Sarcomas de partes blandas dr. tecualt

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
Dr. Romeo Técualt Gómez
Dra. Adriana Atencio Chan
Dr. Romeo Tecualt Gómez

INTRODUCCIÓN
Grupo de tumores de origen mesodérmico
Origen:
• Músculo
• Grasa
• Vasos sanguíneos
• Nervios periféricos
• Tejido fibroso
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009

TIPOS MAS FRECUENTES
LITERATURA H.O.V.F.N.
Liposarcoma Sarcoma sinovial
Histiocitoma fibroso maligno Liposarcoma
Fibrosarcoma Sarcoma Neurogénico
Sarcoma sinovial Rabdomiosarcoma
Sarcoma neurogenico Hemangiosarcoma
Hemangiosarcoma Fibrosarcoma
Rabdomioarcoma Histiocitoma fibroso maligno
Leiomiosarcoma Leiomiosarcoma
Desmoide
Sarcoma Epitelioide
Sarcoma de células claras

 Incidencia:
• La verdadera incidencia es desconocida.
• Corresponden del 1 al 3% de todas las neoplasias.
• Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año.
• En México no existe un datos estadístico claro.
• Tasa de mortalidad alrededor del 50%

 Incidencia:
 1% de los tumores malignos
 3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos
 2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA)
Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30
Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006
Localización Número de casos
Próstata 234,460
Mama 214, 640
Pulmón 174,470
Colon y recto 148,610
Partes blandas 9,530
Huesos y articulaciones 2,760

Incidencia:
 Cualquier lugar del organismo
 Músculos de las extremidades
 Pared torácica
 Mediastino
 Retroperitoneo
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009

 Edad
 15% < 15 años
 40% 55 años en adelante
 Sexo
 Más frecuentes en hombres
Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106

RELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS
SARCOMAS
TIPO DE
TUMOR
EDAD
0 10 20 30 40 50 60 70
RABDOMIOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
FIBROSARCOMA
LIPOSARCOMA
S. MALIGNO
HFM
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones
generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009

Localización:
• 60% en las Extremidades
• 30% Tronco y Retroperitoneo
• 10% Cabeza y Cuello
• 2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores

 Clasificación
• Histológica:
 Por el tipo de tejido que forman
(Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc)
Existen mas de 750 Dxs diferentes.
El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar
diagnóstico histológico.

oHistología:
Por características histológicas
(atipia celular, mitosis y necrosis)
• Alto Grado (metastatizan mas del 25%)
• Bajo grado (metastatizan menos del 25%)
(Se correlaciona con la supervivencia y es mas
importante para el pronóstico, que el tipo histológico)

TIPO HISTOLÓGICO GRADO HISTOLÓGICO
I II III
FIBROSARCOMA
HFM
LIPOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
RABDOMIOSARCOMA
ANGIOSARCOMA
SARCOMA NEUROGENICO
generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009

PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA
0
20
40
60
80
100
120
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
GRADO I
GRADO II
GRADO III
T. GRADOS
generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009Dr. Romeo Tecualt Gómez

Patogenia:
• No existe una causa claramente definida.
• Alteraciones en los genes supresores de tumor
(Rb-1 y p53).
• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Neurofibromatosis.

Patogenia
 Factores medioambientales
Traumatismos ???????
Carcinógenos ambientales
Metilcolantreno
Amianto
Acido fenociacético
Clorofenoles
Radiaciones
Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314.
Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848
Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol Prep 2006; 30:191

Patogenia
• Virus oncogénicos
 Virus herpes 8 humano
 VEB
• Factores inmunológicos
 Inmunodeficiencia
 Inmunosupresión
• Factores genéticos
 NF 1 - 2
 Poliposis familiar
 Sx Gadner
 Sx Li-Fraumeni
Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular analysis.

 HEMÁTICA
• Pulmón
• Hígado
• Huesos
• Retroperitoneo
 LINFÁTICA
5% de Todos
Excepto:
• Sarcoma epitelioide
• Sarcoma de Células Claras
• Rabdomiosarcoma Embrionario
• Hemangiosarcoma
 (15%)
DISEMINACIÓN

 Sistemas de estadificación
 Organización Mundial de la Salud (OMS)
 American Joint Committee on cancer (AJCC)
 Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking)
Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán 2010.
EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION
DE TUMORES DE MTS
INTACOMPARTAMENTAL (T1) EXTRACOMPARTAMENTAL (T2)
Intraarticular Extensión a tejidos blandos
Superficial a la fascia profunda Extensión a la fascia profunda
Paraósea Extensión intraósea extrafascial
Compartimento intrafascial Compartimento extrafascial
Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin
Orthop 1980;153:106

EXTREMIDADES SUPERIORES
Palma de la mano
Fosa antecubital
Axila
EXTREMIDADES INFERIORES
Medio y Retropié
Hueco poplíteo
Triángulo inguinofemoral
Región intrapélvica
ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTALES

EXAMEN FÍSICO
RASGOS DE BENIGNIDAD RASGOS DE MALIGNIDAD
•Pequeño (– de 5 cm) •Grande (+ de 5 cm)
•Superficial •Profundo
•Blando •Firme
•Excepto: Hemangioma y
Desmoide
•Excepto: S. Sinovial,
Rabdomiosarcoma, Sarcoma
Epitelioide. Sarcoma de Células
Claras.

 MÉTODOS DE EXPLORACIÓN
• Rxs simples
• Ultrasonido
• TAC simple y contrastada
• AngioTAC
• Resonancia Magnética simple y contrastada
• Angioresonancia
• Tomografía por emisión de positrones (PET)

TRATAMIENTO:
CIRUGÍA: Es la base del tratamiento.
1) Cirugía Radial
2) Resección Tumoral Amplia
Tratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia

1) Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm
2) Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la
pieza quirúrgica
PRINCIPIOS QUIRÚRGICOS

INDICACIONES DE AMPUTACIÓN
1) Infección de la zona por biopsia o herida
2) Fractura patológica por diseminación de hematoma
3) Biopsia o Cirugías previas inadecuadas
4) Afección de paquete neurovascular
5) Recidiva local de sarcoma de alto grado

INDICACIONES DE RADIOTERAPIA
En en extremidades administrar radioterapia externa postoperatoria en las
siguientes situaciones:
1. Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del
tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes
2. En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada,
independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica.
3. En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos
> 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado.
4. En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes
negativos <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por
cuestiones técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por
negativa del paciente.
Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006

PRESENTACIÓN
DE CASOS

Liposarcoma secundario a Lipomnatosis

Histiocitoma Fibroso Maligno Dr. Romeo Tecualt Gómez

Liposarcoma Mixoide

Liposarcoma

Sarcoma Sinovial

Sarcoma Neurogénico

Rabdomiosarcoma Dr. Romeo Tecualt Gómez

Gracias
Por su
Atención

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