La malformación congénita del oído interno llamada Displasia de Mondini se produce por la detención del desarrollo del oído antes de la octava semana de gestación, dando lugar a la falta de formación de la cóclea, vestíbulo y los conductos semicirculares. A pesar de las estructuras afectadas, el implante coclear multicanal no está contraindicado en estos pacientes si se toman medidas para prevenir el riesgo de meningitis, pudiendo lograr buenos resultados con rehabilitación.

1. MESA 7:
• Valencia Sigcha Gardenia 37
• Velasco Paucar Victor 38
• Velasco Salgado Graciela 39
• Yambay Miño Joseline 40
• Zambrano Bermúdez Ana 41

2. Comienza en
la 4°
semanana
Se transforma
en una foseta
otica
Se forma el
laberinto
membranoso
Forma el
conducto y el
saco linfatico
Dos regiones
Utriculo y
saculo
Desarrollo embrionario del oido
interno

3. Se
forrman 3
diverticulo
s
1°
conductos
semicircul
ares
Que
provienen
de los
utriculos
Y estos
van a
formar las
ampollas
Que
contienen
maculas
Desarrollo embrionario del oido
interno

4. Porcion
sacular
Ductus
reuniens
Organo
espiral
Ganglio
espiral
Terminan
en las
celulas
pilosas
Desarrollo embrionario del oido
interno

5. Capsula
otica
Espacio
perilinfatico
Se
forman
las
rampas
Tanto la
timpanica
como la
vestibular
Su
osificacion
sera el
laberinto
oseo
Desarrollo embrionario del oido
interno

6. Paciente de 2 años de edad, sexo femenino,
remitida al servicio de Pediatría del Hospital Clínico
de Buenos Aires por sospecha de hipoacusia.
Los padres de la niña creen que no oye, ya que no
gira la cabeza cuando la llaman, ni emite ningún
vocablo.
Su llanto es monótono.
Entre sus antecedentes destacan el ser una recién
nacida de bajo peso, hija de madre diabética
gestacional.
SORDERA CONGENITA

7. Presenta un ingreso previo por una crisis convulsiva
secundaria a hipertermia y que en la actualidad
presenta retraso psicomotor y ponderal.
La exploración ORL es completamente normal.
Se realizan PEATC a los 15, 19 y 24 meses de edad,
en los que no se obtienen ondas valorables a 105 dB
en ninguno de los dos oídos.
SORDERA CONGENITA

8. Se solicita estudio TC de peñascos en el que se
aprecia malformación del oído interno bilateral que
afecta a la cóclea y al laberinto posterior
(fig. 1 y 2), estableciéndose el diagnóstico de
displasia de Mondini bilateral.
FIGURA 1 FIGURA 2
SORDERA CONGENITA

9. Es una
malformación
del oído
interno
causada por la
detención del
desarrollo del
oído.
Antes de la
octava semana
de gestación.
Dando lugar a:
Falta de formación de la
cóclea , vestíbulo y los
conductos semicirculares.

10. Malformación congénita
del oído interno.
Displasia de Mondini

11. Ingresan por sospecha de HIPOACUSIA.
Presenta un cuadro en que no oye, ya que no gira
la cabeza cuando la llaman, ni emite ningún
vocablo.
Su llanto es monótono.

12.  Entre sus antecedentes destacan el ser una recién
nacida de bajo peso, con un ingreso previo por una
crisis convulsiva secundaria a hipertermia y que en la
actualidad presenta retraso psicomotor y ponderal.

13.  En cuanto al tratamiento,
diversos autores coinciden en
que el implante coclear
multicanal no está
contraindicado en estos
pacientes, si se toman las
medidas necesarias para
contrarrestar el riesgo
aumentado de meningitis
,consiguiendo buenos
resultados con la rehabilitación.

14. IMPLANTE COCLEAR:

16. Cóclea
Laberinto
posterior
Cápsula ósea de la
cóclea (dilatación
del acueducto
coclear)
Estructuras
vestibulares
hipoplásicas
Conductos
semicirculares
hipoplásicos,
dilatados, ausencia

18. 1. TERATOLOGIA GENETICA
rRNA12S localizado en
el ADN mitocondrial
GJB6 que codifica la
proteína conexina 30
SLC26A4 y OTOF son
responsables de las
HNS autosomicas
recesivas
El gen
POU3F4hipoacusias
ligadas al cromosoma X
El gen GJB2 codifica la
proteína conexina 26

19. 2. OTRAS TERATOLÓGIAS
RUBEOLA
(SORDERA
CONGENITA)
Supone una
grave
amenaza
para el feto
Séptima y
octava
semana
Desarrollo
defectuoso
del órgano
espiral

20. • Los problemas auditivos deberían ser reconocidos
y tratados tan tempranamente en la vida como
sea posible para aprovechar la plasticidad del
sistema sensorial en desarrollo.
• La intervención temprana, antes de los seis
meses de vida, es considerada elemental en
maximizar el período sensitivo del desarrollo para
prevenir los retrasos frecuentemente observados
en niños con moderada/severa pérdida auditiva,
así como en aquellos con pérdida profunda en una
etapa crítica en la adquisición del lenguaje.
SORDERA CONGENITA

21. • Los recientes avances en la tecnología han
permitido el diagnóstico precoz de hipoacusia en el
período post natal utilizando métodos para
evaluaciones audiológicas posteriores que permiten
elaborar un diagnóstico antes de los 3 meses ,para
iniciar una intervención por el equipo de salud y por
los educadores especializados en niños sordos
antes de los 6 meses de edad.
SORDERA CONGENITA

22. ¿Qué gen no es causante de la srodera
congénita por lesión del oído interno?
• a) rRNA12S
• b) Pax 6
• c) GJB2
• d) ay b
• e) Todas son correctas

23. ¿Qué gen no es causante de la srodera
congénita por lesión del oído interno?
• a) rRNA12S
• b) Pax 6
• c) GJB2
• d) ay b
• e) Todas son correctas

24. ¿Qué estructura no ha sido afectada en este
caso de sordera congénita?
• a) Cóclea
• b) Cápsula ósea
• c) Membrana timpánica
• d) Conductos semicirculares
• e) Todas han sido afectadas

25. ¿Qué estructura no ha sido afectada en este
caso de sordera congénita?
• a) Cóclea
• b) Cápsula ósea
• c) Membrana timpánica
• d) Conductos semicirculares
• e) Todas han sido afectadas

26. • Que falta de formarse a la 8va semana?
1. Cóclea
2. Vestíbulo
3. Conductos semicirculares
4. Todos los anteriores
5. Ninguno de los anteriores

27. • El implante coclear reduce :
a) El aumento de meningitis
b) Falta de equilibrio
c) Dolor de cabeza
d) A y B
e) Ninguno de los anteriores

28.  Acerca de la malformación de Mondini mencionamos que representa el 30% de las
malformaciones congénitas del oído interno. En su forma típica, la cóclea no tiene más que
una vuelta y media en lugar de las dos y media del oído normal. Corresponde a una
detención en el desarrollo del oído entre el 58 y 70 día de gestación, debida a una
embriopatía, infecciosa o tóxica, o bien a causa genética, aislada o asociada a un síndrome
polimalformativo como la enfermedad de Klippel Feil o el síndrome de Pendred.
 Debemos aclarar que existen dos formas de enfermedad aislada de Mondini hereditarias,
una severa, de transmisión autosómica recesiva, y otra menos severa, con un simple
aplastamiento de la cápsula ósea de la cóclea, de herencia autosómica dominante.
 No hay paralelismo entre las lesiones histopatológicas y el déficit auditivo. La cóclea puede
ser una sola cavidad quística o puede llegar a diferenciarse la espira basal. Por otra parte,
las estructuras vestibulares pueden ser hipoplásicas o marcadamente dilatadas y los
conductos semicirculares pueden faltar, ser hipoplásicos o estar dilatados.
 Esta malformación se puede acompañar también de una dilatación del acueducto coclear lo
que podría originar una fístula de líquido cefalorraquídeo, relacionada con una
perforación de la platina del estribo, con otolicuorrea o meningitis.
 En cuanto al tratamiento, diversos autores coinciden en que el implante coclear multicanal
no está contraindicado en estos pacientes, si se toman las medidas necesarias para
contrarrestar el riesgo aumentado de meningitis, consiguiendo buenos resultados con la
rehabilitación.

29. • http://www.sordic.org.ar/e-
congreso/2010/posters/105_PE_Miscelaneas.pdf
• http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Cochlear_implant.
jpg
• http://www.sld.cu/sitios/otorrino/temas.php?idv=11371