Radiocirugía en el Shwannoma vestibular . ( neurinoma del acústico) Tratamiento multidisciplinar patología benigna de base de cráneo.

1. 18 Marzo 2022
Castalia Fernández, MD
©GENESISCARE
2022
Tratamiento
multidisciplinar de
patología benigna de
base de cráneo:

2. 18 Marzo 2022
Castalia Fernández, MD
©GENESISCARE
2022
RADIOCIRUGÍA EN EL SCHWANNOMA
VESTIBULAR (NEURINOMA DEL ACÚSTICO)

3. 15/04/2022
3
Schwannoma Vestibular o neurinoma del acústico/ neurinoma
vestibular
Son tumores derivados de las células de
Schwann que suelen surgir de la porción
vestibular del octavo par craneal (nervio
vestibulococlear)

4. 15/04/2022
4
Epidemiología
• Prevalencia a lo largo de la vida
superior a 1 caso entre 500
personas.
• Incidencia anual en aumento:
♦ Histórica 1970 de 1 caso por
100.000 personas-año
♦ Actuales: 3-5 casos por cada
100.000 personas-año
♦ Personas >70 años: 20 casos
por 100.000 personas-año
•La edad media de diagnóstico
es de 50 años .
•Los tumores son unilaterales
en más del 90% de los casos
•Afectan a los lados derecho e
izquierdo con igual frecuencia.
•Se dan por igual en ambos
sexos.
•Los schwannomas
vestibulares bilaterales se
observan principalmente en
pacientes con
neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
Factores de riesgo:
•Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
•Exposición radiación ionizante
•Otras exposiciones ambientales, como el uso
de teléfonos móviles o la exposición al ruido a
largo plazo pueden no han podido corroborarse
•Es un tumor beningo y representa el 8% de todos los tumores
intracraneales
•Es la neoplasia más común ( 80-90%) del ángulo
pontocerebeloso en los adultos.
• Poco frecuentes en los niños, excepto en los pacientes con
neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

5. 15/04/2022
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AUMENTO DE LA INCIDENCIA Y CONCEPTO DE
SOBRETRATAMIENTO
• schwannoma vestibular esporádico
•Pre-MRI Era
•Dx: tumores de gran tamaño en pacientes con
síntomas avanzados
• La radiocirugía poco disponible y la historia natural
de la enfermedad era desconocida.
•La microcirugía, con la extirpación total del tumor,
era el estándar establecido/ observación o radiación
para candidatos no aptos cirugía
•Actualidad:
• 1980, se introdujo la
IRM en la práctica
clínica: detección de
tumores más
pequeños. AnguloPC
y tumores CAI
•Ha aumentado la observación inicial aunque también ha
aumentado la prevalencia global del tratamiento ( SRS y
QX ) lo que sugiere la posibilidad de un
sobretratamiento

6. 15/04/2022
6
Presentación clínica: • Nervio coclear:
• Pérdida auditiva neurosensorial ipsilateral en > 90% de los pacientes.
Sutil de inicio y lentamente progresiva.
• Tinnitus asimétrico en el 55 % de carácter y gravedad variable (sordera
coclear y la inadaptación cortical) Mayor incidencia en pacientes oyentes.
• Nervio vestibular:
• mareos o desequilibrio hasta el 61%
• los síntomas de vértigo y mareo continuo sólo se producen en el 8% y el
3% de los casos, respectivamente ( puede haber una compensación
central por crecimiento lento)
• Nervio trigémino :
• 17% de los pacientes . Síntomas: entumecimiento facial (parestesia),
hipoestesia y dolor.
• Nervio facial:
• 6% de los pacientes. Síntomas : paresia facial y, con menor frecuencia, los
trastornos del gusto , xeroftalmia, lagrimeo paroxístico y xerostomía.
• Progresión del tumor:
• Compresión tronco y cerebelo hipoestesia de distribución trigeminal,
neuralgia , dismetría cerebelosa y ataxia, o hidrocefalia lentamente
progresiva sin alteración de la conciencia.
• Las funciones de los nervios craneales inferiores también pueden verse
afectadas, provocando disartria, disfagia, aspiración y ronquera.

7. 15/04/2022
7
•Diagnóstico diferencial:
•En los casos menos frecuentes con afectación facial,
afectación trigeminal motora o disfunciones de pares
craneales más bajos; hay que pensar en neurinomas de
otros pares craneales, meningionas o metástasis, o
tumores malignos de la vaina del nervio periférico que
se desarrollan de forma nueva o secundaria dentro de
schwannomas preexistentes
Trigeminal schwannoma :
Case courtesy of Assoc Prof Frank Gaillard,
Radiopaedia.org, rID: 2595
Meningioma APC
Case courtesy of Assoc Prof Frank
Gaillard, Radiopaedia.org, rID: 2597
Case courtesy of Assoc Prof Frank
Gaillard,Radiopaedia.org, rID: 32586
•Empeoramiento brusco de
los síntomas pueden ser
debidos a macroquistes o
hemorragias intralesión.

8. 8
Diagnostico: • RM cerebral con gadolinio con cortes finos.
(es el método de diagnóstico estándar para la
detección de schwannomas vestibulares de
hasta 2 mm de diámetro. ) / isointenso en T1 y
con captación contraste posterior.
•Las principales indicaciones para obtener un estudio de
resonancia magnética de cribado incluyen la pérdida
auditiva neurosensorial repentina o asimétrica
detectada mediante audiometría tonal y verbal.
•Existe una asociación limitada entre el tamaño del tumor y la
gravedad de la pérdida de audición, el acúfeno o los mareos en
el momento del diagnóstico, y la progresión de los síntomas no
está fuertemente correlacionada con el crecimiento del tumor.

9. 9
TRATAMIENTO: cirugía / radioterapia / observación
•Las decisiones de tratamiento tienen en cuenta el tamaño
del tumor, la presentación clínica , la edad y las
comorbilidades del paciente, y las preferencias del
mismo y la experiencia del centro tratante.
• Es beneficioso la revisión en equipo multidisciplinar con
aportaciones de neurocirugía, otorrinolaringología y
oncología radioterápica.
•Salvo el bevacizumab en la neurofibromatosis tipo 2, no
hay papel para la farmacoterapia.
• 1. La observación del SV se considera apropiada para el SV incidental y
asintomática. Como alternativa a la observación, se puede llevar a cabo la
SRS.
• 2. Para los SV más pequeños en los que el objetivo principal del
tratamiento es preservar el nervio facial y la función auditiva, se puede optar
por la SRS en lugar de la microcirugía.
• 3. En los SV grandes, la cirugía se considera el tratamiento principal
para reducir el efecto de masa. La elección del enfoque quirúrgico depende
de las características del tumor y de la experiencia del cirujano. La
monitorización neurofisiológica intraoperatoria es obligatoria.
• 4. En el caso de los SV grandes, la reducción de la masa tumoral
seguida de SRS o de observación es una opción válida.
• 5. El riesgo de que el tumor vuelva a crecer aumenta con el volumen
tumoral residual

10. 15/04/2022
10 CONFIDENTIAL
Sistema de clasificación de Koos según el tamaño del tumor
apoya la toma de decisiones
Grado 1- Intracanalicular
Grado 2- En ángulo pontocerebeloso sin
contacto pontino
Grado3- Contacto pontino pero sin
desplazamiento
Grado 4- Deformidad de la protuberancia y
desplazamiento del cuarto ventrículo

11. OBSERVACIÓN
( wait and SCAN):
11
• Opción adecuada para neurinomas pequeños < 1,5 cm ,
asintomáticos, edad avanzada.
• con velocidad mínima de crecimiento. <2,5 mm/año
• El seguimiento debe hacerse con RM y audiometría.
• Seguimiento a largo plazo (el empeoramiento o no de los
síntomas no se correlaciona con el crecimiento del tumor.)
• Si no hay crecimiento a los 6 meses, RM y audiometría
anualmente hasta el quinto año, posterior cada dos
años
• 59 pacientes . Seguimiento 22 años. Si rápido
crecimiento perdida de audición 7 años, si
crecimiento lento 15 años

12. CIRUGÍA en los SV de gran tamaño > 3 cm Grado IV de
Koos Síntomas adicionales como paresia del nervio facial y ataxia de la
marcha.
12

13. 13
RADIOCIRUGÍA (SRS) Y RADIOTERAPIA
ESTEREOTÁCTICA:
Tratamientos de SRS desde 1970
En los años 90 tras principales estudios, (SRS)
surgió como opción de tratamiento tumores
pequeños y medianos < 3 cm
( inicialmente en GK y con marco fijo)
La radioterapia estereotáctica fraccionada (SRT) o
hipofraccionada estereotáctica (HSRT) también se
propuso para los SV de mayor tamaño.
La radioterapia es generalmente segura y eficaz,
con una tasa de control del tumor control del
tumor superior al 93% y una morbilidad mínima
El tumor disminuye lentamente a lo largo del tiempo
aunque nunca desaparece.
•A) 12 Gy SRS B) 6 meses ( necrosis y leve
crecimiento) C )1 año D)8 años

14. Recomendaciones actuación: EQUIPO MULTIDISCIPLINAR
15/04/2022
14
ALTERACIÓN
DE LA
AUDICIÓN
SRS Cirugía ó Cirugía debulky
+ SRS del resto tumoral.
Se minimizan los riesgos
quirúrgicos con la SRS
postoperatoria programada.
ASINTOMÁTIC
O
Observació
n o SRS
COMPLETA
PÉRDIDA DE
AUDICIÓN
Observación
o SRS/
preferible a
cirugía.
•TUMORES PEQUEÑOS GRADOS DE
KOOS I-II
•TUMORES DE TAMAÑO MEDIO (GRADOS DE KOOS III-
IV, <3 CM). Síntomas vestibulares o cocleares
Cirugía o
SRS
⸱
TUMOR GRANDE CON COMPRESIÓN DEL TRONCO CEREBRAL
(GRADO KOOS IV, >3 CM) Síntomas adicionales como paresia del
nervio facial y ataxia de la marcha.
•TAMAÑO Y CLÍNICA
•EDAD
•COOMORBILIDADES
•PREFERENCIA
PACIENTE
•EXPERIENCIA DEL
CENTRO

15. 15
Equipos específicos
SRS precisión
submilimétrica
(GK / CK) Mayores
tiempos de
tratamiento
•marco fijo/
Leksell FRAME
frameless
•Cyberknife: Brazo robótico de 6 ejes corrige
desplazamientos traslacionales y rotacionales/
tracking adquiere imágenes de Kv durante
tratamiento
•Mejora la precisión
si incluye sistemas
de monitorización
intrafracción
GanmaKnif
e
ACELERADORES
LINEALES
Gamma Knife®
Icon™
opción framless
POSICIONAMIENTO E
INMOVILIZACIÓN

16. 16
•Planificación de tratamiento en acelerador
lineal
•Delineación estricta- sin márgenes
•En fusión de RM y TAC de simulación
•TAC: Cortes cada 1,25mm ( < 2mm) con y
sin contraste
RM: T1 postcontraste/ se suelen fusionar
varias secuencias T1 sin, T2, FIESTA ( si
queremos ver pares craneales)
•PTV ( margen de posicionamiento) 0-1mm (
según precisión del equipo)

17. 17
•SRS dosis entre 12-13 Gy se
prescribe a
la isodosis de superficie tumores <
3cm
CL10y: 91 al 100% y de tasas de
complicaciones en el NV o NVII < 5%.
•Isodosis 50% GK
•Isodosis 80% LINACS ( si cercanía a
órganos de riesgo puede bajarse )
•Hace décadas se
dosis (18-22Gy)
CL10y 95% con
preserv audición <
40% y parálisis NV,
NVII 1/3

18. 18
12.5 Gy 1 Fx

19. 15/04/2022
19 CONFIDENTIAL
• 55 artículos de texto completo. Todos los estudios
eran retrospectivos, excepto dos estudios
prospectivos sobre la calidad de vida.
•Contro tumoral a a cinco años similar
entre GK SRS, linac SRS y FSRT (ya
sea hipofraccionada o con
fraccionamiento convencional) fueron
similares entre el 81-100%
•(linac o Gamma Knife) SRS 12-14 Gy
•Control local 90-99%
•Preservación de la audición 41-79%,
•Preservación del nervio facial 95-100%
•Preservación del trigémino 79-99%
•SRS vs FSRT (6 estudios no aleatorios)
no diferencias control tumoral,
preservación audición , N VII, N V
•9 informes sobre QoL arrojaron
resultados contradictorios en cuanto a
qué modalidad (Qx, observación o RT)
se asoció con mejores resultados QoL
•No existen ensayos aleatorios que ayuden a orientar el tratamiento
de los pacientes con schwanoma vestibular
•Dentro de las limitaciones de las series retrospectivas se han
consensuado guias
•RT: CONTROL LOCAL. PRESERVACIÓN FACIAL. PRESERVACIÓN TRIGÉMINO.
PRESERVACIÓN AUDICIÓN.

20. 15/04/2022
20 CONFIDENTIAL
• CL a 10 años: 100%, 93%, 88% y 70% en
los tumores de tipo A, B, C y D,
respectivamente.
•Ningún paciente desarrolló una parálisis facial
persistente.
•Veinte pacientes (3,3%) desarrollaron quistes
tardios.
•Un paciente desarrolló una transformación
maligna (0,2%).
• 615 pacientes con SV
(excluyendo la
neurofibromatosis tipo 2 y los
tumores parcialmente tratados)
Técnicas recientes de SRS CL 10 años
DOSIS < 14
gY
•La SRS es un tratamiento seguro y eficaz para los SV a largo plazo 15
AÑOS , excluyendo los SV que compriman el tronco cerebral con una
desviación del cuarto ventrículo ( MENOR CONTROL LOCAL MÁS
TASAS DE COMPLICACIONES).

21. 15/04/2022
21
PA a 3, 5 y 10 años: 63% , 54%, 40% respectivamente
En función de la función auditiva pre-SRS
GR class 1 3, 5 y 10 años : 79% , 74% y 59% respectivamente.
GR class 2 : 3, 5 y 10 años : 48% , 35% y 22%
•Técnicas recientes de SRS. Preservación de la audición a
10 años

22. 15/04/2022
22
⸰
La resección microquirúrgica sigue siendo
la principal opción
⸰
La mayoría SV > 3 cm y un volumen >
10 cm3 y un efecto de masa tolerable
pueden ser
manejarse satisfactoriamente con la
GKRS.
⸰El volumen del tumor ≥ 15 cm3 es un
factor significativo que predice un mal
control del tumor tras la GKRS.
⸰La tasa de control tumoral : fue del
85,7% ( en otros estudios oscilan entre
82% a 94%.
Resección por fallo de CL: 5 pacientes (14%)
No complicaciones mayores.
SRS TUMORES GRANDES > 3 CM :

23. 15/04/2022
23

24. •El descenso de la dosis aumentó su preservación.
•Los factores de riesgo de peores resultados auditivos
incluyen la edad avanzada, un mayor volumen tumoral y
un mayor grado de pérdida auditiva inicial .
•El impacto de la dosis de radiación coclear por sí sola
como parámetro predictivo sigue siendo controvertido.
•Aunque varios estudios retrospectivos han informado de una
mejor preservación de la audición con una dosis coclear
máxima <4 Gy o una dosis coclear central <4,2 Gy
•Otros estudios hablan de dosis medias 4 Gy
24
•Preservación
de la audición
•DEFICIT FACIAL :
TEMPORAL (0-3%)
PERMANENTE (0-2%)
•Déficit
TRIGÉMINO: 3-
21% TUMORES
GRANDES
•Límite dosis 9 Gy
•Afectación NV( neuralgia ) o
NVII(espasmo) puede requerir
intervención

25. 25

26. 26
•RT: Raros efectos adversos
•QUISTES TARDIÓS:
INTRATUMORALES
O PERIFÉRICOS (1-3%) 3 a 10 años
•TRANSFORMACIÓN MALIGNA (0.3%)
•ANEURISMAS

27. 27
TUMORES grandes o en intento de preservar mejor
audición tratamientos hipofraccionados FSRT o SRT
convencional
•3 fracciones de 6 GY dosis total 18 Gy
•5 fracciones de 5 GY dosis total 25 GY.
•Volúmenes grandes, irregulares o comprensión
del TCE valorar también el fraccionamiento
convencional 28-25 fracciones a 1,8-2Gy por
fracción dosis total 50.4-50Gy

28. 15/04/2022
28
•Cyberknife entre 2
y 5 fracciones ( 14-
19,5Gy)
•tumores > 8cc
•CL a 1 y 5 años 97
y 83%
•HSRT 2-5 fracciones. Tumores
grandes

29. 15/04/2022
29

30. 15/04/2022
30 CONFIDENTIAL
Toxicidades agudas:
-5 de grado III (4 vértigos y 1
cefalea)
- 0 grado IV o V.
Toxicidad tardía:
-2 casos de parálisis facial periférica
leve en pacientes previamente
operados.
-Se observó un 46,0% de
preservación de la audición entre los
pacientes con audición útil después
de la HSRT.
Cyberknife N=82 ( entre 6-31mm) Dosis de 21 Gy (3 fx
7 Gy) or 25 Gy (5 fx5 Gy).
•HSRT utilizando 3 o 5 fracciones es un régimen bien tolerado y
eficaz

31. 31
18 Gy 3 Fx de 6 Gy

32. 32
25 Gy 5Fx de 5
Gy

33. 33
SEGUIMIENTO Y PSEUDOPROGRESIÓN vs
PROGRESIÓN •El aumento transitorio del tumor,
también llamado
PSEUDOPROGRESIÓN, y la
pérdida de de contraste se han
descrito en el 5-74% de los
pacientes en los primeros tres
años después de la SRS
•Generalmente asintomáticos.
• Más frecuente 6 meses después
de la SRS y se resuelve en 12-18
meses hasta años…
•SOLAPAMIENTO
•La VERDADERA PROGRESIÓN:
entre 2 y 5 años después de la
SRS y no más tarde de 10 años

34. 15/04/2022
34 CONFIDENTIAL
PSEUDOPROGRESIÓN: Análisis volumétrico a largo plazo de los schwannomas
vestibulares tras radioterapia estereotáctica: Implicaciones prácticas para el seguimiento.

35. 15/04/2022
35
♦Primera RM a los 3 o 6 meses no parece útil salvo en el caso de los grandes
SV. (la pseudoprogresión es de nula o escasa relevancia clínica)
♦Si el tumor es estable o más pequeño a los 5 años , con o sin un aumento
transitorio de tamaño, sólo se necesitan una o dos exploraciones hasta los 10
años.
♦ Si a los 5 años el volumen del tumor sigue siendo mayor que el de antes del
tratamiento, debe continuarse el control anual.
♦ La mayor atención RM del cuarto año, porque un ligero aumento de volumen
en ese momento puede indicar un posible escape del tratamiento: 3 RMN
secuenciales
de tres años que muestren un crecimiento persistente antes de determinar el
fracaso del tratamiento.
♦ No debe tomarse ninguna decisión de terapia de rescate hasta el 6º año
después del tratamiento
•RMN anuales durante los primeros 5 años para categorizar el perfil de
evolución

36. 36
SRS para los SV asociados a
la NF2 ?
•La eficacia puede verse afectada por el fenotipo (fenotipo Feiling-
Gardner vs. Wishart) así como como el volumen del tumor .
•Dosis más altas que las comúnmente prescritas para los SV
esporádicos pueden estar justificadas para el control a largo plazo
•El riesgo de transformación maligna puede ser ligeramente
mayor aunque sigue siendo muy raro.
•Importante es la preservación de la audición ya que la mayoría de
los pacientes con NF2 presentan o desarrollan SV bilaterales.
•La implantación coclear puede proporcionar una comprensión
del habla favorable a la mayoría de los pacientes

37. 15/04/2022
37

38. 15/04/2022
38
•En comparación con la resección microquirúrgica clásica, la SRS puede
ofrecer un tratamiento mínimamente invasivo, por lo que es razonable
para tumores de tamaño pequeño o medio, en pacientes sin síntomas o
con síntomas leves.
•Por otro lado, la SRS no puede tratar el efecto de masa de manera
oportuna. Además, puede causar una expansión transitoria del tumor
irradiado.
•Teniendo esto en cuenta, la SRS generalmente no se ha considerado
adecuado para tumores grandes (>25-30 mm de diámetro en la fosa
posterior), tumores de gran tamaño y aquellos con una compresión
significativa del tronco encefálico, aunque se han acumulado datos que
amplían esta limitación de tamaño. Como alternativa, también se ha
empleado la SRS multisesión ( HSRT)
CONCLUSIONES:
CONFIDENTIAL

39. 15/04/2022
39
• Dosis prescriptiva reducida de prescripción de 12-13 Gy, proporcionando tasas de
control tumoral a 10 años de >90% al 100% con <2% de riesgo de riesgo de déficit del
nervio facial.
• Aunque la preservación de la audición sigue siendo un objetivo difícil, ya que la tasa
de preservación a los 10 años es inferior al 50%. Se han dilucidado diversos factores
asociados a los resultados de la audición.
• Como siguiente paso, sería deseable examinar si la modificación de la planificación SRS
y/o la estrategia de de tratamiento mejoran los resultados auditivos.
• Se necesitan más investigaciones para:
1 Eficacia de los grandes SV
2 Eficacia de los asociados a la NF2.
3 Comprender mejor las raras pero significativos efectos secundarios tardíos como la
formación de quistes, la transformación maligna y la formación de aneurismas.
CONCLUSIONES:

40. •Gracias