El documento trata sobre los trastornos de la inmunidad. Explica que estos ocurren cuando la respuesta inmunitaria es insuficiente, excesiva o inadecuada. Describe los diferentes tipos de hipersensibilidad como tipo I (reacción alérgica), tipo II (mediada por anticuerpos), tipo III (mediada por complejos inmunes) y tipo IV (mediada por células T). También cubre las inmunodeficiencias primarias y secundarias como el SIDA que causa una disminución en los linfocitos T CD4

1. TRASTORNOS DE
LA INMUNIDAD
Patólogos Especializados

2. TRASTORNOS DE
INMUNIDAD
 DEFINICION
La respuesta inmunitaria es un
mecanismo de defensa normal
 TRANSTORNOS
Respuesta inmunitaria insuficiente
Respuesta inmunitaria excesiva
Respuesta inmunitaria inadecuada

3. TRASTORNOS DE
INMUNIDAD
 CELULAS DEL SISTEMA
INMUNITARIO:
Linfocitos T
Linfocitos B
Macrófagos
Células dendríticas
Células citolíticas naturales (NK)

4. Inmunidad innata y adaptativa

5. Inmunidad innata y adaptativa

6. Inmunidad innata y adaptativa

7. Inmunidad humoral y mediada
por células

8. Histología de ganglio linfático

9. Receptor de células T

11. Anticuerpos y receptor de
células B

12. Anticuerpos y receptor de
células B

13. Morfología y función de células
dendríticas

14. Receptor de células NK y
células lisada

15. Complejo HLA

16. Reconocimiento y
procesamiento antigénico

17. RESPUESTAS INMUNOLOGICAS
EXCESIVAS
 HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO I
 Reacción de desarrollo rápido, que ocurre
después de la combinación de un antigeno
con un anticuerpo unido a mastocitos o
basófilos
 MECANISMO
 Formación de anticuerpo IgE

18.  PASOS
 Producción de inmunoglobulina E (IgE) por las células B
estimuladas por un antígeno. Los anticuerpos se ligan a los
receptores Fc de los basofilos y los mastocitos del tejido
 En una exposición subsecuente, el antígeno reacciona con el
anticuerpo IgE ligado (no interviene el complemento), resultando
en citólisis y degranulación de basofilos o mastocitos del tejido
 La degranulación produce liberación de Histamina, la que
incrementa la permeabilidad vascular. Se producen otras
sustancias, muchas de las cuales son vasoactivas, inducen
contracción del músculo liso o son quimiotácticas

19. Hipersensiblidad inmediata

20. Hipersensibilidad tipo I

21. Hipersensiblidad tipo I
Mastocito

22.  EJEMPOS CLINICOS
Reacciones alérgicas o atópicas, como la
rinitis estacional (fiebre del heno), asma
alérgica o la urticaria
Shock anafiláctico (anafilaxia sistémica)
• Es una reacción potencialmente fatal,
caracterizada por manifestación rápida de
urticaria, broncoespasmo, edema laríngeo y shock

23. HIPERSENSIBILIDAD TIPO
II
 Se produce por la unión de
anticuerpos circulantes con antigenos
corporales específicos
 Formación de inmunoglobulina IgG o
IgM
 Unión al antigeno en la superficie de
la célula diana
 Fagocitosis de la célula diana.

24. Hipersensibilidad tipo II
(mediada por anticuerpos)

25. Hipersensibilidad tipo II
(mediada por anticuerpos)

26.  Tipos
Anticuerpos fijadores del complemento
• Reaccionan directamente con antígenos que son
componentes integrales de la célula blanco
• La interacción del anticuerpo con la superficie
celular deviene en lisis celular y destrucción
• Los antígenos involucrados se localizan
generalmente en la membrana basal de los tejidos
o en las membranas de las células sanguíneas

27.  Tipos
Anticuerpos fijadores del complemento
• Ejemplos clínicos
• Los anticuerpos calientes de la anemia hemolítica
autoinmune
• Las reacciones transfusionales hemolíticas y la
enfermedad hemolítica del recién nacido (eritroblastosis
fetalis) en los cuales los antígenos son componentes de
las membranas de los glóbulos rojos
• En el síndrome de Goodpasture están afectadas las
membranas basales de los alveolos pulmonares y los
glomérulos

28.  Tipos
Citotoxicidad mediada por células
dependiente de anticuerpos
• Los anticuerpos reaccionan directamente con
antígenos integrales de la superficie de las células
blanco
• La fracción Fc libre de la molécula de los
anticuerpos reacciona con el receptor Fc de una
variedad de leucocitos citotóxicos los más
importantes de los cuales son las células asesinas
(NK)

29.  Tipos
Citotoxicidad mediada por células
dependiente de anticuerpos
• Otros leucocitos, incluyendo los monocitos,
neutrofilos y eosinofilos, también poseen
receptores Fc y pueden participar
• Las células blanco son aniquiladas por los
leucocitos citotóxicos con receptores Fc
• El complemento no interviene

30.  Tipos
Reacción de anticuerpos anti receptores
con proteínas receptoras de la superficie
celular
• Esta variante (hipersensibilidad tipo V) está
ejemplificada por la reacción de la
inmunoglobulina estimulante del tiroides con los
receptores de la hormona estimulante del tiroides
(TSH) de las células foliculares en la enfermedad
de Graves

31.  Tipos
Reacción de anticuerpos anti receptores
con proteínas receptoras de la superficie
celular
• En este desorden la reacción antígeno-anticuerpo
simula el efecto de la TSH en las células
foliculares produciendo hiperplasia glandular
(hiperproducción de hormona tiroidea con
hipertiroidismo clínico)

32. HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
 Se deben al deposito en los vasos u
otros tejidos de complejos antígeno-
anticuerpo
 Mecanismo:
Ag- Ac
Complemento activado
Atraccion de neutrófilos
Liberacion de enzimas lisosomales y
otras moleculas tóxicas

33. Hipersensibilidad tipo III (mediada por
complejos inmunes)

34.  Pasos
 Complejos antígeno-anticuerpo circulantes
 Los complejos inmunes son removidos
generalmente por células del sistema
mononuclear fagocítico sin efectos adversos
 En otros casos agregados insolubles de
complejos inmunes son depositados en las
paredes de los vasos o sobre las superficies
serosas de otras localizaciones extravasculares

35.  Pasos
 Esto compromete complejos inmunes pequeños
que son más difíciles de remover por el sistema
mononuclear fagocítico
 Los complejos inmunes se ligan al complemento
(quimiotáctico para los neutrofilos)
 Los neutrofilos liberan enzimas lisosomales
produciendo daño del tejido
 Otras sustancias liberadas por los neutrofilos:
prostaglandinas, quininas y radicales libres

36.  El Factor Hageman (Factor XII) también es
activado, con la consiguiente activación de la vía
intrínseca de la coagulación, resultando en
trombosis en los vasos pequeños cercanos, y
activación del sistema de quininas, produciendo
vasodilatación y edema
 La agregación plaquetaria causa la formación de
microtrombos, llevando a la liberación de aminas
vasoactivas provenientes de los gránulos densos
de las plaquetas

37. Hipersensibilidad tipo III (mediada por
complejos inmunes)

38.  Ejemplos clínicos
 Enfermedad del suero
• Es el deposito sistémico de complejos antigeno-anticuerpo
en múltiples órganos, especialmente el corazón,
articulaciones y riñones. En el pasado anticuerpos
contenidos en sueros de otras especies (especialmente de
caballo), fue administrado terapéuticamente para
inmunización pasiva contra micro organismos o sus
productos tóxicos. Debido al riesgo de la enfermedad del
suero esta terapia no es empleada actualmente
 La reacción de Arthus
• Es una reacción de complejos inmunes localizada que
ocurre cuando se introducen antígenos exógenos, ya sea
por inyección o por transplante de órganos, en presencia de
un exceso de anticuerpos preformados.

39. Poliarterítis nodosa
• Es una enfermedad generalizada por
complejos inmunes que especialmente
compromete las arterias de pequeño y
mediano calibre
Enfermedad glomerular mediada por
complejos inmunes
• Incluye la glomerulonefritis post
estreptococcica, la glomerulonefritis
membranosa y la nefropatía lúpica.

40. Vasculitis por complejos
inmunes

41.  HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV
Esta mediada por linfocitos T sensibilizados
Entran en contacto con un antigeno
especifico y pueden producir daño directo,
por liberación de citosina que influyen sobre
los neutrófilos, macrófagos y linfocitos
asesinos.

42. Hipersensibilidad tipo IV (mediada por
células T)

43. TIPOS
 Hipersensibilidad retardada
 Reacción a la tuberculina: reacción inflamatoria
localizada iniciada por la inyección intracutanea
de tuberculina y caracterizada por proliferación
de linfocitos, monocitos y un pequeño número de
neutrófilos, con tendencia a la acumulación
perivascular. La induración es resultado de la
formación de fibrina.
 Dermatitis de contacto, la cual puede ser
resultado ya sea de una hipersensibilidad
retardada o injuria química directa sobre la piel

44. Hipersensibilidad retardada en la piel

45.  Comprende la interacción de receptores de linfocitos
T CD4+ con el antígeno presentado por el
macrófago, y con antígenos HLA clase II sobre los
macrófagos produciendo la estimulación de células T
CD4+ de memoria, antígeno específicas
 En subsecuentes contactos con el antígeno, las
células T CD4+ de memoria, proliferan y secretan
citoquínas
 La IL-2 y otras citoquinas secretadas por las células T
CD4+, reclutan y estimulan la actividad fagocítica de
los macrófagos

46. Ganglio linfático con granulomas

48. Dermatitis de contacto

49.  Citotoxicidad mediada por linfocitos T
citotóxicos
Es el daño de las células blanco mediado por
células T citotóxicas CD8+ (generalmente
células tumorales o infectadas por virus)
• Antígenos específicos de la célula blanco son
reconocidos por los receptores de los linfocitos T
CD8+
• Se requiere también el reconocimiento de los
antígenos HLA clase I de la célula blanco
• Las citoquinas no están involucradas

50. Incompatibilidad histológica de injerto

51. Rechazo celular agudo de aloinjerto
renal

52. Daño mediado por anticuerpos en
aloinjerto renal

53. Rechazo crónico en aloinjerto renal

54. Rechazo crónico en aloinjerto renal

55. Patogénesis de la autoinmunidad

56. Infección y autoinmunidad

57. Patogénesis de LES

58. Respuesta inmunológica
insuficiente
 Inmunodeficiencia primaria
Agamma globulinemia ligada a X
• Se asocia a niveles bajos de IgG y
pocas o ningunas células B
Deficiencia aislada de IgA
• Se observa marcada disminución de los
niveles de IgA serica, pero las restantes
inmunoglobulinas son normales.

59. Respuesta inmunológica
insuficiente
Sindrome de digeorge
• En los lactantes se produce una
alteración total o parcial, en la formación
de las células T asociada con hipoplasia
del timo
• Deficiencia de células T

60. INMUNODEFICIENCIA
PRIMARIA
 INMUNODEFICIENCIA COMBINADA
Autosomica recesivo ligada a X
Se asocia con un fallo en el desarrollo
de las células precursoras tanto de
estirpe B como T a partir de las
células madre primitivas, como
consecuencia el timo es pequeño o
falta por completo

61. INMUNODEFICIENCIA
PRIMARIA
 ATAXIA TELANGIECTASIA
 Se hereda de forma autosomica reseciva
 Hay niveles bajos de IgE e Ig A y una
disminución de la inmunidad celular,
degeneración cerebelosa aparición de zonas
de vasos telangiectasicos en las conjuntivas
y en las superficies flexoras de los
antebrazos

62. INMUNIDAD PRIMARIA
 ENFERMEDAD CRONICA
GRANULOMATOSA
Se trasmite de modo resecivo ligado a
X se produce una deficiencia de
NADPH oxidasa dse los neutrófilos, lo
que les impide producir peroxido de
hidrogeno y superoxido anulando su
capacidad bactericida.

63. Respuestas inmunológicas
insuficientes, secundarias
 SIDA
 Es producido por el retrovirus de ARN VIH-1
Y VIH-2
 Destruye los linfocitos CD4 y disminuye el
cociente de células T colaboradoras-
supresoras en la sangre
 El virus entra en las células T uniéndose a
las moléculas CD4 de superficie, cerca de
uno de los receptores para las quimiocinas,
para sintetizar nuevos virus

64. Respuestas inmunológicas
insuficientes, secundarias
- Cuatro fases de infección
- Infección primaria – seroconversion
- Periodo medio de 2 meses antes de que se
detecten anticuerpos contra el VIH
- En la sangre,se desarrolla una respuesta
inmunitaria con células CD8 en la sangre
dirigidas contra el antigeno vírico
- Disminución CD4
- Pruebas positivas a las 8 semanas

65. Respuestas inmunológicas
insuficientes, secundarias
 FASE ASINTOMATICA
Existe hipergamma globulinemia y
gran numero de células CD8 frente
alos antigenos víricos en sangre, el
numero de células CD4 permanece
dentro del rango normal

66. Respuestas inmunológicas
insuficientes, secundarias
 COMPLEJO RELACIONADO CON
EL SIDA
Aumenta la proporción de células
CD4 infectadas, la función de las
células T se deteriora
Malestar general inespecífico.

67. Respuestas inmunológicas
insuficientes, secundarias
 SIDA
Se desarrolla una inmunodeficiencia
completa, las células CD8 positivas se
hacen indetectables en sangre
periférica
Sarcoma de kaposi
Linfoma de alto grado de células B
Carcinomas de cervix.

68. Respuesta inmunológica
inadecuada
 Las enfermedades autoinmunitarias
son el resultado de la producción por
el organismo de una respuesta
inmunitaria frente a sus propios
tejidos

69. Respuesta inmunológica
inadecuada
 Las enfermedades autoinmunitarias
pueden ser especificas de un órgano
o afectar a muchos tejidos.
 Enfermedades autoinmunitarias de
órgano
Piel
• Vitiligo - AC antitirosinasa -
hipopigmentación

70. Respuesta inmunológica
inadecuada
Tiroides
• Enfermedad de Graves - AC estimulantes del
tiroides – hipotiroidismo - hipersensibilidad III
• Enfermedad de Hashimoto - AC.especificos
antitiroideos - hipotiroidismo.
Estomago
• Gastritis autoinmunitaria tipo A
Músculo esqueletico
• Miastenia grave - AC frente a los receptores
de acetilcolina - fatiga muscular - tipo III