Este documento describe las características dentales y craneofaciales de dos pacientes con síndrome de Goldenhar. Presenta los casos de un niño japonés de 7 años y un niño turco de 12 años. Ambos presentaban anomalías como microsomía hemifacial, microtia y maloclusion dental. El artículo analiza las características específicas de cada caso y discute las implicaciones del diagnóstico y tratamiento temprano del síndrome de Goldenhar.

1. FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGIA
AREA: DIAGNOSTICO POR IMAGENES
TEMA: CARACTERÍSTICAS CRANEOFACIALES Y DENTALES
DEL SÍNDROME DE GOLDENHAR
UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUSCO
INTEGRANTES:
• ALEX ALVARO LIMACHI PERALTA
DOCENTE:
CD. ESP Virna Veronica Galindo Obando

2. QUE ES EL SINDROME
GOLDENHAR ?
Es una enfermedad hereditaria rara
caracterizada por numerosas
anomalías que afectan a la primer y
segundo arco branquial de la primera
bolsa faríngea, la primera hendidura
branquial, y los primordios del hueso
temporal.
también conocido como oculo auriculo vertebral displasia o microsomía
hemifacial
Elif B. , Daisuke O, Kei O, Mine Y, Figen S, Koray G , Et al, Craniofacial and dental characteristics of
Goldenhar syndrome: a report of two cases, Journal of Oral Science, 11 de enero 2011;53:

3. HISTORIA
fue descrito por primera vez por el medico aleman Carl
Ferdinand Von Arlt en 1845
Pero Goldenhar lo definio mas claramente en
1952
Siendo Gorlin, genetista
orofacial, quien acuno el
termino oculoauriculovertebral
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Science, 11 de enero 2011;53:
de La Barca Lleonart Marina, Paz Sarduy Adalberto, Ocaña Gil María Antonia, Atienza Lois Leonardo. Displasia oculoauriculovertebral o síndrome de Goldenhar:
Estudio multidisciplinario de un caso clínico. Rev Cubana Oftalmol [revista en la Internet]. 2001 Jun [citado 2015 Sep 09] ; 14(1): . Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762001000100007&lng=es.

4. SINROME DE
GOLDENHAR
Microsomia hemifacial,
espectro oculo-auriculo-vertebral
displasia oculo-auriculovertebral
secuencia facio-auriculo-vertebrales
EUFEMIA C, JOSÉ A, JUAN F, VILMA C. SÍNDROME DE GOLDENHAR: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE
LITERATURA, ODONTOLOGÍA SANMARQUINA16 SEPTIEMBRE DEL 2013 16(2): 42-46

5. CARACTERISTICAS
• Microsomia hemifacial
• Microtia
• apendices preauriculares
• hipoplasia mandibular
• Anomalias
• vertebrales como vertebras fusionadas o
hemivertebras
EUFEMIA C, JOSÉ A, JUAN F, VILMA C. SÍNDROME DE GOLDENHAR: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE
LITERATURA, ODONTOLOGÍA SANMARQUINA16 SEPTIEMBRE DEL 2013 16(2): 42-46

6. CRANEOFACIALES Y DE LA OROFARINGE: MICROSOMÍAHEMIFACIAL
IZQUIERDACONAPLANAMIENTO DELTERCIO MEDIO Y PARÁLISIS
DEL VII PAR CRANEAL (FIG. 1).ATROFIADEL HEMIPALADAR BLANDO E
IMPLANTACIÓN BAJADE LAAMÍGDALAHOMOLATERAL.
FIG. 1. ROSTRO. VISTAFRONTAL.
AUDITIVAS: HIPOACUSIAMIXTA, MICROTIAYAPÉNDICES
AURICULARES BILATERALES (FIGS. 2 Y 3),AGENESIADEL CONDUCTO
AUDITIVO IZQUIERDO Y QUISTE BRANQUIAL DERECHO DE 6 MESES
DE EVOLUCIÓN.
FIG. 2. VISTA LATERAL DERECHA.
FIG. 3. VISTA LATERAL IZQUIERDA.
de La Barca Lleonart Marina, Paz Sarduy Adalberto, Ocaña Gil María Antonia, Atienza Lois Leonardo. Displasia oculoauriculovertebral o
síndrome de Goldenhar: Estudio multidisciplinario de un caso clínico. Rev Cubana Oftalmol [revista en la Internet]. 2001 Jun
[citado 2015 Sep 09] ; 14(1): . Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-21762001000100007&lng=es.

7. Escriba aquí la ecuación.
PRESENTACION DE
PACIENTES
EL PRESENTE ARTICULO DARA A CONOCER LAS PRINCIPALES
CARACTERISTICAS DENTALES Y CRANEOFACIALES DE 2
PACIENTES MENORES DE EDAD CON DIFERENCIA ETNICA UNO
TURCO Y JAPONESA
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8. CASO 1
Fig. 1 frontal, izquierda, y vistas extraorales derecho del caso 1
• Edad 7 años
• Departamento de Odontología Pediátrica, Escuela de la Universidad
de Nihon de Odontología de Matsudo, Chiba, Japón.
• Presenta síndrome de Goldenhar a la edad de 2 semanas.
• A la edad de 3 años, se sometió a cirugía para la reconstrucción de
ambas aurículas.
• A la edad de 5 años, se sometió a tratamiento quirúrgico para un
dermoide limbo en el ojo izquierdo
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9. Fig. 2 Fotografía y radiografías panorámicas y cefalométricas muestran vista intraoral de Nacinamiento y
esquelético maloclusión clase II en el caso
• Al examen intraoral mostró contracción menor mandíbular, con una
desviación de la línea media hacia el lado afectado, y protrusión de los
incisivos superiores.
• La radiografía confirmó que tanto el segundo premolar inferior estaba
ausente sin germen dentario .
• También había un retrasado en erupción de los primeros molares
mandibulares permanentes, y que se estaba perdiendo la cabeza del
cóndilo mandibular izquierdo (fig. 2). Malooclusion clase 2
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10. CASO 2
Fig. 3 frontal, izquierda, y vistas extraorales derecho del caso 2.
• Niño de 12 años de edad, turco que había recibido un diagnóstico del
síndrome de Goldenhar
• Hijo de un consanguíneo matrimonio entre 2 primos de primer grado fue
examinado en el Departamento de Odontopediatría,
• Estambul Facultad de Odontología de la Universidad de Estambul,
Turquía.
• El nació de un parto normal y no presento ninguna enfermedad la
durante el embarazo.
• Tiene 1 hermano, que no tiene signos de anomalías congénitas.
• Presenta retraso mental y falta de desarrollo.
• No anomalías cardiovasculares.
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11. Fig. 4 fotografía y radiografías panorámicas y cefalométricas muestran vista intraoral de la normalidad desarrollo de la dentición
permanente con mordida cruzada anterior en el caso.2.
• Examen intraoral mostró una etapa de dentición mixta con oclusión severa
asimétrica, el nacinamiento, y grave mordida cruzada anterior.
• No hubo labio leporino o paladar hendido. La anatomía de la lengua y el nivel
de unión de la maxilar y mandibular frenillo parecían normales.
• Examen Radiografía panorámica confirmó que todos dientes permanentes
estaban presentes, incluyendo los terceros molares. La izquierda segundo
premolar inferior se gira debido de la extracción temprana de la izquierda
molar primario en el mismo región.
• El primer molar inferior permanente izquierda y la izquierda molares primarios
maxilares tenían caries dentales profundas (Fig. 4).
• Análisis cefalométrico mostró un facial retrognático patrón con esqueleto
oclusión Clase II
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12. TRATAMIENTO
• El tratamiento se inicia con apoyo psicológico y familiar a los
padres del niño portador del síndrome, orientando a la
necesidad del manejo multidisciplinario, que permita la
corrección total o parcial de los defectos anatómicos propios
del cuadro.
• El manejo quirúrgico temprano, se encuentra destinado a la
canalización que permita la alimentación por vía oral, por lo
que la reconstrucción del paladar y las alteraciones maxilares
serán prioritarias.
• Luego de ello, la participación del ortodoncista o cirujano
máxilo facial, deberá planificar la corrección de una mordida
clase III.
Bustamante Cabrera Gladys, Quispe Quisbert Janneth Pamela. SINDROME DE GOLDENHAR. Rev. Act. Clin. Med [revista en
la Internet]. [citado 2015 Sep 09]. Disponible en:
http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2304-37682014000700003&lng=es.
Palacios Alberto, Carvalho António Pedro, Castro Ribeiro de, Reis Armando. Síndrome de Goldenhar asociado a válvulas de la uretra
posterior. Arch. Esp. Urol. [revista en la Internet]. 2007 Feb [citado 2015 Sep 09] ; 60(1): 69-71. Disponible en:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142007000100012&lng=es.

13. DISCUSION
En nuestro primer caso, la etiología estaba claro, y no había antecedentes de consumo de
drogas o enfermedad durante el embarazo. En nuestro segundo caso, las anomalías
pueden han sido el resultado de un matrimonio consanguíneo, ya consanguinidad es un
importante factor que contribuye a malformaciones congénitas.
Anomalías dentofaciales pueden incluir el labio leporino y el paladar, un pliegue sobre la
comisura lateral de la boca, un altamente paladar ojival, hipoplasia del maxilar y
mandibular arcos, micrognatia, hipertrofia gingival, supernumerario dientes,
malformaciones de esmalte y dentina, y el diente retraso desarrollo

14. En el caso 1, el paciente tenido maloclusión, agenesia del tercer y segundo premolares en
el lado afectado, dientes malformados, y desarrollo de los dientes retrasado. Maloclusión
severa anterior y los dientes malformados también fueron vistos en el caso 2.
La asimetría facial y la hipoplasia de la mandíbula son características típicas del síndrome
de Goldenhar
Craneofacial anomalías, incluyendo la microsomía hemifacial y malar y este trastorno.
Afectación facial unilateral es más común
Palacios Alberto, Carvalho António Pedro, Castro Ribeiro de, Reis Armando. Síndrome de Goldenhar asociado a válvulas
de la uretra posterior. Arch. Esp. Urol. [revista en la Internet]. 2007 Feb [citado 2015 Sep 09] ; 60(1): 69-71.
Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142007000100012&lng=es.

15. CONCLUSIONES
• El diagnostico temprano es de vital importancia para poder
establecer un protocolo de tratamiento adecuado, mediante la
exploracion ultrasonografica, permite detectar alteraciones
morfologicas de su desarrollo y planificar la futuran atencion
del recien nacido afectado.
•
• El pronostico de pacientes con esta enfermedad depende del
tipo de malformaciones con las que se relaciona, las
malformaciones cardiacas y del sistema nervioso central
representan las de mayor mortalidad, la mayoria de los ninos
presentan un desarrollo normal.
Palacios Alberto, Carvalho António Pedro, Castro Ribeiro de, Reis Armando. Síndrome de Goldenhar asociado a válvulas
de la uretra posterior. Arch. Esp. Urol. [revista en la Internet]. 2007 Feb [citado 2015 Sep 09] ; 60(1): 69-71.
Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-06142007000100012&lng=es.