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Tumores
Suprarrenales
Tumores Suprarrenales
 Diagnóstico muy raro.
 Incidencia anual de 0.5 a 2 casos de carcinoma
suprarrenal por millón de personas
 Es la causa de 0.04 a 0.2% de todas las muertes por
cáncer.
 Las TS pueden existir en 5 a 15%
de la población general.
Leonardo Navarro-Hermosillo y cols. Carcinoma suprarrenal con metástasis hepáticas
Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 18, No. 2 • Abril-Junio 2010 pp 97-102
CARCINOMAS DE LA
CORTEZA SUPRARRENAL
ADULTOS
40%
No funcionantes
60%
Funcionantes
NIÑOS
90%
Funcionantes
10%
No funcionantes
35%  cortisol y andrógenos
30% cortisol únicamente
20%  virilizantes
10%  feminizantes
2 – 5 %  sólo aldosterona
Leonardo Navarro-Hermosillo y cols. Carcinoma suprarrenal con metástasis hepáticas
Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 18, No. 2 • Abril-Junio 2010 pp 97-102
• Distribución por edades es bimodal:
• 1er pico en la niñez: antes de los 10 años
• 2do pico en adultos  de 40 años.
• Predilección por el sexo femenino: Relación de 1.5:1.1
• Presentación clínica: difiere de acuerdo a los picos de edad
Se ha asociado a los carcinomas
de la corteza suprarrenal con:
Mutaciones inactivadoras del
gen supresor tumoral TP53
 Anormalidades cromosómicas
 Pérdida del 2, 11p y 17p
 Ganancias de cromosomas 4 y/o 5.
 Relacionada también con síndromes
genéticos:
 Síndrome de Li-Fraumeni
 Síndrome De Beckwith-
Wiedemann
 Síndrome de Gardner
Tumores Suprarrenales
Adultos
 Adenomas suprarrenales
benignos que producen hormonas
suelen secretar aldosterona o
cortisol.
 Tumores virilizantes en la mujer
 tumores ováricos.
Niños
 T.S.C :
• Virilización con o sin
hipercortisolismo
*característica más frecuente.
 TSV: Es menos probable que sean
malignos.
TUMORES SUPRARRENALES
VIRILIZANTES
• Son raros
• Virilización suele deberse a la hipersecreción de
andrógenos suprarrenales
• DHEA, DHEAS, y androstenediona  testosterona y
5-dihidrotestosterona en la periferia
• Muy rara vez secretan sólo testosterona.
 La diferenciación de benignos y malignos puede ser
difícil características histológicas. Algunos:
 tumores benignos metástasis
 tumores malignos nunca producen enfermedad
recurrente.
La malignidad sólo se diagnostica
de manera definitiva a partir de la
diseminación local o distante.
70% de los tumores
suprarrenales virilizantes
exhiben una conducta maligna.
Carcinomas Suprarrenocorticales*
 Tumores grandes
 Diseminación local o metástasis
distantes.
 Con frecuencia secretan múltiples
esteroides
Más común: cortisol y andrógenos  Sx de Cushing y
virilización
Signos y síntomas de
virilización
 Hirsutismo
 Calvicie con patrón
masculino
 Acné
 Voz gruesa
 Musculatura masculina
 Menstruaciones irregulares o
amenorrea
 Clitoromegalia
 Libido incrementada
 Niños crecimiento lineal
rápido con edad ósea
avanzada, es común.
 Varones: crecimiento gonadal
DATOS DE LABORATORIO
Adenomas suprarrenales
suelen cursar con elevación de
testosterona y androstenediona
Los carcinomas muestran
elevaciones importantes de
DHEAS.
Para lograr un diagnóstico inicial deben medirse las concentraciones en
suero de diferentes andrógenos: DHEAS, androstenediona y testosterona.
Adenoma suprarrenal virilizante
Ginecol Obstet Mex 2005;73:261-4
Carcinoma adrenocortical moderadamente
diferenciado
Estudios de imagen:
 TC
 IRM
 Recientemente PET
• Los tumores grandes (> 100 g) tienen peor pronóstico.
Vilchis-Cárdenas Marco A, et al. Carcinoma de corteza suprarrenal Rev
Mex Urol 2011;71(1):47-56
Tumores > 6 cm: altamente sospechosos de
malignidad.
Tumores entre 3 y 6 cm seguimiento
imagenológico cada 3 a 12 meses para
detectar cualquier crecimiento anormal.
Tratamiento:
 La resección es el único tratamiento
exitoso.
 Adrenalectomía abierta.
 vía transperitoneal o retroperitoneal
 Adrenalectomía laparoscópica
 tumores benignos corticales (<3 cm).
 excelentes resultados
 constituyéndose en el estándar de oro.
Vilchis-Cárdenas Marco A, et al. Carcinoma de corteza suprarrenal Rev Mex Urol 2011;71(1):47-56
En px en los cuales no es posible
la resección qx por presentar
enfermedad metastásica, se ha
utilizado la quimioterapia
citotóxica con mitotano, con
índices de respuesta entre el 20 y
33%.
Hiperplasia Suprarrenal Congénita
 Otra causa de virilización.
 Trastorno autosómico recesivo.
Genes mutados
Deficiencia de 21-
hidroxilasa
inhibición de la
síntesis de
cortisol
secreción
estimulada de
ACTH
acumulación de
precursores y
sobreproducción
de andrógenos.
TTO
 Administración de glucocorticoides
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 Suprarrenalectomía con sustitución de
esteroides de por vida.
 Antiandrógenos + inhibidores de la aromatasa +
sustitución de glucocorticoides a dosis bajas
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TUMORES SUPRARRENALES
FEMINIZANTES
Raros
Casi siempre carcinomas.
 Varones feminización
 Niñas pubertad precoz.
 Mujeres adultas sangrado vaginal.
Los tumores productores de estrógenos
son raros y producen en varones
ginecomastia, atrofia testicular y
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Tumores suprarrenales

  • 2. Tumores Suprarrenales  Diagnóstico muy raro.  Incidencia anual de 0.5 a 2 casos de carcinoma suprarrenal por millón de personas  Es la causa de 0.04 a 0.2% de todas las muertes por cáncer.  Las TS pueden existir en 5 a 15% de la población general. Leonardo Navarro-Hermosillo y cols. Carcinoma suprarrenal con metástasis hepáticas Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 18, No. 2 • Abril-Junio 2010 pp 97-102
  • 3. CARCINOMAS DE LA CORTEZA SUPRARRENAL ADULTOS 40% No funcionantes 60% Funcionantes NIÑOS 90% Funcionantes 10% No funcionantes 35%  cortisol y andrógenos 30% cortisol únicamente 20%  virilizantes 10%  feminizantes 2 – 5 %  sólo aldosterona Leonardo Navarro-Hermosillo y cols. Carcinoma suprarrenal con metástasis hepáticas Revista de Endocrinología y Nutrición Vol. 18, No. 2 • Abril-Junio 2010 pp 97-102 • Distribución por edades es bimodal: • 1er pico en la niñez: antes de los 10 años • 2do pico en adultos  de 40 años. • Predilección por el sexo femenino: Relación de 1.5:1.1 • Presentación clínica: difiere de acuerdo a los picos de edad
  • 4. Se ha asociado a los carcinomas de la corteza suprarrenal con: Mutaciones inactivadoras del gen supresor tumoral TP53  Anormalidades cromosómicas  Pérdida del 2, 11p y 17p  Ganancias de cromosomas 4 y/o 5.  Relacionada también con síndromes genéticos:  Síndrome de Li-Fraumeni  Síndrome De Beckwith- Wiedemann  Síndrome de Gardner
  • 5. Tumores Suprarrenales Adultos  Adenomas suprarrenales benignos que producen hormonas suelen secretar aldosterona o cortisol.  Tumores virilizantes en la mujer  tumores ováricos. Niños  T.S.C : • Virilización con o sin hipercortisolismo *característica más frecuente.  TSV: Es menos probable que sean malignos.
  • 6. TUMORES SUPRARRENALES VIRILIZANTES • Son raros • Virilización suele deberse a la hipersecreción de andrógenos suprarrenales • DHEA, DHEAS, y androstenediona  testosterona y 5-dihidrotestosterona en la periferia • Muy rara vez secretan sólo testosterona.
  • 7.  La diferenciación de benignos y malignos puede ser difícil características histológicas. Algunos:  tumores benignos metástasis  tumores malignos nunca producen enfermedad recurrente. La malignidad sólo se diagnostica de manera definitiva a partir de la diseminación local o distante. 70% de los tumores suprarrenales virilizantes exhiben una conducta maligna.
  • 8. Carcinomas Suprarrenocorticales*  Tumores grandes  Diseminación local o metástasis distantes.  Con frecuencia secretan múltiples esteroides Más común: cortisol y andrógenos  Sx de Cushing y virilización
  • 9. Signos y síntomas de virilización  Hirsutismo  Calvicie con patrón masculino  Acné  Voz gruesa  Musculatura masculina  Menstruaciones irregulares o amenorrea  Clitoromegalia  Libido incrementada  Niños crecimiento lineal rápido con edad ósea avanzada, es común.  Varones: crecimiento gonadal
  • 10. DATOS DE LABORATORIO Adenomas suprarrenales suelen cursar con elevación de testosterona y androstenediona Los carcinomas muestran elevaciones importantes de DHEAS. Para lograr un diagnóstico inicial deben medirse las concentraciones en suero de diferentes andrógenos: DHEAS, androstenediona y testosterona. Adenoma suprarrenal virilizante Ginecol Obstet Mex 2005;73:261-4
  • 12. Estudios de imagen:  TC  IRM  Recientemente PET • Los tumores grandes (> 100 g) tienen peor pronóstico. Vilchis-Cárdenas Marco A, et al. Carcinoma de corteza suprarrenal Rev Mex Urol 2011;71(1):47-56 Tumores > 6 cm: altamente sospechosos de malignidad. Tumores entre 3 y 6 cm seguimiento imagenológico cada 3 a 12 meses para detectar cualquier crecimiento anormal.
  • 13. Tratamiento:  La resección es el único tratamiento exitoso.  Adrenalectomía abierta.  vía transperitoneal o retroperitoneal  Adrenalectomía laparoscópica  tumores benignos corticales (<3 cm).  excelentes resultados  constituyéndose en el estándar de oro. Vilchis-Cárdenas Marco A, et al. Carcinoma de corteza suprarrenal Rev Mex Urol 2011;71(1):47-56 En px en los cuales no es posible la resección qx por presentar enfermedad metastásica, se ha utilizado la quimioterapia citotóxica con mitotano, con índices de respuesta entre el 20 y 33%.
  • 14. Hiperplasia Suprarrenal Congénita  Otra causa de virilización.  Trastorno autosómico recesivo. Genes mutados Deficiencia de 21- hidroxilasa inhibición de la síntesis de cortisol secreción estimulada de ACTH acumulación de precursores y sobreproducción de andrógenos.
  • 15. TTO  Administración de glucocorticoides  principal sostén del tratamiento.  Sustitución de mineralocorticoides  Cirugía correctiva  Suprarrenalectomía con sustitución de esteroides de por vida.  Antiandrógenos + inhibidores de la aromatasa + sustitución de glucocorticoides a dosis bajas  para minimizar el efecto del exceso de andrógenos*
  • 16. TUMORES SUPRARRENALES FEMINIZANTES Raros Casi siempre carcinomas.  Varones feminización  Niñas pubertad precoz.  Mujeres adultas sangrado vaginal. Los tumores productores de estrógenos son raros y producen en varones ginecomastia, atrofia testicular y disminución de la libido.
  • 17. • Se basa en  estrógenos plasmáticos • Descartar: tumores ováricos y la admón. exógena de estrógenos. DX • Ablación del tumor.Tto definitivo • Mantener la vigilancia.Pronóstico