El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad grave de la piel y las mucosas causada por una reacción inmune, a menudo provocada por infecciones o medicamentos. Los síntomas incluyen una erupción cutánea dolorosa con ampollas y úlceras en la boca, ojos y genitales. El tratamiento se enfoca en detener la causa subyacente, prevenir infecciones y aliviar los síntomas con medicamentos y cuidados intensivos en casos graves.

1. Facultad de Ciencias Medicas
Cátedra de Dermatología
Dra. Virginia Miranda
Integrantes: Marcos González

2. Nombres : Bailon Ascencio
Edad : 45 años
App: tumoracion cerebral
Apf : no
Motivo de consulta : px de 45 años de edad de sexo masculino que
acude a consulta por un cuadro de eritema de mas de 48 horas
evolucion acompañado de prurito y alza termica

4. Diagnostico
síndrome de Stevens-Johnson

5. síndrome de Stevens-Johnson
• Es una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que
la muerte celular hace que la epidermis se separe de
la dermis.
• El síndrome se cree que es un complejo
de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas.
• Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa
desconocida), la principal de las causas sabidas es la
medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.

6. Genética
• Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y
los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína
está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75),
un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15
• Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era
relevante para los asiáticos orientales.
• Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en
Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS
inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58 (la frecuencia
del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es
normalmente del 3%).
• Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan
como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no
son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad

7. Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.
causas
La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones.
En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos
El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%.
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus,
En el resto y virus de la poliomielitis)
de los casos Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o
por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
puede ser
Medicamentos (sobre
una todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)
reacción Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
alérgica a Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
uno de los
siguientes Síndrome de Reiter
factores: Sarcoidosis

8. Sintomatología
• El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo
de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y
membranas mucosas.
• Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa,
dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo
general se trataba con antibióticos.
• El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones
empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y
labios, pero también en las regiones genitales y anales.
• Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente
dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber.
• La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños
que desarrollan el SJS.
• Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada
surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los
pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.
• En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del
balance
electrolítico, Taquipnea y disnea,hematuria, albuminuria, Arritmi
as cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, es y coma

9. Patología
• Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con
un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y
separación de la dermis y la epidermis.Biopsia de
la piel. Tinción hematoxilina-eosina.
• El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el
eritema multiforme, está caracterizado por la confluente
necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La
agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.

10. Tratamiento
• Los objetivos del tratamiento comprenden:
• Controlar la enfermedad que está causando la afección.
• Prevenir la infección.
• Tratar los síntomas.
• Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.
• El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:
• Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.
• Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.
• Antivirales orales si es causada por herpes simple.
• Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.
• Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con
las actividades de comer y beber.
• El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:
• Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.
• Corticosteroides para controlar la inflamación.
• Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos
graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
• Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.
• Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir
infecciones secundarias.
• Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.