2. Constituído por edema generalizado, oliguria, proteinúria,
hipoalbuminemia e hiperlipidemia.
Puede ser primário o secundário.
Signo marcador: PROTEINURIA > 40 mg/m2/h o relación
Proteina/creatinina >2 mg/mgCr
• Edema
• Hipoalbuminemia
• Hematuria microscópica
• Transitoria TFG
• Hiperlipidemia
• HTA **
Hallazgos iniciales frecuentes
3. Manifestaciones clínicas
Edema
+ Frecuente
2 hipotesis: hipovolemia e
hipervolemia
Hiperlipidemia
> colesterol, TAG, LDL, VLDL
Mayor sintesis y menos catabolismo
Mayor riesgo de infecciones
Hipoglobulinemia
Deterioro de la opsonizacion de
microorganismos
Leu > 250 cel/ul PBE
Estasis vascular
Plaquetosis
Menor concentracion de factores de
la coagulacion
Mayor suceptibilidad a
infecciones Hipercoagulabilidad
4. Epidemiología, SNP
Idiopatico, afecta generalmente
niños de 1 – 6 años
01
En niños afroamericanos e
hispanicos mayor frecuencia
histologica: Glomerulonefritis focal
y segmentaria
02
Tendencia de presentación familiar
es de 2 – 8% de los casos
03
5. Etiopatogenia:
- Defecto glomerular primario
- Composición del filtro glomerular:
endotelio, membrana basal
glomerular, podocitos.
- Puede ser por: alteraciones
genéticas.
El SI: SNCM puede aparecer
secundario a infecciones virales.
10. SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO
Se define como síndrome nefrótico en ausencia de enfermedad sistémica.
Esto incluye las siguientes enfermedades:
• Síndrome nefrótico idiopático.
• Nefropatía membranosa primaria.
• Glomerulonefritis membranoproliferativa.
• Nefropatía por inmunoglobulina A (IgA).
Hallazgos histológicos de:
• Enfermedad de cambios mínimos.
• La glomeruloesclerosis focal y
segmentaria primaria
11.
12.
13. Síndrome nefrótico que está asociado con una enfermedad sistémica o es secundario a
otro proceso que causa lesión glomerular (es decir, exposición a medicamentos, toxinas)
Esta incluye las siguientes
enfermedades:
• Glomerulonefritis posinfecciosa y endocarditis infecciosa.
• Nefritis lúpica.
• Vasculitis (púrpura de Henoch-Schönlein)
• Otras (Amiloidosis, Drepanocitosis, síndrome de Alport, Síndrome
urémico hemolítico, Neoplasias malignas, Fármacos o Toxinas).
SÍNDROME NEFRÓTICO
SECUNDARIO
14. Biopsia de riñón de un paciente con nefritis lúpica
proliferativa difusa que muestra, en microscopía de
inmunofluorescencia, depósitos masivos y grumosos de
IgG.
Los cambios son similares a los de cualquier forma de
nefropatía membranosa, siendo el engrosamiento difuso de
la pared capilar glomerular la principal anomalía (flechas
cortas). Las áreas focales de expansión mesangial e
hipercelularidad (flechas largas) son los únicos hallazgos que
sugieren una enfermedad subyacente como el lupus, aunque
también se pueden observar en la nefropatía membranosa
idiopática.
15. SÍNDROME NEFRÓTICO
CONGÉNITO/INFANTIL
SNC ocurre en niños menores de tres meses
de edad
SIN ocurre entre los tres meses y el año de
edad.
Pueden ser primarios, probablemente debido a un trastorno genético, o secundarios,
probablemente debido a una infección congénita o adquirida.
Entre ellas incluye:
• Tipo Finlandés.
• Variantes de NPHS2.
• Esclerosis mesangial difusa con Síndrome de Denys-
Drash.
16. Paciente con esclerosis mesangial difusa que demuestra
el aumento fibrilar en la matriz mesangial. Las paredes
de los capilares están revestidas por podocitos
hipertrofiados.
Biopsia renal de un lactante con síndrome nefrótico
congénito de tipo finlandés debido a mutaciones en
el gen NPHS1 que codifica la nefrina, una proteína
transmembrana situada en la hendidura del
diafragma de los podocitos glomerulares. Los
cambios histológicos incluyen los hallazgos
característicos de hipercelularidad mesangial leve y
aumento de la matriz mesangial en los glomérulos,
así como dilatación microquística irregular de los
túbulos proximales.
17. “Earth is the third planet from
the Sun and the only one that
harbors life”
DIAGNÓSTICO
—Laura Smith
—John Bates
“Venus has a beautiful name
and is the second planet from
the Sun”
—Peter Lee
“Mercury is the closest planet
to the Sun and the smallest of
them all”
—Susan Bones
“Mars is full of iron oxide dust,
which gives the planet its
reddish cast”
18. DIAGNÓSTICO ¿Cuándo sospechar
síndrome nefrótico?
HIPOALBUMINEMIA
Albúmina plasmatica
inferior a 3 g/dl (30 g/l) y
puede ser inferior a 1 g/dl
(10 g/l).
Proteinuria en rango
nefrótico
>50 mg/kg/día o 40 mg/h/m
en una muestra de orina de
24 horas.
19. EVALUACIÓN PARA TODO PACIENTE NEFRÓTICO
• Análisis de orina con
microscopia.
• Nitrógeno ureico +
Creatinina en sangre.
• Hemograma completo +
recuento de plaquetas.
• Lípidos séricos.
• Electrolitos séricos.
• LES
• Vasculitis
• VIH, VHC, VHB, Sífilis.
• Recientes infecciones
por EGA
Biopsia
Niños seleccionados con
síntomas sistémicos:
Laboratorio
21. MEDIDAS ESPECÍFICAS
Remisión
Es la desaparición del edema y la
negativización de la proteinuria
durante 3 días
Recaída
Es la reaparición de la proteinuria
durante 3 días consecutivos.
Sensible a corticoides
Es el SNP que responde con
remisión en las primeras 4
semanas del tratamiento con
prednisona oral.
Resistente a corticoides
Es el SNP que no responde
durante el tratamiento
convencional de 8 semanas de
terapia con corticoides por vía
oral.
Dependiente de
corticoide
Es el SNP que recae de
inmediato después de la remisión
(primeras 2 semanas) o
simplemente al reducir la dosis
del corticoide empleado.
Paciente de recaídas
frecuente
Es aquel que presenta dos o más
recaídas durante los primeros 6
meses después del tratamiento o
cuatro en 1 año.
22. Farmacoterapia
01
Corticoides
Prednisona 60 mg/m2 al día,
divididos en 2- 3 tomas, durante 4
semanas
02
Sustancias citotóxicas
Ciclofosfamida 2 mg/kg/día
Clorambucilo 0,1-0,2 mg/kg/día
Alternativas
Levamisol
ciclosporina A
Interleucina 2
03
