Parte 02 del Módulo IV del Diplomado en Hematología y Banco de Sangre.
Ponente: Dr. Carlos Esquerre Aguirre
Fecha: 13 de Setiembre de 2015. Trujillo - Perú.
Conceptos de célula progenitora, compromiso de linaje y nicho o micro-ambiente inductivo hematopoyético, Valores de referencia y morfología de los elementos formes normales de la medula ósea.
Hemoglobina y Mioglobina: Estructura, características, semejanzas y diferencias.Lourdes Sánchez
Estructura y características de Hemoglobina y Mioglobina. Sus semejanzas y diferencias. Para conocer más del tema visita: http://trabajosmedicos.blogspot.com/2011/11/hemoglobina-y-mioglobina-estructura.html
Concepto, enfoque bioquímico y fisiopatológico, análisis, concentración en niveles plasmáticos, localización, efecto de niveles altos, Lactato Deshidrogenasa en fluidos corporales y mas.
Parte 02 del Módulo IV del Diplomado en Hematología y Banco de Sangre.
Ponente: Dr. Carlos Esquerre Aguirre
Fecha: 13 de Setiembre de 2015. Trujillo - Perú.
Conceptos de célula progenitora, compromiso de linaje y nicho o micro-ambiente inductivo hematopoyético, Valores de referencia y morfología de los elementos formes normales de la medula ósea.
Hemoglobina y Mioglobina: Estructura, características, semejanzas y diferencias.Lourdes Sánchez
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Concepto, enfoque bioquímico y fisiopatológico, análisis, concentración en niveles plasmáticos, localización, efecto de niveles altos, Lactato Deshidrogenasa en fluidos corporales y mas.
Comunicació oral de les infermeres Maria Rodríguez i Elena Cossin, infermeres gestores de processos complexos de Digestiu de l'Hospital Municipal de Badalona, a les 34 Jornades Nacionals d'Infermeras Gestores, celebrades a Madrid del 5 al 7 de juny.
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Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
2. Generalidades
Eritrocito es un disco bicóncavo
Diametro 7.5ɥm Grosor 2.5ɥm
140 ɥm2 área de superficie
Vida aprox. 120 días
Existen aprox. 5 millones de eritrocitos/ mm3
3. Generalidades
La forma del eritrocito permite una gran
deformabilidad
La membrana representa el 1% de su peso
Membrana tiene un exterior resbaladizo
Soporta grandes variaciones
4. Membrana del eritrocito
La flexibilidad es proporcionada por una membrana celular unida a un
citoesqueleto subyacente.
Este es adaptable a:
- Cambios de forma
- Elongación
- Deformación
5. Membrana del eritrocito
Constituida fundamentalmente por:
50% proteínas 40% lípidos 10% carbohidratos
La bicapa lipídica proporciona la continuidad de la membrana de la célula.
La bicapa lipídica formada sobretodo por
colesterol y fosfolípidos
Ademas de glucolipidos y acidos
Grasos
6. Lípidos de la membrana del eritrocito
Los fosfolípidos están dispuestos asimétricamente en la bicapa:
Fosfatidilcolina y esfingomielina sin carga en el exterior de la membrana
Fosfatidiletanolamina y fosfatidilserina con carga negativa en el interior de la
membrana
Esta asimetría es común es membranas de células eucariotas
8. Lípidos de la membrana del eritrocito
El colesterol se mueve libremente dentro y fuera de la bicapa, y hacia y
desde el plasma circundante.
Intercambio de lípidos y acilacion de ácidos grasos
como mecanismo de reparación y renovación.
Glucolipidos presentes en zona externa
Fosfatidilcolina esfingomielina
Fosfatidiletanolamina fosfatidilserina
9. Proteinas de la membrana del eritrocito
Se clasifican en:
-Proteínas integrales -Proteínas periféricas
Proteínas integrales: Forman parte estructural de la doble capa lipídica a la que
se unen mediante fuertes enlaces. Se hallan total o parcialmente incluidas en el
espesor de la Bicapa Lipídica.
10. Proteinas de la membrana del eritrocito
Las proteínas periféricas: interactúan con las proteínas integrales o con los
lípidos en un lado de la membrana pero no la penetran.
11. Esqueleto de la membrana eritrocitaria
El esqueleto de la membrana eritrocitaria esta formado por largos filamentos
de α y β espectrina, dispuestos en una red de estructura hexagonal y con
conglomerados de proteínas o nudos de unión en el centro y en los vértices.
12. Esqueleto de la membrana eritrocitaria
Esta estructura establece dos interacciones básicas (zonas de anclaje) con la
doble capa lipídica en las proteínas integrales banda 3 y glicoforina C
1) Unión β espectrina -anquirina - banda 3 con soporte de la proteína
4,2
2) Unión proteína 4,1- nudo proteico - glicoforina C, con soporte de la proteina
p55
El esqueleto de la membrana recubre por completo la superficie interna de la
doble capa lipidica
13. Esqueleto de la membrana eritrocitaria
Las proteínas del esqueleto presentan gran diversidad estructural, pero su
núcleo básico lo constituyen la espectrina (bandas 1 y 2) y la actina (banda
5).
Las restantes proteínas establecen con ellas diferentes interacciones,
contribuyendo con ello a mantener la estabilidad del conjunto.
Entre estas proteínas destacan la anquirina (banda 2,1), proteinas 4,1 y 4,2
(palidina), proteina 4,9 (desmatina), aducina, miosina, tropomiosina y
tropomodulina.
15. Proteinas del citoesqueleto
ESPECTRINA . Es la proteina mas abundante de la membrana eritrocitaria.
Esta formada por un dimero de dos subunidades, α y β entrelazadas en
espiral alrededor de un eje comun y orientadas de forma antiparalela.
La subunidad α corresponde a la banda 1, y es codificada por un gen situado
en el cromosoma 1 (SPTA1)
La subunidad β corresponde a la banda 2, y es codificada por un gen situado
en el cromosoma 14 (SPTB).
16. Proteinas del citoesqueleto
Mediante la interacción del aminoácido terminal NH2 de la cadena α con el
aminoácido terminal COOH de la cadena β los dímeros se unen entre ellos
para formar tetrámeros (αβ)2
Los extremos de los dímeros se unen a pequeños filamentos de actina de
forma que cada seis unidades de espectrina se unen a un oligomero de actina,
formando una red irregular de estructura aproximadamente hexagonal.
17. Proteinas del citoesqueleto
Cada unión espectrina-actina resulta estabilizada por la proteína 4,1 y
reforzada por la tropomiosina y la aducina, proteínas que forman un complejo
ternario o “nudo proteico” conocido como junctional complex
18. Puntos de unión del esqueleto a la
bicapa lipídica
La unión β espectrina-anquirina-proteina 4,2, que, a su vez, se une al dominio
citoplasmático de la banda 3, forma el principal punto de unión del esqueleto a la
bicapa lipídica (interacción vertical)
La interacción β espectrina-actina-proteina 4,1 con la glicoforina C
(GPC)constituye el segundo punto de unión del esqueleto a la capa lipídica
(interacción vertical)
La sintesis de cadenas de α espectrina es de 3 a 4 veces mayor que la de las
cadenas β espectrina, y su ritmo de regradacion es menor
Espectrina- espectrina, espectrina – actina (interacción horizontal)
19. Puntos de unión del esqueleto a la
bicapa lipídica
Principal punto
de unión
segundo
punto de
unión
21. Proteínas del citoesqueleto
ACTINA (banda 5): Forma parte del núcleo proteico esta organizada en
pequeños filamentos en doble hélice, estabilizados por sus interacciones con
la espectrina, aducina, proteína 4,1, tropomiosina y tropomodulina.
La union de la espectrina a la bicapa es imposible sin la presencia de la
proteína 4,1, y aunque la actina es el estabilizador del nudo proteico, existen
un grupo de proteinas que contribuyen a reforzarlo.
22. Proteínas del citoesqueleto
Entre ellas, destacan la aducina, la desmantina (proteina 4,9) que une los
filamentos de actina agrupándolos.
La tropomiosina, que interacciona con la actina, y la tropomodulina, que
asociada a la actina interacciona con la tropomiosina en los residuos
terminales NH2.
La miosina esta formada por dos cadenas ligeras y una pesada, tiene
actividad ATPasa y se une a la actina y, posiblemente, también a la proteína
4.1
24. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Forman parte estructural de la doble capa lipidica, a la que se unen mediante
fuertes enlaces.
Este tipo de proteínas se halla total o parcialmente incluido en el espesor de
la bicapa lipídica, de forma que muchas de ellas pueden desplazarse
libremente a lo largo y ancho de la misma, confiriéndole gran fluidez.
La gran mayoría son glucoproteínas casi siempre acido sialico
(sialoglicoproteinas) y que se exterioriza hacia la superficie externa del
eritrocito formando el llamado glicocalix
25. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Estructuralmente, poseen tres dominios:
Extracelular, que es un receptor glicosilado con los determinantes antigénicos
de los grupos sanguíneos
Intramembranal, muy hidrofobico, que interactúa con los fosfolípidos de la
bicapa
Citoplasmatico, que es el lugar de unión de las proteínas periféricas
26. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Las principales son:
Banda 3
Glicoforinas A,B,C,D,E,F
Las proteínas Rh
Otras proteínas relacionadas con el flujo de iones
-ATPasas
Intervienen en el intercambio de sodio y potasio (Na, K- ATPasa),
Calcio y magnesio.
Acuaforina-1
27. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
BANDA 3 (B3) ó canal aniónico:
- Es una glucoproteína con 3 dominios.
- Hay cerca de 1,2 millones de copias por célula.
- Constituye el 20 a 30% de las proteínas de membrana.
- Es codificada por un gen situado en el cromosoma 17 (EPB3).
- Une el esqueleto de la membrana a la bicapa lipídica
- Transporta iones entre el interior y el exterior del eritrocito.
28. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
A través de la banda 3, el HCO,- es intercambiado por Cl~ del plasma y de
esta forma es transportado a través del plasma hasta los pulmones donde,
mediante una reacción inversa, es liberado en forma de CO2.
29. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Glicoforinas:Las glicoforinas son proteinas integrales de caracteristicas
similares a la banda 3, y se caracterizan por su elevado contenido en acido
sialico.
Basandose en sus propiedades y estructura genica, pueden clasificarse en dos
grandes grupos:
Grupo I, glicoforinas A, B ,E
Grupo II, glicoforinas C y D.
Las glicoforinas del grupo I, aunque sintetizadas por diferentes genes, son
estructural mente homologas y asociadas a los antigenos de los grupos
sanguineos MNS
30. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Las GPA y GPB contribuyen con mas del 90% del acido sialico de la membrana
eritrocitaria, que es el compuesto que confiere carga negativa a la superficie
de los eritrocitos.
Gracias a ello, estos no se adhieren entre si ni con las celulas del endotelio
vascular.
La GPA atraviesa todo el espesor de la bicapa, y el polimorfismo de los
aminoácidos situados en posición 1 y 5 de su extremo terminal determina la
antigenicidad de los grupos sanguíneos M y N.
31. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Las glicoforinas del grupo II se hallan asociadas a los antígenos de los grupos
sanguineos Gerbich (Ge) y a los receptores para el Plasmoclium falciparum.
La GPC Esta glicoforina tiene gran importancia funcional, ya que se une a la
proteina 4,1 y constituye un importante punto de anclaje del esqueleto de la
membrana a la bicapa lipídica.
32. Proteínas integrales de la membrana del
eritrocito
Junto a las glicoforinas y la banda 3, existen otras proteinas integrales que
intervienen en la determinacion antigenica de grupos Rh, Duffy y Kell.
Otras proteinas integrales relacionadas con el flujo de iones a traves de la
membrana eritrocitaria son las-ATPasas, que intervienen en el intercambio de
sodio y potasio o de calcio y magnesio.
Los eritrocitos poseen un transportador acuoso denominado acuaforina-1
33. BIBLIOGRAFIA
Hematología clínica J. Sans-Sabrafenn 5 Ed 2006
Tratado de medicina interna Cecil y Goldman 24 Ed 2012
Bioquimica de Harper 29 Ed 2013