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Neuropatias

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Neuropatias

  1. 1. NEUROPATIAS PERIFERICAS Juan Jairala Docente Carrera de Especialización de Posgrado en Neurología JTP Cátedra Fisiología Humana UNR
  2. 2. Neuropatías periféricas • Prevalencia en la comunidad 2-8% • Mayor en edad avanzada • Múltiples etiologías potenciales • Enfoque racional • Diferenciar con otras afecciones del sistema nervioso • Reconocimiento patrones • Determinar la causa
  3. 3. ¿Es una neuropatía? MIELOPATIAS MOTONEURONA RADICULOPATIAS NEUROPATIAS PLACA NM MIOPATIAS
  4. 4. Evaluación motora • Anamnesis • Debilidad distal • Dificultad con llaves-botones-abrir jarros-tropiezos • Debilidad proximal • Dificultad levantarse-subir escaleras-acomodar objetos sobre la cabeza • Examen físico • Por grupos musculares • Gradación De: Netter’s neurology 2° edición.
  5. 5. Evaluación motora • Afección motoneurona superior • Torpeza • Espasticidad • Hiperreflexia • Reflejos normales en un músculo atrófico • Signos liberación • DD CON RESTO AFECCIONES PERIFÉRICAS! • Afección motoneurona inferior • Atrofia • Fasciculaciones • Debilidad
  6. 6. Evaluación motora Atrofia- motoneurona inferior De: Baek y Desai. ALS: pitfalls in the diagnosis. PN 2007; 7: 74-81
  7. 7. Evaluación motora Nivel de afección motor De: Netter’s neurology 2° edición
  8. 8. Reflejos De: Fustinoini. Semiología del sistema nervioso. 13° edición.
  9. 9. Sensibilidad Evaluar diferentes formas de sensibilidad De: Netter’s neurology 2° edición
  10. 10. Sensibilidad Distribución metamérica y radicular De: Netter’s neurology 2° edición.
  11. 11. Sensibilidad Distribución neuropática. De: Netter’s neurology 2° edición.
  12. 12. Neuropatías periféricas • ¿Es una neuropatía? • ¿Hay síntomas sensitivos? • Diferenciar con mielopatías • Afección pares craneales • Nivel sensitivo • Abdomen y dorso • Afección esfínteres • Mielopatía afecta más extensores MMSS y flexores MMII con aumento de tono • Síntomas motores puros • Enfermedad motoneurona • Miopatías • Enfermedad de placa neuromuscular
  13. 13. ¿Es una neuropatía? De. Dimberg E. The Office Evaluation of Weakness. Semin Neurol 2011; 31: 115-130.
  14. 14. Miastenia Debilidad fluctuante. De: Hilton-Jones. Diagnose Myasthenia Gravis. PN 2002; 2: 173- 177
  15. 15. Miopatía Debilidad y atrofia proximal. De: Needham y Mastaglia. Inclusion body myositis: current pathogenic concepts and diagnostic and therapeutic approaches. Lancet N 2007; 6: 620- 631
  16. 16. Neuropatías periféricas • Sistemas involucrados • Motor-sensitivo-autonómico • Afección sensitiva: fibra fina-gruesa • Distribución • Focal-asimétrica-simétrica • Distal/proximal • Evolución temporal • Agudo-subagudo-crónico • Monofásico-recurrente-progresivo • Tipo de fibra • Desmielinizante-axonal • ¿Afección motoneurona superior? • ¿Hereditaria? • ¿Afección sistémica?
  17. 17. Neuropatías periféricas Sistemas afectados • Sistemas afectados? • Motor • Debilidad-calambres-fasciculaciones • Sensitivo • Fibra gruesa • Inestabilidad-arreflexia-apalestesia • Fibra fina • Parestesias-anestesia térmica-tacto grueso • Dolor • Autonómico • Fibra fina • Alteraciones pupilares-hipotensión-sincope-anhidrosis-ojo y boca seca- alteraciones GI y genito-urinarias
  18. 18. Síntomas sensitivos • Parestesias • Sensaciones anormales independientes del estímulo • Disestesias • Sensaciones no placenteras espontáneas o evocadas • Allodinia • Dolor por estímulo inocuo • Hiperalgesia • Dolor exagerado ante estímulo nocivo • Hiperpatía • Experiencia sensorial compleja por reacción anormal a estímulos percibidos como dolorosos
  19. 19. Neuropatías periféricas Sistemas afectados • Afección sensitiva • Fibra fina • DBT-amiloidosis-tóxicos-HIV • El EF puede ser normal! • Fibra gruesa: • Ganglionopatía: Sjogren-paraneoplásico-B6-HIV • Neuropatía fibra gruesa: paraproteinemia-B12 • Síntomas • Positivos: adquiridas • Negativos: hereditarias • Los síntomas sensitivos son más sensibles que los signos • Neuropatías predominantemente motoras • Desmielinizantes inmunomediadas-porfiria-Pb-CMT-difteria • Compromiso autonómico • DBT-SGB-paraneoplásicas-amiloidosis-porfiria-HIV
  20. 20. Neuropatías periféricas Distribución • Neuropatías focales • Por atrapamiento • Túnel carpiano • Neuropatía por atrapamiento más frecuente • Prevalencia 0,6 a 2% en hombres y 9% en mujeres • Compresión del nervio mediano (injuria mecánica) • Parestesias pueden exceder territorio mediano • Peor al despertar, dificultan sueño • Luego debilidad, atrofia tenar • Otros: torpeza, «rigidez» • Puede asociarse a diversas patologías
  21. 21. Tunel carpiano Tratamiento Férulas en neutro Infiltración corticoide Cirugía (mejoran más del 80%) De: Hui A, Wong S, Griffith J. Carpal Tunnel Syndrome. Practical neurology 2005; 5: 210- 217. De: Shapiro y Preston. Entrapment and compressive neuropathies. Med Clin N Am 2009; 93: 285.
  22. 22. Neuropatías periféricas Distribución Mononeuropatías Atrapamiento DD: monorradiculopatía De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114
  23. 23. Neuropatías periféricas Distribución • Mononeuropatía múltiple • Afección nervios individuales no contiguos • Vasculitis (Churg-Strauss-PAN-AR-Sjogren) • DBT • Sarcoidosis • Lepra-HIV-VHC- • Linfoma • Neuropatía motora multifocal • Neuropatía desmielinizante multifocal sensitiva y motora De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114
  24. 24. Neuropatías periféricas Distribución • Proximal y distal: polirradiculoneuropatías • Simétricas o asimétricas • Puede afectar pares craneales • Afección sensitiva con distribución en dermatomas De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854.
  25. 25. Polirradiculopatías Estudio • ECN: prolongación onda F puede ser la única anormalidad • Punción lumbar • Por su disposición anatómica se afectan por patología meníngea y del LCR • RMI: refuerzo raíces De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854.
  26. 26. Polirradiculo- neuropatías Causas de polirradiculopatias De: Rubin D. Acute and Chronic Radiculopathies. Continuum Lifelong Learning Neurol. 2011; 17: 831-854
  27. 27. Neuropatías periféricas Distribución • Polineuropatías distales y simétricas • Inicio en pies • Distribución medias y guantes • Paresia dorsiflexión primer dedo y pie • Más frecuentemente metabólicas y tóxicas • Ganglionopatía • Afección sensitiva proximal y distal simétrica De: Vavra M, Rubin D. The peripheral neuropathy evaluation in an office-based neurology setting. Semin Neurol 2011; 31: 102-114
  28. 28. Neuropatías periféricas • Patrón temporal • Agudas • Menos de 4 semanas • SGB-vasculitis-paraneoplásicas-DBT asimétricas-paciente crítico- tóxicos • Subagudas • De 4 a 8 semanas • B12-HIV-paraneoplásicas • Crónicas • Más de 8 semanas • Recurrentes • CIDP-vaculitis-porfiria
  29. 29. Neuropatías periféricas • ¿Compromiso motoneurona superior? • Neuropatía motora: ELA • Neuropatía sensitiva: déficit vitamina E y B12-deficiencia Cu-ataxia Friedrich • ¿Hereditaria? • Antecedentes familiares • Crónica • Atrofia • Deformidades esqueléticas • Escoliosis-pie cavo-dedos en martillo • Signos sensitivos prominentes con pocos síntomas • ¿Afección sistémica?
  30. 30. Neuropatías periféricas Patrones Neurop Sistema Fibra Distribución Evolución SGB M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr CIDP M> S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr Vasculitis M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr Lepra M S> A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr Linfoma M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr NMBM M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr B12 M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr Paraneo M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr DBT M S A Ax DM PN G PR MM Ag Sub Cr M: motor S: sensitivo A: autonómico Ax: axonal DM: desmielinizante PN: polineuropatía G: ganglionopatía PR: polirradiculopatía MM: mononeuropatía múltiple Ag: agudo Sub: subagudo CR: crónico
  31. 31. Neuropatías Patrones De: Willisomn H y Winer J. Clinical evaluation and investigation of neuropathy. JNNP 2003; 74: ii3- ii8.
  32. 32. Neuropatías Patrones De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.
  33. 33. Estudios conducción nerviosa Potenciales motores De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31.
  34. 34. Estudios conducción nerviosa Potenciales sensitivos De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31.
  35. 35. Neuropatías periféricas • EMG/ECN • EMG • Fibrilación en neuropatías axonales • Potenciales amplios de larga duración–reclutamiento disminuido • Útil en neuropatías focales • Ondas F
  36. 36. Estudios conducción nerviosa De: Mallik A, Weir A. Nerve conduction studies: essentials and pitfalls in practice. JNNP 2005; 76: 23-31
  37. 37. Neuropatías periféricas Estudio • Screening • Hemograma-VES • Función renal y hepática • Laboratorio tiroideo • B12 • Acido metilmalónico y homocisteína: alterado en 10% de pacientes con B12 normal • Glicemia: establece diagnóstico 15-30% de los casos • Hb glicosilada dx 26% • Tolerancia oral glucosa: dx 25% neuropatía idiopáticas (anormal en 61% del total) • Proteinograma por electroforesis • 6-10% neuropatías idiopáticas • Repetición tests: bajo rédito
  38. 38. Neuropatías periféricas Estudio • Estudios adicionales: de acuerdo a patrones • Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria • Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías inmunomediadas) • Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac paraneoplásicos • Ataxia sensitiva: Ac paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La- VDRL-proteinograma electroforesis-B6 • Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV • Motora: Pb-CMT-PL-porfiria • Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta • Mielo-neuropatía: B12-Cu • Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac antigliadina antiendomisio • HIV: epidemiología
  39. 39. Neuropatías periféricas Estudio • Falsos positivos • FAN: pedir sólo en neuropatías compatibles con colagenopatías • Asimétrica-aguda-severa-síntomas sistémicos • VES: poco específico • B12-gammapatía monoclonal: su deficiencia es la causa de la neuropatía o es coincidencia por alta prevalencia? • Ac antigliadina-endomisio • Neuropatía proximal y distal de fibra fina • Evaluar si el resultado positivo coincide con el patrón de la neuropatía
  40. 40. Neuropatías periféricas Estudio De: Saperstein D. Laboratory approach to the evaluation of peripheral neuroipathy. AAN, 2011
  41. 41. Neuropatías periféricas Estudio Toxicología
  42. 42. Neuropatías periféricas tóxicas De: England J, Asbury A. Peripheral neuropathy. Lancet 2004; 363: 2151-2161.
  43. 43. Neuropatías periféricas • Biopsia nervio-músculo • No es útil en pacientes no seleccionados • Modifican el diagnóstico en el 15% • Efectos adversos de dolor y parestesias • Indicaciones • Sospecha neuropatía amiloide • Sensitivo-autonómica distal y severa • Sospecha vasculitis • Mononeuropatía múltiple-afección sistémica • Sospecha lepra • Epidemiología • Lesiones cutáneas-nervios engrosados • ¿Qué nervio biopsiar? • Sensitivo • Afectado por la patología • Sural o peroneo superficial-radial superficial-ramas del cubital
  44. 44. Neuropatías periféricas • Idiopáticas • Inicio 6°-7° década • Sensitiva • Parestesias sin o con poca ataxia • Distal y simétrica • EMG/ECN: normal o axonal • Poco progresivas • 10 a 25% hasta un 48% del total • Hasta un 42% de los casos sin causa aparente podrían tener un origen hereditario
  45. 45. Neuropatías periféricas Causas Variablilidad por sesgos de metodología diagnóstica y derivación De: Saperstein D. Laboratory approach to the evaluation of peripheral neuroipathy. AAN, 2011.
  46. 46. Neuropatías periféricas Caso • Paciente masculino de 36 años de edad • Cuadro de 7 días de evolución • Antecedente cuadro febril 10 días antes • Dolor lumbar-debilidad en miembros inferiores y superiores que lo limita para subir escaleras con parestesias en MMII • Examen físico: • Debilidad 4/5 proximal y distal en 4 miembros • Hipopalestesia leve distal MMII • Arreflexia generalizada
  47. 47. Neuropatías periféricas Caso • ¿Es una neuropatía? • Tiene signos y síntomas sensitivos • Descarta enfermedad de placa-motoneurona-miopatías • Ante todo cuadro con predominio motor agudo pedir de todas formas K! • Mielopatía • Ausencia de nivel sensitivo • Preservación función esfinteriana • Arreflexia • Ausencia de signos de MNS • Ante la duda: realizar RMI
  48. 48. Neuropatías periféricas Caso • Sistemas afectados • Motor-Sensitivo • Fibra gruesa • Distribución • Cuatro miembros-simétrico-proximal y distal motor-distal sensitivo • Polirradiculoneuropatía • Evolución • Una semana • Aguda • Fibra: es necesaria la EMG/ECN • No hay afección de MNS, datos orientativos de origen hereditario • Síntomas sistémicos • Cuadro febril previo
  49. 49. Neuropatías Partrones De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.
  50. 50. Neuropatías periféricas Caso • Se realiza EMG/ECN • Reportada como normal • Laboratorio general • Sin alteraciones • ¿Cómo seguimos?
  51. 51. Neuropatías periféricas Caso • Estudios adicionales: de acuerdo a patrones • Inicio agudo: PL-B12-Ac paraneoplásicos/TAC-porfiria • Compromiso proximal: punción lumbar (radiculopatías inmunomediadas) • Asimetría: inmunológico-anti GM1-glicemia/tolerancia glucosa-Ac paraneoplásicos • Ataxia sensitiva: AC paraneoplásicos/TAC-FAN, VES anti Ro anti La- VDRL-proteinograma electroforesis-B6 • Fibra fina: glicemia-biopsia-enfermedad celíaca-HIV • Motora: Pb-CMT-PL-porfiria • Dolorosa: DBT-vascultitis-amiloidosis-Fabry-HIV-As-Ta • Mielo-neuropatía: B12-Cu • Mala-absorción/by pass gástrico: Cu-B12-B1-vit E-ac anitgliadina antiendomisio • HIV: epidemiología
  52. 52. Neuropatías periféricas Caso Se realiza punción lumbar: normal De: Crone y Krarup. Diagnosis of acute neuropathies. J Neurol 2007; 24: 1151
  53. 53. Sindrome Guillain-Barré 60-70% infección en las 3 semanas previas Existen variantes localizadas 10% sin arreflexia Autoanticuerpos GM1- Gq1b-Gd1a LCR puede ser normal en la primer semana o 10 días-10 a 25% no disocian nunca LCR
  54. 54. Neuropatías periféricas Caso • Tratamiento • Plasmaféresis • En las primeras 4 semanas en pacientes que no pueden caminar • Pacientes con síntomas progresivos o afección bulbar pero que pueden caminar se sugiere tratar • 5 recambios • IgG eficacia similar a plasmaféresis • Menos efectos adversos • Más efectivo en las primeras 2 semanas en los que no pueden caminar 2 gr/kg repartido en 5 días • Combinación no es mejor • Se puede repetir IgG • Corticoides no indicados
  55. 55. Neuropatías periféricas Caso • Evoluciona con aumento de la paresia, dificultades en la deglución y episodios de taquicardia • Examen físico • Paresia 2/5 generalizada • Paresia facial bilateral con patrón periférico • Se repiten • PL: disociación albúmino-citológica • EMG/ECN: • Latencias prolongadas • VC diminuída • Prolongacion onda F • Polirradiculopatía inflamatoria desmielinizante aguda
  56. 56. Sindrome Guillain-Barré Evolución De: van Doorn, Ruts y Jacobs. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain Barré syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939.
  57. 57. Sindrome Guillain-Barré 5% mortalidad-20% secuelas graves 25% requieren AMR Criterios: hipercarbia-hipoxemia- CV menor a 15 ml/kg Cuidado: tos inefectiva- atelectasias-alteraciones deglución Internación en UTI salvo formas leves
  58. 58. Neuropatías periféricas Caso • Paciente de 60 años de edad • Hipertenso-ex tabaquista-no etilismo • Cuadro de meses de evolución de parestesias en plantas de los pies a predominio nocturno • Saciedad precoz-constipación • Examen físico • Arreflexia aquiliana • Hipopalestesia distal MMII • Alteración tacto grueso distal MMII • Tilt test positivo
  59. 59. Neuropatías periféricas Caso • Sistemas afectados • Sensitivo-autonómico • Fibra gruesa y fina • Distribución • Simétrico distal • Polineuropatía • Evolución • Meses • Crónica • Fibra: es necesaria la EMG/ECN • No hay afección de MNS, datos orientativos de origen hereditario ni síntomas sistémicos
  60. 60. Neuropatías Partrones De: Mauermann M, Burns T. Evaluation of peripheral neuropathies. Neurology 2009; 72: e28-e31.
  61. 61. Neuropatías periféricas Caso • Laboratorio general para neuropatía • Hipercolesterolemia-Hiperglicemia • ¿Coincide neuropatía diabética con el patrón hallado?
  62. 62. Neuropatía diabética De. Bansal, Kalita, Misra. Diabetic neuropathy. PMJ 2006; 82: 95-100.
  63. 63. Neuropatías periféricas Caso • Neuropatía diabética • Afecta 45 a 60% de los DBT • Puede iniciar antes del Dx de DBT • PN SM distal y simétrica • Fibra gruesa y fina • Variantes • Autonómica-fibra fina • Dolorosa distal • Radiculopatía • Radiculoplexoneuropatía • Focales • Pares craneales • Mecanismos: tóxico-microangeitis • Se asocia a nefropatía y retinopatía
  64. 64. Neuropatías periféricas Caso • Control glicémico disminuye el riesgo neuropatía y los síntomas en DBT I • Otros: carnitina.-acido alfa lipoico • Cuidados generales • Pie • Disautonomía • 10% de DBT, otra causa de su neuropatía • Cuando estudiar más en profundidad • Rápidamente progresiva • No distal • Predominio motor • Asimetría De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies. PN 2007; 7: 82-92
  65. 65. Dolor neuropático Tratamiento De: Bril, England, Franklin. Evidence-based guideline: Treatment of painful diabetic neuropathy. Neurology 2011; 76: 1758.
  66. 66. Diasautonomía Tratamiento De: Little, Edwards, Feldman. Diabetic neuropathies. PN 2007; 7: 82-92
  67. 67. MUCHAS GRACIAS

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