Este documento resume los aspectos clave de la tetralogía de Fallot, una cardiopatía congénita cianógena frecuente. Aunque la cirugía de reparación ha mejorado la sobrevida de estos pacientes, aún enfrentan complicaciones como la insuficiencia pulmonar. Es importante el seguimiento a largo plazo para identificar tempranamente el deterioro de la función ventricular derecha y referir a los pacientes para un posible reemplazo de la válvula pulmonar antes de que los daños se vuelvan irreversibles. La ec

1. Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Adultos con Tetralogía de Fallot
Reparados, si
Curados, no
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Hablando de cardiopatías congénitas
• En la actualidad hay más “casos viejos” ya
tratados que “casos nuevos” con lesiones
moderadas o severas
• Más del 85% de los niños atendidos llegan a la
vida adulta
Curr Cardiol Rep 2007;9:315-322
Int J Cardiol 2008;129:155-159
Circulation 2008;118:e714-e833

3. Tetralogía de Fallot
• Es la cardiopatía congénita cianógena más
frecuente
• 23% de todas las cardiopatías
• Tiene una sobrevida a 40 años de 90%
Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:156-164

4. Cirugía en Tetralogía de Fallot
• Uno de los más grandes sucesos en la historia
• Es el límite entre los procedimientos sencillos
y las cirugías más complejas
Lancet 2009;374:1462-1471
Clev Clin J Med 2010;77:821-828

5. Sin embargo... Complicaciones
Circulation 1995;91:1775-1781
Eur Heart J 2005;26:433-439
Lancet 2000; 356:975-981
N Engl J Med 1993;329:593-599
Mecánicas
Eléctricas
Infecciosas

6. El principal problema es
• Asintomáticos por mucho tiempo
• No hay seguimiento
• Existe evidencia de que los pacientes que
presentan síntomas, han dejado de ver al
cardiólogo al menos por 10 años
Circulation 2009; 120:302-309

7. El reto
• Identificar a estos pacientes
• Reconocer los signos y síntomas tempranos
del deterioro de la función cardiaca
• Referirlos y/o tratarlos antes de que los daños
se vuelvan irreversibles
Clev Clin J Med 2010;77:821-828

8. Tetralogía de Fallot
Etienne-Louis Arthur
Fallot
(1850-1911)
“Contribution à l’anatomie pathologique de la
maladie bleu (cyanose cardiaque)”
•Obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho
(infundibular, valvular o
supravalvular)
•Hipertrofia ventricular derecha
•Defecto septal interventricular
amplio (derecha a izquierda)
subaórtico
•Cabalgamiento del orificio
aórtico
Hipodesarrollo y desplazamiento anterior y a la
izquierda del septum conal
•24% atresia de
válvula
pulmonar
•10% ausencia
de válvula
pulmonar
•2% anomalías
coronarias
•CIA, canal AV o
PCA
11-35% tienen
deleción 22q11
5-7% de los
niños con
trisomía 21
tienen Fallot
Cianosis

9. Historia natural
• 25% mueren en el primer año
• 40% mueren antes de los 3 años
• 70% mueren a los 10 años
• 95% mueren a los 40 años
• Las principales causas son
– crisis de hipoxia (62%)
– EVC (17%)
– abscesos cerebrales (13%)
Singap Med J 1973;14:169-171

10. Tratamiento
• Prostaglandinas (ducto-
dependientes)
• Oxígeno, posición genupectoral,
sedación, bicarbonato,
betabloqueadores y vasopresores
Médico (crisis de hipoxia)
• Paliativo, fístulas sistémico-
pulmonares
• Blalock-Taussig, Pott, Waterston,
Cooley
• “Corrección total”
Quirúrgico

11. Evolución del tratamiento quirúrgico
• Primera cirugía paliativa
1945, Blalock
• Primera reparación total
1955, Lillihei
Circulation 2000;102 (Suppl 3):III 123-III 129
Ann Thorac Surg 2000;69 (Suppl 4):S 249-S 263

12. En que consiste la reparación
• Parche en la CIV
• Ampliación del infundíbulo
• Reparación de la válvula
pulmonar o parche
transanular lo que implica
abrir totalmente el tracto de
salida del VD cruzando la
válvula pulmonar
Semn Thorac Cardiovasc Surg 2005;17:155-159

13. En la actualidad...
• Reparación a edades más
tempranas con mortalidad
perioperatoria de 1-2% incluso
en etapa neonatal
• La cirugía paliativa se reserva
para los casos con hipoplasia
de ramas, canal AV, hipoxemia
severa en niños grandes
Circulation 2000;102 (Suppl 3):III 123-III 129
Ann Thorac Surg 2000;69 (Suppl 4):S 249-S 263

14. Evolución de las técnicas quirúrgicas
• En los primeros años se efectuaba
infundibulectomía extensa con gran parche
transanular extendido hasta la rama izquierda
y se cerraba la CIV con un parche.
• Por las complicaciones, se hizo imprescindible
preservar la válvula pulmonar en lo posible
Ann Thorac Surg 1989; 47: 546-51

15. Desde los 90’s
• Abordaje transatrial
• Comisurotomía valvular pulmonar
(transpulmonar, transinfundibular,
mini-ventricular)
• Evitar seccionar el anillo
• Tubos protésicos
Ann Thorac Surg 1989; 47: 546-51

16. Con el paso del tiempo
Lesiones
residuales
CIV residual
Dilatación
aórtica
Insuficiencia
aórtica
Obstrucción
residual del
TSVD
Complicaciones
mecánicas
Dilatación
aneurismática
del infundíbulo
Insuficiencia
pulmonar
Dilatación del
VD
Insuficiencia
tricuspídea
Arritmias
Auriculares Ventriculares Muerte súbita
Disfunción del
VD
Sistólica Diastólica
Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005;17:155-159
Curr Treat Options Cardiovasc Med 2003;5:389-398
Circulation 1995;92:231-237
Heart 2002;88:447-448
Endocarditis
infecciosa

17. Insuficiencia pulmonar
• Complicación más frecuente
• Técnica de parche transanular
• Tolera por largo tiempo.... BENIGNA ??
• Genera sobrecarga de volumen y dilatación
del VD con fibrosis y daño miocárdico
• Deteriora la función del VD y arritmias
• Morbi-mortalidad tardías
Curr Opin Pediatr 2004;16:500-507
Cardiol Clin 2006;24:631-6309
Pediatr Card Surg Ann 2006; 9:11-22

18. Sospecha insuficiencia pulmonar
• Asintomáticos por años
• Los síntomas empeoran cuando la
insuficiencia pulmonar empeora
• Refieren palpitaciones, disnea, síncope o
francos datos de falla derecha
• Los signos de falla derecha son: plétora
yugular, edema periférico, hepatomegalia y
ascitis.
Circulation 2007;115:1933-1947
Congenit Heart Dis 2007;2:386-403

19. Exploración física del PO TF
• Soplo diastólico de baja intensidad, a veces
pasa desapercibido por la baja presión
• Chasquido de apertura por dilatación de aorta
• Escape aórtico
• Soplo sistólico pulmonar
• Soplo holosistólico de CIV residual
• Latido en esternoclavicular derecha por arco
aórtico derecho
Circulation 2007;115:1933-1947
Congenit Heart Dis 2007;2:386-403

20. Radiografía

21. Radiografía

22. EKG del PO de TF
• BRDHH
• Hipertrofia VD
• La duración de QRS en relación con el
volumen y masa del VD
Lancet 2000;356:975-981

23. • Duración QRS >180 ms marcador de riesgo
de arritmias ventriculares y muerte súbita
• Incremento de >3.5 ms/año en la duración
QRS es de riesgo alto
Lancet 2000;356:975-981

28. EKG del PO Fallot

29. Datos EKG y Holter
Lancet 2000;356:975-981

30. Cómo evaluar a los pacientes

31. Parámetros Ecocardiográficos
• Diámetro VD
• Pendiente de desaceleración pulmonar
• Insuficiencia valvular pulmonar y tricuspídea
• Onda “s” del anillo tricuspídeo lateral con
Doppler tisular
• Indice de desempeño miocárdico (Índice de Tei)
• TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion)
• Relación E / A
Am J Cardiol 2000;86:654-658

32. Ecocardiograma
Heart Views [serial online] 2011 [cited 2011 Jun 29];12:26-31.
From: http://www.heartviews.org/text.asp?2011/12/1/26/81556

33. Indice de insuficiencia pulmonar
Por debajo de 0.77 tiene 100% sensibilidad y 85% especificidad
para identificar pacientes con IP mayor de 25% en RMN
IP=b/a
b= duración diástole
a= duración IP
Am Heart J. 2004;147:165-72

34. Datos de mal pronóstico
VD restrictivo: Flujo telediástolico pulmonar que coincide con la
contracción auricular asociado con flujo retrógrado de la vena cava inferior
Circulation. 1995;91:1782-9.
(J Am Soc Echocardiogr 2012;25:866-73.)

35. Ecocardiograma

36. Datos ecocardiográficos y arritmias
No.Pacientes
Taquicardia ventricular
Muerte súbita
Flutter/fibrilación auricular
Sin arritmias
Presión Sistólica
VD >60 mmHg
Insuficiencia
Tricuspídea
Moderada
Insuficiencia
Pulmonar
Moderada
Lancet 2000;356:975-981

37. Doppler color y Doppler continuo

39. Tei y TAPSE

40. •a= intervalo de tiempo entre final e inicio de
flujo a través de la tricúspide (Doppler
continuo en tricúspide)
•b= tiempo de expulsión del ventrículo
derecho (Doppler pulsado en TSVD)
•c= intervalo de tiempo del pico de onda R en
EKG al inicio del flujo a través de la tricúspide
•d= intervalo de tiempo del pico de onda R en
EKG al final del tiempo de expulsión
•ET= tiempo de expulsión del ventrículo derecho
•IVCT= tiempo de contracción isovolumétrica
•IVRT= tiempo de relajación isovolumétrica
FLUJO TRANSTRICUSPÍDEO
FLUJO TRACTO DE SALIDA
DEL VENTRÍCULO
DERECHO
Salehian O, et al. Circulation 2004;110:3229-33
Indice de Tei

41. Doppler tisular

42. Doppler tisular
• Velocidades tisulares Sistólica S’ y Diastólica E’
y A’ en anillo tricuspídeo son menores que el
grupo control
• Menor incremento de velocidades tisulares
sistólicas con ejercicio, sobre todo si hay
insuficiencia pulmonar
J Am Soc Echocardiogr 2004; 17:863-9

43. Doppler tisular
• Todo esto puede ser expresión de
alteración de la función del VD
• Repercusión de la insuficiencia
pulmonar sobre el VD
J Am Soc Echocardiogr 2004; 17:863-9

44. Strain Rate
European Journal of Echocardiography (2009) 10, 585–593
Velocidades más bajas
Traducen daño miocárdico

45. Resonancia Magnética
• Estándar de oro
• Mide y compara volúmenes y masa de
ambos ventrículos
• Análisis morfológico
• Se recomienda un estudio basal en todos
los pacientes.
Int J Card Imaging 1997;13:247-258
Eur Radiol 2000;10:2-6
Radiology 1996;102:135-140

46. Resonancia Magnética
Volumen final
de la diástole
y sístole del
VD ajustado
SC
Fracción
expulsión VD
Seguimiento:
cada 2 años

47. Nuevas técnicas
• VT-RMN y Doppler tisular
• RMN y Speckle tracking
• RMN dobutamina
Invest Radiol 2012;47: 189–196)
International Journal of Cardiology 2012;154:259–264
International Journal of Cardiology xxx (2011) xxx–xxx

48. Porqué se debe operar la IP
• No hay tratamiento médico que disminuya la
sobrecarga del VD
• Mortalidad operatoria baja
• Sobrevida 92% a 5 años y 86% a 10 años
• Detiene la progresión de las complicaciones
• Disminuye la prevalencia de arritmias 22%
antes y 9% después de cirugía
Circulation 2001;103:2489-2494
Circulation 2007;115:1933-1947

49. Cuándo se deben operar
• Controversia acerca del momento preciso para
el reemplazo valvular
• Algunos dicen que sólo si hay evidencia de
disfunción del VD
• Otros dicen que debe ser antes de que tengan
síntomas de falla del VD
• Se acepta que sea cuando el QRS tenga
duración de >180 ms
Circulation 2007;115:1933-1947
Ann Thorac Surg 2007;83:907-911
Lancet 2000;356:975-981

50. Reemplazo valvular temprano
• Punto de irreversibilidad de la función del VD
– Depende de los volúmenes del VD
• Diastólico final <160 ml/m2
• Sistólico final <82 ml/m2
• Disminuye la duración del QRS
• Disminuyen Arritmias
– TV de 22% a 9%
– FA de 17% a 12%
Circulation 2007;116:545-551
Ann Thorac Surg 2007;83:907-911
Am J Cardiol 2005;95-779-782

51. El siguiente paso: elegir el tipo de
prótesis
Mecánica: riesgo de trombosis y
necesidad de anticoagulación de por vida
• Pacientes muy jóvenes y activos
• Mujeres
Biológicas: de humano o de pericardio
bovino o porcino ya sea solas o montadas
en un tubo valvado
• Durabilidad (45% falla a 10 años), reintervención
Obstet Gynecol Clin North Am 2006;33:481-491
Mt Sinai J Med 2004;72:322-329
Rev Esp Cardiol 2008;61:236-343
Curr Treat Options Cardiovasc Med 2006;8:443-452

52. N=57
56% hombres, Edad 10 (9-61 años)
31 con T Fallot, 25 con reparación total, tiempo promedio 6 años
56% insuficiencia pulmonar severa
84% CFIII-IV
95% disfunción VD moderada-severa
67% prótesis biológica y 7% mecánica, resto tubo valvulado

53. Nuevas alternativas
• Reemplazo valvular percutáneo
– Válvula pulmonar Melody (Medtronic)
– Resultados tempranos promisorios
– Disminución de la IP y el gradiente residual en
TSVD
– Disminuye el tamaño del VD
– Mejora la capacidad de ejercicio
J Am Coll Cardiol 2002;39:1664-1669
Circulation 2005;112:1189-1197
Circulation 2008;117:1964-1972

55. Válvula Melody
• Yugular venosa de bovino en CP
stent (platino-iridio)
• Sistema de liberación con balón
• Tres tamaños de balón 18,20 y 22
mm
• Tamaño 22 Fr
• En Europa desde 2000
• En EUA se aprobó en 2007

57. Válvula Melody, Medtronic

62. Complicaciones
Translocación de la válvula
Ruptura de homoinjerto
Compresión coronaria
Perforación distal de la pulmonar
Incompetencia de tricúspide

63. Edwards SAPIEN
• Pericardio bovino
• Proceso Carpentier-
Edward Therma Fix
• Cuerpo de acero
inoxidable
• Diámetro 23-26 mm
• En sistema de liberación
22-24 Fr
• Estudio COMPASSION

65. Cuál es la importancia
3,237
•4,662
Adult Patients
with RV–PA
Conduit
•7, 811
Patients with CHD of
Right Ventricle to
Pulmonary Artery
•35,000Children Born with
Congenital Heart Disease
•4.1 MillionChildren Born Per Year
Patients per year
potentially
eligible

66. Qué pasa con las otras
complicaciones

67. Arritmias
• 12-35% presentan Taquicardia
por reentrada intraatrial,
taquicardia y fibrilación auricular
Auriculares
• 100% de pacientes con muerte
súbita tenían IP moderada-severa
• 94% con TV tenían IP significativa
Ventriculares
Expert Rev Cardiovasc Ther 2006;4:83-95
Circulation 1995;91:2214-2219
Am J Cardiol 2001;87:584-588

68. • Libres de arritmias 49% no tenían IP
• Ninguno de los pacientes con muerte súbita o
TV se sometió a implante valvular pulmonar
• La IP moderada o severa es el principal
sustrato hemodinámico que ocasiona
arritmias
Lancet 2000;356:975-981

69. Riesgo de muerte súbita
• 25-100 veces mayor en pacientes que
sobreviven a cirugía de cardiopatía congénita
• El riesgo se incrementa para aquellos con
cardiopatías cianóticas
• De hecho, 30-50% de la muertes en adultos
operados de TF es por muerte súbita
Curr Opin Pediatr 2004;16:500-507
J Am Coll Cardiol 1998;32:245-251

70. Arritmias
Lancet 2000;356:975-981
Tiempo de la reparación (años)
0 5 10 15 20 25 30 35
Riesgo de TV
Tiempo de la reparación (años)
0 5 10 15 20 25 30 35
Muerte súbita Flutter/fibrilación auricular

71. Análisis multivariado
Lancet 2000;356:975-981

72. Arritmias auriculares
• Una vez lesionado el
tejido... No vuelve a ser
igual
• Auriculares
– Fármacos
– Radiofrecuencia y
cartografía
• Percutánea
• Transoperatoria
Europace 2012;14:522–527

73. Arritmias ventriculares
• Ventriculares: secundarias a la
ventriculotomía se modifican cuando se
corrige el defecto hemodinámico
• No está claro el papel del desfibrilador
automático implantable

74. Trastornos de la conducción
• Daño del tejido al cierre de CIV, resección de
obstrucción de TSVD o por la ventriculotomía
• 10% tendrán BRDHH + BHFARIHH
• PR prolongado
• MARCAPASO

75. Obstrucción residual del TSVD
Ya sea en infundíbulo, válvula, distal a la bifurcación o ramas
• Resección de estenosis infundibular residual
• Parche en TSVD
• Parche transanular
• Tubo valvulado
Nueva intervención si presión sistólica del VD >2/3 sistémica
Cardiología intervencionista

76. Dilatación aneurismática del TSVD
Operados de parche
transanular de pericardio
• Tienen IP importante
• Hipocinesia regional del VD
• No se ha reportado ruptura
• Sustrato de TV sostenida
• Tratamiento quirúrgico: resección

77. CIV residual
Por dehiscencia del parche o porque no se
logró el cierre completo al momento de cirugía
Puede ser Muscular no detectada
Tratamiento quirúrgico si QpQs 2:1 con
insuficiencia del VI

78. Dilatación de raíz aórtica
Por las lesiones al cerrar la CIV
Necrosis quística de la media
Puede tener insuficiencia aórtica
• Raíz mayor de 55 mm
• Aumento reciente del diámetro de la misma
• Insuficiencia severa
Se debe sustituir la raíz cuando

79. Endocarditis
Las lesiones residuales ocasionan turbulencias que son
sustrato para las infecciones
Susceptibles los pacientes con tubos valvulados de VD a
TAP
Pacientes con derivaciones paliativas
DEBEN recibir profilaxis

80. Conclusiones

81. • Los pacientes con TF son para toda la vida
• Son pacientes reparados pero no curados
• Conocer las complicaciones permite
identificarlas antes de que el daño sea
irreversible

82. • Las nuevas técnicas quirúrgicas han
disminuido el número de complicaciones
tardías
• La insuficiencia pulmonar es el sustrato
principal para el desarrollo de arritmias y falla
ventricular derecha, pero es muchas veces
subestimada o mal evaluada

83. • Es indispensable que este grupo de pacientes
cuenten con atención médica integral y
capacitada para atender estas complicaciones
• La reparación total a edades tempranas
mejora el pronóstico, pero no está libre de
complicaciones tardías

84. • Equipo multidisciplinario y la infraestructura
necesaria para seguir a los pacientes