2. • Es una anomalía congénita que
consiste en la falta de fusión de
los procesos nasales laterales en
la línea media.
• Puede ser aislada o acompañada
de labio y paladar hendidos.
3. • Se debe a que la porción
cefálica de la cápsula
cartilaginosa no es
reemplazada por tejido
óseo.
• Lo que da por resultado
una pirámide ósea
aplanada y ancha.
4. • Es una entidad rara que
origina obstrucción de las
vías aéreas de recién nacidos
y lactantes
5. Se puede presentar
asociada con otras
anomalías centrofaciales
y cerebrales medias
Que sugieren disgenesia Se relaciona con la
premaxilar holoprosencefalia
Puede haber un diente
Puente nasal bajo
incisivo superior único
Hipotelorismo
6. La tomografía axial
computarizada confirma el
diagnóstico y cuando se
encuentra asociada a otras
anomalías cerebrales y faciales
se recomienda hacer una
resonancia magnética.
• El diagnóstico se
establece de forma
clínica, con episodios de
insuficiencia
respiratoria por
obstrucción nasal que
mejoran con el llanto
7. • El tratamiento es QUIRÚRGICO y consiste en
agrandar la apertura piriforme con fresas de
diamante mediante un abordaje sublabial,
dejando un soporte nasal postoperatorio por 5 a
7 días.
8. • La aplasia del seno frontal
unilateral es la mas
frecuente con una
prevalencia del 12%
• Le sigue la de seno frontal
con 1-1.5 %
• La mas rara es la aplasia
completa de los senos
maxilares, que se asocia Tratamiento: Cirugía endoscópica
funcional de la nariz
con hipoplasia o ausencia
del proceso unciforme
9. • Son áreas de epitelio embrionario a lo largo de la
línea de fusión de la fisura intranasal, en
ocasiones presentan un trayecto fistuloso que
comunica los quistes con la superficie de la piel.
• Suele presentarse en la línea media en relación
con el cartílago alar septal o los huesos propios
de la nariz.
• Suele diagnosticarse en el primer o segundo año
de vida
10. • Cuando los quistes presentan
una vía fistulosa hacia la piel,
la inyección de material
radioopaco es la prueba mas
útil para determinar la
extensión y descartar una
posible intervención
intracraneana.
11. • Consisten en la extensión o
protrusión de cualquier
elemento intracraneal a
través de un defecto
congénito en el cráneo y la
duramadre.
12. CEFALOCELES QUE AFECTAN LA PORCION
CONVEXA DE LA CAVIDAD CRANEAL
Cefalocele Cefalocele Cefalocele Cefalocele Cefalocele
occipital occipital parietal lateral interfrontal
inferior superior
15. CEFALOCELES ESFENO MAXILARES
• Representan una
extensión del
espacio
subaracnoideo de
la fosa media
craneal a través de
la fisura orbitaria
superior
16. CEFALOCELES NASOFARÍNGEOS
a) transetmoidal.
b) Esfenoetmoidal
c) Esfenonasofaríngeo
d) Basooccipital-nasofaringeo
Los cefaloceles son muy frecuentes se calcula que 1 a 3
por cada 10000 nacidos vivos
17. • Son tumoraciones benignas que pueden estar
presentes al momento del nacimiento.
• 60% extra nasales
• 30% intra nasales
• 10% mixtos
• De forma quística
• Tratamiento quirúrgico
18. LABIO Y PALADAR HENDIDOS
• Autosómica dominante
• Penetrancia 80%
• 1 de cada 700 nacidos
vivos
Para la reparación El labio y paladar
quirúrgica del labio hendidos pueden
hendido se acompañarse de
recomienda tomar en fistulas del labio
cuanta la regla de los inferior (67%de los
“10” casos)
19. • Incidencia de 1:7000-8000 nacidos vivos.
• Se consideran 4 teorías para explicar su
etiopatogenia:
1. Persistencia de la membrana bucofaríngea
2. Membrana nasobucal de Hoschtetter
persistente.
3. Persistencia anormal del mesodermo que
provoca adherencias en las coanas.
4. Disfunción mesodérmica secundaria a factores
locales
20. La TAC de alto contraste puede ayudar a determinar el lugar exacto de la
obstrucción
• El tratamiento es quirúrgico lo mas temprano
posible por vía transnasal o transpalatina.
21. • Según Cottle puede describirse y estudiarse de
12 diferentes maneras:
a) Externa e Interna
b) Derecha e Izquierda
c) Órgano respiratorio y olfatorio
d) Mucosa y Esquelética
e) Mecánica (vascular) y Neurológica
f) Fisiológica y Psicológica
22. • Anatómicamente se divide en:
a) Pirámide ósea
b) Válvula cartilaginosa c) Lóbulo