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- 1. ONFALOCELE • Rubí Fonseca Díaz • Paulina Lilí Ruano Rubio • Diego Eduardo Saavedra Mayorga • Saúl de Jesús Tapia Martínez • Efraín Vázquez Murillo • Eduardo Alberto Velasco González • Alberto Zamora Casillas
- 2. PATOGÉNESIS Intestino en el saco vitelino 5-9 semanas de gestación Regresa al abdomen 9-11 semanas Fracaso del intestino para regresar al abdomen. DEFINICIÓN Defecto de la pared abdominal cubierto por un saco membranoso de tres capas que consiste en amnión, gelatina de Wharton y peritoneo. Introducción
- 3. EPIDEMIOLOGIA FACTORES DE RIESGO Los defectos de la pared abdominal de 2 a 4 por cada 10,000 Prevalencia global: 2.6 por cada 10,000 nacidos . Madres menores de 20 y >40 años (or de 2.45 y 8.76 respectivamente. Ic 95%) Mayor riesgo en afrodescendientes • MADRE <20 O >40 AÑOS • AFRODESCENDIENTES • SEXO MASCULINO • OBESIDAD MATERNA • EMBARAZO MULTIPLE • MADRES CON MEDICACION SSRI • ALCOHOLISMO O TABAQUISMO
- 4. DESCRIPCIÓN CLÍNICA Se clasifica en función de la localización predominante; (epigástrica, umbilical o hipogástrica) y, además, en pequeño, gigante y roto. Pequeño < 5 cm y presenta un saco que puede contener algunas asas intestinales. Gigante > 5 cm, con una protrusión hepática e intestinal completa o casi completa. La ruptura de la membrana, que resulta en evisceración, puede ocurrir en el útero, en el parto o en el periodo neonatal. Malformaciones asociadas, incluyendo de tipo cardíacas, gastrointestinales, genitourinarias, musculoesqueléticas y del sistema nervioso central.
- 5. USG >12 SDG Sin Hígado >12SDG Con Hígado 90% Prenatal Síndromes Tiempo USG Obstétrico Hallazgos: Defecto línea media, amnios, peritonea, Wharton, contenido abdominal 80% Hígado Diagnostico
- 6. TRATAMIENTO CONSIDERACIONES ANESTESICAS NACIMIENTO : Si no hay indicación Parto hasta las 39 SDG (Prueba de TDP)Onfalocele Gigante Cesarea >39 SDG AL NACER - Evitar tocar saco y envoltura esteril - Tubo orogastrico - Estabilizar vía aerea y acceso IV - Posicionamiento POST NACIMIENTO : Cierre quirurgico • Inducción con tiopental 4 mg kg • Concentración baja de sevoflurano • Evitarse el óxido nitroso • Bloqueo caudal L -bupivacaína al 0,25% 0,8 ml kg • La fluidoterapia dextrosa al 10% y cloruro de sodio al 0,18% • Cisatracurio 2 µg kg min
- 7. Bibliografía ● Rivera Tocancipá D, Rivas González C, Rivera Trujillo L. Gastrosquisis y anestesia: estado del arte y propuesta de manejo inicial. Articulo de revisión. Revista Facultad de Salud. Julio-Diciembre de 2020;11(2): 1-8. ● ● Poddar R, Hartley L. Exomphalos and gastroschisis. Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain. Volume 9 Number 2 2009. ● ● Panse Neha A, Adate Kavia, Khondalay Priyanka. Anaesthetic management in neonatal omphalocele with PDA, ASD, PAH - A rare case report. MedPulse International Journal of Anesthesiology. June 2021; 18(3):110-112. ● ● Stephenson C, Lockwood C, MacKenzie A. Omphalocele: Prenatal diagnosis and pregnancy management. UpToDate. Apr 2022.
Notas del editor
- Un onfalocele es un defecto de la pared abdominal de la línea media (ausente de piel, fascia, músculos abdominales) de tamaño variable en la base del cordón umbilical. El defecto está cubierto por un saco membranoso de tres capas que consiste en amnión, gelatina de Wharton y peritoneo. Los vasos umbilicales/ umbilicales se insertan en el ápice del saco, que normalmente contiene contenido abdominal herniado (imagen 1). Los omfaloceles se clasifican como no contienen hígado (que contienen bucles intestinales) o contienen hígado. Los defectos pequeños generalmente se pueden cerrar en las primeras 24 a 72 horas de vida. El espectro restante de defectos generalmente implica algún tipo de silo en las primeras 24 horas de vida y el cierre retrasado. Durante la sexta semana de desarrollo, el intestino embrionario se desarrolla rápidamente y migra a través del anillo umbilical hacia el cordón. En el feto normal, el intestino regresa a la cavidad abdominal dentro de las siguientes 4 semanas. Este retorno está asociado a una rotación de 270° en el sentido contrario a las agujas del reloj. Onfalocele ocurre cuando el intestino no regresa a la cavidad abdominal. Se postula que esto se debe al retraso en el cierre de los pliegues laterales en asociación con un gran anillo umbilical. Los bebés con onfalocele generalmente tienen una falta de rotación o malrotación asociada de su intestino. El hígado, el bazo y los ovarios están frecuentemente presentes en el saco. Un onfalocele es un defecto de la pared abdominal de la línea media (ausente de piel, fascia, músculos abdominales) de tamaño variable en la base del cordón umbilical. El defecto está cubierto por un saco membranoso de tres capas que consiste en amnión, gelatina de Wharton y peritoneo. Los vasos umbilicales/ umbilicales se insertan en el ápice del saco, que normalmente contiene contenido abdominal herniado (imagen 1). Los omfaloceles se clasifican como no contienen hígado (que contienen bucles intestinales) o contienen hígado. Los defectos pequeños generalmente se pueden cerrar en las primeras 24 a 72 horas de vida. El espectro restante de defectos generalmente implica algún tipo de silo en las primeras 24 horas de vida y el cierre retrasado. Durante la sexta semana de desarrollo, el intestino embrionario se desarrolla rápidamente y migra a través del anillo umbilical hacia el cordón. En el feto normal, el intestino regresa a la cavidad abdominal dentro de las siguientes 4 semanas. Este retorno está asociado a una rotación de 270° en el sentido contrario a las agujas del reloj. Onfalocele ocurre cuando el intestino no regresa a la cavidad abdominal. Se postula que esto se debe al retraso en el cierre de los pliegues laterales en asociación con un gran anillo umbilical. Los bebés con onfalocele generalmente tienen una falta de rotación o malrotación asociada de su intestino. El hígado, el bazo y los ovarios están frecuentemente presentes en el saco.