El rabdomiosarcoma es un tumor de tejidos blandos que se origina en el mesodermo. Se presenta con más frecuencia en las extremidades de niños y su incidencia es de 4-7 casos por millón. Existe una asociación con síndromes genéticos y factores ambientales. Se clasifica en subtipos histológicos y por extensión de la enfermedad. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia con múltiples fármacos.

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Rabdomiosarcoma
María José Martínez R3PM

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Generalidades
 Origen en mesodermo
 Sitios mas frecuentes de presentación son las extremidades
 Incidencia:
 4.4 – 7 casos por millón
 México: 2.5 por millón
 Masculino- femenino 2:1

3. +
Epidemiología
 Tumor de tejidos blandos más frecuentes en niños
 Rabdo: arco
 Mio: músculo
 Presencia en cualquier parte del cuerpo
 Huesos
 Usuales: cabeza y cuello, extremidades, aparato genitourinario
 Raros: tronco, orbita, retroperitoneo

4. +
Causas y etiopatogenia
 Neurofibromatosis 4-5%
 Li-fraumeni
 Rubstein-Taybi
 Beckwith- Widemann
 11p15
 T(2:13), q35, q14, 3p
 Vías genitourinarias
 SNC
 Vías gastrointestinales
 Sistema cardiovascular
Síndromes genéticos Malformaciones congénitas

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 Uso parental de marihuana y
cocaina
 Exposición intrauterina a rayos
X
 Exposición a agentes
alquilantes
Factores ambientales

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Fisiopatogenia
 Subtipos histológicos
 Embrionario: rico en estroma celulas en huso
 Botrioide: vagina y vejiga, nasofaringe
 Alveolar: celulas pequeñas conglomeradas
 Plemorfico: mal pronostico, extremidades
 Presentación mas frecuente en menores de 4 años

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Laboratorio y gabinete
 BH
 PFH
 Función Renal
 EGO
 ES
 QS

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 Rx simples del tumor y torax
 TAC
 RMN
 Gammagrafia osea
 Biopsia y AMO

9. +
Clasificación
Grupo
clinico
Extension de enfermedad y resultado quirurgico
I A Localizado, confinado a sitio de origen, reseccion
completa
B Localizado, infiltracion mas alla del sitio de origen,
completamente resecado
II A Localizado, reseccion macroscopica total, enfermedad
residual microscopica
B Tumor extenso localmente, completamente resecado
C Tumor extenso localmente, reseccion macroscopica total,
enfermedad residual microscopica
III A Tumor localizado o extenso, biposia en fermedad residual
evidente
B Tumor localizado o extenso, enfermedad residual evidente
despues de reseccion > 50%
IV Metastasis a distancia

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Factores pronosticos
 Etapa
 Sitio de localizacion
 Orbita parpado, cabeza cuello, genitourinaria
 Extremidades, vejiga, prostata, parameningea, tronco,
retroperitoneo
 Tamaño de tumor
 > 5cm
 Metastasis
 Ganglios regionales

11. +
Tratamiento
 Altamente quimiosensible y radiosensible
 Cirugía
 Control local
 Radioterapia
 Tumor residual
 Quimioterapia
 Citorreducción primaria
 Erradicacion de metastasis

12. +
 Recurrencia local 75%
 Quimioterapia:
 Doctinomicina, ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, mitomicina
C, ifosfamida, cisplatino, etoposido