ Color café rojizo, azul grisáceo o negro
  • 8. Melanoma “nodular” (10-20%) • Agresiva • 5to -6ta década • Varones → tronco • Placa o tumoración semiesférica “nodular” • Color café a azul oscuro • Superficie lisa, ulcerada o vegetante • Bordes irregulares
  • 9. Melanoma acral lentiginoso • Raza negra, Asiáticos y mestizos • Palmas, plantas o falanges distales • Periungueal o subungueal, dedo gordo, pulgar. • Paroniquia y distrofia ungueal • Signo de Hutchinson
  • 10. Melanoma maligno múltiple. Melanoma amelánico Metástasis • 1 a 5% • Ganglionares (60%)
  • 11. Melanoma de mucosas • Boca → paladar y mucosa gingival • Conjuntival, intranasal, genital y anorrectal Variantes raras • Melanoma desmoplásico o neurotrópico • Melanomas nevoide y spitzoide
  • 13. DERMOSCOPIA • Áreas de color gris-azul • Patrón vascular y red de pigmento atípicos • Pigmentación difusa con puntos y glóbulos con condensación irregular • Interrupción repentina en la periferia • Patrón de regresión • Extensión radial del pigmento
  • 14. DATOS HISTOPATOLÓGICOS • Inclusión en parafina • Mitosis anormales, cantidad de melanina y melanófagos. • Dermis: infiltrado inflamatorio • Inmunohistoquímica: HMB-45, proteínas S-100, Melan-A, NKIC3 y FKH1. • mapeo linfático intraoperatorio → ganglio centinela <0.76 mm (96) 0.77 a 1.49 mm (87) 1.5 a 2.49 mm (75) 2.50 a 3.99 mm (66) >4 mm (47)
  • 15. PRONÓSTICO • Clasificación de Breslow, la presencia de ulceración y la afección del ganglio centinela • Tres grupos de riesgo 1. Riesgo bajo → in situ, < 1 mm de profundidad, 95% primario; cura es de 100% 2. Riesgo intermedio→1 a 4 mm, riesgo de metástasis ganglionares 20 a 40%, distancia de 20% 3. Riesgo alto → grueso, > 4 mm; metástasis a distancia 70% • Supervivencia (5 años) delgados es de 92.5%; intermedios de 72.6%, y gruesos de 48%.
  • 16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Nevo azul Nevo de unión Nevo compuesto Nevo intradérmico carcinoma basocelular pigmentado hematomas subungueales sarcoma de Kaposi lentigo solar
  • 17. TRATAMIENTO • Quirúrgico • Márgenes amplios • Ganglio centinela • Intervención quirúrgica micrográfica de Mohs • Etapas avanzadas → radical, vaciamiento ganglionar y amputación de extremidades • Metastásico →intervención quirúrgica e interferón • Metástasis a órganos distantes → dacarbazina o interleucina-2 • Ipilimumab