ESCLEROSIS MULTIPLE

UNIVERSIDAD NACIONAL DE
CAJAMARCA
FACULTAD DE MEDICINA
Dr. Juan C. Salazar Pajares
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
HOSPITAL II ESSALUD CAJAMARCA
13. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Enfoque Diagnóstico y Manejo

I. ESCLEROSIS MULTIPLE
A. Forma encefalomielopática crónica recurrente
B. Esclerosis múltiple aguda o variante de Marburgo.
C. Esclerosis cerebral difusa o Enfermedad de Shilder
D. Esclerosis concéntrica o Enfermedad de Baló.
II. NEUROMIELITIS ÓPTICA DE DEVIC.
III. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
A. Postinfecciosa: post sarampión ,varicela, viruela, parotiditis , rubeola,
influenza y otras virales y bacterias (mycoplasma, rickettssia )
B. Postvacunal: rabia o viruela y raramente otros tipos de vacuna.
IV. ENCEFALITIS HEMORRÁGICA NECROTIZANTE AGUDA Y SUBAGUDA
A. Encefalopatía aguda ( leucoencefalitis hemorrágica de Hurst )
B. Mielopatía necrótica subaguda.
Dr. Juan C. Salazar Pajares 2ROPPER A. , SAMUELS ,M.: Adams and Victor´s Principles of Neurology . 9va Ed., Edit. Mc Graw Hill. México. 2011

 Autoinmune Esclerosis múltiple
 Probablemente autoinmune Encefalomielitis post infecciosa y post vacunal
 Virus
 Virus JC Leucoencefalopatía multifocal progresiva
 Virus del sarampión Panencefalitis esclerosante subaguda
 Virus de la rubeola Síndrome de rubeola progresivo
 VIH Leucoencefalopatía
 Metabólica adquirida Mielinolisis póntica central
 Enfermedad de Marchiafava Bignami
 Deficiencia de B12 Degeneración combinada de la médula
 Metabólica hereditaria Leucodistrofia
 Vascular Encefalopatía arterioesclerótica subcortical (
Binswanger )
 Irradiación Leucoencefalopatía
 Toxinas:
 Solventes: tolueno Leucoencefalopatía espongiforme
 Monóxido de carbono Leucoencefalopatía
 Drogas:
 Anfotericina B Leucoencefalopatía multifocal
 Metrotexate Leucoencefalopatía necrotizante
 Edema crónico Leucoencefalopatía
 Condiciones de Inmunosupresión Leucoencefalopatía multifocal necrotizante.
Dr. Juan C. Salazar Pajares 3HABERLAND, C.: Clinical neuropathology : Text and Color Atlas. Demos Medical Publishing, New York, 2007..

 La mielina es una membrana proteo lipídica, producida
por los oligodendrocitos , que envuelve a los axones
nerviosos , para mejora la capacidad de conducción
nerviosa, formando hendiduras denominados Nódulos de
Ranvier , donde se concentran los canales iónicos y por
tanto se generan potenciales de acción.
 Cuando se separa la mielina del axón, la membrana no
tiene los canales de Na , K y otros para permitir el flujo
suficiente y generar despolarización y potenciales de
acción.
 La pérdida de mielina hace imposible la despolarización
de membrana nerviosa para conducir el potencial de
acción ,así que el nervio queda inservible.
Dr. Juan C. Salazar Pajares 4ROLAK, L: Neurología, secretos. 5ta. Ed. Edt. Elsevier Mosby. Barcelona España, 2011.

I. DEFINICIÓN
II. EPIDEMOLOGÍA
III. ETIOPATOGENIA
IV. ANATOMOPATOLOGÍA
V. APROXIMACIÓN CLÍNICA
1. Cuadro clínico
2. Formas evolutivas
3. Criterios diagnósticos
VI. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
VII. EXAMENES AUXILIARES
VIII. TRATAMIENTO
Dr. Juan C. Salazar Pajares 5

Enfermedad desmielinizante más
frecuente y antigua, que cursa con
lesiones destructivas de mielina,
focales y múltiples en el SNC , que se
expresa por alteración en de los
diversos sistemas motor, sensitivo,
cerebeloso, visual y otros, teniendo
una evolución intermitente de recidivas
y remisiones , con una alteración
neurológica progresiva generalmente.
Esclerosis diseminada ( Inglaterra)
Esclerosis en placas (Francia )
Esclerosis múltiple ( USA)

 USA: incidencia 350 000 y 450 000 /año
 Enfermedad esporádica, pero hay caso familiares ( 21-31% de
gemelos);
 Gemelos: Homocigotos 30%, heterocigotos 5%)
 Más frecuente blancos.
 Menos frecuente en japoneses, nativos americanos.
 Riesgo de adquirir la enfermedad ,si hay migración es alrededor
de los 15 años
 Sexo: afecta H/M: 1 / 4 .
LATITUD (° N) PREVALENCIA
ESCOCIA 60 309 / 100,000 hb
CANADA, EEUU, EUROPA 40-60 35-68/ 100,000 hb
INGLATERRA 51 63/ 100,000 hb
ITALIA 41 13/ 100,000 hb
PAÍSES DEL CARIBE Y ZONA ECUATORIAL 0-20 < 5/ 100,000 hb

 Sexo/ Edad: H : 35-40 a. ; M: 20-35 años
 Edad: adolescentes – 35 años ( El 66% inicia enfermedad : 20-40
años)
 La afección se asocia a los alelos HLA-DRB1, HLA-DQB1.
 El locus del CMH II en cromosoma 6 p.
 Existe un elemento de respuesta e interacción a la Vit. D en la
región promotora del HLA-DRB1 y HLA-DQB1, que reduce la
sensibilidad del portador para desarrollar la enfermedad.
 El riesgo de adquirir la enfermedad es 20-40(10-20) veces mayor en
los familiares en primer grado de un enfermo, con respecto a la
población general .

> 100 20-60
60-100
5-20
0-5
0-5
309

 No se conoce exactamente la causa. Se estima que las
causas son multifactoriales.
 Infección viral persistente
 Proceso autoinmune (pérdida de tolerancia hacia antígenos de
la mielina)
 Errores biológicos: Fenómenos de mímica molecular entre
antígenos virales y proteínas de la mielina
RESPUESTA
AUTOINMUNE
DESORDENADA
EDAD DE EXPOSICION
DEL INDIVIDUO
FACTORES
AMBIENTALES
DESARROLLO DEL
ESCLEROSIS MULTIPLE
PREDISPOSICION
GENETICA

Factores genéticos y ambientales: virus,
polisacáridos bacterianos, superantígenos,
metabolitos, stress metabólico
Factores locales:
Virus, Estrés metabólico
citosinas
Cell T a
Proteína básica de mielina,
glicoproteína oligodendrocítica
de la mielina (MOG),
proteína proteolipídica, α β-
cristalina, fosfodiesterasas, y
la proteína S-100

Posible mecanismo de lesión y reparación de la Esclerosis Múltiple. Factores genéticos y ambientales (incluyendo
la infección viral, lipopolisacáridos bacterianos, superantígenos, metabolitos reactivos, y el estrés metabólico) puede
facilitar la penetración o movimiento de las células T autoreactivas y los anticuerpos desmielinizantes desde la
circulación sistémica al sistema nervioso central a través de la interrupción de la barrera hematoencefálica.
En el sistema nervioso central, los factores locales (incluyendo infección viral y el estrés metabólico) puede regular al
máximo la expresión de moléculas de adhesión endoteliales, como la molécula 1 de adhesión intercelular (ICAM-1),
molécula 1 de adhesión vascular – celular (VCAM-1), y E-selectina, facilitando aún más la entrada de células T en el
sistema nervioso central. Proteasas, incluyendo metaloproteinasas de la matriz, pueden mejorar aún más la migración de
células inmunes autorreactivas ,por degradación de macromoléculas de la matriz extracelular .
Citosinas proinflamatorias liberadas por las células T activadas, tales como interferón γ , factor de necrosis tumoral
β (TNF β ), puede hasta regular la expresión de moléculas de la superficie celular de los linfocitos vecinos y células
presentadoras de antígeno. La unión de antígenos supuestos de la esclerosis múltiple (MS), tales como la proteína
básica de mielina, glicoproteína asociada a la mielina , glicoproteína oligodendrocítica de la mielina (MOG), proteína
proteolipídica, α β-cristalina, fosfodiesterasas, y la proteína S-100 ; con el complejo trimolecular - el receptor de
células T (TCR) y las moléculas del complejo de histocompatibilidad principal clase II (MHC) en las células
presentadoras de antígeno, pueden desencadenar o incrementar la respuesta inmune contra el antígeno unido o
anergia, en función del tipo de señal que resulta de la interacción con las moléculas coestimuladoras de la superficie
(por ejemplo, CD28 y CTLA-4) y sus ligandos ( B7-1 y B7-2). Una disminución de la regulación de la respuesta inmune
(anergia) puede resultar en la liberación de citosinas antiinflamatorias (Interleucina-1, la interleucina-4 e interleucina-
10) a partir de células T CD4 +, lo que conlleva a la proliferación de las células T ayudadoras antiinflamatorias tipo
2(Th2) CD4 + .

 Las células Th2 pueden enviar señales antiinflamatorias de células presentadoras de antígenos activadas y
estimular a las células B productoras de anticuerpos patológicos o reparadores (remielinizantes ).
 Alternativamente, si el resultado del procesamiento de antígenos en una respuesta inmune mejorada, las
citoquinas proinflamatorias ( la interleucina-12 y interferón γ ) pueden desencadenar una cascada de eventos,
lo que resulta en la proliferación de células T ayudadoras tipo 1 CD4+ pro-inflamatorias tipo 1 (Th1) y
finalmente una injuria inmune a la mielina y oligodendrocitos.
 Los múltiple los mecanismos de la lesión de la mielina mediada por inmunidad : 1) citoquinas lesionan los
oligodendrocitos y la mielina; 2) los macrófagos digieren los antígenos de superficie de la mielina , incluyendo
anticuerpos unidos a la mielina y los oligodendrocitos ( citotoxicidad dependiente de anticuerpos ), 3) lesión
mediada por el complemento y 4) lesión directa de los oligodendrocitos por los linfocitos CD4 + y CD8 + T.
 La lesión de la mielina ,resulta en los axones desnudos, incapaces de transmitir los potenciales de acción de
manera eficiente dentro de el sistema nervioso central (pérdida de la conducción saltatoria). Esta disminución o
bloqueo de los potenciales de acción produce síntomas neurológicos. Los segmentos del axón expuesto puede ser
susceptible a mayor daño por mediadores solubles de la lesión ( citosinas, quimiocinas, complemento y proteasas),
resultando en una lesión axonal irreversible ( transección axonal y terminaciones ovoides del axón ).
 Hay varios posibles mecanismos de reparación de la membrana de mielina, incluyendo la resolución de la
respuesta inflamatoria ,seguida de remielinización espontánea ; la propagación de los canales de sodio de los nodos
de Ranvier para cubrir los segmentos desnudos de los axones y restaurar la conducción ; la remielinización mediada
por anticuerpos ; y la remielinización derivada de la proliferación, migración y diferenciación de células precursoras
de oligodendrocitos residentes. Adaptado de esquema- Fundación Clínica Mayo.

Lesión característica :
 Inflamación
 Placa de desmielinización.
Los linfocitos, macrófagos, anticuerpos, se
acumulan alrededor de las vénulas del
sistema nerviosos central y destruyen la
mielina en un proceso autoinmune.
Localización en regiones:
 Peri ventriculares
 Yuxtacorticales
 Tronco cerebral
 Cerebelo
 Médula espinal
Dedo de Dawson
Las lesiones desmielinizadas
de forma más o menos ovoide,
perpendiculares al borde de
los ventrículos cerebrales son
una de las características de la
esclerosis múltiple. Estas
lesiones suelen ser visibles por
resonancia magnética.

 Las lesiones de la esclerosis múltiple
afectan sólo el SNC ( encéfalo y la médula
espinal) . Las zonas de desmielinización se
denominan placas y se observan sobre todo
en los ángulos de los ventrículos laterales,
en los pedúnculos cerebrales y en
cerebewlo, aunque pueden aparecer en
cualquier parte del SNC
 Las zonas antiguas de desmielinización son
de color rosa grisáceo, de aspecto
gelatinoso. Estas placas inactivas se
denominan a veces placas quemadas y
presentan pérdida de mielina, muy pocas
células inflamatorias y están ocupadas por
astrocitos.

(A). FISIOPATOLOGÍA DEL PATRÓN VASCULAR. La imagen muestra lesión microvascular en la
pared y / o Intraluminal que induce la lesión isquémica del parénquima. Se nota la hialinización
mural causada por Arteriopatía hipertensiva (flecha) y la vacuolización isquémica adyacente (*);
(B) FISIOPATOLOGÍA DEL PATRÓN PERIVASCULAR. La imagen muestra una proceso patológico
perivascular y la lesión del parénquima adyacente. Capa desmielinizante causada por la inflamación
perivenular en un paciente esclerosis múltiple.

Figura 3. Las fotomicrografías de una placa crónica de EM. A) región hipocelular bien delimitada de
pérdida de la mielina , evidente en la sustancia blanca periventricular (luxol azul y ácido periódico de
Schiff-tinción de mielina, x15). B) la tinción de neurofilamentos para los axones en la misma lesión
demuestra una reducción en la densidad axonal (x15). N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.

La Figura 4. Fotomicrografías de lesión desmielinizante activa de EM (inmuno tinción de mielina
glicoproteína de mielina [ marrón] con tinción de hematoxilina de los núcleos [Azul]).
A) borde activo de lesión de la esclerosis múltiple (indicado por el asterisco), los productos de la
degradación de la mielina están presentes en numerosos macrófagos (puntas de flecha) (x100).
B )Los macrófagos que contienen restos de mielina (puntas de flecha) están entrelazados con las vainas
de mielina en degeneración. N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.

Figura 5. La remielinización de lesión crónica de EM. El área manchada de azul pálido (indicado por el
asterisco) representa una región de la remielinización parcial (una placa de sombra) a lo largo
el borde periventricular de una lesión crónica en un paciente EM (luxol azul y ácido periódico-Schiff
mielina mancha, x15). NAWM denota cuestión de apariencia blanco normal.
N Engl J Med 2000; 343 (13) 26:938-52.

 El diagnóstico depende de reconocimiento de variantes
clínicas de la enfermedad.
 Generalmente en mujeres de 20 a 35 años ( 90 %),
varones (35-40 años)
 Menores de 40 años, debut con déficit neurológico
subaguda que tiende aparecer y desaparecer.
 Mayores de 50 años, con desarrollo de déficit neurológico
permanente, con remisiones y recaídas; y compromiso
medular progresivo.
 Síntoma de inicio : 50% de los enfermos manifiesta
adormecimiento o pérdida de fuerza en uno o más
miembros: TORPEZA MOTRIZ.

Manifestaciones clínicas mas frecuentes:
1. Déficit motor piramidal 45%
2. Pérdida de agudeza visual 40%
3. Perdida sensitiva 35%
4. Disfunción de tronco encéfalo 30%
5. Ataxia y temblor cerebeloso 25%
6. Trastornos esfinterianos 20%
- EM es una enfermedad de mielina (sustancia blanca), rara
vez produce afasias, convulsiones, dolor y movimientos
involuntarios.
Dr. Juan C. Salazar Pajares 23ROLAK, L: Neurología, secretos. 5ta. Ed. Edt. Elsevier Mosby. Barcelona España, 2011.

1. Síntomas iniciales: alteraciones de la sensibilidad, fuerza muscular,
agudeza visual, diplopía, marcha atáxica , torpeza, vértigo , alteraciones
esfinterianas. Otras más inespecíficas: malestar, fatiga, cefalea previas.
2. Síndrome sensitivo (1ra) (40%) parestesias, disestesias, hipostesias,
síntoma de Lhermitte , neuralgia del trigémino.
3. Neuritis óptica (2da) ( 17%): pérdida de la visión monocular parcial o
total, alteración de la visión a colores , escotomas, dolor periorbitario al
movimiento. FO: palidez relativa del nervio óptico, papilitis de la cabeza
del nervio, envainamiento de los vasos venosos retinianos.
4. Síndrome motor: (12%)Mono , para o hemiparesia o plejia, alteración
de la destreza motora , espasticidad, hiperreflexia, con signos de
liberación ,
5. Diplopía : (11%) a veces sutil , alteración de movimientos conjugados .
Oftalmología internuclear (OI) , síndrome del 1 y medio.

6. Síndrome cerebeloso: (20%)ataxia de la marcha y temblor de actitud ,
dismetría, adiadococinesia, asinergia, Signo de Romberg, nistagmos ,
reflejos osteotendinosos pendulares, prueba de Stewart Holmes positiva.
7. Síndrome neuropsiquiátrico: deterioro cognitivo, amnesia, alteraciones
de la atención, dificultad en la resolución de problemas, labilidad
emocional, depresión (60%), parálisis pseudobulbar con risa y llanto
inmotivado, en ocasiones euforia, anosognosia, anosodiaforia “la belle
indifference”.
8. Síndrome neurovegetativo: (20%)disfunción vesical e intestinal. Vejiga
espástica o atónica, estreñimiento crónico.
9. Síndrome vertiginoso: (20%) inicial, pasajero, con signos de tronco
cerebral, nistagmos, parálisis facial, diplopía, hipoacusia unilateral, con
pruebas de Dix Hall Pike (-)

10. Disartria: flácida o espástica, escandida.
11. Disfagia: a líquidos
12. Paresia facial , similar a parálisis de Bell ( No hipoageusia,
hiperacusia, dolor retroauricular,)
13. Fatiga: alteración del rendimiento laboral , falta de fuerza-
depresión , insomnio,
14. Espasmos flexores: espasmo flexor de la extremidad precedidos
de parestesias, disestesias, angustia.
15. Mioquimia facial:

Dr. Juan C. Salazar Pajares 28MUMENTHALER,M.; MATTLE, : Fundamentals of Neurology . 4th. Ed. Thieme, Stuttgart · New York,2006

Como complicaciones de los primarios:
 Contracturas
 Atrofias musculares
 Infección Urinaria
 Inmovilidad - Osteoporosis - Fracturas

Se deben al impacto psicológico:
 Alteraciones psicológicas
 Repercusión Social
 Problemas laborales
 Conflictos de parejas (divorcios)

1. EM recaídas y remisiones (EMRR) – Trastorno
netamente inflamatorio con desmielinización y
remielinización
2. EM primaria progresiva (EMPP) – Trastorno con
trasección axonal y no remielinización
3. EM secundaria progresiva (EMSP) – Trastorno
que comienza con inflamación y termina sin
regeneración
4. EM progresiva con recaídas (EMPR)

A- EM recaidas y remisiones
(EMRR)
B- EM primaria progresiva
(EMPP)
C- EM secundaria progresiva
(EMSP)
D- EM progresiva con
recaidas (EMPR)

A. EM recaidas y
remisiones (EMRR)
B. EM primaria
progresiva (EMPP)
C. EM secundaria
progresiva (EMSP)
D. EM progresiva con
recaidas (EMPR)

A. EM recaídas y
remisiones (EMRR)
B. EM primaria
progresiva (EMPP)
C. EM secundaria
progresiva (EMSP)
recaídas (EMPR)

1. Examen neurológico: anormalidades objetivas de función SNC
2. La historia indica compromiso de 2 o mas partes del
SNC.(Diseminación Espacial)
3. Enfermedad del SNC, revela predominantemente afección de las
sustancia blanca.
4. Compromiso del SNC, siguiendo 1 de 2 modelos:
a) Diseminación en el tiempo: 2 o más episodios que duran más
de 24 horas y separados por más de 30 días.
b) Progresión lenta de síntomas y signos, durante al menos 6m.
5. Paciente entre 10 y 50 años al inicio de los síntomas
6. Signos y Síntomas que no pueden explicarse por otras
afecciones

1. EM definida clínicamente
a) 2 ataques + evidencia clínica de 2 lesiones separadas
b) 2 ataques + evidencia clínica 1 lesión + evidencia paraclínica otra lesión
separada.
2. EM definida, fundamentada con laboratorio
a) 2 ataques + evidencia clínica o paraclínica de 1 lesión + anormalidades
inmunológicas en el LCR
b) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separadas + anormalidades del
LCR
c) 1 ataque + evidencia clínica de 1 lesión + evidencia paraclínica de otra
lesión separada + anormalidades del LCR.
3. EM probable clínicamente
a) 2 ataques + evidencia clínica de 1 lesión
b) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separada
lesión separada
4. EM probable ,fundamentada por laboratorio :
a) 2 ataques y anormalidades en el LCR

1. EM definida clínicamente
a) 2 ataques + evidencia clínica de 2 lesiones separadas
b) 2 ataques + evidencia clínica 1 lesión + evidencia paraclínica otra lesión
separada.
2. EM definida, fundamentada con laboratorio
a) 2 ataques + evidencia clínica o paraclínica de 1 lesión + anormalidades
inmunológicas en el LCR
b) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separadas + anormalidades del
LCR
lesión separada + anormalidades del LCR.
3. EM probable clínicamente
a) 2 ataques + evidencia clínica de 1 lesión
b) 1 ataque + evidencia clínica de 2 lesiones separada
lesión separada
4. EM probable ,fundamentada por laboratorio :
a) 2 ataques y anormalidades en el LCR

PRESENTACIO N CLÍNICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS PARA EL DX DE EM
 2 o + ataques
 Evidencia clínica objetiva de 2 o + lesiones
Ninguno
 2 o mas ataques
 Evidencia clínica objetiva de 1 lesión
Diseminación espacial, demostrada por :
 RM, o
 2 o más lesiones consistentes detectadas por RM +
LCR (+): detección de bandas oligoclonales o ↑ Ig G. / o
 Ataque clínico adicional, implique otro sitio diferente.
Diseminación temporal, demostrada por
 RM ,o
 2do ataque clínico.
 1 ataque
 Evidencia clínica objetiva de 2 o + lesiones
Diseminación espacial, demostrada por :
 RM, o
 2 o más lesiones consistentes detectadas por RM +
LCR: detección de bandas oligoclonales o ↑ Ig G. / y
Diseminación temporal, demostrada por:
 RM , o
 2do ataque clínico.
 1 ataque
 Evidencia clínica objetiva de 1 lesión (monosintomática, síndrome clínico aislado )
 ídem
 Progresión insidiosa progresiva sugestiva de esclerosis múltiple.  LCR (+) , y
 Diseminación espacial, demostrada por :
 9 o más lesiones cerebrales en T2 , o
 2 o más lesiones en médula espinal , o
 4 a 8 lesiones cerebrales + 1 lesión en médula espinal , o
 PEV anormales , con 4 a 8 lesiones cerebrales, o
 PEV anormales , con menos de 4 lesiones cerebrales + 1 lesión medular/ y
 Diseminación temporal, demostrada por :
 RM ,o
 Progresión continua durante un 1 año.

1. Debe excluirse todas las enfermedades infecciosas o
sistémicas con sintomatología similar.
2. Trastornos inflamatorios: LES, poliarteritis nodosa,
Enfermedad de Becet´s
3. Enfermedades Granulomatosas; Sarcoidosis,
Granulomatosis de Wegerner.
4. Alteraciones de la medula espinal / foramen magno:
Tumores extrínsecos e intrínsecos, Esclerosis combinada
por deficiencia de B12
5. Alteraciones cerebrales aisladas: MAV, meningioma
6. Otros: Degeneración espinocerebelosa, enfermedades
mitocondriales, adrenoleucodistrofia, enfermedad de
Lyme, Encefalomielitis Aguda Diseminada.

1. FORMA ENCEFALOMIELOPÁTICA CRÓNICA RECURRENTE
2. ENFERMEDAD DE DEVIC
3. MIELITIS TRANSVERSA AGUDA
4. ESCLEROSIS MÚLTIPLE AGUDA O VARIANTE DE MARBURG: rara,
fulminante, con lesiones pseudotumorales, mortalidad al 1 año.
5. ESCLEROSIS CEREBRAL DIFUSA O ENFERMEDAD DE SHILDER
:enfermedad progresiva, con exacerbaciones progresivas de los
síntomas. Demencia, hemianopsias, ceguera, sordera, hemi o
cuadriplejia, parálisis pseudobulbar. En la RM grandes lesiones que
comprometen un hemisferio o un lóbulo, invade cuerpo calloso y
hemisferio contralateral. LCR: aumento de proteínas, sin bandas
oligoclonales.
6. ESCLEROSIS CONCÉNTRICA O ENFERMEDAD DE BALÓ:
clínicamente y distribución de las lesiones son similares a la anterior.
Característica histopatológica: bandas alternantes de destrucción de
mielina en anillos concéntricos.

 No existe prueba o marcador único para
realizar el diagnóstico de EM. Puede ser
avalado por :
 RMN – ESPECTROSCOPIA.
 PEV – PESS - PEA
 LCR.

a A (Axial TSE T2):
múltiples lesiones
hiperintensas. Predominio
de afectación periférica
y en la región ventral de
la protuberancia.
A
B
B (Axial TSE T2):
Lesión hiperintensa
en el brazo
posterior de la
cápsula interna
derecha.
D
C
C (Axial FLAIR):
lesión hiperintensa
periventricular en el
pedúnculo
cerebeloso superior
izquierdo.
D (Axial TSE T2):
lesión hiperintensa
situada en el núcleo
rojo izquierdo.
Aunque la localización de las lesiones sería sugestiva de
Enfermedad de Behçet, no se podría excluir una
enfermedad desmielinizante (EM)
En este caso la clínica del paciente (uveítis y aftas orales)
es fundamental para establecer el diagnóstico.
La localización peri ventricular es menos
frecuente en la EB que en la EM. La lesión del
núcleo rojo excluye la enfermedad de Behçet

NEUROSARCOIDOSIS

Mujer de 25 años, con EM - recaída-remisión. A) FLAIR axial (recuperación de la
inversión de líquido atenuado) imágenes hiperintensas múltiples ovoides y lesiones
confluentes en la sustancia blanca periventricular . B). Nueve meses después ,
aumento del número y tamaño de las lesiones C)Con Gadolinio muchas de las
lesiones demuestran anillo o realce periférico, lo que indica la ruptura de la barrera
hemato - encefálica. D) RM parasagital en T1, muestra múltiples regiones en las
que está disminuida la señal (en adelante, "los agujeros negros") en la sustancia
blanca periventricular y el cuerpo calloso. Estas regiones corresponden a las lesiones
crónicas de la esclerosis múltiple
N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.
A
D
C
B

En T2 imagen hiperintensa en radiación óptica izquierda , y en T1 con gadolinio radiación óptica capta
contraste indicativo de lesión inflamatoria.

RM muestra múltiples áreas de
hiperseñal en la sustancia
blanca debido a EM.
Diagrama- hallazgos
anormales inespecíficos
de la EM.
 La RM es útil.
 Anormalidades en
globulinas del LCR.
 Los PEA VCMC,
PESS, PEV
retrasados o
enlentecidos.
 Bandas oligoclonales
en el LCR.

ESCELROSIS
MULTIPLE AGUDA
O
ENFERMEDAD DE
MARBUG

 SINTOMÁTICO
 ESPECÍFICO
 DE LAS RECAÍDAS
 DE REHABILITACIÓN

N Engl J Med 2000;343(13)26:938-52.

1. DEL BROTE:
a) Corticoides a dosis altas, i.v., durante cortos períodos de tiempo
(3-5 días)
 Metilprednisolona 1 gr IV / día /3- 5 días.
 Seguido de Prednisona 60 mg SD/ 3 días- reducir 10mg c/3- VO
 O ACTH 25-60 UI IM o EV (8hs), por 2 – 4 s.
b) Plasmaféresis
2. A LARGO PLAZO:
a) El objetivo es intentar de disminuir el número de brotes, las secuelas y la
progresión de la incapacidad.
b) Básicamente se emplean inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida,
metotrexate) e interferones (alfa)

 Forma remitente recidivante:
 Interferón β 1a y 1b.
 Acetato de Glatiramer
 Natalizumab
 Fingolimod
 Forma progresiva
 Azotioprina, ciclofosfamida, ciclosporina
 Interferón B-1 b
 Mitoxantrona

1. CON RESPECTO AL TRATAMIENTO SINTOMÁTICO,
se puede resumir de la siguiente manera:
 Espasticidad (baclofeno, diazepam, dantrolene sódico)
 Fatiga (amantadita)
 Dolor (incluyendo la neuralgia del trigémino) (carbamacepina,
fenitoína, gabapentina, pregabaliana, amitriptilina)
 Hiperreflexia vesical (oxibutinia, betanecol)
 Retención urinaria por hiporreflexia del detrusor
 Infecciones intercurrentes, úlceras de decúbito, dolor por
hipertonía muscular.
 Gran importancia tiene el tratamiento rehabilitador.

ESCLEROSIS MULTIPLE

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