Los tumores de origen suprarrenal pueden
derivar de la corteza o la médula, de lo
que depende el tipo de funcionalidad que
pueden desarrollar. Las masas
suprarrenales tienen formas variables de
presentación. Con el desarrollo de nuevas
tecnologías en estudios de imagen, así
como de su mayor uso, la enfermedad
incidental se ha incrementado.
2. Tumores Suprarrenales
Diagnóstico muy raro.
Incidencia anual de 0.5 a 2 casos de carcinoma
suprarrenal por millón de personas
Es la causa de 0.04 a 0.2% de todas las muertes por
cáncer.
Las TS pueden existir en 5 a 15%
de la población general.
Leonardo Navarro-Hermosillo y cols. Carcinoma suprarrenal con metástasis hepáticas
Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 18, No. 2 • Abril-Junio 2010 pp 97-102
3. CARCINOMAS DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
ADULTOS
40%
No funcionantes
60%
Funcionantes
NIÑOS
90%
Funcionantes
10%
No funcionantes
35% cortisol y andrógenos
30% cortisol únicamente
20% virilizantes
10% feminizantes
2 – 5 % sólo aldosterona
Leonardo Navarro-Hermosillo y cols. Carcinoma suprarrenal con metástasis hepáticas
Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 18, No. 2 • Abril-Junio 2010 pp 97-102
• Distribución por edades es bimodal:
• 1er pico en la niñez: antes de los 10 años
• 2do pico en adultos de 40 años.
• Predilección por el sexo femenino: Relación de 1.5:1.1
• Presentación clínica: difiere de acuerdo a los picos de edad
4. Se ha asociado a los carcinomas
de la corteza suprarrenal con:
Mutaciones inactivadoras del
gen supresor tumoral TP53
Anormalidades cromosómicas
Pérdida del 2, 11p y 17p
Ganancias de cromosomas 4 y/o 5.
Relacionada también con síndromes
genéticos:
Síndrome de Li-Fraumeni
Síndrome De Beckwith-
Wiedemann
Síndrome de Gardner
5. Tumores Suprarrenales
Adultos
Adenomas suprarrenales
benignos que producen hormonas
suelen secretar aldosterona o
cortisol.
Tumores virilizantes en la mujer
tumores ováricos.
Niños
T.S.C :
• Virilización con o sin
hipercortisolismo
*característica más frecuente.
TSV: Es menos probable que sean
malignos.
6. TUMORES SUPRARRENALES
VIRILIZANTES
• Son raros
• Virilización suele deberse a la hipersecreción de
andrógenos suprarrenales
• DHEA, DHEAS, y androstenediona testosterona y
5-dihidrotestosterona en la periferia
• Muy rara vez secretan sólo testosterona.
7. La diferenciación de benignos y malignos puede ser
difícil características histológicas. Algunos:
tumores benignos metástasis
tumores malignos nunca producen enfermedad
recurrente.
La malignidad sólo se diagnostica
de manera definitiva a partir de la
diseminación local o distante.
70% de los tumores
suprarrenales virilizantes
exhiben una conducta maligna.
8. Carcinomas Suprarrenocorticales*
Tumores grandes
Diseminación local o metástasis
distantes.
Con frecuencia secretan múltiples
esteroides
Más común: cortisol y andrógenos Sx de Cushing y
virilización
9. Signos y síntomas de
virilización
Hirsutismo
Calvicie con patrón
masculino
Acné
Voz gruesa
Musculatura masculina
Menstruaciones irregulares o
amenorrea
Clitoromegalia
Libido incrementada
Niños crecimiento lineal
rápido con edad ósea
avanzada, es común.
Varones: crecimiento gonadal
10. DATOS DE LABORATORIO
Adenomas suprarrenales
suelen cursar con elevación de
testosterona y androstenediona
Los carcinomas muestran
elevaciones importantes de
DHEAS.
Para lograr un diagnóstico inicial deben medirse las concentraciones en
suero de diferentes andrógenos: DHEAS, androstenediona y testosterona.
Adenoma suprarrenal virilizante
Ginecol Obstet Mex 2005;73:261-4
12. Estudios de imagen:
TC
IRM
Recientemente PET
• Los tumores grandes (> 100 g) tienen peor pronóstico.
Vilchis-Cárdenas Marco A, et al. Carcinoma de corteza suprarrenal Rev
Mex Urol 2011;71(1):47-56
Tumores > 6 cm: altamente sospechosos de
malignidad.
Tumores entre 3 y 6 cm seguimiento
imagenológico cada 3 a 12 meses para
detectar cualquier crecimiento anormal.
13. Tratamiento:
La resección es el único tratamiento
exitoso.
Adrenalectomía abierta.
vía transperitoneal o retroperitoneal
Adrenalectomía laparoscópica
tumores benignos corticales (<3 cm).
excelentes resultados
constituyéndose en el estándar de oro.
Vilchis-Cárdenas Marco A, et al. Carcinoma de corteza suprarrenal Rev Mex Urol 2011;71(1):47-56
En px en los cuales no es posible
la resección qx por presentar
enfermedad metastásica, se ha
utilizado la quimioterapia
citotóxica con mitotano, con
índices de respuesta entre el 20 y
33%.
14. Hiperplasia Suprarrenal Congénita
Otra causa de virilización.
Trastorno autosómico recesivo.
Genes mutados
Deficiencia de 21-
hidroxilasa
inhibición de la
síntesis de
cortisol
secreción
estimulada de
ACTH
acumulación de
precursores y
sobreproducción
de andrógenos.
15. TTO
Administración de glucocorticoides
principal sostén del tratamiento.
Sustitución de mineralocorticoides
Cirugía correctiva
Suprarrenalectomía con sustitución de
esteroides de por vida.
Antiandrógenos + inhibidores de la aromatasa +
sustitución de glucocorticoides a dosis bajas
para minimizar el efecto del exceso de andrógenos*
16. TUMORES SUPRARRENALES
FEMINIZANTES
Raros
Casi siempre carcinomas.
Varones feminización
Niñas pubertad precoz.
Mujeres adultas sangrado vaginal.
Los tumores productores de estrógenos
son raros y producen en varones
ginecomastia, atrofia testicular y
disminución de la libido.
17. • Se basa en estrógenos plasmáticos
• Descartar: tumores ováricos y la admón. exógena
de estrógenos.
DX
• Ablación del tumor.Tto definitivo
• Mantener la vigilancia.Pronóstico