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                                  de la aorta con
Estenosis                                            Hipertrofia
                   CIV            cabalgamiento
pulmonar                                               del VD
                                   sobre tabique
                                  interventricular
La raíz de la
                   La CIV suele ser     localizada justo
 Estenosis de la                                            aorta grande y
                    no restrictiva y   por debajo de la
válvula pulmonar                                            cabalga sobre
                       grande           válvula aortica
                                                                  CIV




                                                                El retorno
                     Cianosis y        Sangre se desvía    venosos sistémico
Flujo sanguíneo
                    desaturación        a través de la      a la aurícula y al
    pulmonar
                       arterial          CIV hacia la           ventrículo
   restringido
                     persistente             aorta             derecho es
                                                                 normal




                                           Presiones
                                                           Se produce gran
                                          sistólicas y
                                                             gradiente de
Circ. Colateral                           diastólicas
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    ACAPP          Neonatos CAP          máximas en
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complementan                                ambos
                                                             salida del VD
                                        ventrículos son
                                                               obstruido
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                       obstrucción de salida
pulmonar es normal o
                       del VD determinan el
  por debajo de lo
                        momento del inicio
       normal
                          de los síntomas




Grado de Hipertrofia     Gravedad de la
       VD                   cianosis




Si la obstrucción es
     moderada y
                          Tetralogía Fallot
    cortocircuito
                       rosada o acianótica
equilibrado a través
         CIV
Leves                     Graves

• Cianosis labios, boca,   • Cianosis neonatal
  lechos unguelales          inmediata
• Cianosis a partir del    • Horas/días
  año de vida                • El flujo sanguíneo
• Disnea de esfuerzo           pulmonar puede
                               depender de un
                               Conducto arterioso
                               persistente
Primer y segundo año        Taquipnea
                                               Cianosis en aumento
       de vida              inquietud




   Respiraciones       Crisis en las mañanas
                                                 Minutos / horas
   entrecortadas        Episodios de llanto




                                               Reducción de flujo
  Episodios cortos:
                       Graves: convulsiones        pulmonar –
     debilidad                                                        leve cianosis en
                         y hemiparesias         hipoxemia grave –
generalizada y sueño                                                   reposo suelen
                                               acidosis metabólica
                                                                        tener mayor
                                                                     tendencia a sufrir
                                                                      crisis de hipoxia
Colocar al lactante sobre su abdomen
con las rodillas contra el pecho



Administración de O2



Inyección subcutánea de morfina en
dosis que no sobrepasen los 0.2mg/kg

Calmar y mantener al niño con las rodillas
contra el pecho para evitar la progresión
de la crisis inicial


Adm bicarbonato en acidosis metabólica


En caso de crisis resistentes  fármacos 
que aumenten las resistencias vasculares
sistemicas metoxamina o fenilefrina IV
Palpación:                            Auscultación
          Pulso normal

  Hemitórax abombado hacia
  adelante por hipertrofia VD          soplo sistólico
                                     intenso y áspero
  impulso ventricular derecho            en borde
          subesternal                esternal sup pero    El segundo ruido
                                     puede sonar mas           es único
                                        holosistólico
 En 50% frémito sistolico. Borde      hacia el borde
esternal izq 3-4° esp paraesternal     esternal izq inf
EKG
                              • Desviacion eje hacia
RX Tórax                        derecha
• Base estrecha, concavidad   • signos hipertrofia VD
  del borde cardiaco          • Onda R dominante
  izquierdoVD hipertrófico    • Onda P picuda o bífida
• Silueta cardiaca bota de
  sueco
• Zonas hiliares y campos
  pulmonares claros
ECOCARDIOGRAMA

• Establece el diagnósico
• Informa sobre grado de cabalgamiento
  aortico
• Localización y grado de obstrucción
• Util para determinar si CAP aporta una parte
  del flujo sanguineo pulmonar

Cateterismo cardiaco


Ventriculografía derecha selectiva

• Demuestra anatomía de tetralogía de fallot
COMPLICACIONES

Trombosis      Abscesos       Endocarditis    Insuficiencia
cerebrales     cerebrales      infecciosa       cardiaca



ANOMALIAS ASOCIADAS

                                                     CATCH
                                                    defectos
                                                   cardiacos,
                                 Ausencia              cara
   CAP            CIA (aso.      congénita          anormal,
 asociado       Sínd. Down)      de válvula        hipoplasia
                                 pulmonar            tímica,
                                                    paladar
                                                    hendido,
                                                 hipocalcemia
Cirugía correctora durante
     lactancia precoz


  Eliminar la obstrucción del tracto
      de salida VD retirando los
      fascículos musculares que
        producen obstrucción


    Cerrar la CIV con un parche


            Valvulotomía
          Válvula pulmonar
 Pacientes quedan asintomáticos y llevan
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TETRALOGIA DE FALLOT

  • 1.
  • 2. CONCEPTO  FISIOPATOLOGIA  MANIFESTACIONES CLINICAS › ATAQUES HIPERCIANÓTICOS › MEDIDAS PARA TRATAR LA HIPOXIA  EXAMEN FISICO  DIAGNOSTICO  COMPLICACIONES  TRATAMIENTO  PRONOSTICO  VIDEO
  • 3. Cardiopatía cono truncal donde el defecto principal es la desviación anterior del tabique infundibular Consecuencia Dextroposición de la aorta con Estenosis Hipertrofia CIV cabalgamiento pulmonar del VD sobre tabique interventricular
  • 4. La raíz de la La CIV suele ser localizada justo Estenosis de la aorta grande y no restrictiva y por debajo de la válvula pulmonar cabalga sobre grande válvula aortica CIV El retorno Cianosis y Sangre se desvía venosos sistémico Flujo sanguíneo desaturación a través de la a la aurícula y al pulmonar arterial CIV hacia la ventrículo restringido persistente aorta derecho es normal Presiones Se produce gran sistólicas y gradiente de Circ. Colateral diastólicas presión a través ACAPP Neonatos CAP máximas en del tracto de complementan ambos salida del VD ventrículos son obstruido iguales
  • 5. El grado de Presión arterial obstrucción de salida pulmonar es normal o del VD determinan el por debajo de lo momento del inicio normal de los síntomas Grado de Hipertrofia Gravedad de la VD cianosis Si la obstrucción es moderada y Tetralogía Fallot cortocircuito rosada o acianótica equilibrado a través CIV
  • 6. Leves Graves • Cianosis labios, boca, • Cianosis neonatal lechos unguelales inmediata • Cianosis a partir del • Horas/días año de vida • El flujo sanguíneo • Disnea de esfuerzo pulmonar puede depender de un Conducto arterioso persistente
  • 7. Primer y segundo año Taquipnea Cianosis en aumento de vida inquietud Respiraciones Crisis en las mañanas Minutos / horas entrecortadas Episodios de llanto Reducción de flujo Episodios cortos: Graves: convulsiones pulmonar – debilidad leve cianosis en y hemiparesias hipoxemia grave – generalizada y sueño reposo suelen acidosis metabólica tener mayor tendencia a sufrir crisis de hipoxia
  • 8. Colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho Administración de O2 Inyección subcutánea de morfina en dosis que no sobrepasen los 0.2mg/kg Calmar y mantener al niño con las rodillas contra el pecho para evitar la progresión de la crisis inicial Adm bicarbonato en acidosis metabólica En caso de crisis resistentes  fármacos  que aumenten las resistencias vasculares sistemicas metoxamina o fenilefrina IV
  • 9. Palpación: Auscultación Pulso normal Hemitórax abombado hacia adelante por hipertrofia VD soplo sistólico intenso y áspero impulso ventricular derecho en borde subesternal esternal sup pero El segundo ruido puede sonar mas es único holosistólico En 50% frémito sistolico. Borde hacia el borde esternal izq 3-4° esp paraesternal esternal izq inf
  • 10. EKG • Desviacion eje hacia RX Tórax derecha • Base estrecha, concavidad • signos hipertrofia VD del borde cardiaco • Onda R dominante izquierdoVD hipertrófico • Onda P picuda o bífida • Silueta cardiaca bota de sueco • Zonas hiliares y campos pulmonares claros
  • 11. ECOCARDIOGRAMA • Establece el diagnósico • Informa sobre grado de cabalgamiento aortico • Localización y grado de obstrucción • Util para determinar si CAP aporta una parte del flujo sanguineo pulmonar Cateterismo cardiaco Ventriculografía derecha selectiva • Demuestra anatomía de tetralogía de fallot
  • 12. COMPLICACIONES Trombosis Abscesos Endocarditis Insuficiencia cerebrales cerebrales infecciosa cardiaca ANOMALIAS ASOCIADAS CATCH defectos cardiacos, Ausencia cara CAP CIA (aso. congénita anormal, asociado Sínd. Down) de válvula hipoplasia pulmonar tímica, paladar hendido, hipocalcemia
  • 13. Cirugía correctora durante lactancia precoz Eliminar la obstrucción del tracto de salida VD retirando los fascículos musculares que producen obstrucción Cerrar la CIV con un parche Valvulotomía Válvula pulmonar
  • 14.  Pacientes quedan asintomáticos y llevan vida sin limitaciones  Capacidad de ejercicio frecuencia cardiaca máxima y gasto cardiaco menores de lo normal