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Craneofa
- 1. CRANEOFARINGIOMAS Endocrinología 27 de Agostode 2018 299592 Noe M. Lugo Quintero 299421 Carlos A. Quevedo Antillón
- 2. DEFINICION Tumores infrecuentes decaracterística quística, sólida o mixta que derivan embriológicamente de los restos de la bolsa de Rathke. Son tumores de origen epitelial Suelen involucrar el tallo hipofisario en la región supraselar Benignos 1-3% de los tumores cerebrales en la población en general (0.5-2 casos/millón) y del 5-15% en niños Presentación bimodal de 5-14 años y de > 65 años
- 3. EMBRIOLOGIA • 2 orígenesdel ectodermo (estomodeo) y neuroectodermo (infundíbulo) • La bolsa de Rathke adenohipófisis • Pequeña parte rodea al tallo del infundíbulo = Parte tuberal • Pared posterior Parte intermedia • El infundíbulo tallo y neurohipófisis
- 4. 3 semanas, delestomodeo evaginación = Bolsa de Rathke • Crece ventralmente en dirección al infundíbulo a la 4ta semana A la 5ta semana están en contacto 6ta semana el tallo de la bolsa degenera
- 5. ANATOMIA PATOLÓGICA Tamaño mediode 3-4 cm de diámetro Encapsulados, sólidos, quísticos ( la mayoría) o multiloculados Afectan por su localización a misma hipófisis, quiasma óptico, tercer ventrículo, base del cráneo, nervios craneales. Transformación maligna excepcional Dos variantes: • adamantinomatoso • papilar
- 6. Adamantinomatoso • Más enniños • Suele tener calcificaciones • Contiene nidos de epitelio escamoso estratificado inmerso en una “retícula esponjosa” • Formación de “queratina húmeda” • Reacción inflamatoria crónica glial por proyecciones digitiformes • Quistes llenos de líquido pardo-amarillento (aceite de maquinaria) • En la periferia suele existir disposición en “empalizada” del epitelio • Poseen mutaciones en el gen CTNNB1 (que codifica la β-catenina).
- 7. Papilar: • Más enadultos • Láminas y papilas sólidas tapizadas de epitelio escamoso bien diferenciado • No suelen tener queratina, calcificación ni quistes • No disposición en empalizada ni retícula esponjosa • Mutaciones en el oncogén BRAF
- 8.
- 9. Diagnóstico Se basa enlos hallazgos clínicos y radiológicos, y se confirma con estudio histológico. Sospecha clínica • Deriva de su naturaleza expansiva y/o del desarrollo de HIC • Alteraciones visuales en un 50% (HIC o masa), cambios en la vascularización del N. óptico-ceguera permanente • Las alteraciones de función motora en los NC (II, IV y VI) se producen por la invasión de los senos cavernosos.
- 10. La afectación endocrinaes mucho más evidente en la infancia, ya que la disfunción hipotalámico-hipofisaria afecta al desarrollo y al crecimiento normales. Síntomas insidiosos e inespecíficos-retrasa el Dx 1-2 años
- 11. Síntomas en lainfancia • Derivados de la HIC • Irritabilidad • Náuseas • Vómitos • Papiledema • Microcefalia • Fallo en el crecimiento Síntomas en la pre-adolescencia • Alteraciones visuales • Perdida de la agudeza visual • defectos campimetricos • Trastornos en el desarrollo puberal Síntomas en la edad adulta • Hipogonadismo con disfunción eréctil y oligomenorrea • Alteraciones visuales
- 12. La hiperfagia yla obesidad, la poliuria y la polidipsia (diabetes insípida), asociadas a afectación hipotalámica importante, se presentan a cualquier edad. La afectación endocrina es mucho más evidente en la infancia, ya que la disfunción hipotalámico-hipofisaria afecta al desarrollo y al crecimiento normales.
- 14. 80% de lospacientes tienen disfunción endocrina hipotálamo-hipofisarias
- 15. Estudios morfológicos Generalmente midenmas de 2 cms • 20% >4cms • 58-76% 2 y 4 cms • 4-28% <2cms La imagen radiológica clásica es una masa sólida (18-39%) o quístico-sólida (46-64%) Diversos grados de calcificación (en palomitas de maíz o «en cáscara»). La hidrocefalia (20-38%) está presente sobre todo en niños (50% al diagnóstico).
- 16. Evaluación endocrina Es precisorealizar una evaluación hormonal completa hipotálamo-hipofisaria, normalmente mediante determinaciones basales (GH/IGF-1, LH, FSH/estradiol-testosterona, TSH/T4L, ACTH/cortisol). La determinación de la diuresis, iones y osmolaridad en plasma y orina permite la evaluación de la secreción de vasopresina. En la infancia se precisa una estimación de la edad ósea. En situación peripuberal con adelanto o retraso puberal puede además ser útil la ecografía ovárica.
- 17. Evaluación oftalmológica La evaluaciónde la agudeza y el campo visual es necesaria previamente a la cirugía, ya que pueden condicionar La urgencia El abordaje quirúrgico La agresividad de la intervención
- 18. Tratamiento La cirugía esel tratamiento de elección • Objetivos • Establecer un diagnóstico histológico definitivo • Reducir los síntomas compresivos • Resecar la mayor parte de la masa tumoral con la menor morbilidad posible Los craneofaringiomas a menudo son difíciles de resecar completamente, ya que tienen márgenes irregulares, están adheridos a los tejidos adyacentes y con frecuencia son de gran tamaño en el momento del diagnóstico.
- 19. La elección devía de abordaje, así como amplitud, continúan siendo temas de debate Cirugía agresiva con objetivo de resección completa Cirugía conservadora seguida de radioterapia para tratar la enfermedad residual Las técnicas de radioterapia actuales limitan la exposición a la radiación ionizante de los tejidos adyacentes al tumor, reduciendo efectos secundarios
- 20. Recidivas Se diagnostican durantelos 3 o 4 años tras el tratamiento inicial El principal factor de riesgo de recurrencia es la presencia de restos tumorales tras la primera intervención. La radioterapia, precedida o no de una segunda cirugía, es muy útil en el control de la masa tumoral.
- 21. Morbilidad asociada altumor y su tratamiento Alteraciones en la función hipotalámica, secreción hormonal (73-100%) , alteraciones visuales Trastornos del comportamiento y de la función cognitiva, que tienen un gran impacto en la calidad de vida del paciente y su integración psicosocial.
- 22.