Las neoplasias intracraneales ocurren en gran variedad y pueden causar diversos síntomas neurológicos debido a su tamaño, localización e invasividad. Los tumores primarios del encéfalo constituyen el tumor sólido más común en niños. Existen varios tipos de tumores como gliomas, meningiomas, ependimomas y tumores del plexo coroideo, cada uno con características clínicas, factores de riesgo, pronóstico y tratamiento específicos.

1. NEOPLASIAS INTRACRANEALES
ALEJANDRA CUELLAR
IRIS LAINEZ

6. IMPORTANCIA
ocurren en grandes variedades.
producen numerosos síntomas neurológicos a causa
de su tamaño, localización y cualidades invasivas.
suelen destruir los tejidos en los que se sitúan y
desplazar los que los rodean.
causas frecuentes de aumento PIC.
Mortales.

7. EPIDEMIOLOGIA
 540 000 muertes anuales por cáncer.
Tu del encefalo: 18 000 50% gliomas
130 000 por metástasis
Los tumores primarios del encéfalo constituyen
el tumor sólido más común en niños y
representan 22% de todas las neoplasias de la
infancia

10. Los virus son un factor de
riesgo importante
papilomavirus humano.
hepatitis B.
Epstein-Barr.
Virus linfotrópicoT
humano

11. Biología de los tumores SNC
 Diversas lesiones pueden simular tumores
encefálicos en sus manifestaciones clínicas y
su aspecto histológico.
Un hamartoma es una “formación de tipo tumoral que
tiene su base en desarrollo erróneo” y experimenta
pocos cambios durante la vida del huésped
Tu: son lesiones en evolución cuyas células
constituyentes se multiplican sin límites,

12. Clasificación
Los tumores astrocíticos:
 Astrocitoma difuso bien
diferenciado
 Astrocitoma anaplásico
 Glioblastoma multiforme
Los Ependimomas:
Celular.
Mixopapilar.
De célula clara.
Mixto
LosTu que derivan del plexo
coroideo:
Papilomas.
Carcinomas.
Los Meningiomas:
Meningotelial .
Sincitial.
Fbroblástica.
Maligno

13. El meduloblastoma:
Neuroblastoma.
Retinoblastoma.
Ependimoblastoma
Tumores germinales de la línea
media intracraneales:
Germinoma.
Teratoma.
Coriocarcinoma.
Carcinoma del seno endodérmico
los tumores de nervios
craneales y periféricos:
Schwannomas.
Neurofibromas.
Neurofibrosarcomas.

14. Modos de presentación clínica
Pacientes que se presentan con síndromes tumorales
intracraneales específicos.
Pacientes que muestran evidencias de aumento de la
PIC.
Pacientes que se presentan con trastorno general de la
función cerebral, cefaleas o convulsiones.

15. GLIOMAS
 Glioma patólogo Alemán Rudolf
Virshow
Tu derivados de cel gliales
 Clasificación
 Tipo de celula (
 Grado de diferenciacion
 localizacion

16. Localización
supratentoriales
infratentoriales
 Tipo de celula
 Astrocitoma
 Oligodendroglioma
 Ependimoma
 Grado de diferenciación
 Bajo grado: bien diferenciados, benignos y
mejor pronostico.
 Alto grado: indiferenciados, malignos y
peor pronostico


17. Astrocitoma
Existen tresTu derivados de los astrocitos:
 Astrocitomas:Tu de bajo grado,
generalmente sin necrosis, ni proliferación.
(grado 1º2).
 Astrocitomas anaplasicos: necrosis pero no
proliferacion endotelial (grado 3)
 Glioblastoma: existe proliferacion enotelial (
grado 4)

18. Astrocitomas
 Constituyen 25 a 30% de los gliomas del
encéfalo.
 Los sitios favorecidos son cerebro, cerebelo,
hipotálamo, nervios y quiasma ópticos y puente.
Se Clásifican :
Anaplásico : fibrilar.
Gemistocítico .
Pilocítico .
Mixtos.
más
común
astrocitos
fibrilares

19. Tudecarácterinfiltrativoquecrececonlentitudy
muestratendenciaaformargrandescavidadeso
seudoquistes.
 El tumor puede deformar los ventrículos
laterales y el tercero, y desplazar las arterias
cerebrales anterior y media
El síntoma inicial es una
convulsión focal o
generalizada. Entre 60 y 75%
experimenta convulsiones
recurrentes durante el curso
de su enfermedad

20. Dx:LaMRIpuedeserútilparadiferenciarlos
astrocitomasfibrilaresdelospilocíticos.
 el periodo promedio de supervivencia después
del primer síntoma es de 5-6ª en los
astrocitomas cerebrales y 8ª en los cerebelosos
La resección de una parte del
astrocitoma cerebral, en
especial la quística, puede
permitir la supervivencia en
estado funcional durante
muchos años
Quimioterapia
combinada

21. Dx:LaMRIpuedeserútilparadiferenciarlos
astrocitomasfibrilaresdelospilocíticos.
 el periodo promedio de supervivencia después
del primer síntoma es de 5-6ª en los
astrocitomas cerebrales y 8ª en los cerebelosos
La resección de una parte del
astrocitoma cerebral, en
especial la quística, puede
permitir la supervivencia en
estado funcional durante
muchos años

22. Gliomasde altogrado
 Glioblastoma multiforme y astrocitoma
anaplásico
Constituyen cerca de 20% de todos los tumores intracraneales, o
55% de todos los gliomas, y más de 80% de los gliomas de los
hemisferios cerebrales en los adultos.
Aunque se localizan sobre todo en el cerebro, también pueden
originarse en el tallo cerebral, el cerebelo y la mé- dula espinal
Glioblastoma : 56 -60ª y de 46ª astrocitoma anaplásico.
La incidencia es más alta en hombres

23. confirma el diagóstico
con una biopsia
estereotáxica o
mediante una
craneotomía
Elaumentodelas proteínasenelCSF
másde 100mg/100ml
 El tumor tiene un aspecto abigarrado, gris, rojo, anaranjado
o pardo moteado, según el grado de necrosis y la presencia
de hemorragia (reciente o antigua).
Los ventrículos laterales como el tercer ventrículo pueden
desplazarse en dirección contralateral

24.  La edad es el factor pronóstico más importante en este
grupo de tumores; menos de 10% de los pacientes de más
de 60 años sobrevive 18 meses, en comparación con dos
tercios de los pacientes de menos de 40 años
causas inmediatas de la muerte suelen ser edema cerebral y
aumento de la PIC
Tx
PCV: procarbacina,
lomustina y vincristina. El
cisplatino y el
carboplatino
Intervención QQ
La sobrevida media en
glioblastoma: QQ , radioterapia es
de 12 meses, astrocitoma
anaplásico es mucho mayor: dos a
cuatro años.

25. Oligodendroglioma
 Deriva de los Oligodendrocitos.
 Aparecer a cualquier edad (3-4 decada,
6y12años ).
 Constituye entre 5 y 7% de todos los gliomas
intracraneales.
 Relacion H:M 2:1.
Color rosado grisáceo y forma multilobular, avascular,
firme, tendencia a encapsularse y a formar calcio y
pequeños quistes

26. Oligodendroglioma
 . Los sitio >ft lóbulos frontal y temporal (40-
70%).
 crece con lentitud.
 El primer síntoma en el 50% es una
convulsión focal o generalizada.
El tratamiento convencional consiste en resección
quirúrgica seguida por radioterapia (PCV )en seis ciclos

27. Ependimoma
Derivan de células
ependimarias
Tipos:
 Ependimoma .
 Ependimoblastoma.
 Mixopapilar
Las células tumorales tienden a formar conductos
(rosetas) o distribuciones circulares alrededor de los
vasos sanguíneos (seudorrosetas)
los tumores crecen
hacia los ventrículos o
el tejido encefálico
adyacente.
El sitio cerebral más
frecuente es el cuarto
ventrículo.
(lumbosacras)

28. Ependimoma
6% de todos los gliomas; El
porcentaje es más elevado en
niños (8%).
Dx
TACY IRM
Frecuente
hidrocefalia y signos
de elevación de la PIC
Ocurren crisis
epilépticas en cerca
de un tercio de los
casos.Tx
remoción quirúrgica se
complementa con radiotera-
pia,

29. Adenomashipofisarios
Se vinculan con la edad; se vuelven
cada vez más numerosos con
cada decenio; hacia los 80 años se
encuentran adenomas pequeños
en más de 20% de las hipófisis.
El estímulo para la formación:
insuficiencia endocrina de órgano
terminal
En la actualidad el estudio
histológico se basa en técnicas de
tinción con inmunoperoxidasa.

30. Dx
Trastornoendocrino,
MRI,TC
Los tumores que miden menos de 1 cm:
microadenomas y al principio están confinados a la
silla turca. Conforme el tumor crece, comprime
primero la glándula hipófisis; La silla,el quiasma
óptico
Los principales
síndromes endocrinos
relacionados :
Enfermedad de Cushing,
hipo O hiperpituitarismo
Las cefaleas 50% macroadenomas. El trastorno visual
suele ser una hemianopsia bitemporal completa,
escotoma central en uno o ambos lados (síndrome de
unión)

31. MEDULOBLASTOMA
 Es un tumor embrionario de crecimiento rápido que se
origina en la parte posterior del vermis cerebeloso y el
techo neuroepitelial del cuarto ventrículo en niños.
 Tumor intracraneal maligno de celulas embrionariaa
 Explica 20% de los tumores cerebrales de la infancia.
Rara vez se presenta en otra parte del cerebelo u otras
partes del encéfalo en adultos.
 Predileccion por sexo masculino

32.  Tiene componentes gliales, neuronales e
incluso mioblás- ticos. En la mitad de los
casos de meduloblastoma se observa la
formación de rosetas, muy característica
del neuroblastoma que se comenta más
adelante.
 Predispone a una hidrocefalia obstructiva
cefalea
Nauseas y
vomitos
irritabilidad
Malestar
general
Macrocefalia

33.  Subtipos histopatologicos:Clasico 90%,
desmoplasico 6%, celulas grandes 4%
 Se asocia a otras enfermedades como Sd. De
gorlin, neurofibromatosis, anemia de fanconi, etc.
 Diagnostico: anamnesis, examen fisico, tac y RM
 Tratamiento : Quirúrgico, radioterapia,
quimioterapia
 Mal pronostico y empeora si el paciente es menor
de 3a

34. Neuroblastoma
 Tumor infantil solido de tejido nervioso el
tercer más común en la infancia, se origina en
la médula suprarrenal y en menor incidecia en
cuello y medula espinal es agresivo y de alta
mortalidad y a veces hace metástasis con
amplitud. Suele permanecer extradural si
invade las cavidades craneal y espinal
 6-10% de todos los canceres de la infancia.

35. Genética alcoholismo tabaquismo Atopia
En su mayoria se descubren de forma accidental, sus
sintomas pueden ser dolor oseo, masa palpable en
abdomen, anemia, purpura, ojos protuberantes,
anorexia, hipertension arterial, diarrea, sindrome de
horner, otros.
Factores predisponentes:

36.  Una manera de detectarlo es con
gammagaria con MIGB, rx de torax, tac de
abdomen, RM de torax y abdomen, biopsia.
 Cuando la lesion es localizada resulta
generalmente curable con terapia agresiva
multimodal: Quimioterapia, cirugia,
radioterapia, hasta transplante de celulas
madre.
 Pronostico es mejor antes de 18 meses de
vida

37. Meningioma
 tumor cerebral usualmente benigno. Se
presenta en el tejido aracnoideo de las
meninges y se adhiere a la duramadre, es de
crecimiento lento. Es el tumor primario más
común del sistema nervioso central.
 Constituyen entre un 13 y un 26% de los
tumores intracraneales primarios, Su
incidencia anual es de aproximadamente 6
por cada 100.000 habitantes.1

38. Signos y Síntomas
 los tumores pequeños < 2 cm suelen descubrirse por
accidente en las autopsias, puesto que no suelen producir
síntomas. Sin embargo, los tumores grandes pueden causar
síntomas, en función del tamaño y del lugar en que se
encuentran.
 Los asimientos focales pueden ser causados por un
meningioma que cubre el cerebro.
 La debilidad espástica progresiva de las piernas y la
incontinencia pueden producirse por un meningioma que
cubre la región parasagital frontoparietal.
 Un aumento de la presión intracraneal puede presentarse,
pero es menos frecuente que en un glioma.

39.  Clasificación: benigno, atípico, anaplasico y
recurrente.
 Diagnostico: anamnesis, examen físico,
radiografía simple de craneo, tac y RM.
 Tratamiento: quirurgico según su estadio y
radioterapia.
 Las principales preguntas sobre el
pronóstico de los meningiomas son la
predicción de recidiva y la predicción de
supervivencia. A continuación se muestran
los factores pronósticos mejor establecidos.

40. Hemangioblastoma
 neoplasia vascular benigna que se
presenta casi exclusivamente en el
sistema nervioso central en los vasos
sanguíneos del cerebelo, médula espinal,
o de la retina, consistente en la
reproducción de células de los vasos
sanguíneos
 Pueden estar relacionados con el
Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), en
cuyo caso resultan más numerosos.

41.  son poco frecuentes (1 -2 % de los tumores cerebrales),
generalmente ocurren a mediana edad, sin embargo,
asociados al síndrome deVHL aparecen a edades más
tempranas . Los hombres y las mujeres son
aproximadamente el mismo riesgo.
 Cuadro clínico: afectan el cerebelo, que es responsable
del movimiento , el equilibrio, el equilibrio y el tono
muscular , muchos pacientes tienen dificultades para
caminar , estar de pie o moverse de forma coordinada .
 El diagnóstico inicial se realiza con una tomografía
computarizada . En un análisis, el hemangioblastoma
muestra como , negro región bien definida en el cerebelo
con un nódulo blanco en la pared .

42.  El tratamiento es la extirpación quirúrgica del
tumor , la recurrencia del tumor o más
tumores en sitios diferentes se presenta en
aproximadamente el 20 % de los pacientes .
Los químicos Gamma Knife y LINAC también
se han empleado con éxito para tratar la
recurrencia y controlar el crecimiento del
tumor de hemangioblastomas cerebelosos.
 El pronóstico para hemangioblastoma es
favorable. Si la extracción quirúrgica del
tumor se puede lograr, la escisión es posible
en la mayoría de los casos y el déficit
neurológico permanente es poco común y se
puede evitar por completo si se diagnostica y
se trata a tiempo el tumor

43. CARCINOMATOSIS MENINGEA
 La diseminación generalizada de las células tumorales o
cualquier proceso neoplasico a través de las meninges.
 Tiene una incidencia de 5% y se asocia con adenocarcinoma
de mama, pulmón y tubo digestivo, melanoma, leucemia de la
infancia y linfoma sistémico.
 Las principales manifestaciones han sido polirradiculopatías
(en particular de la cola de caballo), múltiples parálisis de
nervios craneales, estado de confusión perdida de la vision,
perdida de la audicion, Sólo muy pocos pacientes tienen un
síndrome meníngeo establecido.

44.  El diagnóstico puede establecerse en la mayor
parte de los casos al identificar células
tumorales en el CSF mediante citometría de
flujo, citospín, centrifugación o filtrado de
miliporo.
 El LCR típicamente muestra pleocitosis
mononuclear con hiperproteinorraquia e
hipoglucorraquia
 RMN es la prueba mas sensible

45.  El pronóstico de este padecimiento es muy malo
rara vez el paciente sobrevive más de uno a tres
meses, tal vez varias semanas más si tiene éxito
el tratamiento.
 Un signo maligno es una encefalopatía debida a
la infiltración difusa de las meninges encefálicas.
 Tratamiento Éste consiste en radioterapia de las
regiones sin- tomáticas seguida por
administración intraventricular de meto- trexato,
pero estas medidas rara vez estabilizan los
síntomas neu- rológicos durante más de unas
cuantas semanas.

46. Leucemia Meníngea
 En casos de leucemia algunas células
tumorales que se diseminaron desde el
tumor primario hasta las meninges, tambien
llamado leptomeningitis leucémica.
 Casi la tercera parte de todos los pacientes
con leucemia tiene evidencias de infiltración
difusa de las leptomeninges y las raíces
nerviosas craneales y espinales.

47.  La incidencia es más elevada en la leucemia aguda que en
la crónica y mayor en la leucemia linfocítica que en la
mielocítica.
 Mas frecuente en niños que en adultos. La mayor
incidencia ocurre en niños con leucemia linfocítica aguda
(linfoblástica) que recaen después del tratamiento con
quimioterapia.
 Diagnostico mediante examen citológico del CSF.
 El tratamiento de los dos trastornos también es similar se
utiliza quimioterapia.
 Pronostico sombrio.