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ESPINA BIFIDA
DEFINICION
Defecto en el desarrollo de
las apófisis laminares, las
cuales no se funden en la
línea media para formar una
apófisis espinosa unida e
involucre el cierre
insuficiente de la columna
vertebral
DEFINICION
• Durante el embarazo, el cráneo y la
columna vertebral comienzan a
desarrollarse en forma de un
plato plano de células que se
enrolla para formar un tubo
llamado tubo neural (cierra a las 12
semanas)
• Defecto en la Gastrulacion
• Cierre anormal de neuroporo
posterior
• Expuesta (en el 80% de los casos) o
puede cubrirse con hueso o piel (en
el 20% de los casos).
• Chiari II: luego del cierre ocurre una
obstrucción en el canal central
• Por lo que hay una falla en la
distención del cerebro
FISIOPATOGENIA
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New
York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
INCIDENCIA
0.5 5/1000
nacidos vivos
Mayor en
mujeres que
hombres
Niveles mas altos
en China, Irlanda,
Gran Bretaña,
Pakistan, India y
Egipto
Mayor en
hermanos 5%
después de uno.
Recurrencia 2.5
(20 vcs mas que
la población)
ETIOLOGIA
• MultifactoriaL
• Resultado de una combinación de
factores genéticos y factores
ambientales
• Déficit de acido fólico
• Diabetes Mellitus
• Obesidad
• Edad maternal (madre adolescente o
mayores de 35 años)
• Tratamiento de ciertos fármacos
durante el embarazo
• ácido valproico
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ESPINA BIFIDA OCULTA
Se presenta en el 5% de la
población .
Asintomática y puede
observarse compromiso
neurológico
Retraso en la adquisición de
la marcha, disfunción
vesical y/o sexual.
Clínicamente por lipoma,
hoyuelo, vellosidad
localizada, mancha oscura o
una protuberancia sobre la
zona afectada
Neurológicos: debilidad en
las extremidades inferiores,
atrofia de una pierna o pie,
escasa sensibilidad o
alteración de los reflejos.
Genito-urinarios:
incontinencia de orina o
heces o retención de orina.
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de los pies o diferencias de
tamaño.
“Espina Bífida Abierta” o “Quística”
Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele
observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada
de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.
Meningocele.
4 al 10% de los
casos
Bolsa subcutánea,
contiene
parcialmente
meninges LCR.
Medula aun
protegida
Mejor desarrollo
físico- motor.
Control de esfinter
Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo
a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo
que el bebé se desarrolle normalmente.
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90 a 96% de los
casos.
Compromete
medula espinal.
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puede estar
dañada o no bien
formada.
Junto a las
meninges y LCR
contenidos en un
saco quístico.
Alto Riesgo de
Infeccion, requiere
cierre inmediato
Hidrocefalia
Espina bifida
SÍNTOMAS
• Problemas intestinales y vesicales,
pérdida del control de esfínteres
(por ejemplo, estreñimiento,
incontinencia) en casi todos los
pacientes.
• Pérdida de la sensibilidad por
debajo de la zona de la lesión pude
ser parcial o total, en especial en
los bebés que nacen con
meningocele o mielomeningocele.
• Parálisis total o parcial de las
piernas (flácida).
• Debilidad en las caderas, las piernas
o los pies de un recién nacido.
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zambo.
• Depresión del área sacra.
• Hidrocefalia (aumento del líquido y
de la presión en la cabeza; se
presenta en alrededor de un 80-
90% de los casos).
• Problemas cardíacos.
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• Nivel de inteligencia inferior a lo
normal.
• Medula anclada
Espina bifida
DIAGNOSTICO PRENATAL
Determinación de la alfa-fetoproteína.
Valor normal 40 microgramos/litro.
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Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con
ECO.
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New
York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
ECOGRAFIA
Puede ser detectada después de
la 12 semana
Signo de la banana 93% y signo
del limón 80%
Malformacion Chiari II
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• De segunda línea
• En caso de no ser concluyente la
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• Anmiocentesis
• Si imagen y Ecografía sugiere
• Acetilcolinesterasa
• Aumenta la presicion del
diagnostico
• AFP + AChe 99% presicion
RM
Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New
York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
Pronostico
• 10 a 15% mueren antes de los 6
años
• Hidrocefalia que requiere
Tratamiento en 90%
• 60% deambulan en silla de
ruedas independientemente
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determinaron 2.2 mas riesgo de
daño neurolgico si hay parto
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Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th
ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier
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Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New
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Espina bifida

  • 2. DEFINICION Defecto en el desarrollo de las apófisis laminares, las cuales no se funden en la línea media para formar una apófisis espinosa unida e involucre el cierre insuficiente de la columna vertebral
  • 3. DEFINICION • Durante el embarazo, el cráneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en forma de un plato plano de células que se enrolla para formar un tubo llamado tubo neural (cierra a las 12 semanas) • Defecto en la Gastrulacion • Cierre anormal de neuroporo posterior • Expuesta (en el 80% de los casos) o puede cubrirse con hueso o piel (en el 20% de los casos). • Chiari II: luego del cierre ocurre una obstrucción en el canal central • Por lo que hay una falla en la distención del cerebro FISIOPATOGENIA Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
  • 4. INCIDENCIA 0.5 5/1000 nacidos vivos Mayor en mujeres que hombres Niveles mas altos en China, Irlanda, Gran Bretaña, Pakistan, India y Egipto Mayor en hermanos 5% después de uno. Recurrencia 2.5 (20 vcs mas que la población)
  • 5. ETIOLOGIA • MultifactoriaL • Resultado de una combinación de factores genéticos y factores ambientales • Déficit de acido fólico • Diabetes Mellitus • Obesidad • Edad maternal (madre adolescente o mayores de 35 años) • Tratamiento de ciertos fármacos durante el embarazo • ácido valproico • carbamazepina
  • 6. ESPINA BIFIDA OCULTA Se presenta en el 5% de la población . Asintomática y puede observarse compromiso neurológico Retraso en la adquisición de la marcha, disfunción vesical y/o sexual. Clínicamente por lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o alteración de los reflejos. Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina. Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamaño.
  • 7. “Espina Bífida Abierta” o “Quística” Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.
  • 8. Meningocele. 4 al 10% de los casos Bolsa subcutánea, contiene parcialmente meninges LCR. Medula aun protegida Mejor desarrollo físico- motor. Control de esfinter
  • 9. Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo que el bebé se desarrolle normalmente.
  • 10. Mielmeningocele. 90 a 96% de los casos. Compromete medula espinal. La medula espinal puede estar dañada o no bien formada. Junto a las meninges y LCR contenidos en un saco quístico. Alto Riesgo de Infeccion, requiere cierre inmediato Hidrocefalia
  • 12. SÍNTOMAS • Problemas intestinales y vesicales, pérdida del control de esfínteres (por ejemplo, estreñimiento, incontinencia) en casi todos los pacientes. • Pérdida de la sensibilidad por debajo de la zona de la lesión pude ser parcial o total, en especial en los bebés que nacen con meningocele o mielomeningocele. • Parálisis total o parcial de las piernas (flácida). • Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido. • Pies o piernas anormales, como pie zambo. • Depresión del área sacra. • Hidrocefalia (aumento del líquido y de la presión en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80- 90% de los casos). • Problemas cardíacos. • Problemas (óseos) ortopédicos. • Nivel de inteligencia inferior a lo normal. • Medula anclada
  • 14. DIAGNOSTICO PRENATAL Determinación de la alfa-fetoproteína. Valor normal 40 microgramos/litro. 16 a 18 semana de gestación. Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con ECO. Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
  • 15. ECOGRAFIA Puede ser detectada después de la 12 semana Signo de la banana 93% y signo del limón 80% Malformacion Chiari II Hidrocefalia Obliteracion de la cisterna magna
  • 16. • De segunda línea • En caso de no ser concluyente la Eco • Anmiocentesis • Si imagen y Ecografía sugiere • Acetilcolinesterasa • Aumenta la presicion del diagnostico • AFP + AChe 99% presicion RM Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
  • 17. Pronostico • 10 a 15% mueren antes de los 6 años • Hidrocefalia que requiere Tratamiento en 90% • 60% deambulan en silla de ruedas independientemente • 15% solo en casa • 26% no • 6 a 17% sin incontinencia urinaria • 86% incontinencia fecal • 80% inteligencia normal (infección) • 10% son económicamente independientes PRONOSTICO
  • 18. Manejo Fetal • Cirugía Intrauterina (controversia) • Daño neurológico en raozn a la exposición a liq anmiotico • Minimiza la hidrocefalia (59%) y Chiari II (38%) • Prematuros (33 a 37) • Estudios prospectivos determinaron 2.2 mas riesgo de daño neurolgico si hay parto vaginal Manejo Perinatal Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
  • 19. Manejo Multidisciplinario Quirúrgico en las primeras horas <72hrs Evita infección y deterioro de la medula y tejido nervioso. Profilaxis antibiótica precoz Winn HR. Youmans Neurological Surgery. 6th ed. New York: Saunders, an imprint of Elsevier Inc.; 2011
  • 20. Manejo Exploracion de reflejos Podemos encontrar 2/3 hipereflexia clonus La clínica del chairi II suele ser menos obvia estridor opistotonos apnea Parálisis de cuerdas bucales peor pronostico Renal manejo uropediatria 90% vejiga neurogenica Programa de cateterización intermitente Ecografia Renovesicoureteral Manejo

Notas del editor

  1. Mielo 85 lumbar 10 torax 5 cerv Menigoceles cervicales no se suelen asociar a chiari 2 y hidrocefalia Todo tienen chiari 2 80 90 requieren tx pa hidrocefalia comunicant y no comunicante
  2. Associated brainstem defects include medullary kinking, tectal beaking, and intrinsic nuclei abnormalities.5 Supratentorial abnormalities include partial or complete dysgenesis of the corpus callosum, polymicrogyria, a large massa intermedia, and gray matter heterotopia. Mesodermal development of the skull is also affected and leads to a small posterior fossa, short clivus, low-lying tentorium and torcular Herophili, wide incisura, and enlarged foramen magnum. Lückenschädel, or craniolacunia (scalloping of the skull bones noted on computed tomography [CT] and plain radiographs of the skull in these infants), is also a result of this mesodermal dysplastic process; these skull lacunae are not caused by increased intracranial pressure and usually resolve by 1 year of age.
  3. En esta forma generalmente asintomática de la espina bífida, es presentación leve de espina bífida en la cual la médula espinal y las estructuras circundantes permanecen dentro del cuerpo del bebé, pero los huesos de la región lumbar no se forman de manera normal y se encuentra un defecto o boquete pequeño en una o varias de las vértebras, que constituyen la espina dorsal. Algunas tienen un lipoma, hoyuelo, vellosidad localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la zona afectada. La médula espinal y los nervios generalmente son normales es decir no están alterados y la mayoría de los individuos afectados no tienen problemas causados por esta anormalidad menor.
  4. Presentación grave de espina bífida en la cual la médula espinal y los tejidos nerviosos se desarrollan por fuera del cuerpo y se encuentran dentro de un saco con líquido que puede observarse en la parte exterior de la columna. El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí. Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección El líquido cefalorraquídeo puede fugarse fuera y el área a menudo está cubierta con llagas. Los bebés afectados están en alto riesgo de la infección hasta que la espalda sea cerrada quirúrgicamente. (El tratamiento con antibióticos también se emplea para ayudar a prevenir las infecciones). A pesar de la cirugía, quedan grados variables de parálisis de las piernas y problemas con el control de los esfínteres e intestinos. Un Mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugía la que a veces es de gran complejidad y requiere de la participación de equipos multidisciplinarios en 1 o más intervenciones, cuyo objetivo no es en términos estéticos, sino que busca cubrir con  las capas que normalmente envuelven a la médula espinal y los nervios, ósea meninges, músculo y  por piel lo más anatómicamente posible el defecto del cierre neural de nacimiento, para minimizar el riesgo de mortalidad y de daño neurológico. Con tratamiento, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. El daño neurológico con frecuencia es irreversible y puede agravarse tras la cirugía de cierre del Mielomeningocele.
  5. 40 niveles normales ultrasono 70 – 90% de los casos Aumento patológico el liquido céfalo raquídeo. Dilatación del sistema ventricular causa atrofia por presión. Hidrocefalia comunicante: Aumento del líquido por disminución de la reabsorción o sobreproducción. Hidrocefalia no comunicante: Obstrucción en la circulación del líquido. En los bebés con hidrocefalia, esto provoca que la fontanela (área blanda) protruya y que la cabeza sea más grande de lo esperado. Los síntomas iniciales también pueden ser: Ojos que parecen mirar hacia abajo, Irritabilidad, Convulsiones, Suturas separadas, Somnolencia, Vómitos. Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden abarcar: Llanto breve, chillón y agudo, Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar, Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos, Estrabismo o movimiento oculares incontrolables, Dificultad para la alimentación, Somnolencia excesiva, Dolor de cabeza, Irritabilidad, control deficiente del temperamento, Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria), Pérdida de la coordinación y problemas para caminar, Espasticidad muscular (espasmo), Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años), Movimientos lentos o restringidos, Vómitos.
  6. Sensi 100 Celrebelo enlongado anormalidad de midbran obliteración de la cisterna magna chiari 2 93%
  7. 2/3 de los niños presentn clonus hiperreflexia} obstrictiva yt esta se relaciona a peor pronostico( paralisis de cuerdas bucels 90 vejiga neurogenica Programa de cateterización intermtente Renal ecografía para ver alter
  8. Cirugia segura hasta las 72 horas antes de eso cardio y uro y eco sino ventriculitis 5vcs