El documento proporciona información sobre el Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET). Estas afecciones se caracterizan por una reacción de hipersensibilidad que afecta principalmente la piel y las mucosas, y son potencialmente mortales. El SJS se distingue de la NET por el porcentaje de área de superficie corporal afectada. Ambas condiciones comparten causas como infecciones, fármacos, y factores genéticos. El tratamiento requi

1. Síndrome Stevens-Jonhson
y Necrólisis Epidérmica Tóxica
Liliana Carolina Santiago Sánchez
E s t u d i a n t e d e M e d i c i n a
U n i v e r s i d a d d e P a n a m á
C á t e d r a d e I n t r o d u c c i ó n a l a s C i e n c i a s d e l a S a l u d
c a t e d r á t i c o - J o r g e S i n c l a i r Á v i l a M . D . F C C M , F A C P , F C C P
a d j u n t o - F l o r i n A n d r e i R o t a r M . D .
P r o f e s o r e s :

2. Introducción
El Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica
tóxica (NET) son dos variantes de una misma enfermedad de la
piel, caracterizadas generalmente por presentar una reacción
inmunológica de hipersensibilidad inducida por fármacos, la cual
afecta principalmente, piel y mucosas.
La importancia de estas reacciones, a pesar de su baja
incidencia, radica en su gravedad, ya que cuentan con porcentajes de
mortalidad altamente preocupantes.
Al constituir un mismo espectro de una enfermedad ambas afecciones
comparten aspectos etiológicos, patogenéticos, histológicos y
terapéuticos, que es lo que se desarrollara en esta presentación.

3. Objetivos
 Establecer diferencias y semejanzas entre Síndrome
de Stevens-Johnson (SJS) y necrólisis epidérmica
tóxica (NET).
 Determinar agentes causantes del Síndrome de
Stevens-Johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica.
 Identificar la sintomatología del Síndrome de
Stevens-Johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica.
 Ser agente informante a cerca de las causas y
consecuencias del Síndrome de Stevens-Johnson y
de la necrólisis epidérmica tóxica.

4. Síndrome de Stevens-Jonhson
 El Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una
enfermedad de la piel potencialmente mortal, la cual
consiste en una reacción inmunológica severa a un
fármaco. Se caracteriza por la aparición de eritema
cutáneo con formación de ampollas de distinta
medida y erosiones hemorrágicas de las membranas
mucosas, tales como estomatitis, balanitis, colpitis,
conjuntivitis severa y blefaritis. En la mayoría de las
ocasiones, la fiebre y el malestar general son los
primeros síntomasde la enfermedad, mismos que
persisten y aumentan una vez aparecen las lesiones
muco-cutáneas.

5. Necrólisis Epidérmica Tóxica
Necrólisis epidérmica tóxica (NET) es un trastorno
dermatológico potencialmente mortal caracterizado
por eritema generalizado, necrosis y desprendimiento
de la epidermis y las mucosas, produciendo una
exfoliación y una posible sepsis y/o muerte. Al igual
que el SJS, la NET ocurre con mayor frecuencia debido
a inducción por medicamentos . Algunos especialistas
consideran que el SJS es una manifestación de un
mismo proceso involucrado en la NET, siendo la
última más severa debido al mayor desprendimiento
epidérmico necrótico.

6. Queratinocitos: células intesivamente
eosinófilas ubicadas en el tejido
epidérmico.
Queratinocitos
necróticos
A) Se observan
queratinocitos
necróticos a diferentes
niveles y en forma
aislada de la epidermis.
B) Los queratinocitos se
agrupan y ocupan todo
el espesor de la
epidermis.
A

7. Paciente con NET
-Pacientes con necrólisis
epidérmica
tóxica, compromiso de
más de 30% de la
superficie corporal.
-Joven sobreviviente a
NET inducida por
paracetamol.
Imagenes extraídas
de: http://www.revistasoc
olderma.com/numeros/m
arzo11/pdf/sindrome%20
de%20steven%20johnnso
n.pdf
http://www.scielo.org.co/
scielo.php?pid=S0120-
24482007000100004&sc
ript=sci_arttext

8. Distinción entre el SJS y la NET
Estas dos enfermedades pueden ser distinguidas en
función al porcentaje de área de superficie corporal
(ASC) afectada:
 Síndrome de Stevens-Johnson: Una forma menor de
necrólisis epidérmica tóxica, con menos de 10% de
desprendimiento del ASC.
 Superposición de síndrome de Stevens-Johnson/
necrólisis epidérmica tóxica: con desprendimiento
de 10-30% del ASC.
 Necrólisis epidérmica tóxica: Desprendimiento de
más del 30% del ASC.

9. Distinción entre el SJS y la NET
 Necrólisis epidérmica tóxica con manchas: presencia
de máculas purpúricas generalizadas.
Desprendimiento del ASC por encima del 30%.
 Necrólisis epidérmica tóxica sin manchas: no hay
presencia de másculas purpúricas. El porcentaje de
desprendimiento del ASC está por encima del 10%.

10. Clasificación de
Bastuji-Garin
Cuadro 1.
EMM, SJS y NET en
relación a su porcentaje
de ASC afectado.

11. Epidemiología de SJS y NET
Durante varios años la clasificación de Bastuji-Garin
publicada en 1993, basada en el tipo de lesiones
únicas, y el grado de ampollas y erosiones en el
ASC, ha sido incluida en numerosos estudios, en los
que ha sido una fuente importante en la obtención de
datos sobre la incidencia de SJS y NET, como:
 La incidencia se estima en 2-3 casos/millón
de habitantes/año en Europa.
 Es mucho más común en las personas con VIH.
(Estimado 1-2/1, 000 en Canadá).

12. Epidemiología de SJS y NET
 Es más común en mujeres que en varones.
 La mayoría de los pacientes son de entre 10-30 años
de edad, pero se han descrito casos en niños de tan
sólo 3 meses.
 La mortalidad en pacientes con SJS es de casi el 10%,
en pacientes con superposición SJS/NET es
de aproximadamente el 30% y casi el 50% en
pacientes con NET.

13. Etiología y Factores de Riesgo : SJS y NET
La etiología del Síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica puede ser debida a:
 Infecciones víricas: Herpes Simplex, Epstein-Barr, Herpes
Zoster, Coxsackie, Ecovirus, Influenza y Parotiditis.
 Infecciones bacterianas:
micoplasmas, Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia y
tuberculosis.Infecciones por protozoarios y hongos.
 Carcinomas y linfomas.
 Idiopáticas.
 Vacunas: difteria, tifus, BCG, Sabín.
 Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno.
 Síndrome de Reiter.

14. Fármacos
inductores del
SJS
Entre imágenes se
observan al alopurinol y a
la
carbamazepina, medicam
entos inductores del SJS
y sus formas más severas.
Las imágenes fueron
extraídas de:
http://www.dermnet.com/
Stevens-Johnson-
Syndrome/picture/14975
http://www.avimedi.net/
es/sindrome-stevens-
johnson-fotos.html

15. Etiología y Factores de Riesgo : SJS y NET
Las principales drogas que pueden desencadenar una
reacción adversa son:
 alopurinol
 carbamazepina
 Sulfonamidas:trimetoprimsulfametoxazol
,sulfadiazina, sulfasalazina.
 Agentes antivirales: nevirapina, abacavir.
 Anticonvulsivantes: fenobarbital, fenitoína,ácido
valproico, lamotrigina.
 Otros: agentes antifúngicos imidazólicos, fármacos anti-
inflamatorios no esteroideos (tipo oxicam tales como
meloxicam), salicilatos, sertralina.

16. Sintomatología
 Comienza con una infección no específica en el tracto
respiratorio superior , asociada con fiebre, dolor de
garganta, escalofríos, dolor de cabeza, artralgia, vómitos
y diarrea, y malestar general.
 Desarrollo de lesiones mucocutáneas y racimos de brotes
que duran de 2-4 semanas.
 Ulceración bucal severa.
 Tos acompañada de esputo purulento espeso.
 Los síntomas oculares: ojo rojo y doloroso, conjuntivitis
purulenta, fotofobia, blefaritis.
 Los pacientes con afectación genitourinaria pueden
presentar disuria o incapacidad para orinar.

17. Paciente con sintomatología del SJS
Síntomatología del
Síndrome de
Stevens Johnson
Blefaritis asociado a
conjuntivitis con
secreción purulenta.
Imágenes extraídas
de: http://www.elrinc
ondelamedicinaintern
a.com/2010/10/imag
enes-de-la-sala-
sindrome-de-
stevens.html

18. Asociación del alelo HLA-A*3101 y la
Carbamazepina con SJS y NET
 Según estudios la carbamazepina es la causante de
diversas formas de reacciones de
hipersensibilidad, que van desde exantema
macolopapular a reacciones graves con ampollas.
 Se ha demostrado que el alelo HLA-B * 1502 está
fuertemente correlacionado con el SJS inducido por
carbamazepina y necrólisis epidérmica tóxica (SJS-
NET) en las poblaciones asiáticas pero no así en las
europeas.

19. Asociación del alelo HLA-A*3101 y la
Carbamazepina con SJS y NET
 Los resultados arrojados en un estudio realizado en
Europa sobre la influencia de la carbamazepina en
reacciones de hipersensibilidad, indicaron que la
presencia del alelo HLA-A * 3101 está asociado con
reacciones de hipersensibilidad inducidas por
carbamazepina en personas de ascendencia del norte
de Europa.
 La presencia del alelo aumenta el riesgo de 5,0% a
26,0% de padecer una reacción de hipersensibilidad,
mientras que su ausencia reduce el riesgo de 5,0% a
3,8%.

20. Pronóstico
Gran número de los sobrevivientes de SJS y más del
50% que sobrevive a la NET sufren secuelas a largo
plazo, afectando la piel, las membranas mucosas o los
ojos. Entre estas:
 En la piel: hiperhidrosis, xeroderma, pérdida
reversible del cabello, sensibilidad al frío y al
calor, cicatrices y pigmentación irregular.
 Traquioniquia.
 En las membranas mucosas: estenosis
vaginales, uretrales y anales. Persistentes erosiones
de la mucosa.

21. Pronóstico
 Ocular:
xeroftalmia, fotofobia, simbléfaron, sinequias, entrop
ión, disfunción de las glándulas de Meibomio y
ceguera.

22. Tratamientos
 Los cuidados para pacientes con lesiones extensas
deben realizarse en unidades
especializadas, unidades de quemados o de cuidados
intensivos. Debe evitarse sobremanera el uso de
vendajes adhesivos.
 Monitorización: se debe controlar con frecuencia los
indicadores de la función respiratoria
, hemodinámica y nivel de conciencia.
 Control diario de hemograma, electrólitos en suero y
orina, urea y creatinina, glucemia, glucosuria y
fosforemia.

23. Tratamientos
 Reposición de líquidos por vía intravenosa.
 Nutrición hipercalórica e hiperproteica a través de una
sonda de silicona.
 Elevación de la temperatura ambiental a 30-32° C para
reducir la pérdida de calor a través de la piel y los
escalofríos e incomodidad del paciente.
 Los baños antisépticos de 35-38° C.
 Administrar heparina de bajo peso molecular a dosis
profilácticas.
 Emplear nebulizaciones para facilitar la expectoración y
fisioterapia.

24. Conclusión
 Ante enfermedades ideopáticos del tipo del
Síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica es de suma importancia estar
informado acerca de los factores de riesgo, como los
genéticos (alelo HLA-B), y conocer los fármacos que
con mayor incidencia inducen a este tipo de
padecimientos, para así hacer una detección pronta
e iniciar el tratamiento más apto y seguro en caso de
presentarse alguna de estas afecciones epidérmicas.

25. Referencia Bibliográfica
Victor Cohen, PharmD, Clinical Pharmacy Manager,"Toxic Epidermal
Necrolysis Clinical Presentation" [Fecha de consulta: 24 de mayo de 2013] Disponible
en:
http://emedicine.medscape.com/article/229698-clinical#aw2aab6b3b3
Whitney A High, MD, Associated Professor of Dermatology and
Dermopathology, University of Colorado School of Medicine, "Stevens-Johnson
syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term
sequelae" [Fecha de consulta: 24 de mayo de 2013] Disponible en:
http://www.uptodate.com/contents/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-
necrolysis-management-prognosis-and-long-term-
sequelae?source=search_result&search=sjs&selectedTitle=1~137#references
Dr. Michelle Williams, sessional GP for the Hurley Group Primary Care
Centres Lambeth, Southwark and Lewisham, London, "
Stevens-Johnson Syndrome" [Fecha de consulta: 22 de mayo de 2013] Disponible en:
http://www.patient.co.uk/doctor/stevens-johnson-syndrome