viña del mar

1. CAJA NACIONAL DE SALUD
HOSPITAL OBRERO Nro 4
RABDOMIOSARCOMA PARAVERTEBRAL
Autores.
Dr. Gonzalo Arequipa Cubillas
Dr. Rodolfo Fuertes Barrove
Residente Oscar Quispe Chavez
Viña del Mar 2019 – Chile

2. INTRODUCCIÓN
El RMS es un tumor maligno de tejidos blandos de origen musculoesquelético. Se presenta fundamentalmente en
niños de 0 a 14 años, en donde representa en 3.5% de todos los casos de cáncer aunque también puede aparecer en
edades más tardías afectando a adolescentes y a adultos jóvenes entre 15 y19 años de edad, edades en las que
representa el 2% de todos los tumores (Ries y cols., 2005). El tumor primario suele localizarse en cabeza y cuello, en el
conducto genitourinario y en las extremidades, aunque otras localizaciones como tronco, paredes torácicas, abdomen
(incluyendo el retroperitoneo y tracto biliar) y región de perineo y ano, también pueden verse afectadas (Crist y cols.,
1995). Desde el punto de vista de su pronóstico, se trata de una enfermedad curable, con una supervivencia a 5 años
de más del 70% en aquellos pacientes que reciben una terapia combinada (Crist y cols., 1995; Crist y cols., 2001). La
mayoría de casos de RMS se presentan de forma esporádica sin ningún factor de riesgo o de predisposición
reconocible (Gurney y cols., 2005). No obstante, enfermedades de base genética como el síndrome de susceptibilidad
al cáncer Li-Fraumeni (con mutación en la línea germinal p53) (Diller y cols., 1995), pueden asociarse a la presencia de
RMS. Esta asociación también ha sido observada en la neurofibromatosis tipo I (Matsui y cols., 1993)

3. CLASIFICACION
- RMS embrionario.
- RMS botrioide.
- RMS alveolar.
- RMS pleomórfico.

4. Rabdomiosarcoma pleomórfico:
Stout en 1946 (Stout, 1946) describió esta variante, anteriormente denominada RMS clásico,
como un tumor de células fusiformes, muy pleomórficas, frecuentemente multinucleadas,
con citoplasma eosinófilo y estriaciones transversales ocasionales, que se disponían formando
un sincitio. Esta neoplasia muestra marcada predilección por las extremidades inferiores de
personas adultas y se comporta como una masa tumoral de crecimiento rápido, con elevado
índice de recidivas y frecuentes metástasis a pulmón y ganglios linfáticos.

5. CASO CLINICO
Paciente de 74 años sin antecedentes de importancia, refiere dolor en región cervical baja y dorsal alto bilateral al
inicio y que posteriormente es más localizado en lado derecho , que aumenta progresivamente de intensidad y que
tiene presentación intermitente al inicio del cuadro. Refiere debilidad en miembros inferiores que aumenta
gradualmente acude a consulta donde recibe tratamiento sintomático , refiere empeoramiento de los síntomas y un
día antes de su internación paraplejia , motivo por el cual acude al servicio de emergencias , donde tras valoración se
interna al servicio de neurocirugía, se realiza examen neurológico que evidencia paraplejia , arreflexia en MMII y nivel
sensitivo D3 se realiza estudios de imagen, TAC simple de Columna Cervico dorsal que evidencian masa ocupante en
región paravertebral derecha nivel D3-D4 con destrucción de cuerpo vertebral D3- D4 e invasión de canal medular

9. TRATAMIENTO
Se realizó tratamiento quirúrgico
OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA:
1.- Realizar una descompresión medular C3-C4
2.- Exceresis de Masa ocupante.
3.- Estabilización de la columna dorsal.
Se planifica conducta quirúrgica, se realiza descompresión medular D3-D4,
laminectomia D3-D4 mas fijación transpedicular D1-D2 y D5-D6 con barras de
fijación.

11. En el presente caso en el post operatorio persistió la paraplejia, alteración en el
control de esfínteres, aunque si mejoro el nivel sensitivo llegando a un nivel D5.
Se realizó su referencia al servicio de oncología para su terapéutica por esa
especialidad.

12. PRONÓSTICO
El rabdomiosarcoma en la infancia son un grupo de tumores poco frecuentes (2-3
casos/1.000.000 /año), con importante heterogeneidad clínica, histológica y biológica.
La mayoría de la información disponible procede de estudios realizados en adultos. En
general, en los niños, tienen mejor pronóstico que en los adolescentes, que suelen
tener un comportamiento más parecido al de los adultos.
El pronóstico de los RMS se ha relacionado con el sitio donde se localiza la lesión
primaria, la resecabilidad del tumor, la presencia de metástasis y su número y, por
último, con el grado e histopatología de la enfermedad (Breneman y cols., 2001;
Breneman y cols., 2003). No obstante, algunos estudios apuntan hacia la posibilidad de
que la edad puede ser otro factor a tener en cuenta en dicho pronóstico (La Quaglia y
cols., 1994). Algunos de los factores de los que hay evidencias de su implicación en el
pronóstico de la enfermedad son los siguientes:

13. * La aplicación de una terapia intensiva con radiación y quimioterapia
adecuada.
* La localización primaria del tumor, siendo los de pronóstico más favorable
los que se diagnostican en el tracto biliar, la órbita, la cabeza y el cuello y la
vagina (Spunt y cols., 2000).
* El tamaño del tumor; cuando el tamaño del tumor es de menos de 5
cm el tiempo de supervivencia se prolonga (Crist y cols., 1995; Lawrence
y cols., 1997).
* La presencia de metástasis; dichas metástasis parecen estar
correlacionadas con el tipo histológico del tumor (Breneman y cols., 2003) y
suponen un hecho negativo desde el punto de vista del pronóstico.

14. PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO
* La localización de las metástasis; cuando la localización primaria del tumor es en la zona genitourinaria (excluyendo
los de la vejiga y próstata) poseen mejor pronóstico.
* La afección de ganglios linfáticos regionales, lo que se corresponde con un peor pronóstico de la enfermedad.
* La presencia de enfermedad residual tras el tratamiento quirúrgico primario. En el estudio de Intergroup
Rhabdomyosarcoma Study (IRS) III, los pacientes con enfermedad residual macroscópica después de la cirugía
inicial, tuvieron tasas de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 70%. Esta tasa fue menor que la
presentada en el mismo periodo por pacientes que no tuvieron tumor residual (mayor de 90%) y por pacientes que
presentaron tumor residual microscópico después de la cirugía (aproximadamente 80%) (Smith y cols., 2001).
* La clasificación histológica del tumor, siendo el subtipo alveolar el que presenta una evolución menos favorable (Crist
y cols., 1995):
* Y por último, la presencia de expresión tumoral de marcadores de resistencia y en especial la detección de P-
glicoproteína que genera resistencia cruzada a diferentes tipos de drogas de uso habitual en el tratamiento de los RMS
(Kuttesch y cols., 1996).

15. GRACIAS¡¡¡¡¡