Sarcomas de partes blandas son tumores malignos que se originan en tejidos como músculo, grasa, vasos sanguíneos y tejido conectivo. Representan alrededor del 1% de todos los cánceres y son más comunes en extremidades. El tratamiento consiste principalmente en cirugía para resecar el tumor completamente con márgenes amplios, pudiendo requerir radioterapia o quimioterapia adyuvante dependiendo del tipo y grado del sarcoma.
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Sarcomas de partes blandas dr. tecualt
1. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Técualt Gómez
Dra. Adriana Atencio Chan
Dr. Romeo Tecualt Gómez
2. INTRODUCCIÓN
Grupo de tumores de origen mesodérmico
Origen:
• Músculo
• Grasa
• Vasos sanguíneos
• Nervios periféricos
• Tejido fibroso
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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3. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
TIPOS MAS FRECUENTES
LITERATURA H.O.V.F.N.
Liposarcoma Sarcoma sinovial
Histiocitoma fibroso maligno Liposarcoma
Fibrosarcoma Sarcoma Neurogénico
Sarcoma sinovial Rabdomiosarcoma
Sarcoma neurogenico Hemangiosarcoma
Hemangiosarcoma Fibrosarcoma
Rabdomioarcoma Histiocitoma fibroso maligno
Leiomiosarcoma Leiomiosarcoma
Desmoide
Sarcoma Epitelioide
Sarcoma de células claras
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4. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Incidencia:
• La verdadera incidencia es desconocida.
• Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias.
• Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año.
• En México no existe un datos estadístico claro.
• Tasa de mortalidad alrededor del 50%
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5. Incidencia:
1% de los tumores malignos
3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos
2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA)
Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30
Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006
Localización Número de casos
Próstata 234,460
Mama 214, 640
Pulmón 174,470
Colon y recto 148,610
Partes blandas 9,530
Huesos y articulaciones 2,760
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6. Incidencia:
Cualquier lugar del organismo
Músculos de las extremidades
Pared torácica
Mediastino
Retroperitoneo
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7. Edad
15% < 15 años
40% 55 años en adelante
Sexo
Más frecuentes en hombres
Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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8. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
RELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS
SARCOMAS
TIPO DE
TUMOR
EDAD
0 10 20 30 40 50 60 70
RABDOMIOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
FIBROSARCOMA
LIPOSARCOMA
S. MALIGNO
HFM
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generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
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9. Localización:
• 60% en las Extremidades
• 30% Tronco y Retroperitoneo
• 10% Cabeza y Cuello
• 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores
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10. Clasificación
• Histológica:
Por el tipo de tejido que forman
(Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc)
Existen mas de 750 Dxs diferentes.
El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar
diagnóstico histológico.
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11. oHistología:
Por características histológicas
(atipia celular, mitosis y necrosis)
• Alto Grado (metastatizan mas del 25%)
• Bajo grado (metastatizan menos del 25%)
(Se correlaciona con la supervivencia y es mas
importante para el pronóstico, que el tipo histológico)
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12. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
TIPO HISTOLÓGICO GRADO HISTOLÓGICO
I II III
FIBROSARCOMA
HFM
LIPOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
RABDOMIOSARCOMA
ANGIOSARCOMA
SARCOMA NEUROGENICO
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13. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA
0
20
40
60
80
100
120
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
GRADO I
GRADO II
GRADO III
T. GRADOS
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14. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Patogenia:
• No existe una causa claramente definida.
• Alteraciones en los genes supresores de tumor
(Rb-1 y p53).
• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Neurofibromatosis.
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15. Patogenia
Factores medioambientales
Traumatismos ???????
Carcinógenos ambientales
Metilcolantreno
Amianto
Acido fenociacético
Clorofenoles
Radiaciones
Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314.
Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848
Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol Prep 2006; 30:191
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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16. Patogenia
• Virus oncogénicos
Virus herpes 8 humano
VEB
• Factores inmunológicos
Inmunodeficiencia
Inmunosupresión
• Factores genéticos
NF 1 - 2
Poliposis familiar
Sx Gadner
Sx Li-Fraumeni
Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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17. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
HEMÁTICA
• Pulmón
• Hígado
• Huesos
• Retroperitoneo
LINFÁTICA
5% de Todos
Excepto:
• Sarcoma epitelioide
• Sarcoma de Células Claras
• Rabdomiosarcoma Embrionario
• Hemangiosarcoma
(15%)
DISEMINACIÓN
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18. Sistemas de estadificación
Organización Mundial de la Salud (OMS)
American Joint Committee on cancer (AJCC)
Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking)
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán 2010.
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION
DE TUMORES DE MTS
INTACOMPARTAMENTAL (T1) EXTRACOMPARTAMENTAL (T2)
Intraarticular Extensión a tejidos blandos
Superficial a la fascia profunda Extensión a la fascia profunda
Paraósea Extensión intraósea extrafascial
Compartimento intrafascial Compartimento extrafascial
Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin
Orthop 1980;153:106
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19. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
EXTREMIDADES SUPERIORES
Palma de la mano
Fosa antecubital
Axila
EXTREMIDADES INFERIORES
Medio y Retropié
Hueco poplíteo
Triángulo inguinofemoral
Región intrapélvica
ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALES
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20. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
EXAMEN FÍSICO
RASGOS DE BENIGNIDAD RASGOS DE MALIGNIDAD
•Pequeño (– de 5 cm) •Grande (+ de 5 cm)
•Superficial •Profundo
•Blando •Firme
•Excepto: Hemangioma y
Desmoide
•Excepto: S. Sinovial,
Rabdomiosarcoma, Sarcoma
Epitelioide. Sarcoma de Células
Claras.
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21. MÉTODOS DE EXPLORACIÓN
• Rxs simples
• Ultrasonido
• TAC simple y contrastada
• AngioTAC
• Resonancia Magnética simple y contrastada
• Angioresonancia
• Tomografía por emisión de positrones (PET)
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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22. TRATAMIENTO:
CIRUGÍA: Es la base del tratamiento.
1) Cirugía Radial
2) Resección Tumoral Amplia
Tratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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23. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
1) Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm
2) Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la
pieza quirúrgica
PRINCIPIOS QUIRÚRGICOS
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24. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
INDICACIONES DE AMPUTACIÓN
1) Infección de la zona por biopsia o herida
2) Fractura patológica por diseminación de hematoma
3) Biopsia o Cirugías previas inadecuadas
4) Afección de paquete neurovascular
5) Recidiva local de sarcoma de alto grado
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25. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
INDICACIONES DE RADIOTERAPIA
En en extremidades administrar radioterapia externa postoperatoria en las
siguientes situaciones:
1. Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del
tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes
2. En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada,
independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica.
3. En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos
> 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado.
4. En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes
negativos <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por
cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por
negativa del paciente.
Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006
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26. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
PRESENTACIÓN
DE CASOS
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27. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Liposarcoma secundario a Lipomnatosis
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28. SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Histiocitoma Fibroso Maligno Dr. Romeo Tecualt Gómez