El documento describe las características clínicas, radiológicas e histológicas del osteosarcoma, el tumor óseo maligno más común. Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes y se localiza típicamente en las metáfisis de los huesos largos. Su diagnóstico requiere biopsia y se trata quirúrgica y quimioterápicamente. Los factores pronósticos incluyen tamaño tumoral, metástasis y respuesta a la quimioterapia.

1. Dr. Héctor Cuevas Castillejos

2. Coordinador: Dr. Armando Martínez Ávalos Oncólogo Pediatra. Adscrito del Servicio de Oncología, INP. Profesor adjunto del curso en Oncología Pediatría de Posgrado, UNAM.

4. Neoplasias Sólidas 1996 - 2000

5. Tumor maligno de alto grado con formación de material osteoide 15 – 25 años Neoplasia sólida ósea maligna más frecuente Hombre/mujer: 1.5:1 Metáfisis de huesos largos Estatura elevada Más frecuente en raza negra Osteosarcoma

6. Rodilla: Metáfisis femoral distal Metáfisis tibial proximal En ocasiones: Diáfisis Raramente: Epífisis Tejidos blandos Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

7. Condiciones predisponentes: Trauma (¿?) Radiación (12-16 años) Síndromes genéticos Retinoblastoma Li-Fraumeni Rothmund-Thomson Werner Patologías asociadas Enfermedad de Paget Displasia fibrosa Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

8. Osteosarcoma Inicialmente signos y síntomas inespecíficos Dolor difuso, relacionado a actividad Exacerbación progresiva (nocturna) Masa palpable y dolorosa Dolor intenso en 4 a 5 semanas Niveles incrementados de fosfatasa alcalina American Joint Committee on Cancer • 2006

9. Osteosarcoma NINGUNO 64% (37) PULMON 31% (18) MULTICENTRICO 5% (3) SITIOS DE METASTASIS AL DIAGNOSTICO 58 PACIENTES

10. Osteosarcoma Laboratorio Deshidrogenasa láctica incrementada Fosfatasa alcalina incrementada American Joint Committee on Cancer • 2006

11. Estudios de imagen Radiografía simple Resonancia magnética TAC de tórax Rastreo óseo Estadificación Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

12. Radiografía simple Penetración de la corteza Destrucción ósea Áreas irregulares difusas de remodelación de la matriz ósea dentro de la cavidad medular y tejidos blandos El rápido crecimiento y destrucción óseo: reacción perióstica espicular o “en capas de cebolla” Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

13. Osteosarcoma Resonancia magnética Valoración de infiltración a tejido blando Extensión intraósea Metástasis salteadas son características del osteosarcoma Diagnóstico corroborado por biopsia American Joint Committee on Cancer • 2006

14. Examen macroscópico Diagnóstico corroborado por biopsia Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

15. Histología Células tumorales atípicas con formación de matriz osteoide En ocasiones escasa formación de matriz osteoide No existen marcadores biológicos o inmunohistoquímicos 85% intramedulares, tumores malignos de alto grado (grado III) Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

16. Variantes de Osteosarcoma: Convencional: Matriz osteoide Osteoblástico Condroblástico Fibroblástico Telangiectásico Células pequeñas Multifocal Parostal (yuxtacortical) Perióstico (condrosarcoma yuxtacortical) Extraóseo Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

17. Osteosarcoma Osteosarcoma Convencional Osteoblástico Condroblástico Fibroblástico American Joint Committee on Cancer • 2006

18. Osteosarcoma Osteoblástico

19. Osteosarcoma Condroblástico

20. Osteosarcoma Fibroblástico

21. Osteosarcoma Diagnóstico diferencial Condrosarcoma Histiocitoma fibroso maligno Calcificación periarticular Miositis osificante American Joint Committee on Cancer • 2006

22. Diagnóstico diferencial histológico Osteoblastoma Tumor de células gigantes Quiste óseo aneurismático Condrosarcoma Callo óseo Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006 Formación de cartílago no significa “condroblastoma” (no presenta formación de matriz osteoide)

23. Osteosarcoma Osteosarcoma central maligno de bajo grado Extremadamente raro Entre los 10 a 30 años Cualquier hueso (fémur) Patrón radiológico menos agresivo American Joint Committee on Cancer • 2006

24. Osteosarcoma Osteosarcoma de células pequeñas Dx diferencial: Sarcoma de Ewing o Linfoma maligno Quimioterapia menos efectiva Mal pronóstico American Joint Committee on Cancer • 2006

25. Osteosarcoma Osteosarcoma Perióstico Tumor maligno de bajo-mediano grado Entre 10 y 20 años Usualmente en diáfisis Buen pronóstico American Joint Committee on Cancer • 2006

26. Osteosarcoma Osteosarcoma Parostal (yuxtacortical) Tumor maligno de bajo grado Más frecuente que el osteosarcoma perióstico Entre los 10 y 30 años Metáfisis proximal tibial Crecimiento lento, poco doloroso American Joint Committee on Cancer • 2006

27. Imágenes American Joint Committee on Cancer • 2006

28. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

29. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

30. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

31. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

32. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

33. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

34. Osteosarcoma Cáncer Metastásico American Joint Committee on Cancer • 2006

35. Estadificación American Joint Committee on Cancer • 2006

36. American Joint Committee on Cancer • 2006

37. American Joint Committee on Cancer • 2006

38. American Joint Committee on Cancer • 2006

39. American Joint Committee on Cancer • 2006

40. American Joint Committee on Cancer • 2006

41. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

42. American Joint Committee on Cancer • 2006

43. Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

44. Tratamiento Quimioterapia Resección quirúrgica Supervivencia a 10 años: 73% Instauración de quimioterapia antes de resección tumoral Buena respuesta: Necrosis tumoral del 90% Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

45. Tratamiento Metástasis Cisplatino Doxorubicina Metotrexate Ifosfamida Etopósido Osteosarcoma American Joint Committee on Cancer • 2006

46. ESTADO ACTUAL INP-91 VSAT VCAT MSAT MCAT ABAND. 61% 12% 12% 13% Sobrevida Global Sobrevida libre de enfermedad 68% 57%

47. Osteosarcoma Factores de buen pronóstico Adecuada respuesta a la quimioterapia Adecuada resección Tamaño tumoral ≤ 15 cm Tumoración localizada en la periferia No metástasis No metástasis salteada (skip metastases) Sexo femenino Edad de inicio ≤ 30 años American Joint Committee on Cancer • 2006

48. Osteosarcoma Factores de mal pronóstico Esqueleto axial Edad ≤ 10 años, sexo masculino Tamaño y extensión avanzados Lesiones diseminadas Fracturas patológicas DHL y fosfatasa alcalina incrementadas Contenido ADN (hiperdiploidía) Marcadores moleculares American Joint Committee on Cancer • 2006

49. Bibliografía Rivera Luna. Hemato-Oncología Pediátrica, principios Generales. 1ra edición (2006), Editorial ETMSA, México, D.F. Rivera Luna. Oncología Pediátrica. 1ra edición (2002), Editorial Intersistemas, México, D.F. AJCC CANCER STAGING ATLAS American Joint Committee on Cancer. 2006. Moise L. Levy and Norman Jaffe. Osteosarcoma in Early Childhood. Pediatrics 1982;70;302-303. http://www.cure4kids.org Nelson Textbook of Pediatrics 17th edition (May 2003): by Richard E., Md. Behrman (Editor), Robert M., Md. Kliegman (Editor), Hal B., Md. Jenson (Editor) By W B Saunders Oski's Pediatrics: Principles and Practice, 3rd Edition (June 1999): By Julia A. McMillan (Editor), Catherine D. Deangelis (Editor), Ralph D. Feigin (Editor), Joesph B. Warshaw (Editor), Frank A. Oski (Editor), Joseph B. Warshaw By Lippincott Williams & Wilkins Publishers

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