2. The Movement Disorder Society | 555 East Wells Street, Suite 1100, Milwaukee Wisconsin 53202-3823
Tel: +1 414-276-2145 | www.MovementDisorders.org | Info: info@movementdisorders.org
RESTLESS LEGS SYNDROME
Charles H. Adler, M.D. Ph.D.
Sindrome de piernas
inquietas
Charles H. Adler, M.D. Ph.D
3.
4.
5. Sindrome de Piernas Inquietas
Fue descrito por primera vez e 1672 por Sir.
Thomas Willis
• Karl A Ekbom un Neurologo sueco lo llamo
asi: Sindrome de Piernas inquietas
• Para e Diagnostico clinico se requieren por lo
menos 4 criterios
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Charles H. Adler, M.D. Ph.D.
SPI: Criterios para el diagnóstico
• Urgencia de mover extremidades, a menudo
con sensaciones desagradables
• Los síntomas son peores o se presentan
exclusivamente durante el reposo o durante
períodos de inactividad
• Los síntomas son aliviados parcial o
totalmente por el movimiento
• Ritmo circadiano: los síntomas deben ser
peores o exclusivos en la tarde o noche
Allen et al. Sleep Med 2003;4:101.
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Características SPI
• Síntomas sensitivos:
• Incapacitante , reptante, hormigueo, dolor,
ardor
• Al igual que los gusanos o insectos
arrastrándose profundamente en el músculo,
como el agua corriendo debajo de la piel
• Usualmente afecta ambas piernas
simultáneamente
• Puede ser unilateral o alternante
• Pueden comprometerse los brazos
Allen et al. Sleep Med 2003;4:101.
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Alteraciones del sueño
• Dificultad en conciliar el sueño
• Pocas horas de sueño
• Aumenta el número de despertares
• Movimientos períodicos de
extremidades durante el sueño
9. Sindrome de Piernas Inquietas
• Criterios obligatorios
• 1.- Deseo a mover los miembros usualmente
asociados a parestesias o disestesias
• 2.- inquietud motora
• 3.- Los sintomas son durante el reposo
• ( acostado, sentado ) con alivio al mover las
extremidades.
• 4.- Los sintomas empeoran durante la noche.
10. Sindrome de Piernas Inquietas
• Criterios adicionales
• 1.- Trastornos del sueño y sus consecuencias
• 2. movimientos involuntarios ( movimientos
de extremidades periodicos durante el sueño
y durante , el estado de despierto ).
• 3.-Condicion cronica ( cualquier edad, pero
mas severo despues de la edad media).
• 4. – Historia Familiar
• 5.- Ninguna otra anormaldad neurologica
• 6.- En el SPI secundario, neuropatia
periferica , radiculopatía.
11. Sindrome de Piernas Inquietas.
• Las sensaciones son profundas y ocurren
unilateral o bilateral
• Se extienden desde el tobillo a la rodilla o
atoda la extremidad inferior o extremidad
superior.
• Cuando la enfermedad progresa se pueden
comprometer los brazos en el 48 % de los
pacientes-
• Puede haber dolor
• La inquietud motora puede obligar al paciente
a estar en continua actividad, y asi evitar
periodos de reposo
• Los sintomas desaparecen cuando deambula.
12. Sindrome de Piernas Inquietas
• Los movimientos involuntarios son sacudidas
mioclonicas en extremidades inferiores
durante el reposo, con sintomas sensoriales.
• La duracion es 7-10 segundos, con
contracciones repetitivas muy similar a una
disquinesia y pueden ocurrir periodicamente
en los musculos tibial o cuadriceps.
• Movimientos voluntarios son: deambular,
sacudirse, frotarse las extremidades.
13. Sindrome de Piernas Inquietas
• Epidemiologia
• Va del 5% a 10 % de los adultos
• En el estudio MEMO en Alemania su
prevalencia era de un 13 % , en mujeres y
de 7 % en hombres despues de los 65 años.
• Se ha reportado una prevalencia entre
parientes en un 90 %
• En adultos jovenes ocurre en un
• 6 % y en la 3 edad en un 60 %.
14.
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Fisiopatología:
posible rol del fierro
• LCR: disminución ferritina/aumento
transferrina sugiriendo depósitos cerebrales
bajos de fierro
• RNM: disminución de fierro en SN y putamen
• Patología: niveles de fierro disminuidos en SN
Davis et al. Eur Neurol ‘00 ; Earley et al. J Neurosci Res ‘00; Earley et al. Neurol ‘00; Allen et al.
Neurol ’01 ; Connor et al. Neurol ’03; Connor et al. Neurol ’04; Allen Sleep Med ’04; Early et al.
Sleep ’05; Early et al. Sleep Med ‘06
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Fisiopatología:
Posible rol de dopamina
• Drogas dopaminérgicas son efectivas en SPI
• SPI y acatisia ocurren con antagonistas dopaminérgicos
• Algunos estudios de PET/SPECT apoyan la disfunción central
de dopamina en SPI1-3, otros no4-6
• La unión estriatal a receptores de dopamina D2 se
encuentra disminuida1,2 en dos estudios y aumentada6 en
otros
• PET F-DOPA muestra reducción del 12% en caudado y
11% en putamen3
• Pero, SPECT con unión a DAT no muestra cambios2,7,8
1Turjanski et al. Neurol ‘99; 2Michaud et al. J Neurol ’02; 3Routtinen et al. Neurol ’00; 4Happe et al J Neurol ’03;
5Eisensehr et al. Neurol ’01; 6Cervenka et al. Brain ’06; 7Linke et al. Mov Dis ’04; 8Mrowka et al. J Neur Trans ‘05
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Etiologías
• Primaria (Idiopática) corresponde a la mayoría de los
casos
• Mayoría son hereditarios (autosómica dominante)
• Loci posibles en cromosomas 121, 92, 143,4, 205 y 26
1Desautels et al. Am J Hum Genetics ‘01; 2Chen et al. Am J Hum Genetics ‘04;
3Bonati et al. Brain ‘03; 4Levchenko et al. Ann Neurol ’04; 5Levchenko et al. Neurol
’06; 6Pichler et al. Am J Hum Genetics ’06; Mata et al. Park Rel Dis ‘06
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Etiologías
• Causas secundarias (sintomáticas) incluyen:
• Deficiencia de fierro (incluida donaciones de
sangre múltiples)
• Embarazo
• Enfermedad renal en etapa terminal
• Medicamentos
• Neuropatía periférica
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Compuestos que pueden causar
/exacerbar SPI
• Medicamentos
• Antidepresivos tricíclicos
• IRSSs
• Inhibidores de monoamino oxidasa
• Litio
• Antihistamínicos
• Antagonistas dopaminérgicos
• Otros
• Cafeína, tabaco, alcohol
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Escala de valoración IRLS
cada pregunta 0–4 (máximo = 40)
1. En general, ¿cómo calificaría usted
la molestia del SPI en las piernas o
los brazos?
2. En general, ¿cómo calificaría usted
la necesidad de moverse debido a sus
síntomas por SPI?
3. En general, ¿cuánto alivio de las
molestias por SPI en brazos o piernas
obtiene al moverse?
4. En general, qué tan grave es su
alteración del sueño debido a sus
síntomas por SPI?
5. ¿Qué tan grave es su cansancio o
somnolencia debido a sus síntomas
por SPI?
6. En general, ¿cuán severo es su SPI en
su conjunto?
7. ¿Con qué frecuencia (días o semanas)
no tiene síntomas de SPI?
8. Cuando usted tiene los síntomas del
SPI, ¿cuán severos (número de horas)
son en un día promedio?
9. En general, qué tan grave es el impacto
de sus síntomas del SPI en su
capacidad para llevar a cabo sus
asuntos cotidianos?
10. ¿Qué tan grave es la alteración del
estado de ánimo por sus sus síntomas
del SPI?
Walters et al. Sleep Med. 2003
21. Sindrome de Piernas Inquietas
• Diagnostico y Diagnostico Diferencial
• Es un diagnostico CLINICO
• Tecnicas adicionales pueden ayudar ,
pero no son necesarias
• Polisomnografa.
• El Dx. Dif. : polineuropatias,
radiculopatias, mielopatias, ataques de
panico nocturno.
22. Sindrome de Piernas Inquietas
• Fisiopatologia
• Usando el SPECT PET , no mostro
anormalidades en relaciones a los
ganglios basales o cambios muy
sutiles.
• FORMAS SECUNDARIAS
• Pacientes uremicos
• Deficiencia de Hierro
23. Tratamiento Eficaz en S. P. I.
AGONISTAS DOPAMINERGICOS
• NO-ERGOT ROPIRINOL PRAMIPEXOL
• ERGOT PERGOLIDE CABERGOLINA
• LEVODOPA L-B
• ANTICONVULSIVOS GABAPENTINA
24. Tratamiento Prob. Eficaz en S.P.I
• NO ERGOT ROTIGOTINE
• ERGOT BROMOCRIPTINA
• OPINOIDES OXICODONA
• ANTICONVULSIVOS CARBAMAZEPINA
• ACIDO VALPROICO
• AGONIASTAS ALFA CLONIDINA
• MINERALS Y VITAMINAS HIERRO DEXTRAN IV