Este documento describe el síndrome de Sjögren, incluyendo su prevalencia, definición, clasificación, etiopatogenia, manifestaciones clínicas, criterios de diagnóstico y tratamiento. El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica que causa sequedad en las mucosas y una inflamación linfocítica en las glándulas exocrinas, lo que puede provocar complicaciones como artritis, neumonitis o linfoma. El diagnóstico requiere la presencia de síntomas de

1. SD. SJÖGREN
Lourdes Linares Pou
CS Verge del Toro. Maó
9 de marzo de 2012

3.  Prevalencia 2.5-2.8%.
 Distribución universal y
homogénea.

4. DEFINICIÓN SD SJÖGREN
 Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un
infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en
las glándulas exocrinas y en ciertos tjs.
extraglandulares.
 Este infiltrado ocasiona una destrucción progresiva
de las glándulas exocrinas.
 La afectación extraglandular es la que va a
condicionar el pronóstico

5. CLASIFICACIÓN
 SS. PRIMARIO :  SS. SECUNDARIO:
asociado a otras enfs.
no asociado a ninguna autoinmunes:
enfermedad
-Enfs. Autoinmunes sistémicas (LES, AR, ES
etc)
-Tiroiditis de Hashimoto
-Cirrisis biliar primaria
-Hepatitis autoinmune
-Pancreatitis crónica
-Infecc. Cr VHC
-Infecc. VIH
-Linfoma B
-Gammapatia monoclonal de signif incierto.
-Fibromialgia
-Sd. Fatiga crónica
-Madre de niño con lupus neonatal

6. ETIOPATOGENIA
 multifactorial: X combinación de fcs.
Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs.
Extrínsecos ( Fcs. Exógenos).
 Rpta. Alterada de LT e hiperreactividad de LB frente a
autoantígenos causan daño glandular que se perpetúa por
la alteracion en la síntesis de diversas moléculas
intermediarias (↑citocinas y quimiocinas) que conducen a
la cronicidad de la inflamación ocasionando fibrosis
glandular y pérdida de funcionalidad

7. CLINICA DEL SS.:
 La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas
que nos deben hacer sospechar la existencia de
SS.
 También puede cursar con manifestaciones
extraglandulares ( marcan el pronóstico).

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SEQUEDAD ORAL
(XEROSTOMIA):
ocasiona dificultad
para la deglución de
sólidos, halitosis,
quemazón bucal,
intolerancia a
alimentos ácidos, enf.
Periodontal y
candidiasis oral

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SEQUEDAD OCULAR
(XEROFTALMIA):
sensación de arenilla,
parpadeo excesivo,
hipersensibilidad a la
luz, intolerancia a
lentes de contacto y
frecuentes úlceras
corneales

10. Xeroftalmia y xerostomia
 xeroftalmia  Xerostomia:
– ¿Nota con frecuencia – ¿ Se tiene que levantar
sensación de “arenilla” por las noches a beber
ocular? agua pq nota la boca
– ¿ Ha tenido sensación seca?
de sequedad ocular – ¿con frecuencia bebe
diariamente durante líquidos para ayudarle a
más de 3 meses? tragar alimentos
sólidos?

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS:
sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y
prurito faríngeo, tos seca, disfonía) sequedad
cutánea y vulvovaginal ( dispareunia
secundaria).
 PAROTIDOMEGALIA: muy sugestivo de SS.
sobretodo en jóvenes por ser una de las
manifestaciones más precoces.

12.  OTRAS CAUSAS DE
PAROTIDOMEGALIA:
 UNILATERALES:
– INFECCIONES
– TUMORES
– SIALOADENITIS
– OBSTRUCCION CDUCTOS
SALIVALES
 BILATERALES ASIMETRICAS:
– GRANULOMATOSIS
– MONONUCLEOSIS INFECCIONSA
– INFLUENZA
– CITOMEGALOVIRUS
– PAROTIDITIS
 BILATERALES SIMETRICAS:
– CIRROSIS HEPATICA
– DIABETES MELLITUS
– HIPERLIPIDEMIAS IV Y V
– MALNUTRICIÓN
– AMILOIDOSIS
– PANCREATITIS CRÓNICA
– ACROMEGALIA

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y
poco stomática.
 AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias y poliartritis no
erosiva. Sobretodo MCF, IFP y IFD.
 VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable que afecta
sobretodo a MMII, nódulos, infartos digitales , úlceras y
gangrena.
 FIBROSIS PULMONAR: 5-10 % de pacientes acaban
con fibrosis pulmonar

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes.
Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica con clínica
de parestesias dolorosas y disestesias ( dx por EMG)
 AFECTACIÓN PARES CRANEALES: la más
característica es la neuropatía V par.
 FENÓMENO DE RAYNAUD
 ERITEMA ANULAR

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo
acidosis tubular renal. También pueden dar GN (signo de
mal pronóstico)
 AFECCIÓN CARDÍACA: lo más fecuente es derrame
pericárdico asintomático.
 SORDERA NEUROSENSORIAL

16. COMPLICACIONES
 Las manifestaciones extraglandulares aumentan
significativamente la morbimortalidad del paciente
y junto con el linfoma son los principales
marcadores pronósticos de la enfermedad

17. Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en
pacientes con síndrome de Sjögren
 Signos clínicos
-Alteración del estado general
-Presencia de síndrome febril
-Aparición de adenopatías o esplenomegalia
-Aumento de la parotidomegalia
 Signos biológicos
-Aparición de hipogammaglobulinemia o desaparición de la
hipergammaglobulinemia
-Negativización de los anticuerpos anti-Ro y anti-La
-Negativización del factor reumatoide
-Aparición de una banda monoclonal
-Presencia de crioglobulinemia
-Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia
-Elevación de lactato deshidrogenasa

18. DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN
 Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en
mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el sd. Seco
los sintomas deben mantenerse al menos 3 meses y
descartar causa farmacológica)
 Confirmación de éstos sintomas mediante distintas
pruebas diagnósticas.
 Demostración de causa inmunológica mediante la
positividad de autoanticuerpos y/o mediante la
objetivación histológica de un infiltrado linfocitario en el
tejido glandular.

20. Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa,
para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostomia
DX DE
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA: DX DE XEROSTOMIA:
Exploración oftalmológica con La medición del flujo salival y
prueba Schirmer ( baja S) , tinción sialografía no suelen realizarse en
con Rosa de Bengala y test de la práctica diaria
rotura lagrimal
Gammagrafía salival (la más
Excluir otras causas de xeroftalmia utilizada) limitada por su baja
especificidad.

22.  Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I)
1-Síntomas orales (una respuesta positiva)
 Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses
 Parotidomegalia recurrente
 Necesidad constante de beber líquidos
2-Síntomas oculares (una respuesta positiva)
 Sensación de ojo seco por un período superior a 3 meses
 Sensación de arenilla ocular recurrente
 Uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día
3-Signos oculares
 Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos
 Puntuación de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala

23. Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II)
4-Alteración de glándulas salivales
 Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados
3-4)
 Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares
 Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos
5-Histopatología
 Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason
6-Inmunología (una respuesta positiva)
 Anti-Ro/SS-A
 Anti-La/SS-B
Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el
diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un
síndrome de Sjögren probable
Criterios de exclusión: infección por el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis
C, linfoma, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, irradiación en el
cuello y uso reciente de anticolinérgicos
Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A
revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.

24. TRATAMIENTO
 MEDIDAS GENERALES:
– Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y
poco azucarados)
– Limpieza bucal enérgica después de cada comida
con productos fluorados
– Visitar con regularidad al odontólogo y ginecólogo
– Evitar fármacos que provoquen sequedad oral
– Evitar lugares cerrados muy cargados de humo o con
temperaturas altas
– Utilizar cremas protectoras labiales
– Compresas húmedas para evitar la perdida nocturna
de la película lagrimal
– Humidificar el ambiente de casa
– Abandonar el hábito tabáquico

25. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL
 ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL:
– CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con fn.
Parasimpático-mimética sobre los Rcs. Muscarínicos M2 y M3
de las gls. De secrecion exocrina. Dosis; 2.5 mg/8h x 2 sem y
aumentar progresivamente medio comp cada 2 semanas en fn
tolerancia hasta 15 mg/día. Efects 2arios: ( en 30-40%)
sudoración , náuseas, cefalea ,molestias GI, poliuria y mareo.
Contraindics.: en enfs cardíacas, pulmonares y hepáticas
activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de
ángulo estrecho.
– CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el
receptor M2. Dosis: 30 mg/8h. Efects. Secundarios: menor
sudoración pero mayor frecuencia de náuseas , diarrea y
sinusitis.
 SUSTITUTIVOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: son las
salivas artificiales ( mucina, formalina, xylitol)

26. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR
 Se utilizan lágrimas artificiales durante el
día y pomadas por la noche

27. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL
DE OTRAS MUCOSAS
 Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de
avena
 Vía nasal: Lavados nasales con SF y pomada
hidratante para mantener hidratación y
permeabilidad.
 Sequedad vaginal: lubricantes sin antisépticos
( para evitar irritación) por ej Repelens
(policarbofilo)

28. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES (I)
 AFECT. ARTICULAR:
– Artralgias; paracetamol y reposo.
– Artritis: AINES, corticoides. a dosis bajas, antimaláricos ( si brotes
frecuentes), MTX + ac folínico si no control afect. Articular o
precisan mas de 15 mg de corticoides
 AFECTACIÓN PULMONAR: Acetilcisteina 600/8h para
fluidificar secreciones, prednisona 1mg/kg/día si alveolitis
pulmonar, glucocorticoides+ beta 2 inhalados si enf pulm.
cronica.
 AFECTACIÓN HEPÁTICA: Prednisona 0.5mg/kg/día si
hepatitis autoinmune
 AFECTACIÓN TIROIDEA : tto del hipotiroidismo
 AFECTACIÓN CUTÁNEA:
– Vasculitis cutánea: leve : reposo, grave: corticoides.
– Lupus cutáneo+ Ac anti-Ro: antimaláricos y corticoides orales.

29. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES (II)
 AFECT. DEL SIST. NERVIOSO:
– polineuropatía mixta/ mononeuritis múltiple: ccoids. vo. a dosis
medias.
– Polineuropatía sensitiva pura: ccoids. orales o inmunosupresores
en bolos ev, micofenolato o las IGs ev
– Vasculitis cerebral: ccoids. a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida
 AFECT. MUSCULAR:
– Miopatía: glucoccoids. a dosis 1mg/kg/día y si grave;
inmunosupresores
 AFECT. RENAL:
– GN. Membranoproliferativa: ccoids a dosis altas o bolos de
ciclofosfamida.
– Acidosis tubular renal: Reposición de iones

30. Bibliografia
 Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL,
Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A
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European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
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 Bohórquez Heas C., Sanchez Atrio A.I., Turrión Nieves A.I., Albarrán
Hernández F..Protocolo diagnóstico del sindrome seco.Medicine.
2009;10(29):1981-4.
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Gutierrez V., Mingarro Castilloa M., Garcıa-Ribesa M., Ortiz Uriartea
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 Ramos-Casals M, Brito P, Nardi N, et al. Síndrome de Sjögren: diag-
nóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación de la SER.
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