1) Las cardiopatías congénitas pueden presentarse en adultos debido a que el 80% de los afectados alcanza la edad adulta. 2) Estos pacientes pueden desarrollar residuos, secuelas y complicaciones de sus defectos cardiacos. 3) Los defectos más comunes son comunicaciones interauriculares, estenosis de la válvula aórtica y coartación de la aorta.

1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
DEL ADULTO
• 8 de 1000 nacidos.
• 80% alcanza la edad adulta.
• Residuos, secuelas, complicaciones.
ALUMNA: Stephany Chavez Feria
DOCENTE: Dr. Vásquez Tirado

2. ACIANÓTIC
AS
CIV
DAP
CoaA
Estenosis
v,suprav,subv
aórtica
CIA
CIANÓTIC
AS
Atresia
tricúspide
Tetralogía
de Fallot
Malforma
ción de
Ebstein
Transposici
ón de
grandes
arterias

3. OSTIUM SECUNDUM 80%
OSTIUM PRIMUM 15%
SENO VENOSO SUP 5%
SENO VENOSO INF <1%
SENO CORONARIO <1%

4. C.I.A
• Asintomático.
• Disnea de esfuerzo.
• Palpitaciones (taquiarritmia supraventricular)
• Infecciones pulmonares.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• > Edad: > PAP  Sd de Eisenmenger  cianosis.
• Flutter auricular, fibrilación auricular.
• Embolia sistémica: ACV, isquemia .
DIAGNÓSTICO
Ex físico: desdoblamiento de
2do ruido cardíaco, soplo
mesosistólico de hiperaflujo
pulmonar.
EKG: bloqueo de rama
derecha, desviación del eje a
la derecha (secundum),
desviación del eje a la
izquierda, BAV (primum).
Ecocardiografía: Sobrecarga
VD, defecto.
Rx de tórax: plétora
pulmonar, hipertrofia VD,
AD<

5. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Mortalidad <1% ( >edad,
comorbilidades).
Método de elección: Cierre
con dispositivo
Indicaciones:
- 3 y 6 años, antes sí
síntomas.
- Cuando SID importante,
HTP, ID, embolia paradójica.
No indicado:
- Defecto <5mm
- SID leve
Taquiarritmias auriculares
transitorias. ( > edad)
Riesgo de embolia: bajo.
Terapia antiplaquetaria: 6
meses mín. (100 mg AAS mín).
Profilaxis EI: durante 6 meses
tras el cierre con dispositivo.
AMPLATZER

6. PERIMEMBRANOSO 80%
MUSCULAR 15- 20%
INFUNDIBULAR 5%
CANAL AV

7. • Más frecuente en el nacimiento (30 – 40%).
• 20 – 40% cierran espontáneamente.
• Uno o múltiples.
• Asintomático
• Síndrome de Eisenmenger: CIV y SID grande,
HP grave SDI, cianosis.
• Endocarditis, ICC, VDDC, estenosis sub-
aórtica, arritmia, bloqueo cardiaco
completo
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo holosistólico
en 3º- 4º espacio intercostal,
puede haber thrill
Ecocardiografía: ubicación,
número y tamaño de los
defectos, gravedad de la
sobrecarga de volumen del
VI y PAP estimada.
Rx de tórax: plétora
pulmonar, cardiomegalia
C.I.V

8. TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Defectos pequeños ( SID
leve, sin HP ni sobrecarga)
no necesitan tto
quirúrgico.
Baja mortalidad < 1- 2%
Tto elección: parche
pericárdico.
Se puede utilizar cierre
con dispositivo.
En casos graves: profilaxis
contra EI.
AMPLATZER

10. • Representa 3% de todos los defectos cardiacos
congénitos.
• 35% Síndrome de Down- 75% completo.
• Asintomáticos.
• Intolerancia al ejercicio, disnea, arritmia, cianosis,
ESA.
• DSAV completo no intervenido  Sd. Eisenmenger
DIAGNÓSTICO
EKG: desviación eje a la izq
Ecocardiografía: válvulas
AV ,la gravedad y dirección
del shunt intracardiaco, la
función del VI y VD, la PAP
y la evaluación de la
presencia/ausencia de
ESA.
DEFECTOS DEL SEPTUM AV
TRATAMIENTO
Intervención quirúrgica.
Profilaxis EI: En pacientes
con alto riesgo.

11. VALVULAR 75%
SUBVALVULAR <7%
SUPRAVALVULAR

12. • Causa más frecuente congénita: VAB (1-2%)
NOTCH1.
• Dilatación progresiva, aneurisma aórtico,
disección.
• Asintomáticos.
• Angina de pecho, disnea, síncope ( peor
pronóstico).
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo sistólico de
eyección,puede haber
thrill.
EKG: HVI
Ecocardiografía: evaluación
del grado de calcificación,
la función del VI, la HVI y
las lesiones asociadas.
Estenosis válvula aórtica

13. TRATAMIENTO
Pacientes sintomáticos:
Intervención quirúrgica.
Sin válvulas calcificadas:
considerar valvuloplastía
con balón.
Válvulas calcificadas:
sustitución de válvula
(mecánicas*)
Profilaxis EI: alto riesgo.

14. • 5-8% de todos los defectos cardiacos congénitos.
• Más frecuente: en el área ductus arterioso, menos frecuente
ectópico.
• Las lesiones asociadas : VAB, EA, estenosis de la válvula mitral,
síndromes de Turner, rubéola congénita, neurofibromatosis,
aortitis de Takayasu o traumatismo, sd de Noonan, etc.
• HVI compensatoria, disfunción del VI.
• Graves: sintómaticos tempranos; Leves: asintomáticos
tempranos.
• Cefalea, hemorragia nasal, mareos, tinnitus, disnea,
claudicación, calambres en las piernas, fatiga en las piernas por
esfuerzo y pies fríos.
• Complicaciones secund: EA, aneurisma aórtico,disección,
aneurisma del polígono de Willis, hemorragia cerebral.

15. TRATAMIENTO
Si no se realiza: sobrevida
40-50 años.
Mejor edad: < 5 años.
Riesgo quirúrgico ≤ 1% ( >
edad).
Colocación de Stent.
Resección y anastomosis
terminoterminal.
Aortoplastía con parche.
Bypass aortocoronario
con injerto.
Implantación injerto
tubular.
Reparación con colgajo de
arteria subclavia
izquierda.
DIAGNÓSTICO
Ex físico: hipertensión sistólica
superior, hipotensión inferior,
DPA MS- MI: >20, frémito
supraesternal, soplo mesosisó
tólico en la tórax anterior,
espalda, palpación vasos
colaterales EIA.
Ecocardiografía: punto,
estructura y grado de la
coartación aórtica, función e
hipertrofia del VI, anomalías
cardiacas asociadas y
diámetros de los vasos aórticos
y supraaórticos
Rx de tórax: muescas
costales(3º hasta la 8º), “signo
en tres”.
RM y TC: punto, el alcance y el
grado del estrechamiento de la
aorta.

17. • Más frecuente en : niñas, prematuros, infección
materna por rubeola.
• Aislado más frecuente.
• SDI pequeño PP normal VI normal asintomático
• SDI significativo HTP sobrecarga VI VD ICC
• SDIHTPHVISd Eisenmenger  cianosis en parte
inferior del cuerpo.
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo continuo en
foco pulmonar irradiado a
región infraclavicular
izquierda (de Gibson).
Ecocardiografía: grado de
sobrecarga de volumen del
VI, la PAP, el tamaño de la
AP y los cambios del
corazón derecho
Rx de tórax: plétora
pulmonar, cardiomegalia VI

18. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Método de elección: Cierre
con dispositivo
No se realiza en pacientes
asintomáticos
Profilaxis contra EI: limitada a
pacientes en alto riesgo
AMPLATZER

19. • Raro.
• Anomalías asociadas : CIA del ostium secundum (50%),
síndrome de Wolff-Parkinson-White, puede ocurris DSV, EP,
atresia pulmonar, coartación aórtica o anomalías de la
válvula mitral.
• Litio y benzodiacepinas en gestantes.
• IT RGVD dilatación AD GC bajo.
• Asintomáticos
• Grave: 50% muere a los 20 años, 80% a los 30.
• Síntomas insfu. Tricuspídea, disfun. VD, cianosis progresiva,
taquicardia paroxística (SWPW), arritmias, disnea, fatiga,
mala tolerancia al ejercicio, dolor pectoral y cianosis
periférica y/o central.

20. TRATAMIENTO
Si el defecto es pequeño, no
corrección quirúrgica,
ablación de las vías
accesorias por catéter.
La anticoagulación oral :
antecedentes de embolia
paradójica o fibrilación
auricular
DIAGNÓSTICO
Ex físico: cianosis,
hepatomegalia,
desdoblamiento del primer y el
segundo sistólico de RT. ruido
cardiaco, soplos, tercer y
cuarto ruido cardiaco.
EKG: sobrecarga AD , bloqueo
de rama derecha, taquicardia
paroxística, intervalo PR
prolongado
Ecocardiografía: anatomía y
función de la válvula
tricúspide, el desplazamiento
distal apical de la valva septal o
posterior, tamaño de la valva
anterior, el tamaño y la función
de las diferentes secciones
cardiacas, lesiones asociadas.
Rx de tórax: cardiomegalia AD
RM: es valiosa en la evaluación
quirúrgica.

21. • La más común de CC cianótica infancia.
• 10% de todas las formas de CC.
• CIV, cabalgamiento de aorta, RFVD, HVD.
• Asociado a: CIA, CIV muscular ,arteria coronaria
descendente anterior izquierda anómala, DSAV completo
(síndrome de Down).
• 15% deleción del cromosoma 22q11 (Di Giorge).
• Hipoxemia  Cianosis, acropaquias, retraso en
crecimiento, síncope, convulsiones, ACV por hipoxia,
policitemia: riesgo de trombosis vascular, muerte.

22. TRATAMIENTO
Mortalidad baja (< 1%)
Intervención quirúrgica se
recomienda entre los 3- 6 meses de
edad.
CIV cerrada con parche.
Resección del tejido muscular
infundibular.
Comisurotomía de la válvula
pulmonar.
El tratamiento de las crisis
hipoxémicas : oxígeno
vasoconstrictores como la
noradrenalina.
Profilaxis EI: recomendada
solamente en pacientes en alto
riesgo
DIAGNÓSTICO
Ex físico: soplo de estenosis
pulmonar, desdoblamiento de
2 ruido cardíaco.
EKG: Hipertrofia VD, desviación
eje a la derecha, bloqueo de
rama derecha completo.
Ecocardiografía tamaño y
función del VD, presión
ventricular derecha , tamaño
de la raíz aórtica, lesiones
asociadas.
Rx de tórax: “bota o zueco”
RM: evaluación del volumen y
la función del VD, la RP, el
tamaño, la forma y la
expansión de las AP y la aorta
ascendente .

23. • La más común de CC cianótica RN.
• 5% de todas las formas de CC.
• Se asocia a: CIA, DAP y algunos CIV, estenosis pulmonar.
• Cianosis intensa desde el nacimiento, ( > cierre foramen
oval o ductus ( debe ser permeable si no existe CIV -
protaglandina E).
• Disfunción de VD, RT, IC, taquiarritmias (aleteo auricular *,
FA, otras), bradicardia sinusal, derrame pulmonar,
congestión venosa, hepatomegalia, cirrosis.

24. TRATAMIENTO
Fallecen >90% en 1er año sin IQ.
Infusión PGE
Aumento de la CIA
Tto de elección: switch arterial de
Jatene.
En los pacientes con estenosis
pulmonar y gran CIV (1 y 5 años) :
operación de RastelIi (cierre de la
CIV con parche para dirigir el VI a la
aorta + cierre de la VP y colocación
de tubo valvulado u homoinjerto
que comunica el ventrículo derecho
con las AP.
Insuficiencia del VD sistémico: los
diuréticos y la digoxina
DIAGNÓSTICO
Ecocardiografía función
del VI, estenosis
pulmonar, dimensión
de la aorta, función del
VD y presiones
sistólicas.
Rx: Cardiomegalia
(forma de huevo) ,
plétora pulmonar, si
hay EP: no hay plétora.