4. • Núcleos :
Supraóptico
Paraventricular
Hipotalámico anterior
Supraquiasmático
El núcleo supraóptico se
halla arriba del tracto óptico,
el núcleo paraventricular es
dorsal a el, lateral al tercer
ventrículo
Hipotálamo: 2. REGIÓN SUPRAÓPTICA
5. Ambos núcleos tienen neuronas
magnocelulares
Los axones de ambos núcleos
siguen en el tallo hipofisiario para
llegar al lóbulo posterior de la
hipófisis (sistema
hipotalamohipofisiario)
Transportan material sintetizado
en la estos núcleos y almacenado
en las tumefacciones axónicas
dentro del lóbulo posterior.
Hipotálamo: 2. REGIÓN SUPRAÓPTICA
6. El material neurosecretorio:
La ADH actúa en el túbulo contorneado distal para
incrementar la resorción de agua.
Lesiones del supraóptico (diabetes insípida ):
Eliminación excesiva de orina (poliuria) de densidad baja
Consumo excesivo de agua (polidipsia )
No se acompaña de la alteración de glucosa en sangre u orina
Hipotálamo: 2. REGIÓN SUPRAÓPTICA
7.
8. CELULAS DE LA HIPOFISIS
1)Somatotropas (30 – 40%) , GH
2)Corticotropas (20%), ACTH
3)Tirotropas (3 – 5%), TSH
4)Gonadotropas (3 – 5%), FSH, LH
5)Lactotropas (3 – 5%), PRL
13. Génesis Tumoral. Teorías.
1.- Anormalidades intrínsecas de la hipófisis.*
2.- Sobreestimulación hipotalámica a través
de los factores liberadores.
14. Génesis tumoral.
Origen Monoclonal. Proceso multi-pasos.
Una mutación de una sola
célula, conduce a una
expansión clonal.
Desregulación del
crecimiento celular:
proliferación,
diferenciación y
producción hormonal.
Activación de la función
oncogénica, o inactivación
del gen supresor tumoral o
ambos.
15. Génesis tumoral
El oncogene esta presente en
aproximadamente 40% de los
somatotropinomas.
En estos tumores una mutaciòn en
el gen Gs-α conduce a un defecto
de la subunidad de la proteina G y
en la actividad de la GTPasa
Esto conlleva a concentraciones
persistentes de AMP c y
consecuentemente una secresiòn
excesiva de hormona del
crecimiento y sus factores de
liberaciòn.
(Farfel et al.1999, Adams et al. 2000).
16. Epidemiologia.
10 al 25% de los
tumores
intracraneales.
Incidencia anual
calculada de 8.2 a 14.7
por cada 100,000 hab.
20 a 25% de la
población general es
portador de un
adenoma silente.
Servicio de
Neurocirugía del
Hospital Juárez de
México.
39% de los casos de
lesiones de base de
cráneo.
35 – 50 casos/ año
9-12% del total de
procedimientos
neuroquirúrgicos.
19. Valoración integral del
paciente con sospecha de
adenoma.
Neurológica.
Oftalmológica.
Endócrinológica.
Biología de la
reproducción.
Psicológica
Imagen.
Séricos (hormonas)
Pruebas especiales
21. Valoración oftalmológica
Encontrar defectos de campo visual.
Descartar transtornos oftalmológicos que
confundan con un patrón compresivo de la
vía visual.
Valoración de agudeza visual.
Retina.
22. Valoración neuropsicológica.
Síndrome frontal (orbitofrontal)
Agresividad.Trast. de personalidad,
desinhibición/ impulsividad, irresponsabilidad
Afecto inapropiado - irritable, alteración del
juicio (falta de apreciación de las reglas
sociales)
Distractibilidad
Habilidades cognitivas conservadas
23. Estudios de imagen
Valora cambios en la estructura intracraneal.
Óseo.
Estructuras involucradas en la región selar y
paraselar.
Desplazamiento de parénquima cerebral.
Involucro de estructuras vasculares.
Planeamiento quirúrgico.
26. RMN
Intensidades de señal.
Es el mejor estudio para valorar
el encéfalo.
Diferencia clara entre los
tejidos normales y tumorales.
Sistema arterial, venoso y
LCR.
Rmn funcional y tractografía.
Indispensable para plan
quirúrgico.
Malo para valorar sistema
óseo.
27. Extesion Supraselar:
0 : Ninguna
A: En la Cisterna Supraselar.
B: Receso Anterior Del 3er
Ventrículo
C: Desplazamiento del 3er
Ventrículo.
Extensión Paraselar.
D: Intradural
E: En Seno Cavernoso
Grado 0: microadenoma
intraselar completo. <10mm
Grado 1: microadenoma
intraselar con distorsion
selar local. 10mm
Grado 2: Macroadenoma con
expansión local de la silla.
>10mm
Grado 3: macroadenoma con
destrucción local del piso de
la silla e invasión al seno
esfenoidal o senos
cavernosos.
Grado 4: macroadenoma
con destrucción total e
invasión local.
39. Prolactinomas
Células lactotrofas.
Mecanismo reforzado por los estrógenos e
inhibido por dopamina.
40-60 % de los adenomas funcionales.
Puede ser parte de NEM 1 (neoplasias
endócrinas múltiple).
2-80 años de edad. (2ª y 3ª década de la vida)
Mujeres 10:1 hombres.
Después de la 5ª década es 1:1.
Microadenomas (<10mm)
Guidelines of the Pituitary Society for the diagnosis and management of
prolactinomas.2006
40. Prolactinomas. Clínica.
Hombres. Mujeres.
Disminución de la líbido.
Impotencia.
Infertilidad.
oligomenorrea- amenorrea
y galactorrea.
Hiperprolactinemia inhibe la secresión pulsatil de las hormonas liberadoras de
gonadotrofinas, luteinizante y folículo estimulante.
Macroadenomas: datos de compresión de la vía
visual,cefalea progresiva, puede acompañarse de
datos de panhipopituitarismo
42. Niveles séricos de
prolactina en mujeres y
hombres es de:
25μ g/l y 20μg/l.
Niveles mayores de
150μg/l (∼3000 mIU/l)
(cinco veces más alto
de lo normal) indica
prolactinoma
43. Objetivos del tratamiento
médico.
Microadenomas macroadenomas
Restaurar la función
gonadal.
Normalizar niveles de
prolactina.
Función sexual-fertilidad.
Disminuir el tamaño de la
lesión. (25 -50%) 4 semanas a
meses.
Reduce niveles de prolactina.
Se debe de interrumpir 6
semanas antes ,si se decide
operar , ya que la consistencia
tumoral se hace más densa y
fibrosa para la resección
microquirúrgica.
Provoca radioresistencia.
45. Agonistas de dopamina.
Bromocriptina Cabergoline**
Tabletas de 2.5 mg.
Inicio: 0-625 a 1.5 mg por
día e incrementarse
semanalmente 1.25mg
hasta 2.5 mg dos a tres
veces al día.
Hipotensión postural y
alteraciones
gastrointestinales.
Tabletas de 0.5 mg.
Inicio:0.25 a 0.5 mg una o
dos veces x semana.
Puede incrementarse de
manera mensual.
Dosis de 3mg x semana son
muy raramente usadas.
Se administra de 5 a 6 años
46. Indicaciones de cirugía
Apoplejía pituitaria con signos neurológicos.
Macroprolactinomas con un gran contenido
quístico. ( el efecto medicamentoso no
disminuirá el tamaño de la lesión tumoral).
Intolerancia a los agonistas dopaminérgicos.
47. Resultados de cirugía
87-90% de correción de niveles de prolactina
en microadenomas y 60% en
macroadenomas.
Puede haber 10 a 15 % de recurrencia de
hiperprolactinemia.
Resultados campimétricos con 90% de
mejoría en los 6 meses postcx.
Laws ER, Jane JA, Jr. Pituitary tumors — long-term outcomes and
expectations. Clin Neurosurg 2001; 48:306-19.
48. Productores de Hormona del
crecimiento
Incidencia anual: 3- 4 x
millón de hab.
20% de los adenomas.
4ª-5ª dècada de la vida.
Transtorno sistémico.
30% también
presentan
hiperprolactinemia
49. Efectos de la GH
* Induce crecimiento de
todos los tejidos
* Induce crecimiento
celular tanto como mitosis
* Estimula crecimiento de
cartílago y hueso
Metabolismo:
Aumenta síntesis proteica
Favorece lipólisis, efecto
cetógeno
Disminuye utilización de
glucosa,
Aumenta gluconeogénesis,
Aumenta secreción de
insulina
(puede inducir
resistencia a insulina)
50.
51. Estudios de laboratorio
Test de tolerancia oral de
glucosa:
El resultado es positivo si
existe falla en la
disminuciòn de la GH a
<1 μg/L después de la
ingesta de 50 a 100 g de
glucosa. A 0,30,60,90 y
120 minutos.
Niveles de GH >5μg/L
sugiere acromegalia.
IGF-1 (insulin-like growth
factor)
Secretado
principalmente por el
hígado en respuesta a la
GH.
52. algoritmo
AMERICAN ASSOCIATION OF CLINICAL ENDOCRINOLOGISTS
MEDICAL GUIDELINES FOR CLINICAL PRACTICE
FOR THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF ACROMEGALY
2004.
53.
54. Resultados de tratamiento
quirúrgico.
Microcirugía Radiocirugía
88% de remisión en los
microadenomas
48-65% de remisión a largo
plazo en macroadenomas
Normalización hormonal
29-82%
Shimon I, Cohen ZR, Ram Z, Hadani M.Transsphenoidal surgery for
acromegaly: endocrinological follow-up of 98 patients. Neurosurgery
2001; 48:1239-43; discussion 44-5.
57. Indicaciones de cirugía
Descompresión de la
vía óptica.
Apoplejía pituitaria.
Función endocrina
alterada resistente a
tratamiento médico.
Datos de hipertensión
endocraneal (tumor
gigante o hidrocefalia
obstructiva).
60. Prueba de supresión con 1mg dexametasona
PRUEBA DE CONFIRMACIÓN
Cortisol en orina de 24Hrs
OTRAS PRUEBAS
Cortisol salival,cortisol plasmático 12PM
CORTISOL EN ORINA DE 24Hrs
Límite superior normal 90-100mcg
Preferible 3 muestras
Realizar depuración de creatinina
No útil si Dep/Cr es menor de 30%
Sensibilidad 95-100%, especificidad del 94-98%
61.
62. Resultados quirúrgicos
56- 90% de curación hormonal.
Microadenomas…..los que mejor responden.
Macroadenomas….recidiva 25%
72. Adenomas de
cualquier grado de
invasión al piso selar,
pero con una extensión
hasta el receso anterior
del 3erventrículo……
abordaje endoscópico.
Mayor volumen de
extensión
(gigantes)….abordaje
transcraneal y valorar
abordaje endoscópico
complementario.
73. APOPLEJÍA PITUITARIA.
Datos de
panhipopituitarismo
agudo.
Cefalea.(100%)
Oftalmoparesia
(70%)….(III)
Defecto campimétrico
(75%) Hemianopsia bitem.
Hipocortisolismo 75%.
Disminución del estado de
alerta.
2012..
74.
75.
76.
77. Niña de 13 años, con cefalea progresiva,intensa
y deterioro del estado de conciencia.
Fenómeno hemorrágico
78.
79. Complicaciones.
Diabetes insípida. 10%
Panhipopituitarismo….5 a 15%
Fístula de LCR.
Neuroinfección.
Lesión vascular. (carótida , seno cavernoso)
Lesión de vía óptica.
Lesión hipotalámica.
Lesión de tallo cerebral.
80. Vigilancia postquirúrgica
inmediata.
Status neurológico.
Patrón ventilatorio.
Balance de líquidos. (diuresis)
Osmolaridad sérica y urinaria.
Electrolitos séricos.
TAC simple de cráneo (24hrs)
81. Como manejar el
postoperatorio.
Adecuada administración de líquidos.
Esteroide.
Antibiótico amplio espectro.
Manejo del dolor.
Vigilancia de uresis.
Unidad de terapia intermedia.
82. Adenomas de hipófisis
CONCLUSION
1ª opción ::::CIRUGIA
(excepto
microadenomas)
2ª
opción::::radiocirugía
3ª opción:::CIRUGIA
4ª opción::: medicación
– radiocirugía
83. Caso adenoma gigante.
M 47, Puebla, amaurosis
der,hemiparesia izq 4/5 crisis
convulsivas y Glasgow de
11…..
92. Conclusiones
La atención médica y quirúrgica de los
adenomas hipofisiarios, corresponde a un
grupo multidisciplinario que evalúe en su
conjunto al paciente y determine las mejores
rutas terapéuticas de acuerdo a la
complejidad del caso.
Los sitios de referencia hospitalaria deben de
tener neurocirujanos con más de 100 casos
operados, y un mínimo de 20 casos por año.