La espina bífida es un defecto congénito en el que la columna vertebral y médula espinal no se cierran completamente durante el desarrollo fetal. Puede presentarse como espina bífida oculta, meningocele o mielomeningocele. Los síntomas incluyen problemas intestinales y vesicales, parálisis parcial o total de las piernas, y hidrocefalia. El diagnóstico prenatal incluye pruebas de alfa-fetoproteína y ecografía. El tratamiento implica cirugía después del n

1. ESPINA BIFIDA

2. DEFINICION
Defecto en el desarrollo de
las apófisis laminares, las
cuales no se funden en la
línea media para formar una
apófisis espinosa unida e
involucre el cierre
insuficiente de la columna
vertebral

3. DEFINICION
• Durante el embarazo, el cráneo y la
columna vertebral comienzan a
desarrollarse en forma de un
plato plano de células que se
enrolla para formar un tubo
llamado tubo neural (cierra a las 12
semanas)
• Defecto en la Gastrulacion
• Cierre anormal de neuroporo
posterior
• Expuesta (en el 80% de los casos) o
puede cubrirse con hueso o piel (en
el 20% de los casos).
• Chiari II: luego del cierre ocurre una
obstrucción en el canal central
• Por lo que hay una falla en la
distención del cerebro
FISIOPATOGENIA
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York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011

4. INCIDENCIA
0.5 5/1000
nacidos vivos
Mayor en
mujeres que
hombres
Niveles mas altos
en China, Irlanda,
Gran Bretaña,
Pakistan, India y
Egipto
Mayor en
hermanos 5%
después de uno.
Recurrencia 2.5
(20 vcs mas que
la población)

5. ETIOLOGIA
• MultifactoriaL
• Resultado de una combinación de
factores genéticos y factores
ambientales
• Déficit de acido fólico
• Diabetes Mellitus
• Obesidad
• Edad maternal (madre adolescente o
mayores de 35 años)
• Tratamiento de ciertos fármacos
durante el embarazo
• ácido valproico
• carbamazepina

6. ESPINA BIFIDA OCULTA
Se presenta en el 5% de la
población .
Asintomática y puede
observarse compromiso
neurológico
Retraso en la adquisición de
la marcha, disfunción
vesical y/o sexual.
Clínicamente por lipoma,
hoyuelo, vellosidad
localizada, mancha oscura o
una protuberancia sobre la
zona afectada
Neurológicos: debilidad en
las extremidades inferiores,
atrofia de una pierna o pie,
escasa sensibilidad o
alteración de los reflejos.
Genito-urinarios:
incontinencia de orina o
heces o retención de orina.
Ortopédicos: Deformidad
de los pies o diferencias de
tamaño.

7. “Espina Bífida Abierta” o “Quística”
Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele
observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada
de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.

8. Meningocele.
4 al 10% de los
casos
Bolsa subcutánea,
contiene
parcialmente
meninges LCR.
Medula aun
protegida
Mejor desarrollo
físico- motor.
Control de esfinter

9. Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo
a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo
que el bebé se desarrolle normalmente.

10. Mielmeningocele.
90 a 96% de los
casos.
Compromete
medula espinal.
La medula espinal
puede estar
dañada o no bien
formada.
Junto a las
meninges y LCR
contenidos en un
saco quístico.
Alto Riesgo de
Infeccion, requiere
cierre inmediato
Hidrocefalia

12. SÍNTOMAS
• Problemas intestinales y vesicales,
pérdida del control de esfínteres
(por ejemplo, estreñimiento,
incontinencia) en casi todos los
pacientes.
• Pérdida de la sensibilidad por
debajo de la zona de la lesión pude
ser parcial o total, en especial en
los bebés que nacen con
meningocele o mielomeningocele.
• Parálisis total o parcial de las
piernas (flácida).
• Debilidad en las caderas, las piernas
o los pies de un recién nacido.
• Pies o piernas anormales, como pie
zambo.
• Depresión del área sacra.
• Hidrocefalia (aumento del líquido y
de la presión en la cabeza; se
presenta en alrededor de un 80-
90% de los casos).
• Problemas cardíacos.
• Problemas (óseos) ortopédicos.
• Nivel de inteligencia inferior a lo
normal.
• Medula anclada

14. DIAGNOSTICO PRENATAL
Determinación de la alfa-fetoproteína.
Valor normal 40 microgramos/litro.
16 a 18 semana de gestación.
Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con
ECO.
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15. ECOGRAFIA
Puede ser detectada después de
la 12 semana
Signo de la banana 93% y signo
del limón 80%
Malformacion Chiari II
Hidrocefalia
Obliteracion de la cisterna magna

16. • De segunda línea
• En caso de no ser concluyente la
Eco
• Anmiocentesis
• Si imagen y Ecografía sugiere
• Acetilcolinesterasa
• Aumenta la presicion del
diagnostico
• AFP + AChe 99% presicion
RM
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17. Pronostico
• 10 a 15% mueren antes de los 6
años
• Hidrocefalia que requiere
Tratamiento en 90%
• 60% deambulan en silla de
ruedas independientemente
• 15% solo en casa
• 26% no
• 6 a 17% sin incontinencia
urinaria
• 86% incontinencia fecal
• 80% inteligencia normal
(infección)
• 10% son económicamente
independientes
PRONOSTICO

18. Manejo Fetal
• Cirugía Intrauterina
(controversia)
• Daño neurológico en raozn a la
exposición a liq anmiotico
• Minimiza la hidrocefalia (59%) y
Chiari II (38%)
• Prematuros (33 a 37)
• Estudios prospectivos
determinaron 2.2 mas riesgo de
daño neurolgico si hay parto
vaginal
Manejo Perinatal
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19. Manejo
Multidisciplinario
Quirúrgico en las
primeras horas
<72hrs
Evita infección y
deterioro de la
medula y tejido
nervioso.
Profilaxis
antibiótica precoz
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20. Manejo
Exploracion de
reflejos
Podemos
encontrar 2/3
hipereflexia clonus
La clínica del chairi
II suele ser menos
obvia estridor
opistotonos apnea
Parálisis de cuerdas
bucales peor
pronostico
Renal manejo
uropediatria
90% vejiga
neurogenica
Programa de
cateterización
intermitente
Ecografia
Renovesicoureteral
Manejo

21. Cirugia