Caso clínico Enfrentamiento debilidad aguda Sd. Guillain Barré

1. Caso Clínico
y Revisión
Internado Medicina Interna
Módulo Neurología-Neurocirugía
2016

2. Contexto
• Mujer 61 años
• Motivo consulta: CEG y debilidad
• Anamnesis próxima:
• Consulta en SU por cuadro de 1 semana de evolución de
CEG, debilidad de EEII que luego asciende a EESS, y
parestesias en ambas manos.
• Refiere haber presentado diarrea hace 2 semanas ,
autolimitada

3. • Anamnesis remota:
• Médicos: HTA, DM2 no IR
• Qx: histerectomizada hace 5 años
• TMT: s/a
• Alergias: no presenta
• Medicamentos: Enalapril 10 mg; MTF 850 c/12, ATV 10mg
• Intestinal: Deposiciones acuosas intermitentes
• Miccional: 3/día 1/noche; sin alteración
• OH: (-)
• Tabaco: 2 cigarros /día

4. • Examen físico:
• Consciente, lúcida; orientada T/E
• Hidratada, rosada, bien perfundida
• FC: 71/min FR: 18/min PA: 130/80
• Cardiopulmonar: normal
• Abdomen: Distendido, RHA disminuidos, BDI, no se
palpan masas. Cicatriz de Pfannenstiel.
• Extremidades: edema (-), signos tvp (-)

5. • Examen neurológico:
• Examen mental normal
• Pares craneales: normales
• Motor:
• Paresia EEII (M2)
• Paresia EESS (M3)
• Tono: disminuido
• Reflejos aquileanos y rotulianos (0/++)
• Reflejos bicipital, tricipital, (++/++) supinador (+/++)
• Reflejos plantares flexores
• Reflejos fotomotor, corneal (+)
• Sensitivo:
• Pérdida de sensibilidad táctil EEII distal
• Signos meníngeos (-)

6. Hipótesis diagnóstica:
-Debilidad muscular aguda
-Sindrome 2ª motoneurona
-HTA
-DM2
-Tabaquismo crónico activo

7. Enfrentamiento
• DEBILIDAD:
• Múltiples causas
• Diferentes niveles
• Tiempo-dependiente

8. Debilidad
C
E
N
T
R
A
L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
P
E
R
I
F
É
R
I
C
O
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS

9. C
E
N
T
R
A
L
CEREBRO
TRONCO
MÉDULA
• ECV
• LESIÓN ESTRUCTURAL
• ECV
• MASAS
• HT IC
• MIELITIS TRANSVERSA
• INFARTO MEDULAR
• HEMORRAGIA EPI-SUBDURAL
• HNP
• TUMORES
• ESCLEROSIS MÚLTIPLE

10. ASTA ANTERIOR
RAIZ NERVIOSA
POLINEUROPATÍAS
PLEXOPATÍAS
NEUROPATÍA PERIFÉRICA
P
E
R
I
F
É
R
I
C
O
PLACA MOTORA
MIOPATÍAS
• ELA
• POLIOMIELITIS
• HERNIA DISCAL
• GUILLAIN –BARRÉ
• MILLER-FISHER
• PORFIRIA
• PLOMO-METALES
• OH
• DM2/VIH
• LUMBAR
• CERVICAL
• SINDROME COMPRESIÓN
• MIASTENIA GRAVIS
• LAMBER-EATON
• BOTULISMO
• ORGANOFOSFORADOS
• POLIMIOSITIS
• ELP
• OH
• DISTROFIA MUSCULAR
• ENDOCRINOPATÍAS

11. • Por tiempo:
1. SÚBITA
2. AGUDA-SUBAGUDA
3. INSIDIOSA
4. EPISÓDICA
Debilidad
• ECV
• VASCULAR
• POLINEURIPATÍA
• MIELOPATÍA
• MIOPATÍA
• UNIÓN NM
• MIOPATÍAS
• ELA
• TUMORES
• DISTROFIA MUSCULAR
• ALT. POTASIO
• UNIÓN NM

12. • Distribución:
1. Proximal
2. Distal
3. Generalizada
4. Localizada
• DISTROFIAS
• MIOPATÍAS
• UNIÓN NM
• POLINEUROPATÍAS
• RADICULOPATÍAS
• PLEXO
• NERVIO PERIFÉRICO
• MIOPATÍAS
Debilidad

13. • Acompañantes:
1. Dolor a la palpación  Miopatías
2. Síntomas corticales  ECV
3. Diplopía  Tronco o UNM
4. OH  Miopatía, neuropatía perif.
5. Cocaína  ECV, miopatía
6. Rash  Dermatomiositis
7. Virales  Mielopatía, polineuropatía
8. Síntomas vesicales  Mielopatía, cauda equina
Debilidad

14. Debilidad
1ª Motoneurona 2ª Motoneurona
Reflejos HIPER HIPO
Tono ESPÁSTICO FLÁCIDO
Fasciculaciones NO SI
Clonus SI NO
Atrofia TARDÍA PRECOZ
Babinski + -
Fuerza  

15. UNILATERAL

16. BILATERAL

17. Caso Clínico
• Paresia EEII que progresa a EESS
• Arreflexia
• Compromiso sensitivo
• Cuadro gastrointestinal previo

18. Exámenes solicitados
• Hemograma
• VHS
• PCR
• ELP
• PERFIL HEPÁTICO-TIROIDEO-RENAL
• GLICEMIA
• VHB/VHC
DENTRO DE RANGOS
NORMALES…

19. • Punción Lumbar:
• Líquido claro
• Células <5 MN
• Proteínas 82,2 mg/dl
• Glucosa 96mg/dl
Exámenes solicitados

20. Síndrome de Guillain-Barré
Definición
• Conjunto heterogéneo de polineuropatías autoinmunes agudas,
generalmente desencadenada por una infección ya sea viral o
bacteriana.
• Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda, rápidamente
progresiva que afecta los nervios periféricos.

21. Epidemiología
• Afecta a los individuos de todas las edades
• Incidencia mundial es de 1-2/100.000 habitantes
• Su incidencia aumenta con la edad, siendo menor en
pacientes jóvenes.
• Mayor en hombres que en mujeres
• Generalmente es antecedido por una infección
respiratoria o gastrointestinal:
• C.jejuni- CMV – VVZ- VHA- VHB- VIH- EBV
Síndrome de Guillain-Barré

22. Fisiopatología
Síndrome de Guillain-Barré
Infección
respiratoria o
G.I anterior
Reacción cruzada
o mimetismo
molecular
Ac. Contra
gangliósidos
Nodulos de
ranvier
Infiltración
inflamatoria
Macrófagos
penetran
membrana basal
de células de
schwann
Desmielinización de
axones sensitivos y
motores

23. Clínica
• Enfermedad monofásica, < 12 semanas, que se
caracteriza por:
• Parestesia y debilidad distal simétrica de miembros
inferiores
• Progresión ascendente y variable, pudiendo
comprometer tronco, extremidades superiores,
musculatura diafragmática, orofaringea y facial.
Arreflexia.
• Casos severos pueden tener compromiso
respiratorio que requiere manejo ventilatorio.
• 50-80% presenta dolor moderado a severo como
mialgias, atralgias, dolor lumbar.
• 60% presenta compromiso disautonomo: arritmias
cardiacas, labilidad P.A, retención urinaria,
diaforesis, etc.
Síndrome de Guillain-Barré

24. Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
2) Neuropatía sensitiva aguda:
se caracteriza por perdida sensitiva,
arreflexia, hiperproteinorraquia y
disminución de la velocidad de conducción.
1) Sd. Miller Fisher: se caracteriza
por la aparición aguda de oftalmoplejia, hipo
o arreflexia, ataxia y temblor.

25. Variantes clínicas:
Síndrome de Guillain-Barré
4) Neuropatía motora axonal
aguda: similar al anterior, pero sin
compromiso sensitivo. Al estudio
electrofisiológico muestra compromiso axonal
3) Polineuropatia desmielinizante
inflamatoria aguda: forma más común
(90%), presenta las características típicas,
con debilidad muscular progresiva, perdida
ROT.

26. Diagnóstico
• Se basa en principalmente en el cuadro clínico.
• Una vez teniendo la alta sospecha se debe realizar una PL:
• LCR muestra aumento de niveles de proteína (>50mg/dl) con
recuento celular normal (<10 cel/mm3 MN)
• Electromiografía muestra anormalidad en la conducción nerviosa
aprox en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización
multifocal.
Síndrome de Guillain-Barré

28. Tratamiento
• Hospitalización
• Monitorización
• Cuidados respiratorios: VMI en casos de compromiso
respiratorio severo.
• Manejo disautonomías
• Analgésico: paracetamol, AINES
• Soporte nutricional intenso: 40kcal/kg/día
Síndrome de Guillain-Barré

29. Síndrome de Guillain-Barré
Tratamiento específico
• Plasmaféresis: se recomienda en pacientes con compromiso
severo, es decir, aquellos que no puedan caminar solos. Dosis
recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50ml/kg). Efecto
Rápido.
• Inmunoglobulina endovenosa: igual de eficaz que la
plasmaféresis, pero sin provocar inestabilidad hemodinámica y es de
fácil administración. (2g/kg x 5días)
• C.I. corticoides

30. Bibliografía
• http://publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicina
Interna/pdf/SindromeGuillain.pdf
• http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3
_168.pdf
• http://www.uptodate.com/contents/clinical-
features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome-
in-
adults?source=search_result&search=guilliam+barr
e&selectedTitle=1~150