El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción grave de hipersensibilidad que afecta la piel y las membranas mucosas, generalmente causada por reacciones a medicamentos en lugar de infecciones. Se caracteriza por un súbito desarrollo de un sarpullido con vesículas y ampollas en la piel y mucosas, acompañado de fiebre, dolor de cabeza y fatiga. Puede ser provocado por infecciones comunes o medicamentos, y en algunos grupos los factores genéticos pueden agravar la re

1. Síndrome de Stevens-
Johnson

2.  El síndrome de Stevens-Johnson es
el eritema multiforme mayor o sea la
más grave de sus manifestaciones.
 La forma más grave es causada
generalmente por reacciones a
medicamentos, en lugar de
infecciones.

4.  Es una variante severa del eritema
multiforme, consistente en una
reacción de hipersensibilización que
afecta la piel y las membranas
mucosas. Adicionalmente, pueden
quedar implicados algunos otros
órganos.

5. Genética
 Algunas poblaciones estudiadas del
oriente asiático (los Han y
los tailandeses), el SJS inducido por
carbamazepina y fenitoína está muy
relacionado con HLA-B*1502
(HLA-B75), un serotipo HLA-B del
serotipo más amplio HLA-B15.Un
estudio en Europa sugirió que el
marcador génico solo era relevante
para los asiáticos orientales.

6.  Basándose en las conclusiones de
Asia, estudios similares en Europa
mostraron que un 61% de los pacientes
con un SJS/TEN inducido por alopurinol
presentaban el HLA-B58 (la frecuencia
del fenotipodel alelo B*5801 en los
europeos es normalmente del 3%). Un
estudio concluyó: “ incluso cuando los
alelos HLA-B actúan como fuertes
factores de riesgo, en el caso del
alopurinol, no son ni suficientes ni
necesarios para explicar la enfermedad.

7. Causas
 Se cree que el síndrome de
Stevens-Johnson proviene de un
desorden del sistema inmunológico. La
reacción inmune puede ser provocada
por infecciones, drogas o medicaciones.
En algunos grupos, la reacción a las
drogas puede ser agravada por factores
genéticos.El síndrome de
Stevens-Johnson es idiopático en el
50%. En el resto de los casos puede ser
una reacción alérgica a uno de los

8. Infecciones
 El síndrome de Stevens-Johnson
puede ser causado por infecciones.
Esto por lo general incluye infecciones
comunes como el herpes
simple, la gripe, las paperas, la enfer
medad por arañazo de
gato, la histoplasmosis, el virus de
Epstein-Barr, mycoplasma
pneumoniae o similares.

9. Clínica
 El síndrome se caracteriza por un desarrollo
súbito y progresivo de un rash pleomórfico
con vesículas y vejigas en piel y membranas
mucosas.Por lo general comienza
con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea
severa, dolor de garganta y fatiga, que es
mal diagnosticado y por lo general se trataba
con antibióticos. El signo de Nikolsky está
ausente. Las úlceras y otras lesiones
empiezan a aparecer en las mucosas, casi
siempre en la boca y labios, pero también en
las regiones genitales y anales. Las que
aparecen en la boca son por lo general
sumamente dolorosas y reducen la
capacidad del paciente de comer o beber.

11.  La conjuntivitis ocurre en
aproximadamente el 30% de los niños
que desarrollan el SJS. Un brote de
heridas redondas de
aproximadamente una pulgada surge
sobre la cara, el tronco, brazos y
piernas, y las suelas de los pies, pero
por lo general no en el cuero
cabelludo. En los casos más
graves, pueden aparecer alteraciones
del balance
electrolítico, Taquipnea y disnea, hem
aturia,albuminuria, Arritmias
cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco

12.  Diagnóstico diferencial
 Hay que diferenciarlo de: impétigo
ampolloso, pénfigo
vulgar, septicemia, penfigoide, enferm
edad vascular del
colágeno, meningococcemia, síndrom
e de Behçet. Se deben hacer cultivos
bacteriológicos de las fuentes

13. Tratamiento
 Puede ser necesaria la hospitalización del
paciente. Se debe discontinuar cualquier
medicación sospechosa y tratar la enfermedad
infecciosa subyacente. Las áreas afectadas de la
piel deben lavarse con solución de Burow o de
Domeboro y si son muy extensas aislarlas (como
en caso de quemaduras).
 Vigilar el balance de fluídos y electrolitos. No se
recomienda el empleo empírico de antibióticos.
 Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar
enjuages con suero salino templado o una
solución de difenhidramina. La conjuntivitis se
puede tratar con lidocaína. En las mucosas
puede usarse una crema anestésica como la
EMLA.

14. Gracia