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• Es una anomalía congénita que
  consiste en la falta de fusión de
  los procesos nasales laterales en
  la línea media.

• Puede ser aislada o acompañada
  de labio y paladar hendidos.
• Se debe a que la porción
  cefálica de la cápsula
  cartilaginosa   no    es
  reemplazada por tejido
  óseo.
• Lo que da por resultado
  una     pirámide    ósea
  aplanada y ancha.
• Es una entidad rara que
  origina obstrucción de las
  vías aéreas de recién nacidos
  y lactantes
Se puede presentar
                             asociada con otras
                          anomalías centrofaciales
                            y cerebrales medias



Que sugieren disgenesia                                Se relaciona con la
      premaxilar                                       holoprosencefalia




                                                     Puede haber un diente
   Puente nasal bajo
                                                     incisivo superior único




                              Hipotelorismo
La       tomografía       axial
computarizada confirma       el
diagnóstico y cuando se
encuentra asociada a otras
anomalías cerebrales y faciales
se recomienda hacer una
resonancia magnética.
                                  • El     diagnóstico     se
                                    establece     de   forma
                                    clínica, con episodios de
                                    insuficiencia
                                    respiratoria          por
                                    obstrucción nasal que
                                    mejoran con el llanto
• El tratamiento es QUIRÚRGICO y consiste en
  agrandar la apertura piriforme con fresas de
  diamante mediante un abordaje sublabial,
  dejando un soporte nasal postoperatorio por 5 a
  7 días.
• La aplasia del seno frontal
  unilateral es la mas
  frecuente      con     una
  prevalencia del 12%
• Le sigue la de seno frontal
  con 1-1.5 %
• La mas rara es la aplasia
  completa de los senos
  maxilares, que se asocia      Tratamiento: Cirugía endoscópica
                                funcional de la nariz
  con hipoplasia o ausencia
  del proceso unciforme
• Son áreas de epitelio embrionario a lo largo de la
  línea de fusión de la fisura intranasal, en
  ocasiones presentan un trayecto fistuloso que
  comunica los quistes con la superficie de la piel.
• Suele presentarse en la línea media en relación
  con el cartílago alar septal o los huesos propios
  de la nariz.
• Suele diagnosticarse en el primer o segundo año
  de vida
• Cuando los quistes presentan
  una vía fistulosa hacia la piel,
  la inyección de material
  radioopaco es la prueba mas
  útil para determinar la
  extensión y descartar una
  posible           intervención
  intracraneana.
• Consisten en la extensión o
  protrusión de cualquier
  elemento intracraneal a
  través   de   un    defecto
  congénito en el cráneo y la
  duramadre.
CEFALOCELES QUE AFECTAN LA PORCION
  CONVEXA DE LA CAVIDAD CRANEAL




Cefalocele   Cefalocele   Cefalocele   Cefalocele    Cefalocele
 occipital    occipital    parietal     lateral     interfrontal
 inferior     superior
CEFALOCELES QUE AFECTAN LA BASE
          DEL CRÁNEO
• Cefaloceles esfeno orbitarios
CEFALOCELES ESFENO MAXILARES


• Representan una
  extensión       del
  espacio
  subaracnoideo de
  la    fosa   media
  craneal a través de
  la fisura orbitaria
  superior
CEFALOCELES NASOFARÍNGEOS


a)   transetmoidal.
b)   Esfenoetmoidal
c)   Esfenonasofaríngeo
d)   Basooccipital-nasofaringeo



         Los cefaloceles son muy frecuentes se calcula que 1 a 3
                      por cada 10000 nacidos vivos
• Son tumoraciones benignas que pueden estar
  presentes al momento del nacimiento.
• 60% extra nasales
• 30% intra nasales
• 10% mixtos
• De forma quística
• Tratamiento quirúrgico
LABIO Y PALADAR HENDIDOS
                         • Autosómica dominante
                         • Penetrancia 80%
                         • 1 de cada 700 nacidos
                           vivos



Para la reparación                                 El labio y paladar
quirúrgica del labio                               hendidos      pueden
hendido             se                             acompañarse       de
recomienda tomar en                                fistulas   del labio
cuanta la regla de los                             inferior (67%de los
“10”                                               casos)
• Incidencia de 1:7000-8000 nacidos vivos.
• Se consideran 4 teorías para explicar su
  etiopatogenia:
1. Persistencia de la membrana bucofaríngea
2. Membrana        nasobucal     de    Hoschtetter
    persistente.
3. Persistencia anormal del mesodermo que
    provoca adherencias en las coanas.
4. Disfunción mesodérmica secundaria a factores
    locales
La TAC de alto contraste puede ayudar a determinar el lugar exacto de la
 obstrucción




• El tratamiento es quirúrgico lo mas temprano
  posible por vía transnasal o transpalatina.
• Según Cottle puede describirse y estudiarse de
  12 diferentes maneras:


                  a)   Externa e Interna
                  b)   Derecha e Izquierda
                  c)   Órgano respiratorio y olfatorio
                  d)   Mucosa y Esquelética
                  e)   Mecánica (vascular) y Neurológica
                  f)   Fisiológica y Psicológica
• Anatómicamente se divide en:
                           a) Pirámide ósea




b) Válvula cartilaginosa                      c) Lóbulo
PIRÁMIDE ÓSEA
VÁLVULA CARTILAGINOSA
LÓBULO
MÚSCULOS ALARES
• Dilatadores:
• Dilatadores anterior y
  posterior
• Piramidal de la nariz
• Angular del músculo
  superior del labio
• Constrictores:
• Transverso de la
  nariz
• Depresor       del
  tabique.

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Anomalias congenitas de nariz.moni

  • 1.
  • 2. • Es una anomalía congénita que consiste en la falta de fusión de los procesos nasales laterales en la línea media. • Puede ser aislada o acompañada de labio y paladar hendidos.
  • 3. • Se debe a que la porción cefálica de la cápsula cartilaginosa no es reemplazada por tejido óseo. • Lo que da por resultado una pirámide ósea aplanada y ancha.
  • 4. • Es una entidad rara que origina obstrucción de las vías aéreas de recién nacidos y lactantes
  • 5. Se puede presentar asociada con otras anomalías centrofaciales y cerebrales medias Que sugieren disgenesia Se relaciona con la premaxilar holoprosencefalia Puede haber un diente Puente nasal bajo incisivo superior único Hipotelorismo
  • 6. La tomografía axial computarizada confirma el diagnóstico y cuando se encuentra asociada a otras anomalías cerebrales y faciales se recomienda hacer una resonancia magnética. • El diagnóstico se establece de forma clínica, con episodios de insuficiencia respiratoria por obstrucción nasal que mejoran con el llanto
  • 7. • El tratamiento es QUIRÚRGICO y consiste en agrandar la apertura piriforme con fresas de diamante mediante un abordaje sublabial, dejando un soporte nasal postoperatorio por 5 a 7 días.
  • 8. • La aplasia del seno frontal unilateral es la mas frecuente con una prevalencia del 12% • Le sigue la de seno frontal con 1-1.5 % • La mas rara es la aplasia completa de los senos maxilares, que se asocia Tratamiento: Cirugía endoscópica funcional de la nariz con hipoplasia o ausencia del proceso unciforme
  • 9. • Son áreas de epitelio embrionario a lo largo de la línea de fusión de la fisura intranasal, en ocasiones presentan un trayecto fistuloso que comunica los quistes con la superficie de la piel. • Suele presentarse en la línea media en relación con el cartílago alar septal o los huesos propios de la nariz. • Suele diagnosticarse en el primer o segundo año de vida
  • 10. • Cuando los quistes presentan una vía fistulosa hacia la piel, la inyección de material radioopaco es la prueba mas útil para determinar la extensión y descartar una posible intervención intracraneana.
  • 11. • Consisten en la extensión o protrusión de cualquier elemento intracraneal a través de un defecto congénito en el cráneo y la duramadre.
  • 12. CEFALOCELES QUE AFECTAN LA PORCION CONVEXA DE LA CAVIDAD CRANEAL Cefalocele Cefalocele Cefalocele Cefalocele Cefalocele occipital occipital parietal lateral interfrontal inferior superior
  • 13. CEFALOCELES QUE AFECTAN LA BASE DEL CRÁNEO
  • 15. CEFALOCELES ESFENO MAXILARES • Representan una extensión del espacio subaracnoideo de la fosa media craneal a través de la fisura orbitaria superior
  • 16. CEFALOCELES NASOFARÍNGEOS a) transetmoidal. b) Esfenoetmoidal c) Esfenonasofaríngeo d) Basooccipital-nasofaringeo Los cefaloceles son muy frecuentes se calcula que 1 a 3 por cada 10000 nacidos vivos
  • 17. • Son tumoraciones benignas que pueden estar presentes al momento del nacimiento. • 60% extra nasales • 30% intra nasales • 10% mixtos • De forma quística • Tratamiento quirúrgico
  • 18. LABIO Y PALADAR HENDIDOS • Autosómica dominante • Penetrancia 80% • 1 de cada 700 nacidos vivos Para la reparación El labio y paladar quirúrgica del labio hendidos pueden hendido se acompañarse de recomienda tomar en fistulas del labio cuanta la regla de los inferior (67%de los “10” casos)
  • 19. • Incidencia de 1:7000-8000 nacidos vivos. • Se consideran 4 teorías para explicar su etiopatogenia: 1. Persistencia de la membrana bucofaríngea 2. Membrana nasobucal de Hoschtetter persistente. 3. Persistencia anormal del mesodermo que provoca adherencias en las coanas. 4. Disfunción mesodérmica secundaria a factores locales
  • 20. La TAC de alto contraste puede ayudar a determinar el lugar exacto de la obstrucción • El tratamiento es quirúrgico lo mas temprano posible por vía transnasal o transpalatina.
  • 21. • Según Cottle puede describirse y estudiarse de 12 diferentes maneras: a) Externa e Interna b) Derecha e Izquierda c) Órgano respiratorio y olfatorio d) Mucosa y Esquelética e) Mecánica (vascular) y Neurológica f) Fisiológica y Psicológica
  • 22. • Anatómicamente se divide en: a) Pirámide ósea b) Válvula cartilaginosa c) Lóbulo
  • 26. MÚSCULOS ALARES • Dilatadores: • Dilatadores anterior y posterior • Piramidal de la nariz • Angular del músculo superior del labio
  • 27. • Constrictores: • Transverso de la nariz • Depresor del tabique.