Signos y síntomas de tumores nasales benignos
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Tumores benignos de nariz y senos paranasales
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Signos y síntomas de tumores nasales benignos
- 2. INTRODUCCION • Los signos y síntomas son poco específicos, la obstrucción nasal y la epistaxis son los síntomas más comunes. • La asimetría facial, la pérdida de piezas dentales y los cambios sensitivos referidos a la cara y la nariz son signos tardíos. • El edema de la cara, con obstrucción nasal y epistaxis, debe llevar a sospechar la presencia de una neoplasia maligna hasta no demostrar lo contrario.
- 3. EXPLORACION FISICA • Presencia o ausencia de simetría facial. • Posición del ojo con respecto al contralateral. • Fijeza o pérdida de la rigidez de las piezas dentarias (movilidad). • Presencia o ausencia de obstrucción nasal. • Cambios en la voz. • Movilidad de la mandíbula (presencia o ausencia de trismo). • Valoración cuidadosa de la sensibilidad de la cara (estudio del V par craneal) y el relejo corneal. • Rinoscopia anterior y posterior.
- 4. TUMORES BENIGNOS NSP LESIONES ECTODERMICAS • Glioma • Encefalocele • Neurofibroma • Meningocele • Cordoma • Schwannoma • Meningioma LESIONES EPIDERMICAS • Quistes (sebáceos, dermoides, mucoceles y epidermoides) • Pólipos • Papilomas • Papiloma invertido • Colesteatoma LESIONES MESODERMICAS • Hemangioma • Lipoma • Tumores mixtos • Condroma • Fibroma • Osteoma • Angiofibroma • Fibroma osificante • Mixoma
- 5. GLIOMAS • El glioma nasal es una tumoración rara, benigna y congénita que procede del tejido glial localizado ectópicamente a nivel de la raíz nasal y, generalmente, sin comunicación con el SNC. • Se considera que no son verdaderas neoplasias si no lesiones del desarrollo.
- 6. TEORIAS DE SU FORMACION A. Se forman in utero por una herniación del tejido ectodérmico neural del lóbulo frontal a través de una hendidura ósea en la nariz. Esta teoría es la más aceptada. B. Tienen un origen blastomatoso y pueden aislarse durante el desarrollo embrionario o tener posibilidades limitadas de diferenciación, o bien presentarse en forma tardía como una masa extracraneal que se diferencia en un glioma. C. Surgen de células de la neuroglia en la mucosa nasal alrededor del bulbo olfatorio y crecen hacia fuera a través de la sutura frontoetmoidal, abajo, por la lámina cribiforme.
- 7. GLIOMAS • El 75% de los gliomas es occipital, 15% aparece en el dorso nasal y 10% se presenta en la forma de una masa en meato superior, epifaringe o fosa infratemporal. • Predominan en varones en relación de v3:1 y, con respecto a la nariz, 60% es extranasal, 30% intranasal y 10% mixto.
- 8. GLIOMAS NASALES • Los gliomas nasales externos se pueden localizar en el dorso de la nariz, a derecha o izquierda de la línea media, en la unión ósea y cartilaginosa de las estructuras nasales, cerca del canto interno o entre los huesos frontal, nasal, etmoidal y lagrimales. • El dorso nasal se ensancha y produce hipertelorismo secundario. • El tamaño del tumor no se altera al llorar, reír o toser. En ocasiones hay epífora excesiva en el lado afectado.
- 10. ENCEFALOCELE INTRANASAL • Es una protrusión atópica de tejido cerebral comunicada con el SNC. Es una anomalía rara del desarrollo que resulta de una falta de cierre del tubo neural. • Los encefaloceles se dividen como sigue: – a) Occipitales: aparecen en la parte del occipucio. – b) Sincipitales: se encuentran en dorso nasal, órbita y frente. – c) Basales: son intranasales y del espacio faríngeo. • Su frecuencia es de 1 por 4 000 nacidos vivos.
- 11. POLIPOSIS NASAL • Tumores idiopáticos • factores predisponentes, la alergia e infecciones crónicas de nariz y senos paranasales. • Epitelio es hiperplasico o cilindrico ciliado seudoestratiicado. • Capacidad de secreción de IgA, factor de crecimiento derivado de las plaquetas, ciclooxigenasa 2 (Cox-2)
- 12. POLIPOSIS NASAL
- 13. POLIPOSIS NASAL Apariencia clásica del aspecto de la sinusitis fúngica alérgica con Poliposis
- 14. POLIPO ANTROCOANAL • Es una lesión única benigna en la pared posterior del antro maxilar, en la que la mucosa polipoide se prolapsa a manera de reloj de arena sobre el punto de menor resistencia (ostium natural o accesorio del seno) para crecer hacia la porción posterior de la nariz (región coanal) y la nasofaringe. https://www.youtube.com/watch?v=BBHpLPB1Z_U
- 15. POLIPO ANTROCOANAL • En raras ocasiones, este pólipo se origina en el etmoides o el seno esfenoidal; • 70% de los pacientes tiene entre 10 y 30 años de edad, con relación varones a mujeres de 1.3:1. • Su etiología se relaciona con la presencia de una enfermedad inflamatoria crónica bacteriana de nariz y senos paranasales, y la fibrosis quística.
- 16. POLIPO ANTROCOANAL • El tratamiento es quirúrgico, a través del procedimiento de Caldwell–Luc, junto con retracción del paladar blando para exponer y cortar el pólipo en la región nasofaríngea; con esta técnica son raras las recurrencias.
- 17. CADWELL LUC
- 18. CALDWELL LUC
- 20. PAPILOMAS Benignos, pero agresivos debido a destrucción local, remodelación osea, recurrencia y malignidad asociada. ORIGINA EN EL VESTIBULO NASAL Papiloma Keratósico ORIGINAN EN LA FOSA NASAL Papiloma Invertido Papiloma Fungiforme Papiloma Oncocítiico (células cilíndricas)
- 21. PAPILOMA INVERTIDO • Papiloma invertido o papiloma Schneideriano es el segundo tumor mas frecuente en el trato nasosinusal despues del osteoma. • Afecta mas a hombres, entre las edades 50-60 años • Epitelio multiestratificado con celulas columnares ciliadas o escamosas mezclados con mucocitos. • La apariencia histologica se compone de cintas hiperplásicas de la membrana basal del epitelio cerrado que crecen endofíticamente en el estroma subyacente.
- 23. PAPILOMA INVERTIDO • Origina con más frecuencia de la pared lateral nasal. • Síntomas obstrucción nasal unilateral y rinorrea acuosa. • Otros síntomas epifora, proptosis, diplopia y cefalea indican lesiones mas avanzadas. • Rinoscopia Lesión pálida, polipide con un aspecto papilar que sobresale del meato medio.
- 24. PAPILOMA INVERTIDO • Diagnostico por biopsia guiada por endoscopia. • Estudios de imagen TC y Resonancia magnética con gadolinio. • Tratamiento siempre quirúrgico debido a lisis ósea e invasión de estructuras cercanas. • El abordaje endoscópico con maxilectomía parcial de pared lateral nasal es el recomendado. La tomografía computarizada no proporciona una buena caracterización de la opacificación por densidad de los tejidos blandos, pero ofrece una vista superior del espolón óseo esclerótico.
- 25. A, Papiloma invertido en una imagen de resonancia magnética (RM) plano Axial. El seno maxilar está completamente ocupado por una lesión expansiva que destruyó la pared medial e invadió la fosa nasal derecha. B, La imagen de resonancia magnética con eco de espín ponderada en T2, plano Coronal, muestra el patrón columnar cerebriforme de la lesión y permite visualizar el espolón óseo a lo largo de la pared lateral del seno maxilar donde se origina la lesión. A B PAPILOMA INVERTIDO
- 26. CLASIFICACIÓN SEGÚN EXTENSIÓN T1: tumor confinado a la cavidad nasal, sin extensión paranasal. T2: tumor que afecta al complejo osteomeatal y seno etmoidal o la porción media del seno maxilar. T3: tumor que afecta a las paredes lateral, inferior, superior, anterior o posterior del seno maxilar, o a los senos esfenoidal o frontal. T4: tumor con extensión extranasal o extrasinusal y cualquier tumor relacionado con malignidad.
- 27. PAPILOMA INVERTIDO • Contraindicaciones para abordaje endoscópico exclusivo: – 1) afectación masiva de la mucosa del seno frontal y / o de una célula supraorbitaria, – (2) extensión intradural o extensión transorbitaria, ambas situaciones muy infrecuentes, – (3) presencia concomitante de una malignidad que involucra áreas críticas, y – (4) presencia de abundante tejido cicatricial de cirugías previas.
- 28. PAPILOMA INVERTIDO • RESECCIONES ENDOSCOPICAS DISPONIBLES – TIPO I – TIPO II maxilectomia medial endoscopica.
- 29. PAPILOMA INVERTIDO • TIPO III también conocido como la operación Sturman-Canfield o endonasal operación Denker, implica la eliminación de la porción medial de la pared anterior del seno maxilar para permitir el acceso a todas las paredes del antro. https://www.youtube.com/watch?v=Nv-Cm8BORiU
- 30. ANGIOFIBROMA • Tumoracion benigna, endotelio vascular y estroma fibroso, puede ser considerada malformación vascular (hamartoma) • Aspecto polipo nasal fibroso. • Constituye el 0.05% de todos los tumores cabeza y cuello. • Predomina en los varones, 15 años. • ORIGINA nasofaringe en unión apófisis esfenoidal del hueso palatino con la apófisis pterigoides del hueso esfenoidal.
- 31. ANGIOFIBROMA • Etiologia incierta, neoplasia dependiente de andrógenos, tejido y disposición histológica semejante a tejido erectil del pene. • Fisiopatologia relaciona proceso cicatricial de un estado mas vascular a uno mas fibroso.
- 32. TEORIAS DE ETIOLOGIA A, Durante la embriogénesis las arterias sexto arco branquial conectar temporalmente las aortas ventral y dorsal. B, regresión fisiológica de varias estructuras vasculares (vasos blancos) se produce posteriormente, lo que lleva a la configuración definitiva del sistema vascular. C, Regresión del primer arco branquial arteria se lleva a cabo a través de la formación de un plexo vascular, que es generalmente completa en el nacimiento. Regresión incompleta de esta estructura puede explicar la oferta típica de sangre para angiofibromas juveniles, de las arterias maxilares y esfenopalatino, con conexiones vasculares persistentes a la vía de la carótida interna. I a VI, seis arterias branquiales; CEPA, la arteria carótida externa; ICA, la arteria carótida interna.
- 33. • El epicentro de la lesión es a nivel de la fosa pterigopalatina y posteriormente crece a través de los agujeros y fisuras de la base del craneo. • Clinica es obstrucción nasal unilateral o bilateral, epistaxis recurrente, rinolalia cerrada y deformidad nasal o palatina. • Lesiones avanzadas puede haber tumefacción de la mejilla, proptosis o cefalea. ANGIOFIFROMA
- 34. ANGIOFIBROMA • SINTOMAS: – Obstrucción nasal – Epistaxis – Rinorrea – Pérdida de audición y otitis media secretora – Dacrocistits – Deformidad Paladar Duro y blando – Hiposmia o anosmia • LESIONES AVANZADAS: – Hinchazón de la mejilla – Dolor facial, proptosis orbital, diplopía, pérdida de la visión se debe a la invasión de órbita y seno cavernoso. – Dolor de cabeza debido a la obstrucción de SPN – Neuropatía craneal
- 35. ANGIOFIBROMA • Nunca tomar biopsia • Estudios de imagen TC y RM: – Lesion ubicada a nivel de fosa pterigopalatina, – Aspecto hipervascular con realce al contraste, – Patron de crecimieto por agujeros y fisuras base craneo. – RM, la presencia en secuencias ponderadas en T1 y T2 de varios vacíos de señal dentro de la lesión, que indican vasos intralesionales importantes. Angiofibroma juvenil en imagen de resonancia magnética de eco de espín ponderada en T2 axial. La lesión invade el ápex orbitario izquierdo (OA), la pared lateral del seno esfenoidal izquierdo (flechas blancas) está completamente destruida y la arteria carótida interna (ICA) está encerrada. En el lado derecho, una barrera ósea (puntas de flecha) aún separa la lesión de la arteria carótida interna.
- 36. METODOS DIAGNOSTICOS TC Scan Excelente para delinear cambios óseos Lesión realza con medio de contraste Masa de partes blandas lobulada no encapsulado centrada en el agujero esfenopalatino (que a menudo se ensanchó) desplazando la pared posterior del seno maxilar anteriormente.( SIGNO HOLMAN-MILLER) IMR Excelente en la evaluación de la extensión del tumor en la órbita y compartimentos intracraneales. Diferenciar tumor de otras estructuras de tejido blando Angiografía Evaluación de la alimentación de los vasos sanguíneos, para embolización selectiva. SIGNO DE HOLMAN-MILLER
- 37. ANGIOFIBROMA ANGIOGRAFIA, LLENADO VASCULAR ARTERIA MAXILAR INTERNA TOMOGRAFIA CORTE CORONAL
- 38. ANGIOFIBROMA • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL – Hemangioma – Pólipo coanal – Carcinoma nasofaríngeo – Pólipo angiomatoso – Quiste nasofaríngeo – Hemangiopericitoma – Rabdomiosarcoma – Cordoma
- 39. Clasificación por estadios según Chandler (1984) • Estadio I: tumor confinado a la nasofaringe. • Estadio II: tumor que se extiende a la cavidad nasal, el seno esfenoidal, o ambos. • Estadio III: tumor que se extiende a uno o más de los siguientes: antro maxilar, seno etmoidal, fosas pterigomaxilar e infratemporal, órbita o mejilla. • Estadio IV: tumor con invasión intracraneal.
- 40. Clasificación de Fisch 1. Tumor limitado a la cavidad nasofaríngea; destrucción ósea insignificante o limitada al agujero esfenopalatino 2. Tumor que invade la fosa pterigopalatino o senos maxilar, etmoidal o esfenoidal con destrucción ósea 3. Tumor que invade la fosa infratemporal o región orbital: (a) sin afectación intracraneal (b) con afectacion extradural intracraneal (paraselar). 4. Tumor intracraneal intradural: (a) sin infiltración del seno cavernoso, fosa pituitaria o quiasma óptico (b) con infiltración del seno cavernoso, fosa pituitaria o quiasma óptico
- 41. Radkowski Staging -1996 • 1a Limitado a la nariz y la zona nasofaríngea • 1b Extensión en uno o más senos • 2a Extensión mínima en fosa pterigopalatino • 2b Ocupación de la pterigopalatino fosa sin erosión orbital • 2c Extensión fosa infratemporal sin participación mejilla o plato pterigoideo • 3a La erosión de la base del cráneo (fosa craneal media o pterigoideos) • 3b La erosión de la base del cráneo con extensión intracraneal con o sin afectación del seno cavernoso
- 42. TRATAMIENTO • Cirugía Gold standard • Terapia de radiación Reservado para tumores no resecables, que amenazan la vida • Quimioterapia Tumores recurrentes con cirugía previa y la radiación • Terapia hormonal Los estrógenos y antiandrógenos utilizado para reducir el tamaño del tumor y vascularidad
- 43. ABORDAJES ABIERTOS • RINOTOMIA LATERAL • DEGLOVING MEDIOFACIAL
- 46. OSTEOMAS • Los osteomas son neoplasias mesenquimatosas benignas que se desarrollan a partir de metaplasia del tejido conectivo, con formación de hueso por la mucosa del seno que actúa como periostio. • Se clasifican en: – a) Compactos. – b) Esponjosos. – c) Mixtos.
- 48. OSTEOMAS SINTOMAS • Asintomaticos • Cefalea frontal • Obstruccion/bloqueo/ congestion nasal ocusion ostium drenaje. • Deformidad facial • Diplopia por compresion de la orbita.
- 49. HEMANGIOMAS • Malformaciones vasculares del endotelio, pueden ser capilares y cavernosos. • Tienden a la regresión espontanea. • Uso de beta- bloqueadores (propanolol) ha mostrado que acelera su regresión. • La persistencia de los mismos puede tratarse con láser de CO2, Nd YAG
- 50. CUESTIONARIO
Notas del editor
- Con respecto a los gliomas intranasales, aparecen con mayor frecuencia en la región del meato medio con síntomas de obstrucción y, cuando alcanzan dimensiones de consideración, pueden salir a través de la fosa nasal. Pueden comunicarse con el contenido intracraneal, casi siempre a través de un defecto en la lámina cribiforme o la región frontonasal, por lo que las biopsias o los intentos para extirpar estas tumoraciones causan algunas veces fístulas de líquido cefalorraquídeo. Los gliomas mixtos se presentan a través de defectos en los huesos propios de la nariz o sus bordes laterales. Rara vez afectan órbita, nasofaringe y bucofaringe. La mayor parte de los gliomas nasales existe al nacer, aunque pueden aparecer a cualquier edad, incluso en la quinta o sexta décadas de la vida.
- Apariencia clásica de aparición de sinusitis fúngica alérgica con Poliposis La tomografía computarizada coronaria sin contraste en el detalle de los tejidos blandos (A), y en ventana ósea (B) muestra una opacificación completa de los senos maxilares bilaterales, las células etmoidales y la cavidad nasal. Obsérvese el aspecto estratificado del material en los senos paranasales con áreas de hiperdensidad (que representan elementos fúngicos y material proteináceo) alternando con baja densidad (tejido inflamatorio y enfermedad mucosal). El tejido opacificante de la cavidad nasal bilateral representa la inflamación y numerosos pólipos pequeños. Obsérvese la preservación de los confines óseos de la cavidad sinonasal.
- En raras ocasiones, este pólipo se origina en el etmoides o el seno esfenoidal; 70% de los pacientes tiene entre 10 y 30 años de edad, con relación varones a mujeres de 1.3:1. Su etiología se relaciona con la presencia de una enfermedad inflamatoria crónica bacteriana de nariz y senos paranasales, y la fibrosis quística. La alergia no tiene un papel importante. Desde el punto de vista histológico, no difiere de los pólipos nasales simples; en 1.8% de los pólipos inflamatorios se han señalado atipias celulares mesenquimatosas, y cambios epiteliales displásicos, desde leves hasta graves e incluso acompañados de carcinoma in situ. Los estudios radiológicos de senos paranasales pueden mostrar una opacidad uniforme del lado afectado y, en ocasiones, afectación bilateral del seno maxilar. Es común encontrar pruebas de expansión de la lesión del antro maxilar al identificar una masa en la nasofaringe, aunque algunas veces no se ve esta última.
- La antrostomía anterior se denomina procedimiento de Caldwell-Luc en honor a los dos cirujanos, uno estadounidense y otro francés, que describieron de forma independiente el abordaje al antro a través de la fosa canina hace más de un siglo. La historia de estos dos médicos es interesante y ha sido recopilada por McBeth, quien detalla no sólo sus contribuciones, sino también cómo entablaron contacto con la incipiente especialidad de la otorrinolaringología. Caldwell nació en Vermont y ejerció en la ciudad de Nueva York; publicó su descripción de la antrostomía anterior en 1893 en el New York Medical Journal. Luc, desconocedor de la descripción de Caldwell (como es evidente, se trata de hechos previos a MEDLINE), publicó su procedimiento en 1897. Luc era francés y estudió otorrinolaringología en Viena bajo la tutela de Politzer. Ejerció en París y fue cofundador y editor de la publicación International Archives of Otorhinolaryngology, fundada en 1889. Luc ha recibido el título de «padre de la rinología francesa», y ambos médicos hicieron mucho para ayudar a establecer la especialidad de la otorrinolaringología.
- Los papilomas invertidos son histológicamente benignos, pero de naturaleza agresiva debido a la destrucción local, la remodelación ósea y la erosión, la extensión intracraneal, la propensión a la recurrencia y la neoplasia asociada.
- El papiloma invertido (o papiloma de Schneider), que se engloba en el grupo de los papilomas nasosinusales junto con las variantes oncocítica y exofítica, es el segundo tumor benigno más frecuente del tracto nasosinusal después del osteoma, aunque representa la cirugía más frecuente indicación de un tumor benigno nasosinusal. Se estima que la lesión representa entre el 0,4% y el 4,7% de todos los tumores nasales extirpados quirúrgicamente, con una incidencia que oscila entre 0,6 y 1,5 casos por 100.000 habitantes por año. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres y la lesión se observa predominantemente en la quinta y sexta décadas de la vida. Con respecto al aspecto histológico, el papiloma invertido se compone exclusiva o casi exclusivamente de cintas hiperplásicas de epitelio cerrado por la membrana basal que crecen endofíticamente hacia el estroma subyacente. El epitelio tiene varias capas y está formado por células columnares escamosas o ciliadas mezcladas con mucocitos.
- El papiloma invertido surge con mayor frecuencia de la pared nasal lateral en el área de la fontanela. El seno maxilar es el segundo sitio más comúnmente afectado, y los senos frontal y esfenoidal rara vez se afectan principalmente. A menudo, la lesión afecta extensamente a más de un seno panasal, lo que hace imposible evaluar el sitio exacto de origen. La asociación del papiloma invertido con el carcinoma de células escamosas ha sido exagerada, con frecuencias reportadas de hasta 56%. Los datos recientes muestran claramente que la prevalencia varía entre el 3,4% y el 9,7% y que la ocurrencia sincrónica es más común que la metacrónica. La obstrucción nasal unilateral con rinorrea acuosa es el síntoma más común que impulsa al paciente a buscar consulta otorrinolaringológica, mientras que la epífora, la proptosis, la diplopía y la cefalea pueden asociarse con lesiones avanzadas que afectan la órbita o la base del cráneo. La endoscopia de la nariz, que por lo general muestra una lesión polipoidea pálida con apariencia papilar que sobresale del meato medio (fig. 49-1), puede sugerir fácilmente el diagnóstico, que a veces se vuelve menos obvio por la presencia concomitante de pólipos inflamatorios. Está indicada una biopsia realizada bajo guía endoscópica para establecer el diagnóstico histológico.
- Esto refleja la disposición histológica de papiloma invertido caracterizado por la alternancia de pliegues paralelos regulares hechas de un epitelio metaplásico altamente celular y menos de un estroma celular subyacente. Por tanto, es altamente predictivo para el diagnóstico de papiloma invertido. Sin embargo, incluso MRI tiene limitaciones, especialmente en las lesiones llenando completamente el maxilar, esfenoidal, o seno frontal, en la diferenciación de los papilomas invertidos crecen dentro del seno pero que surgen de una pequeña zona de inserción de los que entrañen ampliamente la mucosa. Papiloma invertido en una, imagen de resonancia mayor contraste axial ponderada en T1 spin-eco magnético. El seno maxilar está ocupado por una masa sólida que sobresale en la fosa nasal a través de un ostium accesorio. La lesión presenta un patrón-cerebriforme columnar, que se ve normalmente en papiloma invertido (flechas).
- Se sospecha que el papiloma invertido tiene una etiología viral. El ADN del virus del papiloma humano se ha demostrado mediante hibridación in situ o la reacción en cadena de la polimerasa en papilomas, con una prevalencia de los serotipos 6, 11, 16 y 18. Se ha encontrado que los dos últimos serotipos se asocian específicamente con papilomas invertidos que muestran signos histológicos de transformación maligna. Como era de esperar, en este contexto se ha demostrado un aumento en los niveles del receptor del factor de crecimiento epidérmico y del factor de crecimiento tumoral-α.
- TIPO I está indicado para papilomas invertidos que implican el meato medio, etmoides, meato superior, seno esfenoidal, o una combinación de estas estructuras; incluso lesiones que sobresalen en el seno maxilar sin la participación directa de la mucosa son susceptibles a este enfoque. Tipo II resección (Fig. 49-4B), que corresponde a un maxilectomía medial endoscópica, está indicada para los tumores que se originan dentro del complejo nasoetmoidal y que se extiende en segundo lugar en el seno maxilar o por lesiones superior primario que no impliquen la parte anterior y lateral paredes del seno sí mismo. El conducto nasolagrimal puede ser incluido en la muestra para aumentar la exposición de la parte anterior del seno maxilar.
- Tipo III resección (Fig. 49-4C), también conocido como la operación Sturman-Canfield o endonasal operación Denker, implica la eliminación de la porción medial de la pared anterior del seno maxilar para permitir el acceso a todas las paredes del antro. Por tanto, se recomienda para los papilomas invertidos involucran ampliamente el compartimiento anterior del seno maxilar.
- Tumoracion benigna caracterizada por endotelio vascular espacios lineales embebidos en estroma fibroso, puede ser considerada malformación vascular (hamartoma) Descrito como un polipo nasal fibroso que se presenta durante la pubertad. Constituye el 0.05% de todos los tumores cabeza y cuello. Predomina en los varones, apacere entre la edad escolar y el adulto joven, media 15 años. ORIGINA nasofaringe en union apofisis esfenoidal del hueso palatino con el ala horizontal del vomer y el techo de la apofisis pterigoides del hueso esfenoidal.
- el angiofibroma juvenil podría desarrollarse a partir de la regresión incompleta de una arteria branquial, que surge en la embriogénesis entre los días 22 y 24 y forma una conexión temporal entre la aorta ventral y la aorta dorsal. Esta arteria comúnmente retrocede y forma un plexo vascular que involuciona o puede dejar restos, lo que puede conducir al desarrollo de angiofibroma juvenil. Esta teoría está respaldada por el hallazgo de que los vasos del angiofibroma juvenil expresan laminina α2, que se considera un marcador de la angiogénesis temprana.
- La lesión tiene un epicentro patognomónico de origen a nivel de la fosa pterigopalatina y posteriormente crece a través de diferentes vías de diseminación que típicamente siguen los agujeros y fisuras de la base del cráneo. En su fase inicial, el angiofibroma juvenil se extiende a través del agujero esfenopalatino hasta la nasofaringe y la cavidad nasal y a lo largo del nervio vidiano hasta el suelo del seno esfenoidal. La extensión lateral a través de la fisura pterigomaxilar conduce a la invasión de la fosa infratemporal, que en lesiones avanzadas puede llenarse por completo. Cuando la lesión se expande anteriormente, la pared posterior del seno maxilar se empuja progresivamente hacia adelante. La obstrucción nasal unilateral y la epistaxis son los síntomas precursores más comunes de los angiofibromas juveniles de tamaño pequeño a intermedio. En las lesiones avanzadas, puede haber tumefacción de la mejilla, proptosis o cefalea, lo que indica una afectación de la fosa infratemporal, la órbita o la fosa craneal, respectivamente.
- En la TC y la RM el diagnóstico de angiofibroma juvenil se basa en las siguientes tres características: el área de origen invariablemente ubicada a nivel de la fosa pterigopalatina, su aspecto hipervascular después del realce con contraste y su patrón de crecimiento. En la resonancia magnética, la presencia en secuencias ponderadas en T1 y T2 de varios vacíos de señal dentro de la lesión, que indican vasos intralesionales importantes, corrobora aún más un diagnóstico de angiofibroma juvenil. A veces, la diferenciación de esta lesión del hemangioma capilar lobulillar, hemangiopericitoma y schwannoma puede ser difícil en vista de un patrón similar de realce. Sin embargo, estas otras lesiones no suelen afectar a la fosa pterigopalatina y ocurren en un grupo de edad diferente.
- Lateralmente, el angiofibroma juvenil nasofaríngeo puede mostrar invasión de la fosa pterigopalatina que provoca desplazamiento en sentido anterior de la pared posterior del seno maxilar; esto se conoce en estudios de imagen como el signo Hollman-Miller (signo radiológico patognomónico).
- TAC Ampliación del agujero esfenopalatino izquierdo Lesión llena coanas izquierda Se extiende al seno esfenoidal
- Nariz, bóveda de la nasofaringe, senos etmoidal-esfenoidales, o la extensión mínima a PMF Seno maxilar, la ocupación completa de los PMF, extensión a la fosa craneal anterior, y la extensión limitada a la fosa infratemporal (ITF) (III) la extensión profunda en el hueso esponjoso en la base del pterigoideo o el cuerpo y el ala mayor del esfenoides extensión lateral, significativa a la ITF o para las placas pterigoides posterior o región orbitaria, obliteración del seno cavernoso (IV) de extensión intracraneal entre la glándula pituitaria y la arteria carótida interna, la localización del tumor lateral a ICA, la extensión fosa media, y una amplia extensión intracraneal