Este documento resume las características, diagnóstico y tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos y tumores óseos como el osteosarcoma y el condrosarcoma. Describe que los sarcomas de tejidos blandos constituyen el 1% de los tumores en adultos y se presentan comúnmente en las extremidades. Explica que el diagnóstico requiere biopsia e imágenes y que el tratamiento incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia dependiendo del tamaño, grado y extensión del

1. SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN EXTREMIDADES

2. CARACTERISTICAS: Constituyen el 1% de los tumores en el adulto 7% en edades pediátricas Sitios mas afectados : extremidades 50% Extremidad inferior

3. Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso Tejido muscular liso y estriado Hueso Cartílago Membranas sinoviales Pleura Pericardio Endotelio vascular Tejido conectivo

4. Factores de riesgo Genéticos: identificables Alteraciones en Rb-1 y p 53 Neurofibromatosis Poliposis adenomatosa familiar Retinoblastoma Sindrome de Li-Fraumeni Esclerosis tuberosa Feocromocitomas, SNC Tumor desmoide intraabdominal

5. radiaciones Linfedema crónico Infección por filaria Agentes químicos Ácido fenoxiacetico Clorofenoles Arsénico, cloruro de vinilo

6. Tipos histológicos Histiocitoma fibroso maligno neurofibrosarcoma liposarcoma fibrosarcoma Sarcoma sinovial rabdomiosarcoma angiosarcoma

7. grados Criterios morfológicos Celularidad Grado de necrosis Vascularidad Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis Bajo Intermedio alto Factores pronósticos

8. tamaño Obtención de un margen quirúrgico adecuado importancia localización profundidad Mal pronostico

9. Patrones de diseminación local hematógena Pulmón Hígado cerebro

10. etapas Ia IIb IIa IIIa IIIc IIIb IVa Ib IVb Grado 1 menos de 5 cm Grado 1 mas de 5 cm Grado 2 menos de 5 cm Grado 2 mas de 5 cm Grado 3 menos de 5 cm Grado 3 mas de 5 cm Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang. cualquier tumor con metástasis a distancia

11. masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo Manifestación clínica s e atribuyen a traumatismos ( desgarros musculares, hematomas o abscesos)

12. Diagnostico biopsia Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente Con aguja fina Tumores superficiales Excisional con márgenes amplios Tumores menores de 3 cm TAC,RM Determina grupos musculares afectados

13. TRATAMIENTO Excisión quirúrgica objetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo

14. Cirugía conservadora + radioterapia amputación vs Recurrencia loca mayor Excelente control local

15. tamaño Recurrencia local metástasis menor de 5 cm Escisión qx completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia

16. TELETERAPIA Preoperatorio Intraoperatoria Tumores retroperitoneales Tumor de bajo grado 6-8 sem Sarcomas de cabeza y cuello Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz , sitio de drenaje y piel adyacente Postoperatoria

17. Quimioterapia preoperatorio Tumores irresecables y de grado alto Sarcoma visceral y retroperitoneal El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes

18. TUMORES OSEOS SARCOMAS OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS

19. OSTEOSARCOMAS CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE

20. DATOS EPIDEMIOLOGICOS TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES

21. PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA VARIEDADES MAS FRECUENTES: OSTEOBLASTICO CONDROBLASTICO FIBROBLASTICO RICO EN CELULAS GIGANTES EPITELOIDE DE CELULAS PEQUEÑAS TELANGIECTASICO

22. OSTEOSARCOMA SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCACIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA PERIOSTIO . Lo que estimula una respuesta en la se deposita hueso debajo del mismo Esto produce el Triangulo De Codman

23. RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES INVADE TORRENTE SANGUINEO POCO MAS DEL 50% LAS CELULAS INVADEN PULMON 90% PRIMERA RECURRENCIA ES PULMON

24. OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.

25. OSTEOSARCOMA PARAOSEO 4% de los osteosarcomas Ocurre en la corteza Localizado en tejidos yuxtacorticales, con erosion cortical Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular . Femur distal cara posterior 75% de los casos. Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular Tratamiento Excision amplia

26. OSTEOSARCOMA PERIOSEO Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular Tumor de alto grado

27. PRONOSTICO Osteosarcomas de esqueleto apendicular  mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico  68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas. Incremento de fosfatasa alcalina  mal pronostico

28. MANIFESTACIONES CLINICAS Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos Mas afectados Metafisis distal y proximal del femur Metafisis proximal de la tibia Metafisis proximal del humero Metafisis proximal del perone Dolor de intensidad creciente Deformidad por aumento de volumen Incapacidad funcional Dolor por fractura Afeccion articular

29. METODOS DIAGNOSTICOS Examenes de laboratorio: Bh,Qs, PFH, T.de coagulacion, fosfatasa alcalina Rx simple Tele de torax TAC Arteriografia Gamagrafia Biopsia incisional o con aguja de nucleo Debe tomarse en todo paciente joven con tumor oseo doloroso

30. El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma  debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente

31. Caracteristicas radiograficas: Lesion de mayor radiodensidad a nivel intramedular, Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado Lesion mixta El dx debe incluir otras lesiones malignas oseas primarias o secundarias

32. ESTADIFICACION Sistema de Estadificacion De Enneking Ia: grado bajo, dentro del compartimiento Ib: grado bajo, fuera del compartimiento IIa: grado alto dentro del compartimiento IIb: grado alto fuera del compartimiento IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento

33. TRATAMIENTO Osteosarcoma de grado alto  cirujia y terapia sistemica Quimioterapia  tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20% Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante

34. Planes de quimioterapia el mejor por su indice terapeutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena . Necrosis superior a 90% En 75% de los pacientes.

35. Respuesta a la quimioterapia Clinicamente hay respuesta: Cuando el dolor disminuye o desaparece La fosfatasa alcalina se normaliza En las placas radiograficas la lesion neoplasica se calcifica O los margenes antes permeables se tornan definidos . Y disminuye la vascularidad del tumor en el estudio angiografico.

36. La angiografia es la forma mas exacta para evaluar preoperatoriamente la respuesta ala quimioterapia neoadyuvante. Sin embargo el mejor indicador de respuesta tumoral es el grado de necrosis tumoral.

37. La diferencia en la reaccion pueden deberse a diferencias en el aporte de farmacos citotoxicos por variaciones en la vascularidad .

38. Tres condiciones para realizar la cirugía conservadora con éxito. 1.- Debe haber evidencia de una buena respuesta a la quimioterapia . 2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico. 3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa.

39. Cirugía conservadora Ganar el control local es muy importante, la recurrencia local es el resultado de margenes quirurgicos inadecuados Contraindicaciones: 1.- invasion neurovascular mayor 2.-fractura patologica , a excepcion de fractura que consolida durante quimioterapia

40. 3.-Contaminacion de tejidos blandos por planeacion de biopsia incorrecta 4.- Sepsis activa en region quirurgica 5.- inmadurez esqueletica en extremidad pelvica 6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional.

41. El momento de la cirugía debe coordinarse con la administracion de quimioterapia . La intervencion se pospone hasta que la cifra total de neutrofilos alcance 1 500/mm3 y la cuantificacion plaquetaria sea al menos de 70 000/mm3.

42. Con apropiado tratamiento , la quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos a tres semanas desde la cirugía y estará indicada cuando se corroboro la respuesta buena en el espécimen quirúrgico.

43. Enfermedad metastasica al momento de la presentacion . La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo . Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares.

44. Se recomienda : Administrar tratamiento sistemico Efectuar cirugia para control local Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual.

45. Tratamiento de la enfermedad recurrente. A pesar de lo mejores esquemas de quimioterapia disponibles , 30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica. En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmon.

46. Recurrencia en los sujetos sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años. En los pacientes que reciben quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses. Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar.

47. Si la enfermedad metastasica pulmonar es aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía . Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50% La resección de las metástasis puede ser seguida de quimioterapia de segunda elección , indicada en quienes inicialmente hubo buena respuesta al tratamiento.

48. Quimioterapia paliativa Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable.

49. CONDROSARCOMAS

50. GENERALIDADES 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC CRECIMIENTO LENTO

51. CONDROSARCOMAS PRIMARIOS

52. VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS CENTRAL PERIFERICO Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos Se puede confundir con un encondroma benigno Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello

53. VARIEDADES PATOLOGICAS MEDULAR CONVENCIONAL: MAS FRECUENTE (80%) SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS RX: -Expansión de la porción MEDULAR , asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos. -Puede acompañarse de masas en t ejido s blandos.

54. VARIEDADES PATOLOGICAS MESENQUIMATOSO Se encuentra en las epifisis De bajo grado Alta recurrencia local si no se extirpa por completo 10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia DE CELULAS CLARAS INDIFERENCIADO 10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo

55. CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS SURGEN DE: ENCONDROMAS OSTEOCONDROMAS TAMBIEN PUEDEN SER: CENTRALES PERIFERICOS

56. METASTASIS PULMON HUESO

57. MANIFESTACIONES CLINICAS VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION SINTOMAS MAS FRECUENTES: GRAN MASA EN EL HUESO SENSACION DE PRESION ALREDEDOR DOLOR De larga evolucion, insidioso con exacerbacion nocturna

58. DIAGNOSTICO Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado CONDROSARCOMA CENTRAL Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion CONDROSARCOMA PERIFERICO Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso

59. De la region afectada Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o + TAC Torax Metastasis GAMMAGRAMA OSEA Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas

60. BIOPSIA INSICIONAL En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion CUIDADO DE NO CONTAMINAR

61. ESTADIFICACION

62. PRONOSTICO DADO POR: SINTOMATOLOGIA CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS SITIO DE ORIGEN TRATAMIENTO QX ADECUADO DOLOR INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS TRONCO, CABEZA Y CUELLO

63. TRATAMIENTO CIRUGIA QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO DOS MODALIDADES: RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS

64. PELVIS SITIO MAS FRECUENTE TERAPEUTICA ESTANDAR HEMIPELVECTOMIA ISQUION ILIO PUBIS

65. HEMIPELVECTOMIA ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA MODIFICADA CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA

66. CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES: TIPO I ALA ILIACA TIPO II ACETABULO TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO

67. CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA: INVASION DE VASOS ILIACOS INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO

68. RADIOTERAPIA INDICACIONES: TRATAMIENTO DEFINITIVO ADYUVANTE PALIATIVO CIRUGIA CONTRAINDICADA Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos Tumores irresecables localmente o recurrentes

69. SARCOMA DE EWING

70. EPIDEMIOLOGIA 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida Incidencia igual en ambos sexos. Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias. Translocacion t(11:22)

71. Características histológicas Aspecto microscopico  tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia. Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico

72. NO SI PROTEINA S100 SI NO VIMENTINA SI SI HBA71 EWING TNEP

73. DISEMINACION Comportamiento localmente agresivo Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón.

74. Manifestaciones clínicas DOLOR AUMENTO DE VOLUMEN Fiebre Fatiga Perdida de peso

75. Huesos largos se afectan en 60% de los casos Femur y pelvis mas frecuentemente Lesiones diafisarias 33% Lesiones metadiafisiarias 44% Metafisis 15% Meta epífisis 6% Epífisis 2%

76. DIAGNOSTICO Placas radiograficas  imagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos. Cuantificacion de DHL (pronostico) TC  del sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso

78. Gammagrama oseo  para detectar metastasis oseas Biopsia  de tejidos blandos y no del necrotico Biopsia de MO  descartar metastasis de tejido hematopoyetico

79. DX diferencial Osteosarcoma Tumor neuroectodermico primitivo

80. PRONOSTICO Pronosticos favorables: -localizacion distal -concentracion normal de DHL -ausencia de enfermedad metastasica -localizado en craneo, huesos faciales y clavicula

81. Mal pronostico: En sacro y pelvis Presencia de metastasis DHL alta

82. TRATAMIENTO Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables. Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia

83. Quimioterapia 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina A dosis altas de modo intermitente

84. Pronostico Supervivencia libre de enfermedad a 5 años: 73% cuando no hay enfermedad metastasica. 39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.