Este documento resume los principales trastornos del sistema inmune, dividiéndolos en cuatro grandes categorías: reacciones de hipersensibilidad, enfermedades autoinmunitarias, síndromes de deficiencia inmunológica y amiloidosis. Describe las características y mecanismos de las reacciones de hipersensibilidad, incluyendo los tipos I, II, III y IV.

1. TRASTORNOS DEL
SISTEMA INMUNE
PATOLOGÍA BÁSICA
Amador Bada Sarah
Michelle
García González Sara Ibeth
Herrera Guerrero Brenda
Lizbeth
Murillo Gutiérrez Yedid

2. CUATRO GRANDES DIVISIONES:
Reacciones de la
hipersensibilidad
Enfermedades
autoinmunitarias
Síndromes de
deficiencia
inmunológica
Amiloidosis
Sara I. García Glez.
Afección
con
asociaci
ón
inmunol
ógica
Reaccion
es
contra si
mismo
Defectos
genético
s o
adquirid
os
Lesión
inmunol
ógica

3. Características
trastornos de
hipersensibilidad
Antígenos exógenos o
endógenos pueden
desencadenarla.
Herencia de genes de
susceptibilidad.
Desequilibrio entre
mecanismos efectores y
los de control.
MECANISMO DE LAS REACCIONES
DE HIPERSENSIBILIDAD
Sara I. García Glez.

4. Hipersensibilidad inmediata (tipo I)
Mediada por linfocitos Th2, IgE y mastocitos.
Liberación de mediadores que actúan sobre los vasos,
músculo liso y de citocinas proinflamatorias.
Hipersensibilidad tipo II
IgG e IgM secretados participan directamente en la
lesión de la célula, favoreciendo su fagocitosis o lisis,
induciendo la inflamación
Hipersensibilidad tipo IV
Trastornos inmunitarios mediados por células. Los
linfocitos T sensibilizados (linfocitos Th1,Th17 y LTC),
son la causa de lesión celular tisular.
Hipersensibilidad tipo III
IgE e IgM se une a antígenos en circulación y los compuestos
antígeno-anticuerpo se depositan el los tejidos e inducen
inflamación. Neutrófilos y mastocito producen liberación
tisular.
PRINCIPALES REACCIONES DE
HIPERSENSIBILIDAD
Sara I. García Glez

5. HIPERSENSIBILIDAD INMEDIATA
(TIPO I)
×Es una reacción inmunológica que se
desarrolla rápidamente y que ocurre en
minutos tras la combinación de un
antígeno con un anticuerpo ligado a
mastocitos en individuos previamente
sensibilizados al antígeno.
×Estas reacciones se denominan alergia
y los antígenos que lo suscitan
alérgenos.
Reacción
sistémica
Reacción
local
Sara I. García Glez.

6. MUCHAS REACCIONES DE HS TIPO
I TIENEN 2 FASES BIEN
ESTABLECIDAS:RESPUESTA INMEDIATA O INICIAL
• Vasodilatación, permeabilidad vascular y espasmo del músculo liso o
secreciones glandulares.
• 5 a 30 minutos tras la exposición al alérgeno y tienden a remitir en 60
minutos.
FASE TARDÍA
• Se inicia entre 2 y 24 horas después, sin exposición adicional al antígeno y
puede durar varios días.
• Infiltración de tejidos con eosinófilos, neutrófilos, basófilos, monocitos y
células T CD4+, destrucción del tejido.
Sara I. García Glez.

7. Exposición
alalérgeno
Activación de
linfocitos Th2 y
cambio de clase de
IgE en los
linfocitosB
Producción de
IgE
Union de IgE a
FcεRI
Exposición
repetida a
alérgeno
Activación del
mastocito, liberacion de
mediadores
Aminas vasoactivas,
mediadores lipídicos Citocinas
Reacciones de
hipersensibilidad inmediata
(minutos)
Reacción tardía (2-24h
después de la exposición
repetida al alérgeno)
Alérgeno: polen
Células derivadas de la
MO
Se encuentran
mayormente cerca de los
vasos sanguíneos,
nervios y localizaciones
subepiteliales
Gránulos citoplasmáticos
ligados a la membrana
que contienen diversas
moléculas con actividad
biológica
Los gránulos contienen
proteoglucanos que fijan
los colorantes básicos
Se denominan gránulos
metacromáticos
MASTOCITOS
Sara I. García Glez.

8. Formación de
puentes de IgE
•Activa vía de transducción de señales desde la
porción citoplasmática de los receptores IgE Fc
Desgranulación
del mastocito
•Descarga de mediadores
preformados
Activación de
fosfolipasa A2
• Liberación de
mediadores
secundarios

9. Basófilos: normalmente no están presentes en los
tejidos, sino que circulan en la sangre en números
bajos.
También pueden ser atraídos a los focos
inflamatorios.
Sara I. García Glez.

10. •Histamina:
•intensa contracción del musculo liso
•aumento de la permeabilidad vascular
•aumento de la secreción de moco por glándulas
nasales, bronquiales y gástricas.
Aminas vasoactivas
•En la matriz de gránulos e incluyen proteasas
neutras (quimasa y triptasa) y varias hidrolasas
acidas.
•Producen lesión tisular y llevan a la generación
de cininas y componentes activados del
complemento (C3a) actuando sobre sus
proteínas precursoras.
Enzimas
•Heparina
•Sulfato de condroitina
•Sirven para envolver y almacenar las aminas en
los gránulos.
Proteoglucanos
MEDIADORES PREFORMADOS
Sara I. García Glez.

11. Leucotrienos C4 y D4: agentes vasoactivos y
espasmogenos.
Aumento de la permeabilidad vascular y la producción
de contracción del musculo liso bronquial.
Leucotrieno B4: quimiotactico para neutrofilos,
eosinofilos y monocitos.
Prostaglandina D2:
Producido por la vía de la ciclooxigenasa.
Produce broncoespasmo, aumento de la secreción de
moco.
Factor activador plaquetario: (PAF)
Produce agregación plaquetaria, liberación de
histamina, broncoespasmo, aumento de la
permeabilidad vascular y vasodilatación.
Quimiotactico para neutrofilos y eosinofilos.
MEDIADORES LIPÍDICOS
Sara I. García Glez.

12. CITOCINAS
Incluyen:
TNF*
IL-1
Quimiocinas* (atracción
leucocitos)
IL-4 (Amplifican respuesta
Linfocitos TH2)
Reacción de fase
tardía:
•Eosinofilos
Atraídos por
quimiocinas
(eotaxina)
producidas por cel.
Epiteliales, Linfocitos
TH2 y mastocitos.
Supervivencia
favorecida por:
IL-3
IL-5 (Citocina
activadora de
eosinofilos)
Factor estimulador de
colonias de
granulocitos y
macrófagos.
Eosinofilos
activados:
Producen
leucotrieno C4 y
PAF activando
directamente
mastocitos para
Se mantiene la respuesta
inflamatoria sin una
exposición adicional al
antígeno desencadenante.
Sarah Michelle Amador Bada
*desgranulaci
ón adicional
de
mastocitos

13. La susceptibilidad a las reacciones de hipersensibilidad inmediata esta determinada
genéticamente.
Atopia:
Predisposición a
presentar
reacciones de
hipersensibilidad
inmediata
localizadas ante
diversos alergenos
inhalados/
ingeridos.
Mayor concentración sérica:
IgE
Linfocitos TH2 productores de
IL-4
“Alergia no atópica”
Desencadenada por extremos de
temperatura y por el ejercicio.
*Mastocitos son anormalmente
sensibles a su activación por
diversos estímulos no
inmunitarios.
Sarah Michelle Amador Bada
Antecedente
familiar 50%
pac.
atópicos
5q31:
IL-3
IL-4
IL-5
IL-9
IL-13
GM-CSF

14. ANAFILAXIA SISTÉMICA
Sarah Michelle Amador Bada
Caracterizado
por:
Shock vascular
Edema
generalizado
Dificultad
respiratoria
Individuos sensibilizados
en contextos hospitalarios
después de la
administración de:
Proteínas extrañas
Hormonas
Enzimas
Polisacáridos
Fármacos
Contexto
comunitarios:
Alérgenos
alimentarios
Toxinas de
insectos
Prurito
Habones
Eritema cutáneo
Contracción de bronquiolos
respiratorios  Dificultad
respiratoria
Edema laríngeo ronquera
Vomito
Dolor abdominal
Cólico
Diarrea
Obstrucción laríngea
1 hora

15. REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD
INMEDIATA LOCALES
10 al 20% de la población tiene
alergias a alérgenos
ambientales frecuentes:
Polen
Caspa de animales
Polvo de casa
Alimentos
Incluyen:
Urticaria
Angioedema
Rinitis alérgica
Asma bronquial
Sarah Michelle Amador Bada

16. HIPERSENSIBILIDAD POR ANTICUERPOS
(TIPO II)
Anticuerpos que reaccionan con antígenos
presentes en superficie celular o matriz
extracelular.
Sarah Michelle Amador Bada
Producción
de IgG, IgM
Unión al Ag
de la célula o
tejido diana
Fagocitosis o
lisis de célula
diana
Atracción de
leucocitos

17. ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR
HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
Reacciones transfusionales;
Anemia hemolítica autoinmune;
Enfermedad hemolítica del recién
nacido (Eritroblasatosis fetal);
Algunas enfermedades autoinmunes
como el Púrpura Trombocitopénico
Idiopático.
Sarah Michelle Amador Bada

18. HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA
POR INMUNOCOMPLEJOS (TIPO
III)
El antígeno se
combina con
anticuerpos
dentro de la
circulación
Los
inmunocomplejos
se depositan
típicamente en las
paredes
vasculares
En ocasiones, los
complejos se
forman en
localizaciones
extarvasculares
Yedid Murillo Gutiérrez

19. Los antígenos que forman
inmunocomplejos pueden ser:
Exógenos Endógenos
Sistémicas Localizadas
• Las enfermedades
mediadas por
inmunocomplejos pueden
ser:
Yedid Murillo Gutiérrez

20. ENFERMEDAD SISTÉMICA POR
INMUNOCOMPLEJOS
Patogenia de la
enfermedad sistémica
Formación de los
complejos antígeno-
anticuerpo en la
circulación
Depósito de los
inmunocomplejos en
diversos tejidos
Reacción inflamatoria
en los lugares de
depósito de los
inmunocomplejos
Yedid Murillo Gutiérrez

21. FORMACIÓN DE INMUNOCOMPLEJOS
Introducción de un antígeno proteíco
Respuesta inmunitaria con formación de anticuerpos
Estos anticuerpos se secretan hacia la sangre
Reaccionan con el antígeno y forman complejos antígeno-
anticuerpo
Yedid Murillo Gutiérrez

22. DEPÓSITO DE LOS
INMUNOCOMPLEJOS
En general, los complejos que son
de tamaño medio y que se forman
con un ligero exceso de antígeno
son los más patogénicos
• Los complejos antígeno-anticuerpos circulantes se
depositan en diversos tejidos
Los órganos en los que se
filtra la sangre a presión
elevada para formar otros
fluidos son las
localizaciones preferentes.
Yedid Murillo Gutiérrez

23. LESIÓN TISULAR PRODUCIDA POR
INMUNOCOMPLEJOS
Datos
clínicos
Fiebre
Urticaria
Artralgias
Tamaño de
ganglios
linfáticos
Proteínuria
Yedid Murillo Gutiérrez

24. INDEPENDIENTEMENTE DE DONDE SE DEPOSITEN LOS
COMPLEJOS, LA LESIÓN TISULAR ES SIMILAR.
• La lesión inflamatoria resultante se
denomina:
Vasculitis Glomerulonefritis Artitis
Yedid Murillo Gutiérrez

25. Los anticuerpos fijadores del
complemento y los
anticuerpos que se unen a
los receptores de Fc de los
leucocitos inducen las
lesiones.
Durante la fase activa de la
enfermedad el consumo del
complemento da lugar a
una disminución de la
concentración sérica de C3
Yedid Murillo Gutiérrez

26. Única
exposición
intensa
Enfermedad del
suero aguda
Glomerulonefriti
s
postestreptocóc
ica
Exposición
repetida o
prolongada
Lupus
eritematoso
sistémico
Inmunocomplejos
pero se desconoce
antígeno
Glomerulonefritis
membranosa
Casos de poliarteritis
nudosa
Otras vasculitis
Yedid Murillo Gutiérrez

27. MORFOLOGÍA
Vasculitis necrosante aguda, con necrosis de la pared vascular y una
intensa infiltración neutrofílica.
Depósito eosinófilo borroso que oscurece el detalle celular
subyacente, aspecto denominado necrosis fibrinoide.
Yedid Murillo Gutiérrez

28. ENFERMEDAD LOCAL POR
INMUNOCOMPLEJOS
Zona localizada de necrosis tisular debida a una vasculitis aguda
por inmunocomplejos y que en general afecta la piel.
Antígeno difunde
hacia la pared
vascular
Se une al
anticuerpo
preformado
Se forman
localmente grandes
inmunocomplejos
Estos complejos
precipitan en la
pared vascular
Producen necrosis
fibrinoide
Yedid Murillo Gutiérrez

29. HIPERSENSIBILIDAD
MEDIADA POR LINFOCITOS
T (TIPO IV)
Yedid Murillo Gutiérrez

30. REACCIONES DE LINFOCITOS T CD4+:
HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA E
INFLAMACIÓN INMUNITARIA
Reacciones inflamatorias producidas por linfocitos
TCD4+:
hipersensibilidad retardada contra antígenos
administrados por vía exógena
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

31. Linfocitos T H 1 CD4+ (T CD8+)
Responden a los antígenos
Secretan citocinas
Estimulación de la inflamación y
activación de fagocitos
lesión tisular*
1
2 3
4
Linfocitos T H 17 CD4+
 Contribuyen a la inflamación
 Atraen neutrófilos (-
monocitos)
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

32. INFLAMACIÓN INMUNITARIA
Los mismos fenómenos inmunitarios son responsables de las
reacciones inflamatorias crónicas frente a los tejidos propios.
Linfocitos T H 1 y T H 17
Contribuyen a enfermedades específicas de órgano.
Reacción inflamatoria asociada a los linfocitos T H 1
Dominada por:
Reacción por los linfocitos T H 17
Componente
electrolitico
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

33. FENÓMENOS CELULARES DE LA HIPERSENSIBILIDAD
MEDIADA POR LINFOCITOS T
Proliferación y diferenciación de los linfocitos T CD4+
Identificación de los
péptidos que
presentan las
células dentriticas
Secretan IL-2
Crecimiento autocrino
para estimular la
proliferación de los
Linfocitos T sensibles al
antígeno
Diferenciación en
TH1 y TH17
dirigida por las
citocinas
producidas por las
IL-12  T CD4+ TH1IL-1, IL-6 e IL-23 + Betha (TGF-Betha)  T CD4+  TH17
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

34. RESPUESTA DE LOS LINFOCITOS T
DIFERENCIADOS
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

35. REACCIONES MEDIADAS POR LINFOCITOS T
CD8+ : CITOTOXICIDAD CELULAR
Células
dendríticasAyudante
CD4+ Lisis de las células
infectadas
perforinas
granzimas
Fas/FasL
Citoquinas
IFN-γ
TNF-α
Quimiocinas
MIP-1α
MIP-β
RANTES
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

36. EJEMPLOS DE HIPERSENSIBILIDAD MEDIADA
POR LINFOCITOS T (DE TIPO IV)
Herrera Guerrero Brenda Lizbeth

37. Vinay Kumar, Jon.C. Aster, Nelson Fausto,
Abul K. Abbas. (2010). Patología Estructural
y Funcional. España: Elsevier.